• Органические, в том числе симптоматические психические расстройства (F0)

  • Психические и поведенческие расстройства вследствие употребления психоактивных веществ (F1)

  • Шизофрения, шизотипические и бредовые расстройства (F2)

  • Аффективные расстройства настроения (F3)

  • Невротические, связанные со стрессом и соматоформные расстройства (F4)

  • Поведенческие, связанные с физиологическими нарушениями и физическими факторами (F5)

  • Расстройства зрелой личности и поведения у взрослых (F6)

  • Умственная отсталость (F7)

  • Нарушения психологического развития (F8)

  • Поведенческие и эмоциональные расстройства, начинающиеся обычно в детском и подростковом возрасте (F9)

  • Эпилепсия (G40)

  • Глава 8. Частная психиатрия

    (этиология, распространенность, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и терапия основных психических расстройств)

    Органические, в том числе симптоматические психические расстройства (F0)

    Разделение психических расстройств на органические и функциональные является условным, и принято скорее говорить о степени объективизации психического расстройства данными дополнительных исследований (нейропсихология, КТ, ЭЭГ и т. д.), позволяющими связать мозговой субстрат, токсический агент и конкретное расстройство. Хотя считается, что органические расстройства чаще встречаются в позднем возрасте, они могут проявляться или начинаться в любом возрасте. Если они возникают в возрасте до 3 лет, то чаще приводят к синдрому олигофрении (умственной отсталости), если возникают позже — к синдрому деменции. Органические расстройства можно условно разделить на эндогенные (болезнь Альцгеймера, хорея Гентингтона и т. д.) и экзогенные (в результате опухоли, черепно-мозговой травмы, вирусного энцефалита).

    Общность этиологии эндогенных органических расстройств заключается в том, что большое значение имеют генетические факторы, которые связывают с генами, ответственными за рост локальных групп нейронов. Генетические нарушения приводят к пролиферативным и/или дегенеративным процессам. Имеют значение инфекции и интоксикации, мальформации и другая сосудистая патология.

    К экзогенным синдромам, характерным для органических расстройств, относятся 5 острых психотических реакций Бонгоффера: сумерки, аменция, эпилептическое возбуждение или припадок, делирий, галлюциноз, которые вместе входят в состав острого мозгового синдрома. В спектре переходных синдромов, описанных Пиком и характерных как для экзогенных, особенно соматогенных психозов, так и для эндогенных психозов, располагаются маниакальный кататонический и параноидный синдромы. Возникновение после острого мозгового синдрома переходных синдромов может свидетельствовать о трансформации психоза в эндогенный спектр.

    Благоприятным выходом из острого мозгового синдрома считается формирование после него астении или депрессии, а неблагоприятный выход заключается в формировании апато-абулического, корсаковского, эйфорического синдромов, а также деменции. Согласно М.О. Гуревичу, в патогенезе всех, и особенно органических, расстройств имеют значение общесоматический, общемозговой и локальный мозговой факторы, которые звучат в клинике как конкретные симптомы.


    Деменция.

    Деменция — синдром хронического или прогрессирующего заболевания мозга, при котором нарушаются высшие корковые функции, включая память, мышление, ориентировку, понимание, счет, способность к обучению, язык и суждения. Сознание не помрачено. Симптомы присутствуют не менее 6 месяцев, хотя возможно и более прогрессивное начало деменции. Деменциям способствуют продолжительный прием медикаментов, дефицит витамина В12 и В6, метаболический дисбаланс в результате болезней почек и печени, а также эндокринной патологии, сосудистая патология, депрессии, инфекции, черепно-мозговые травмы, алкоголизм, опухоли. При диагностике деменции также отмечаются дополнительные симптомы, такие как бред, галлюцинации, депрессии.


    Деменция при болезни Альцгеймера (F00).

    Этиология и патогенез

    Этиология при болезни Альцгеймера близка другим дементирующим процессам. Генетической причиной является дефект различных участков 21 хромосомы в области перетяжки и нижнего плеча; гены этих участков контролируют рост локальных групп нейронов. Вероятно, болезнь является генетически гетерогенной, так как наблюдаются рецессивные и доминантные типы передачи. Дефект приводит к образованию в заднелобных отделах доминантного полушария скоплений бета-амилоида (амилоидные тельца, тельца Гленнера), которые нарушают микроциркуляцию. В патогенезе принимают участие дефицит ацетилхолинтрансферазы, понижение синтеза ацетилхолина и замедление нейрональной проводимости, а также интоксикация алюминием. Увеличение алюминия в плазме отмечается при продолжительном приеме аспирина, после гемосорбции и гемодиализа, а также при проживании в экологически неблагоприятных районах, в частности, над месторождениями бокситов. Предполагается, что в эволюции болезнь Альцгеймера возникла в результате прионного поражения 21 хромосомы вирусом медленной инфекции, но не подверглась отбору в связи с селективными преимуществами пораженных, к которым относится, в частности, более высокий объем памяти, свойственный для них на ранних этапах онтогенеза. Снижение памяти при этом заболевании приводит к сенсорной и социальной изоляции, которая обуславливает вторичную депривацию, и это способствует нарастанию деменции. Аналогично развивается депривация при других деменциях. Атрофия коры приводит к компенсаторной гидроцефалии и расширению боковых желудочков. При увеличении продукции ликвора выраженность деменции нарастает. Так как амилоид может накапливаться вокруг сосудов, в патогенезе принимает участие и сосудистый фактор. В этиологии и патогенезе играет роль и аутоиммунный фактор.

    При одном из вариантов болезни амилоид накапливается в затылочных и теменных отделах, а также гипоталамических ядрах (болезнь с тельцами Леви). Такие случаи протекают с галлюцинаторно-параноидными психозами и эпилептическими припадками.

    В каждом конкретном случае болезни можно говорить о степени вклада различных факторов в этиологию и патогенез болезни.

    Распространенность

    Болезнь Альцгеймера выявляется более чем у половины всех больных с деменциями. У женщин заболевание отмечается в два раза чаще, чем у мужчин. Подвержены заболеванию 5 % лиц старше 65 лет, однако заболевание чаще начинается с 50 лет; описаны ювенильные случаи в возрасте 28 лет. Занимает 4—5-е место среди причин смерти в США и Европе.

    Клиника

    Заболевание чаще протекает прогредиентно, хотя при скоплении амилоида вокруг сосудов возможны приступообразные варианты, связанные с сочетанием атрофии и сосудистой патологии. Продолжительность заболевания от 2 до 10 лет. При деменции с поздним началом (после 65) степень прогредиентности меньше, чем при деменции с ранним началом (до 65 лет). При деменции с ранним началом чаше отмечается поражение теменной, височной области и гипоталамических ядер (болезнь с тельцами Леви), и более отчетлива генетическая предрасположенность. Смешанные, атипичные варианты связаны с сочетаниями сосудистой или травматической и атрофической деменции.

    В инициальном периоде нередки затяжные и не поддающиеся терапии невротические состояния, затяжные депрессивные эпизоды, хронические параноидные состояния, в частности, с идеями ревности и ущерба, острые и преходящие психотические расстройства. Уже на этой стадии признаки атрофии можно отметить на компьютерной томографии (КТ). Первичное когнитивное снижение субъективно отмечает и сам больной, пытаясь его компенсировать.

    На ранних этапах можно заметить своеобразное изменение мимики — «Альцгеймеровское изумление», при котором глаза широко раскрыты, мимика удивления, мигание редкое. Ухудшается ориентировка в незнакомом месте. Возникают затруднения в счете, письме. В целом создается впечатление снижения успешности социального функционирования.

    Главными симптомами первой — манифестной стадии являются прогрессирующее расстройство памяти и реакция личности на когнитивный дефицит в форме депрессии, раздражительности, импульсивности. В поведении отмечается регрессивность: неряшливость, частые сборы «в дорогу», стереотипность, ригидность. В дальнейшем расстройства памяти перестают осознаваться. Амнезия распространяется на привычные действия, пациенты забывают бриться, одеваться, умываться. Тем не менее последней нарушается профессиональная память. На ЭЭГ можно отметить как пароксизмальную активность, так и снижение вольтажа над очагом атрофии. Пациенты могут жаловаться на головные боли, головокружение и тошноту, что является симптомом гидроцефалии. Прогрессивно теряется вес за короткий промежуток времени при сохранном и даже повышенном аппетите.

    При беседе с пациентом заметны нарушения внимания, неустойчивая фиксация взгляда, стереотипные обирающие движения. Иногда заболевание манифестирует остро в виде амнестической дезориентировки. Уходя из дома, пациенты не могут его найти, забывают свою фамилию и имя, год рождения, не могут прогнозировать последствия своих поступков. Период дезориентировки сменяется относительной сохранностью памяти. Острое манифестирование и приступообразное течение свидетельствует о присутствии сосудистого компонента.

    На второй стадии к амнестическим нарушениям присоединяются апраксия, акалькулия, аграфия, афазия, алексия. Пациенты путают правую и левую сторону, не могут назвать части тела. Возникает аутоагнозия, и они перестают узнавать себя в зеркале. Удивленно рассматривая себя, они прикасаются к лицу. Меняется почерк и характер росписи. Возможны эпилептические припадки и кратковременные эпизоды психозов. Присоединение соматической патологии, например, пневмонии, что может вызвать делирий. Нарастают мышечная ригидность, скованность, возможны паркинсонические проявления. В речи персеверации, в постели пациенты стереотипно накрываются с головой или совершают «обшаривающие» движения.

    Поэт и переводчик Ch.C. Williams так иллюстрирует болезнь Альцгеймера:

    Она отвечает на надоедливые звонки, спрашивает, что передать, забывает, что передать, забывает, кто звонил.

    Одна из их дочерей, наверно, догадывается муж: та, у которой собаки, дети, мальчик Джед?

    Да, возможно, но как вспомнить, которая, как вспомнить что-либо, когда все имена забыты и перепутаны.

    Когда одинокие цветы рассудка и памяти расцветают и умирают теперь в разное время?

    Иногда ее собственное лицо появляется вдруг перед ней с ужасающей неуместностью в зеркале.

    Она знает, что стоит ей потерпеть и взгляд его дрогнет, стыдливо и кротко, как у воспитанного ребенка.

    Оно отвернется от нее, словно смущенное секретами этой чудовищной игры в прятки.

    Но если она забудет и снова взглянет, оно опять будет там, наблюдая украдкой и плача.

    Третья стадия — марантическая — не специфична. Мышечный тонус обычно повышен. Пациенты погибают в состоянии вегетативной комы.

    Клинический пример деменции при болезни Альцгеймера с ранним началом: Пациент Л., 58 лет, ранее работал бухгалтером; наряду с текущей работой готовил обширные годовые отчеты для фирм. Социально успешен. В анамнезе без особенностей, не курит, спиртное употребляет эпизодически. Последние несколько лет отмечал утомляемость, потерю веса. В течение года начались неприятности, стал делать ошибки в отчетах, в результате потерял большое число средств. Стал делать записи, но забывал, где их оставлял. Все эти симптомы протекали на фоне сниженного настроения и раздражительности от своей несостоятельности. Приехал в другой город и оставил машину на центральной площади, где должен был встретиться с приятелем. Через несколько часов после встречи забыл, где оставил машину, метался в ее поисках. Обратился к психиатру. При осмотре растерян, глаза широко и удивленно раскрыты. Путает даты, точно не помнит, как попал в этот город. Отчетливое снижение памяти на текущие события и события последней недели. На КТ признаки атрофии заднелобных отделов левого полушария, компенсированная гидроцефалия.

    Диагностика

    Для постановки диагноза необходимы признаки деменции, то есть снижение памяти, других когнитивных функций, снижение контроля над эмоциями, побуждениями, а также объективное подтверждение атрофии на КТ, ЭЭГ или при неврологическом исследовании. На КТ отмечается расширение боковых желудочков со стороны атрофии, что может привести к смещению срединных структур мозга в сторону атрофического очага, истончение борозд и расширение подпаутинных пространств. Собственно очаг атрофии лишь несколько выше плотностью окружающей мозговой ткани.

    Критерии диагностики болезни Альцгеймера: наличие критериев деменции, постепенное начало с медленно наступающим слабоумием, отсутствие данных клинического или специального исследований в пользу другого системного или мозгового заболевания; отсутствие очаговой мозговой симптоматики на ранних этапах деменции.

    Деменция при болезни Альцгеймера может сочетаться с сосудистой деменцией, при таком сочетании вероятно волнообразное течение заболевания (синдром Гейера — Геккебуша — Геймановича).

    Деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом (F00.0).

    Для данного варианта характерно наличие общих признаков болезни Альцгеймера, начало заболевания до 65 лет, быстрое прогрессирование симптомов. В семейном анамнезе отмечаются: атрофические деменции, болезнь Дауна, лимфоидоз.


    Деменция при болезни Альцгеймера с поздним началом (F00.1).

    Для данного варианта свойственны общие признаки болезни Альцгеймера при начале после 65 лет или, чаще, после 75 лет, и медленное прогрессирование с нарушением памяти, часто по закону Рибо.


    Деменция при болезни Альцгеймера атипичная или смешанного типа (F00.2).

    К этим вариантам относятся комбинации болезни Альцгеймера и сосудистой деменции, а также атипичные варианты болезни. Близка к описанному в отечественной литературе синдрому Геккебуша — Гейера — Геймановича. Течение болезни периодическое, с нарастающим когнитивным дефицитом. К этой же группе относится диффузная болезнь с тельцами Леви. На инициальном этапе для нее характерны ажитация, вербальный галлюциноз, бред преследования, ортостатическая гипотензия, дисфагия, иногда паркинсонизм. Далее развиваются амнестические нарушения.

    Дифференциальная диагностика

    Следует дифференцировать болезнь Альцгеймера с аффективными расстройствами, особенно часто с затяжными депрессивными эпизодами, начинающимися в позднем возрасте. Депрессии могут сопровождаться клиникой псевдодеменции, описанной Вернике. Кроме того, продолжительная депрессия может приводить к когнитивному дефициту в результате вторичной депривации. Для разграничения имеют значения анамнестические сведения, данные объективных методов исследования. У депрессивных пациентов чаще присутствуют характерные суточные колебания настроения и относительная успешность в вечернее время, у них не нарушено внимание. В мимике депрессивных пациентов отмечается складка Верагута, опущенные углы рта и нет характерного для болезни Альцгеймера растерянного изумления и редкого мигания. При депрессии также не отмечается жестовых стереотипии. При депрессии, как при болезни Альцгеймера, отмечается прогрессивная инволюция, в том числе снижение тургора кожи, тусклые глаза, повышенная ломкость ногтей и волос, но указанные расстройства при мозговой атрофии чаще опережают психопатологические расстройства, при депрессии они отмечаются при большой продолжительности сниженного настроения. Снижение веса при депрессиях сопровождается снижением аппетита, а при болезни Альцгеймера аппетит не только не снижается, но и может возрастать. Пациенты с депрессиями более отчетливо реагируют на антидепрессанты повышением активности, но при болезни Альцгеймера они могут увеличивать аспонтанность и астенизацию, создавая впечатление загруженности больных.

    В XIX веке впервые была описана vesanic dementia, которую Ganser K. в 1898 году назвал «минимальной мозговой слабостью», Weknicke называл ее псевдодеменцией, хотя позже подобные клинические проявления стали относить к диссоциативным (истерическим). Автор, однако, предполагал, что она занимает промежуточное место между органическими и аффективными расстройствами. Для нее, по мнению исследователя, были характерны периодическое течение, снижение настроения, ответы мимо и фон органических нарушений. В течение последующих лет клинических наблюдений стало понятно, что депрессия всегда содержит когнитивный дефицит, особенно если она продолжается более трех месяцев и начинается в возрасте после 40 лет. R. Abrams в 1997 году в своем обзоре по электрошоковой терапии депрессий указывает на синдром Rip Van Winckle, который впервые описан у пациента 72 лет. Ему в возрасте 58 лет был поставлен диагноз Альцгеймеровской деменции, однако затем, через 14 лет, был проведен курс электрошоковой терапии, после которого пациент полностью выздоровел. На протяжении всего времени наблюдения он лаконично отвечал на вопросы, не концентрировал внимание, у него была маскообразная мимика, он безразлично относился к контакту и не реагировал на собственный когнитивный дефицит. Price T.R., McAlister T.W. в 1989 году описали 22 случая депрессий, начинавшихся в среднем возрасте 64,2 года 6 мужчин и 16 женщин, продолжительность заболевания от 12 до 14 лет, которые протекали с клиникой, маскирующей деменцию. Среди других клинических компонентов в структуре аффекта были включены навязчивости, депрессивный ступор, паркинсонизм, мышечная ригидность, тромбофлебиты и тахикардия, таламические головные боли. Авторы впервые предложили начинать лечение деменций в возрасте после 50 лет электрошоком, изофлураном, наркопсихотерапией или трициклическими антидепрессантами. Однако они не предложили достаточно убедительных критериев разграничения депрессий и деменций в возрасте после 50 лет и предположили, что длительные депрессии в позднем возрасте на самом деле лишь предваряют деменций, поскольку позже они все равно начинались. Cromwell R.L., Snyder C.R. в 1993 году обнаружили, что при лечении больных шизофренией в возрасте после 50 лет формируется нейролептический синдром, который типологически сходен с клиникой затяжной анестетической депрессии и «мягкой» деменций, они также обнаружили, что это явление связано с органическими изменениями в области бледного шара и других подкорковых структур. Эти пациенты были неразговорчивы, гипомимичны, заторможены и обнаруживали снижение внимания и обучаемости.

    Состояния амнестической дезориентировки и психозы при болезни Альцгеймера приходится дифференцировать с астенической спутанностью и растерянностью, когнитивным дефицитом при других органических расстройствах, например, после черепно-мозговых травм, перенесенных инсультов, при авитаминозах, эндокринных заболеваниях. Эти состояния являются чаще преходящими, сопровождаются нарушениями сознания, в клинике присутствует очаговая неврологическая симптоматика. Решающими для дифференциальной диагностики являются данные КТ или ядерно-магнитнорезонантного исследования.

    Шизофрения, протекающая на органическом фоне, на стадии дефекта в позднем возрасте, также может напоминать Альцгеймеровскую деменцию. Особенно труден дифференциальный диагноз, когда отсутствуют анамнестические данные. Однако наличие у больных шизофренией формальных расстройств мышления, например паралогического, в том числе аутистического, символического, идентифицирующего, контрастирует с амнестическим синдромом. При психологическом исследовании у больных шизофренией выявляются опора на латентные признаки, разноплановость и суждения на основе собственных установок, наличие когнитивного дефицита не характерно, хотя возможна семантическая афазия. Труднее проводить дифференциальный диагноз при наличии мутизма. Эмоционально-волевые расстройства, свойственные для шизофрении, характеризуются холодностью, утратой социальных связей и регрессированием поведения без адекватного для такого регрессирования когнитивного дефицита.

    Часто деменция при болезни Альцгеймера дифференцируется с деменцией при болезни Пика. На отдаленных этапах эти расстройства клинически не различимы, но если болезнь Альцгеймера начинается с расстройств памяти, то болезнь Пика с расстройств поведения, которые обусловлены поражением лобных отделов.

    Апраксию при болезни Альцгеймера приходится дифференцировать с аналогичными расстройствами при кортикодентонегралъной дегенерации, однако при последней она сочетается с маскообразным лицом, ригидностью и тремором конечностей, утратой способности к тонким движениям руки. То есть это не столько апраксия, сколько диспраксия.

    Мнестические нарушения при болезни Альцгеймера дифференцируют с нормотензивной гидроцефалией (болезнь Хакима — Адамса). Для нее наряду с прогрессирующими изменениями памяти, обычно также в позднем возрасте, характерны медлительность, неустойчивость походки, на поздней стадии — недержание мочи.

    Терапия

    В лечении следует ограничить применение транквилизаторов и нейролептиков в связи с быстрым развитием явлений интоксикации. Обычно их применение возможно в периоды острого психоза и в минимальных дозах. Основное внимание уделяется предотвращению вторичной депривации с помощью специального инструктирования родственников, средств борьбы с когнитивным дефицитом, противопаркинсонических и сосудистих средств. Определенное место принадлежит методам снижения давления спинномозговой жидкости, гормональным препаратам.

    Вторичная депривация преодолевается увеличением сенсорной обогащенности среды, то есть родственников следует убедить в необходимости «учить пациента заново». Настойчивое повторение и заучивание забытого должно стать правилом, важны постоянное общение и занятость пациента, которые планируются на весь день. У родственников под влиянием наблюдения пациента могут развиться чувство вины, невротические состояния.

    К средствам борьбы с когнитивным дефицитом относится терапия ноотропами, ингибиторами холинэстераз, эта терапия должна быть постоянной и в больших дозах, мегавитаминная терапия (мегадозы витаминов В5, В12, В2, Е). Наиболее испытанными средствами среди ингибиторов холинэстераз являются такрин, донепезил, ривастигмин, физостигмин и галантамин. Среди противопаркинсонических средств наиболее эффективен юмекс. Периодическая терапия небольшими дозами ангиовазина и кавинтона (сермион) влияет на сосудистый компонент. Наиболее эффективным средством против ликворной гипертензии является шунтирование (кранио-перитонеальное, кранио-фасциальное, кранио-лимфатическое). Сочетание шунтирования с активным обучением и ноотропами дает возможность значительно затормозить дементирующий процесс. К средствам, влияющим на процессы кратковременной и долговременной памяти, относятся соматотропин, префизон и окситоцин. Короткие курсы этих препаратов особенно показаны в случаях сочетания атрофии с ускоренной инволюцией.


    Сосудистая деменция (F01).

    Этиология и патогенез

    К главным этиологическим факторам относятся атеросклероз церебральных сосудов, гипертоническая болезнь, васкулиты, тромбоэмболии при эндокардитах, ревматизме и эндоартериитах, заболевания крови. Локализация первичного поражения, особенно часто в среднем возрасте, обусловлена врожденной артерио-венозной мальформацией. Очаги определяется неврологически на ЭЭГ, КТ и ЯМР. Они возникают в коре, подкорковых структурах и стволе мозга. Обычно неврологическая симптоматика возникает одновременно с психопатологической, но иногда психопатологические нарушения при преходящих (в течение суток) расстройствах мозгового кровообращения опережают неврологическую картину. Типично образование новых очагов перифокально или в противоположном полушарии. Вокруг каждого из очагов отмечается область нарушений кровообращения так, что реально область очага оказывается всегда шире локуса поражения. Существует генетическая предрасположенность к сосудистой деменции. Ей способствуют гиперлипидемия и сахарный диабет. Сосудистые деменции могут сопровождать кардиоцеребральные синдромы при гипоксических состояниях в результате, например, острой остановки сердца или инфаркта миокарда.

    Распространенность

    Ранее предполагалось, что сосудистые (атеросклеротические) деменции встречаются чаще, чем атрофические, однако в настоящее время, будучи верифицированными, они охватывают до 15 % больных деменциями. Соотношение мужчин и женщин примерно одинаково, но до 65 лет сосудистая деменция чаще встречается у мужчин. В молодом возрасте причиной деменции являются либо тромбоэмболии, либо мальформации.

    Клиника

    Инициальными симптомами сосудистой деменции являются симптомы соматических заболеваний, которые к ней привели, например, гипертонической болезни. Эти симптомы неврологи относят к дисциркуляторной энцефалопатии. Это также симптомы общемозговых нарушений: головные боли, тошноты, головокружения, обмороки, эмоциональная лабильность, быстрая астенизация и метеотропность.

    При сосудистой деменции с острым началом вслед за инсультом (инфарктом) мозга с неврологической симптоматикой, зависящей от локальности поражения, и стадией острых расстройств сознания развивается амнестический период с эмоциональной лабильностью. При правополушарных поражениях отмечаются нарушения схемы тела, эпилептические припадки характерны для поражения левой височной доли, а афатические расстройства свойственны для поражения заднелобных и передневисочных отделов левого полушария. Эти расстройства после консолидации сознания сменяются нарастающими нарушениями долговременной и кратковременной памяти. Дефект когнитивных функций может быть частично компенсирован, однако признаки деменции остаются устойчивыми следующие три месяца.

    При мультиинфарктной деменции в этиологии последовательно развиваются инсульты или инфаркты, однако симптоматика может выглядеть как последовательные динамические расстройства мозгового кровообращения. При этом только после нескольких из них можно выявить отчетливую неврологическую симптоматику — каждый последующий инфаркт приводит к когнитивному рубцу и нарастающему дефекту. Степень дефицита и симптоматика зависят от локализации новых очагов. Причиной чаще являются атеросклероз сосудов головного мозга. Память изменяется по закону Рибо от амнезии событий недавнего прошлого к событиям более глубокого прошлого. Постепенно создается впечатление, что пациенты погружаются во все более отдаленное прошлое с регрессивными привычками и стереотипами поведения. Возникает слабодушие или раздражительность.

    Диагностика

    Связь когнитивного дефицита с конкретной сосудистой катастрофой, колебания дефицита при наличии симптомов очаговой неврологической патологии позволяют поставить диагноз сосудистой деменции.

    Диагностические критерии сосудистой деменции включают общие признаки деменции, неустойчивые когнитивные нарушения, острое начало и/или ступенчатое прогрессирование. Важно наличие неврологических знаков и симптомов, указывающих на очаг, а также сопутствующих симптомов в форме гипертензии, каротидного шума, эмоциональной лабильности, преходящих эпизодов помраченного сознания. Вариантами сосудистой деменции является деменция с острым началом, мультиинфарктная деменция и подкорковая(субкортикальная) деменция.


    Сосудистая деменция с острым началом (F01.0).

    Развивается после серии инсультов или цереброваскулярного тромбоза, эмболии или геморрагии. После перенесенной сосудистой катастрофы в зависимости от локальности очага обнаруживаются афазии (амнестическая, сенсорная, моторная), апраксии, акалькулия, аграфия, агнозии или/и эмоциональные нарушения (дисфории, эмоциональная неустойчивость). В вечернее время возможны эпизоды сосудистого делирия.


    Мультиинфарктная деменция (F01.1).

    Постепенное начало вслед за несколькими ишемическими эпизодами, которые создают аккумуляцию инфарктов в церебральной паренхиме. В неврологической клинике — различной степени выраженности симптомы орального автоматизма, насильственный смех и плач, тихая и затрудненная речь, двусторонние пирамидные знаки, акинетико-ригидный синдром, повышение мышечного тонуса по пластическому типу, тремор в покое. Отмечаются трофические расстройства в дистальных отделах конечностей, недержание мочи и кала, пароксизмальные состояния в форме тонико-клонических припадков и синкопов.

    Клинический пример: Пациентка, 60 лет, с возраста 40 лет страдала на протяжении 10 лет гипертонической болезнью, продолжительное время принимала бета-блокаторы (пропранолол). На высоте АД до 200 и 120 мм рт. столба появились головокружение, обморок, головная боль, рвота, возникло онемение в левой руке и ноге, после применения гипотензивных средств состояние нормализовалось, но стала жаловаться на бестолковоть и немотивированное снижение настроения, слезливость. Через год данное состояние повторилось. После него стало трудно соредотачиваться, забывала закрыть дверь, заметила, что с трудом вспоминает предыдущие серии любимых ею телевизионных сериалов, быстро утомлялась, была слезливой, иногда внезапно взрывчатой. При неврологическом осмотре на протяжении двух месяцев было повышение сухожильных рефлексов справа. После третьего обморочного состояния не могла несколько дней говорить, с трудом подбирала слова. В вечернее время уверяла, что к ней приходит умерший муж. На ЭЭГ — диффузные изменения, на КТ — очаги постинфарктных изменений справа и слева в корковых заднелобных зонах. При неврологическом осмотре — сглаженность носогубной складки справа и легкая девиация языка влево.


    Субкортикальная сосудистая деменция (F01.2).

    Для заболевания характерны общие симптомы деменции, в анамнезе часта гипертензия. Данные клинического обследования и специальных исследований указывают на ишемическую дисфункцию в глубоких структурах белого вещества больших полушарий головного мозга при сохранности коры. Клиническая картина колеблется по «сосудистому типу».

    Соответствует болезни Бинсвангера. Длительность заболевания до 20 лет, возраст от 45 до 70 лет. Характерны подкорковый синдром в виде паркинсонической походки, шаткости, брадикинезии, повышение мышечного тонуса по пластическому типу, тремор. Дизартрия и двусторонние пирамидные знаки, повышение сухожильных и периостальных рефлексов. Ускоренная инволюция. Интеллектуально-мнестические нарушения неспецифичны, часто отмечается снижение памяти от настоящего к прошлому.


    Смешанная корковая и подкорковая сосудистая деменция (F01.3).

    Сочетание корковых и подкорковых компонентов сосудистой деменции устанавливается на основании клинической картины, результатов обследования (включая аутопсию).

    Дифференциальная диагностика

    Сосудистую деменцию следует дифференцировать с деменцией в результате опухолей мозга, болезнью Альцгеймера. Опухоль мозга сопровождается более продолжительным периодом общемозговых расстройств, однако при метастазировании, например опухоли легких в мозг, трудно различить сочетание двух расстройств (опухоли и инсульта) от метастазирования; единственную помощь на первом этапе до объективного исследования может оказать анамнез. Болезнь Альцгеймера на этапе амнестических нарушений не сопровождается столь яркими неврологическими нарушениями, как сосудистая деменция, они появляются позже. Однако иногда острые динамические нарушения мозгового кровообращения в левом полушарии могут приводить к амнестической дезориентировке. Разграничение проводятся на основе данных реоэнцефалографии, электроэнцефалографии, КТ.

    Терапия

    Включает лечение основного сосудистого расстройства, обычно с применением антикоагулянтов, сосудорасширяющих средств, ангиопротекторов, других соматических заболеваний, которые привели к сосудистой патологии, а также борьбу с когнитивным дефицитом с помощью интенсивного обучения, применения витаминов и ноотропов. Опасность применения некоторых протекторов состоит в том, что они вызывают синдром обкрадывания, при котором когнитивный дефицит уменьшается, но ценой возникновения новых психопатологических расстройств (эпилептических припадков, бреда). Эти явления связаны с тем, что сосудистые проблемы очага решаются ценой возникновения новых динамических расстройств в результате чрезмерного расширения сосудов в ранее компенсированных областях. При высокой судорожной готовности терапия ноотропами должна быть лишь средними дозами, в основном пикамилоном и пантогамом, хотя даже в остром периоде инсульта неврологи рекомендуют очень высокие дозы ноотропов, например до 10,0 церебролизина внутривенно. Чувствительность к нейролептикам и транквилизаторам при сосудистой деменции повышена, поэтому их дозы в случае развития психоза должны быть минимальными. При сосудистых делириях рекомендованы транквилизаторы, оксибутират лития.


    Деменция при болезни Пика (F02.0).

    Этиология и патогенез

    Заболевание связано с атрофическими процессами в лобных отделах, чаще доминантного полушария, хотя возможна и парная лобная атрофия. Заболевание передается чаще по доминантному типу, хотя описаны и рецессивные формы передачи. Атрофия обусловлена глиозом (аргирофильные шары), хотя вероятны и отложения амилоида, напоминающие тельца Гленнера. Атрофия приводит к увеличению передних рогов желудочков мозга, компенсаторной гидроцефалии. Атрофия обусловлена генетически и передается по рецессивному типу. Теории развития болезни Пика близки к аналогичным при болезни Альцгеймера, хотя менее разработаны. Есть данные о том, что в области атрофии отмечается избыток цинка.

    Распространенность

    Поражаются пациенты в возрасте старше 60 лет, хотя некоторые неадекватные поступки под влиянием внешних вредностей, например алкоголя, в более раннем возрасте можно объяснить провоцированием предсимптомов болезни. Заболевание отмечается в десятки раз реже болезни Альцгеймера, соотношение мужчин и женщин 1:2.

    Клиника

    Заболевание протекает в три стадии, инициальные симптомы не изучены. Продолжительность болезни до 10 лет.

    На первой стадии отмечаются симптомы нарушения социального функционирования и симптомы немотивированных поступков. По мере их нарастания заметен явный лобный синдром. К ним относится: заострение эгоистической ориентации личности с растормаживанием инстинктов, которые не контролируются. Стремление к немедленной реализации инстинкта приводит к тому, что отдельные поступки кажутся облегченными и не мотивированными прежней ориентацией личности и не соответствующими социальному окружению. Пациенты могут стать сексуально расторможенными, удовлетворять физиологические потребности без учета места и времени. Возрастает значимость ригидных стереотипов поведения и своеобразного консерватизма. В речи симптом граммофонной пластинки, при котором пациенты рассказывают одни и те же секреты, анекдоты, истории. Эмоциональная жизнь характеризуется непродуктивной эйфорией (морией) или апатией. При нарастании лобной симптоматики апатия или мория сопровождаются уже не периодами, а постоянной инстинктивной расторможенностью, так называемым спонтанным «полевым» поведением. Амнестических расстройств нет, свое неправильное поведение пациенты объясняют облегченно и мотивируют «невоздержанностью» или нетерпением. В некоторых случаях расстройства при пиковской деменции на первой стадии напоминают гебефренные. При фронтальной базальной атрофии преобладают эмоционально-личностные нарушения, расторможенность и ригидность сменяют друг друга. При правополушарной локализации анозогнозия неправильного поведения сочетается с эйфорией и благодушием, при левополушарной локализации — с депрессией. При конвекситальной лобной атрофии неправильное поведение сочетается с апатией и абулией.

    На второй стадии отмечаются очаговые симптомы в форме амнезии, афазии, апраксии, агнозии, акалькулии, и на этой стадии деменцию трудно отличить от болезни Альцгеймера, хотя эпилептические припадки не встречаются, характерны эхопраксии и эхолалия. Своеобразным симптомом является гиперальгезия кожных покровов.

    На третьей стадии отмечается маразм с переходом в вегетативную кому со сниженным мышечным тонусом.

    Клинический пример: Пациент Л., 63 года, будучи на пенсии продолжал работать в составе политического совета партии. Готовил доклады и сам их читал, жил с женой отдельно от детей. Анамнез без особенностей. В прошлом инженер. Заболевание начинается со странностей в поведении. Во время одного из своих докладов начал мочиться в трибуну. На вопрос, зачем он это делает, с улыбкой ответил: «Не прерывать же доклад?» Дома тайком стал тратить деньги на сладости, пирожные, пряча их от жены. Стал требовать соблюдения неукоснительного порядка. Обращался к сексопатологу с требованием «разобраться с женой», поскольку, по его мнению, его сексуальность стала безудержной, а она не обращает на него внимания. Странные поступки с неадекватными объяснениями мотивов продолжались целый год, был задержан милицией за то, что в троллейбусе щипал женщин, «хотел познакомиться поближе». При обследовании на ЭЭГ отмечено снижение вольтажа в лобных отведениях, а на КТ — признаки атрофии лобных отделов левого полушария.

    Диагностика

    Особенности диагностики заключаются в том, что перед стадиями когнитивного дефицита, прежде всего в сфере памяти, следует выявить дефект социального функционирования и синдром неадекватных поступков. На ЭЭГ можно заметить снижение вольтажа с лобных отведений, на КТ — признаки лобной атрофии: расширение передних рогов боковых желудочков, истончение борозд и расширение подпаутинных пространств, плотность мозгового вещества в отделах атрофии чаще снижена.

    Дифференциальная диагностика

    Следует дифференцировать с болезнью Альцгеймера, опухолью и другими процессами в лобных отделах, гебефренической шизофренией.

    Болезнь Альцгеймера начинается с амнестических нарушений, которым предшествуют инициальные расстройства обычно аффективного и невротического круга, характерны эпилептические припадки и психозы, а болезнь Пика — с нарушений социального функционирования и симптома немотивированных поступков в более позднем возрасте (симптомы Э. Робертсон).

    При опухолях лобных отделов локальные симптомы (лобное поведение, мория) сочетаются с общемозговыми симптомами (головокружениями, головными болями, тошнотой, характерными изменениями на глазном дне).

    Сходные расстройства наблюдаются при артериовенозной мальформации в системе передней мозговой артерии, но в этом случае как общемозговые, так и локальные лобные симптомы протекают пароксизмально.

    Гебефренное поведение, которое может напоминать лобное, все же отмечается в подростковом и среднем возрасте. Не верифицировано случаев гебефрении с началом в позднем возрасте.

    Терапия

    Аналогична болезни Альцгеймера. Синдром немотивированных поступков заслуживает особого внимания судебных психиатров в связи с возможным асоциальным и нерегламентированным поведением в позднем возрасте, в частности, при заключении договоров купли и продажи, назначением опекунства.


    Деменция при болезни Крейцфельдта — Якоба (F02.1).

    Этиология и патогенез

    Заболевание вызывается вирусом медленной инфекции, сходным с куру и скрепи, а также вирусом спонгиоформной энцефалопатии коров. В результате поражения, после продолжительного инкубационного периода (до 20 лет), развивается энцефалопатия с пролиферацией астроцитов. Вероятно участие аутоиммунных процессов на одной из стадий заболевания. Поражение серого и белого вещества происходит на их границе в различных участках мозга.

    Распространенность

    Частота заболевания составляет около одного случая на 1 миллион популяции в год, но она значительно возрастет при появлении природных очагов вирусов медленной инфекции. В частности, в результате эпидемии спонгиоформной энцефалопатии в конце XX века в Великобритании было зарегистрировано 11 случаев заболевания в год.

    Клиника

    Заболеванию подвержены пациенты в возрасте от 30 до 50 лет, но не исключено, что детские деменции (Крамера — Польнова и Геллера) относятся к тому же кругу. Продолжительность заболевания от 2 месяцев до 2 лет. Летальность превышает 80 %. Нами описаны случаи выздоровления при данном заболевании с выходом в органическую астению.

    На первой стадии (в течение нескольких часов) возникают неразвернутые бредовые идеи или бредоподобные фантазии, галлюцинаторно-параноидные включения, сумеречные расстройства сознания и эпилептические припадки. Пациенты растеряны, характерно «плавающее внимание», на вопросы отвечают периодически не по существу, озираются. Эпизоды насильственного смеха и плача. Температура субфебрильная.

    На второй стадии отмечаются пирамидные и экстрапирамидные расстройства с хореоатетоидными движениями, кататонические эпизоды, аменция, мозжечковая атаксия. Возникает дистант-оральный рефлекс. В положении на животе ползающие движения. Убедительные изменения ликвора отсутствуют.

    На третьей стадии возможно спонтанное выздоровление с выходом в астению, но чаще наблюдается летальный исход.

    Клинический пример: Пациентка С., 48 лет, живет одна, но ее периодически посещает сын — курсант военного училища, заведует складом фирмы, ведет большую менеджерскую работу. Однажды сын открыл дверь своим ключом и увидел ее лежащей на полу, язык был прикушен, и были признаки непроизвольного мочеиспускания. Он госпитализировал ее в неврологическое отделение, из которого она ушла в тот же вечер. Дорогу домой не могла найти, и была обнаружена только через день, бредущей по полям в сторону от города. На вопросы отвечала односложно, сына узнала, но говорила с ним простыми фразами. При беседе осматривалась, вытягивала губы, неадекватно улыбалась, отмечались атетоидные движения в верхних конечностях и выраженные хватательные движения. Эпилептический генерализованный тонико-клонический припадок повторился в отделении, после него выражена мозжечковая атаксия. Рассеянная неврологическая симптоматика. На КТ — размытость границы между серым и белым веществом преимущественно в теменных и затылочных отделах.

    Диагностика

    Диагноз основывается на выявление короткого промежутка полиморфной психопатологической симптоматики с насильственными движениями, присоединением пирамидных и экстрапирамидных расстройств. На ЭЭГ выявляются множественные пики во всех отведениях. На КТ — диффузное размывание границ серого и белого вещества.

    Дифференциальная диагностика

    Следует дифференцировать с другими менингитами, в частности, гнойными и серозными, при которых определяются специфические изменения ликвора, менингеальные симптомы и расстройства сознания как количественные, от оглушения до комы, так и делирии. Труден дифференциальный диагноз с лейкоэнцефалитами (Шильдера, Ван-Богарда), при которых психические расстройства могут опережать неврологические. Они обычно начинаются с астении, раздражительности, нелепого поведения, абортивных слуховых, обонятельных и зрительных галлюцинаций, страха, тревоги, эпизодов энуреза и энкопреза. В дальнейшем определяется нарушение осмысления, некритичность, эйфория, нарушения памяти. Однако рано возникают апраксия, нарушения схемы тела. Неврологически выявляются экстрапирамидная ригидность, гиперкинезы, мозжечковая и лобная атаксия, пирамидные и псевдобульбарные расстройства. При энцефалите Шильдера характерны расстройства зрения вплоть до слепоты, эпилептические припадки, в терминальной стадии — децеребрационная ригидность, трофические нарушения и кахексия. Между тем сохраняется эмоциональная привязанность к близким.

    Терапия

    Специфическое лечение отсутствует. Необходимы немедленные реанимационные мероприятия и симптоматическая терапия. Терапия антибиотиками неэффективна, но лечение большими дозами ноотропов в сочетании с парентеральным питанием и гормонами внушает некоторый оптимизм.


    Деменция при болезни Гентингтона (F02.2).

    Этиология и патогенез

    Наследственное дегенеративное заболевание, обусловленное аутосомным дефектом синтеза гамма-аминомасляной кислоты. Вероятно, компенсаторно возрастает уровень допамина в базальных ганглиях. Генетическая передача по доминантному типу. Описаны спорадические случаи патологии. Генетическим маркером болезни может быть полиморфная ДНК. В семьях больных хореей описан высокий риск криминального поведения, раннего злокачественного алкоголизма. Дегенерация отмечается в подкорковых структурах системы хвостатого ядра, чаще в переднеталамических ядрах. Развитие атрофии от подкорки к коре приводит к тому, что деменция не сопровождается нарушениями памяти. Заболевание считается «органической» моделью шизофрении, и такие пациенты, будучи нераспознанными, часто встречаются среди случаев шизофрении с выраженным дефектом.

    Распространенность

    Подверженность в популяции составляет максимально до 1 пациента на 10000 в год. Соотношение мужчин и женщин 1:1.

    Клиника

    Единого клинического стереотипа болезни нет. Начинается в возрасте 20–40 лет, продолжительность заболевания от 2 до 30 лет. Скорость нарастания деменции можно предсказать только при информации об аналогичных случаях в семьях.

    В преморбиде отмечаются ранняя алкоголизация, тенденция к асоциальному и криминальному поведению, шизоидные и диссоциативные черты личности, раннее повышение полового влечения с гомосексуальностью.

    Хотя клинический стереотип болезни отсутствует, центральным симптомом являются гиперкинезы, в том числе мимические, жестовые позные, которые заметны по походке. На первых стадиях они могут компенсироваться и выглядеть как привычные действия, например, отбрасывание волос, шмыганье, приподнимание плеча. Может искажаться почерк и возникать атаксия, экстрапирамидная ригидность. Иногда до гиперкинезов, иногда одновременно с ними или вслед за ними возникают гиперкинезы мышления — то есть эпизоды разорванной речи, неустойчивость аффекта, формальные расстройства мышления с его обеднением. В других случаях развиваются бред отношения, преследования, воздействия, синдром Кандинского — Клерамбо, депрессивные состояния с бредом виновности, состояния недифференцированной тревоги и страха. Воздействие нейролептиков на этом этапе быстро вызывают дискинезии, затем уже трудно отличить моторные осложнения при передозировке нейролептиков от хореических моторных расстройств. Кроме того, вероятно, что нейролептики выявляют скрытый атрофический дефект, поскольку накапливаются именно в таламических структурах. В иных случаях нейролептики вызывают у подверженных больных эпилептические припадки. При неблагоприятном течении через несколько лет формируется апатико-абулический дефект, при благоприятном — относительная сохранность в обыденной жизни с психопатизацией сопровождается гиперкинезами на протяжении нескольких десятков лет.

    Клинический пример: Пациент Д., 24 года. В возрасте 14 лет изменилось поведение, ранее спокойный и сдержанный стал расторможенным и конфликтным, имел неоднократные приводы в милицию. Связался с плохой компанией, стал употреблять марихуану, имел случайные половые связи. Мать рассказывает, что в это же время у него появились странные привычки, например, стал стереотипно плеваться, «находили приступы нецензурной речи», во время которых все ломал. После очередного правонарушения находился в тюремном заключении. Вернувшись, периодически закрывался один, громко пел, включал рок-музыку на всю громкость, конфликтовал с близкими, отказывался от работы, «говорил непонятное». При осмотре: периодически забрасывает голову вправо, приподнимая плечо. Гиперкинезы речи, после периода плавной и адекватной речи, внезапно начинает говорить быстро, сбивчиво, с тематическими соскальзываниями. Расчесывает кожу рук. Считает, что его родители скорее всего не его родные, и ему следует от них уйти. Не обращая внимание на врача, начинает жевать жевательную резинку, которую выплевывает на пол. Память и интеллект не нарушены и соответствуют полученному образованию. При обследовании на КТ — расширение боковых желудочков мозга.

    Диагностика

    Диагноз ставится на основании выявления когнитивного дефицита не в сфере памяти, а в сфере мышления, наличия наследственной отягощенности хореей и данных КТ и ЯМР, которые позволяют выявить прямо или косвенно (по размерам боковых желудочков мозга) атрофию. Признаки атрофии на КТ могут быть похожи на аналогичные при длительном течении шизофрении, которая непрерывно лечилась нейролептиками.

    Дифференциальная диагностика

    Заболевание следует дифференцировать с другими хореями, в частности, ревматической, нейродегенеративными заболеваниями подкорковых структур, болезнью Жиля де ля Туретта, шизофренией.

    Ревматическая хорея начинается чаще в детском и подростковом возрасте, сопровождается другими признаками ревматического поражения, диэнцефальными соматовегетативными пароксизмами. Чаще отмечаются тикозные, а не гиперкинетические расстройства.

    Другие нейродегенеративные расстройства характеризуются тем, что гиперкинезы сочетаются с конкретной неврологической очаговой симптоматикой, дементирующей процесс присоединяется позже. В частности, при болезни Халлервордена — Шпатца, связанной с накоплением пигмента в области базальных ганглиев, черной субстанции и бледного шара и развивающейся как у детей, так и подростков, гиперкинезы предшествуют деменции. При этом заболевании также, одновременно с гиперкинезами, отмечаются нарушения мышечного тонуса и преимущественно торсионные движения, а на ЯМР заметны повышения плотности бледного шара.

    При болезни Жиля де ля Туретта голосовые и множественные двигательные тики возникают в детском и раннем подростковом возрасте, и сопровождаются вторичной депривациеи и снижением успешности, все же, при этой патологии нет продуктивных расстройств и деменции. На КТ при этих случаях изменений не обнаружено.

    Наиболее труден дифференциальный диагноз с шизофренией с вторичными нейролептическими дискинезиями. Между тем при шизофрении все же прослеживаются стереотип развития и систематичность в динамике отдельных форм, а гиперкинезы фиксируются позже, в большинстве случаев переносимость больших доз нейролептиков очень высока.

    Терапия

    Симптоматическая, следует предпочитать транквилизаторы и антидепрессанты, а также карбамазепин, депакин, минимальные дозы нейролептических препаратов при продуктивной симптоматике. Психохирургическая терапия заключается в криологическом воздействии на таламические структуры, бледный шар.


    Деменция при болезни Паркинсона (F02.3).

    Этиология и патогенез

    Этиология связана с дефицитом допамина в черной субстанции в результате дегенеративного или аутоиммунного процесса. Генетические формы заболевания передаются как по рецессивному, так и по доминантному типу. Близки к паркинсонизму случаи семейного тремора. Причиной паркинсонизма могут быть также выявление предрасположенности в результате сосудистых нарушений, приема нейролептических препаратов, противоастматических препаратов.

    Распространенность

    Частота болезни составляет 2 случая на 1000 населения в год. Подверженность мужчин и женщин одинакова.

    Клиника

    В половине случаев паркинсонизм не приводит к деменции. Если же это происходит, то наряду с типичной неврологической клиникой: гипомимия, утрата тонкой координации и синкинезии, симптом счета монет и зубчатого колеса, тремор, в том числе оральной области, первоначально интенционный, а затем не зависимый от напряжения, присоединяется эйфория или депрессия. Эти дополнительные признаки свидетельствуют о возможном развитии деменции. В вечернее время иногда развиваются сосудистые делирии. Высок риск суицидальной активности, которая связана не только с депрессией, но и с психологической реакцией на несостоятельность. Гипомимия пациентов воспринимается окружающими как эмоциональная неадекватность, и это тяжело ими переживается. Амнестические нарушения присоединяются позже, очаговых расстройств нет.

    Диагностика

    Диагноз основан на первичном выявлении паркинсонизма, который не обусловлен лекарственными причинами, депрессии или эйфории и медленно нарастающих амнестических нарушений. На ЭЭГ, которую приходится делать в связи с тремором на фоне барбитуратов, нет специфических нарушений.

    Дифференциальная диагностика

    Следует дифференцировать с другими типами тремора, тикозными расстройствами, моторными проявлениями при органическом диссоциативном расстройстве. Если другие типы тремора выявляются анамнестически, то тикозные расстройства, свойственные детскому возрасту, являются преходящими и часто связаны со стрессом. Тремор при органическом диссоциативном расстройстве возникает в результате чаще всего черепно-мозговой травмы, сопровождается дисфориями. Сложной является дифференциальная диагностика болезни Паркинсона с кортиконегральной дегенерацией. Заболевание развивается в возрасте 55–75 лет. Возникают утрата способности к тонким движениям, неловкость в одной из конечностей, затем ригидность и тремор в этой конечности, аналогичные расстройства появляются в другой руке. Диспраксия и маскообразное лицо обычно сочетаются с указанными расстройствами. Депрессии при данной патологии носят характер реакции на свою несостоятельность.

    Терапия

    В терапии паркинсонизма применяют циклодол, паркопан, леводопу, юмекс, мидантан.


    Деменция при заболеваниях, обусловленных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) (F02.4).

    Этиология и патогенез

    Вирус иммунодефицита человека может сам вызывать энцефалит и последующую деменцию, но к данной группе относятся также процессы, обусловленные снижением активности иммунной системы, например, в результате присоединившегося сепсиса или лимфомы. Поражение мозга носит диффузный характер, а вероятная очаговая симптоматика свидетельствует скорее об осложнениях и присоединившейся патологии.

    Распространенность

    Распространение обусловлено экспотенциальным эпидемическим процессом, характерным для самой ВИЧ инфекции.

    Клиника

    Развитие деменции возможно в любом возрасте. Продолжительность заболевания от нескольких месяцев до 2 лет. Клинические особенности деменции могут напоминать болезнь Альцгеймера и Пика, но специфической особенностью является нарастающая астения и апатия, которые субъективно тяжело переживаются пациентами.

    Диагностика

    Диагноз основан на выявлении когнитивного дефицита и серологических данных. Рекомендуется исследование на ВИЧ всех случаев деменции другого происхождения в связи с высоким риском сходства ВИЧ деменции с другими дементирующими расстройствами.

    Дифференциальная диагностика

    ВИЧ деменцию приходится дифференцировать со всеми дементирующими процессами, и разграничение возможно лишь серологически. В связи с этим рекомендуется исследование крови на ВИЧ при любом случае деменции, в частности болезни Альцгеймера.

    Терапия

    Несмотря на то, что специфической терапии ВИЧ нет, возможно симптоматическое лечение.


    Другие деменции (F02.8).

    Встречаются, в частности, при отравлении окисью углерода; церебральном липидозе; эпилепсии; прогрессивном параличе; гепатовентикулярной дегенерации (болезнь Вильсона-Коновалова); гиперкальциемии; интоксикациях; множественном склерозе; нейросифилисе; дефиците никотиновой кислоты; узловом полиартрите; системной красной волчанке; трипаносомозах; дефиците витамина В12.

    Как особая деменция описывается Гуамский комплекс паркинсонизма — заболевание, для которого характерны быстро прогрессирующая деменция с присоединением экстрапирамидной дисфункции и, в некоторых случаях, амиотрофического латерального склероза. Этот синдром может отмечаться при всех ранее перечисленных деменциях.


    Органический амнестический синдром, не обусловленный алкоголем или другими психоактивными веществами (F04).

    Этиология и патогенез

    Синдром вызывается органическим процессом, в частности черепно-мозговой травмой, опухолью, инфекцией, гематомой, гипоксией, например в результате остановки сердца, дегенеративных процессов, эпилепсии, после сеансов ЭСТ и инсулинокоматозной терапии, отравлений окисью углерода. Кратковременные амнестические эпизоды могут быть как при обмороках, так и после инсультов и преходящих расстройствах мозгового кровообращения. Развитие синдрома связывают с кругом Папеца, в который входят кора, гипоталамус, гиппокамп и таламус, а также ретикулярная формация, миндалины и септум.

    Распространенность

    Среди пациентов нейрохирургических отделений амнестические синдромы отмечаются у 15 %. Поскольку амнезия является критерием тяжести черепно-мозговых травм, во всех случаях таких травм, а они составляют 25–30 %, у указанных пациентов фиксируется амнезия. В нейрососудистых отделениях кратковременные эпизоды амнезии также отмечены у 30 % пациентов.

    Клиника

    При амнестическом синдроме в результате черепно-мозговой травмы обычно нет фиксационной амнезии, но присутствуют расстройства памяти на события, предшествующие травме (ретроградная амнезия) или последующие за ней (антероградная амнезия). Участки выпадения памяти могут заполняться ложными воспоминаниями (конфабуляциями) или воспоминаниями из других периодов жизни (псевдореминесценции). В тех случаях, когда фиксационная амнезия все же присутствует, синдром начинает напоминать Корсаковский.

    Ретроспективная оценка синдрома всегда отличается от актуальной. Так, в остром периоде черепно-мозговой травмы или инсульта можно одновременно наблюдать и расстройства сознания по типу оглушения, и амнестический синдром, а после выхода из этого состояния только амнестический синдром.

    При амнестическом расстройстве после сеансов ЭСТ отмечается синдром регрессии времени, при котором события недавнего, в том числе психотического прошлого вспоминаются с трудом, а пациент начинает вести себя и относиться к событиям так, как несколько лет назад. При кратковременной гипоксии в результате желудочковых экстрасистол возможны амнезия очень коротких промежутков времени или ощущение, что события происходили как во сне.

    При хроническом течении границы амнезии могут сужаться и расширяться по закону Рибо, то есть от настоящих событий к прошлым, при этом возможна гипермнезия событий прошлого, при которой события, которые ранее не вспоминались, становятся актуальными и даже определяют поведение пациента. Обычно функция памяти не бывает интактной к другим психическим функциям. К амнестическому расстройству присоединяются эмоциональные, поведенческие, когнитивные нарушения.

    Диагностика

    Диагноз амнестического синдрома основан, собственно, на выявлении амнезии и органического фона, который мог ее вызвать.

    Однако сам по себе такой диагноз возможен лишь как дополнительный и уточняющий или в тех случаях, когда органическая основа есть, но пока не конкретизирована. То есть диагноз можно рассматривать при хроническом течении (более 3 месяцев) как промежуточный или как ретроспективный. Например, при гипоксии в результате незавершенного суицида или остановки сердца, после первых черепно-мозговых травм первоначальный диагноз органического амнестического синдрома обычно оправдан, но при хроническом его течении по типу гипоксической энцефалопатии или травматической болезни мозга обычно следует думать о нарастании дементирующего процесса. Перенесенные ранее травмы с ретро-антероградной амнезией могут никак не сказываться на актуальном психическом состоянии, но перенесенная амнезия влияет на поведение и мотивацию по принципу следовой реакции. Реакция личности на амнезию чаще активная, она может сопровождаться беспокойством, тревогой или растерянностью.

    Главными клиническими критериями являются:

    1. Фиксационная, антероградная и ретроградная амнезия, снижение памяти по закону Рибо;

    2. Данные, указывающие на наличие инсульта или болезни мозга (особенно вовлекающие билатерально-диэнцефальные и средневисочные структуры);

    3. Отсутствие дефекта в непосредственном воспроизведении (память на текущие события не изменена);

    4. Отсутствие нарушения внимания и сознания.

    Дополнительные симптомы: конфабуляции, эмоциональные изменения и др.

    Клинический пример: Пациент 35 лет, доцент университета. В анамнезе без особенностей. В результате мерцательной аритмии произошла остановка сердца, зафиксирована клиническая смерть; возобновление сердечного ритма осуществлено с помощью дефибрилляции. На протяжении последующих трех месяцев после пребывания в реанимации отмечается астения, предпочитает одиночество. Не помнит, какой именно предмет преподавал, хотя формальные знания сохранены, не помнит темы, по которой защищал диссертацию, и знакомых, приобретенных за последние 2 года. С удивлением рассматривает автореферат диссертации. Не помнит также событий в течение месяца пребывания в реанимации. Уход за собой осуществляет, пытается читать и восстановить память, однако в результате фиксационной амнезии испытывает затруднения в запоминании.

    Дифференциальная диагностика

    Амнестический органический синдром следует дифференцировать с деменциями, диссоциативной амнезией, амнезией в результате применения психоактивных веществ, расстройствами множественной личности.

    В острой стадии дифференциальный диагноз основан только на неврологическом исследовании, данных объективного исследования, а также анамнезе. При деменциях течение амнезии хроническое, присоединяются нарушения других когнитивных функций. При применении психоактивных веществ присутствует нарушение воспроизведения непосредственных событий, то есть фиксационные расстройства, которые редки при органических амнестических синдромах. Диссоциативная амнезия является результатом вытеснения травматического события и непосредственно с ним связана, при ней не обнаруживается органического фона. При расстройствах множественной личности амнезии предшествуют стилистика поведения, мотивация и память, относящиеся к другой личности.

    Терапия

    Терапия амнестического синдрома зависит от основного заболевания. Всегда необходимо настойчивое переобучение и насыщение окружающей среды символами обстановки, которую следует вспомнить. Реакция личности на амнезию купируется анксиолитиками и малыми дозами трициклических антидепрессантов. Для стимуляции процессов памяти применяются ноотропы и большие дозы витаминов.


    Делирий, не обусловленный алкоголем или другими психоактивными веществами (F05).

    Этиология и патогенез

    Причинами делирия являются сосудистые нарушения, например при гипертонической болезни, передозировка препаратов, в средних дозах не обладающих психоактивным действием, в частности гормонов. К причинам относятся также инфекции (энцефалиты, менингиты, сепсис, пневмонии), интоксикации (распад опухоли, ожоги), опухоли головного мозга, сенсорная депривация в результате ограничения визуальной и аудиальной информации (тюремное заключение), бессонница, продолжительное психическое напряжение, хроническая боль, гипертермия у детей, переохлаждение. Церебральной причиной делирия является гиперстимуляция эволюционно древних структур среднего мозга и ствола, именно этим можно объяснить то, что синдром чаще приурочен к фазам перехода от сна к бодрствованию, характеризуется устрашающим характером зрительного галлюцинирования, страхом. Часто делирий возникает при сочетании нескольких факторов, например при соматической патологии на фоне атеросклероза сосудов головного мозга. Фактически, в данную рубрику включены острый инфекционный психоз и острый психоорганический синдром.

    Распространенность

    Наиболее подвержены делириям дети, у которых гипертермия, травматический шок и ожоги легко стимулируют указанное расстройство, а также старики, любая соматическая патология у которых может вызвать делирий.

    Клиника

    Чаще делирий приурочены к вечерним или ранним утренним часам. Галлюцинирование нередко ощущается как продолжение ночных кошмаров.

    Начало — острое, однако синдрому предшествуют тревога, паника, гиперакузия и вегетативные нарушения (потливость, тахикардия, тошнота, тремор), иногда повышение температуры. Пациент может быть суетлив или стремится оставаться в постели. Состояние в течение дня мерцает, продолжительность перемежающих эпизодов до 6 месяцев. В классической картине делирия — дезориентировка в месте и времени при сохранной ориентировке в собственной личности.

    Даты обычно называются из недавнего прошлого, а при выходе из делирия — из скорого будущего. Неустойчивое и легко переключаемое внимание. Повышенная внушаемость, которая тестируется на основании того, что пациент способен разговаривать по отключенному телефону, читать текст на чистом листе и завязывать невидимую нитку. Нарушение ритма сон — бодрствование. Зрительные галлюцинации устрашающего, чаще зооптического характера, которые могут стимулироваться надавливанием на глазные яблоки. Галлюцинированию предшествуют иллюзии и парейдолии, а также визуализированное воображение. Поведение определяется содержанием галлюцинаторных образов (поиск, нападение, бегство и защита, профессиональные действия). Взгляд растерянный, фиксирован неустойчиво. Эмоциональная неадекватность и неустойчивость. Грозным симптомом является появление обирающих жестов (мусситирование), а также снижение моторной активности и бормочущая речь. Обычно указанные признаки свидетельствуют о переходе делирия в аменцию и кому. Соматические расстройства, сопровождающие делирий, включают гипертермию, тошноту, рвоту, тахикардию, потливость, гиперемию или бледность кожных покровов, нарушения сердечного ритма. Хотя после выхода из делирия амнезия отсутствует, все же пациент может фрагментарно помнить его содержание, если делириозное сознание преобразуется в сумеречное или аментивное. Фоновая активность ЭЭГ обычно замедлена. Делирий может включать элементы бредового восприятия, однако они чрезвычайно нестойки и изменчивы. Это обычно идеи преследования, отношения, значения с магической символикой.

    В остром и начальном периоде черепно-мозговой травмы возможны делириозные эпизоды в вечернее и ночное время, которые начинаются с гиперестезии, образных представлений, протекают на фоне астении с гиподинамией, вестибулярных нарушений, тошноты. Если после светлого промежутка эти состояния вновь повторяются и сопровождаются усилением локальной головной боли, возникновением рвоты, зевоты, познабливания, заторможенности и оглушения, то это может свидетельствовать о гематоме [Другими симптомами гематомы являются: артериальная и ликворная гипертензия, брадикардия, кровь в ликворе, гиперемия кожных покровов лица, «гусиная» кожа, застой на глазном дне, джексоновские и кожевниковские припадки, птоз и расходящееся косоглазие.]. Особенностью посттравматических делириев является также то, что сознание от делириозного часто переходит к сумеречному, поэтому при выходе из состояния часто отмечается парциальная амнезия.

    Особенностью делирия при симптоматических и инфекционных заболеваниях является наличие продромы в течение 2–3 суток в виде головных болей, раздражительности, ночных кошмаров, страха, повышенной речевой и двигательной активности, эйфории, неустойчивости внимания, субдепрессии. Далее отмечается помрачение сознания по типу оглушения (rausch), которое проявляется в так называемых минимальных расстройствах сознания: нарушение осмысления, нечеткости восприятия [Нечеткость восприятия в поведении проявляется в том, что пациент щурится, как бы всматриваясь в окружающее.], ослабление запоминания и воспоминания, затрудненное подыскивание слов, снижение способности к умозаключениям. Далее отмечается симптоматика делирия, а при нарастании интоксикации — аменция, сопор и кома.

    Клинический пример: Девочка 12 лет, заболела инфекционным мононуклеозом. В течение 2 дней температура поднимается до 40 градусов. Отмечается беспокойство в пределах постели. Боится ковра, на котором видит дракона, который превращается в множество «маленьких динозавров», считает, что «занавеска на окне живая», разговаривает с невидимыми подружками, «которые принесли домашнее задание», уверяет, что завтра должна сдавать экзамен. На фоне нарастающей тревоги и страха совершаются стереотипные поправляющие движения пальцами одеяла, глаза широко и удивленно раскрыты, выражена вегетативная реакция. Максимум переживаний отмечается в вечернее и ночное время. Замечает, что комната стала большой, но потолок опускается, беспокоит яркий свет.

    Диагностика

    Главными диагностическими критериями делирия являются:

    Изменение ориентировки в месте и времени при сохранности ориентировки в собственной личности. Нарушения восприятия (иллюзии, парэйдолии, галлюцинации, чаще зрительные). Психомоторные расстройства, связанные с нарушением ориентировки и восприятия. Расстройство ритма сон — бодрствование. Эмоциональные расстройства в форме страха и тревоги, эйфории.

    Дифференциальная диагностика

    Делирий, не обусловленный алкоголем и другими психоактивными веществами, приходится дифференцировать с интоксикационным делирием, острыми транзиторными психотическими расстройствами, острым психозом при шизофрении и другими состояниями спутанности, в частности, диссоциативной и астенической органической спутанностью.

    Делирий, обусловленный психоактивными веществами, протекает на фоне симптоматики абстиненции или острой интоксикации, хотя встречаются и отсроченные делириозные состояния. Следовательно, для дифференциальной диагностики имеют значение интоксикационный анамнез и выявление соматических, биохимических признаков конкретной интоксикации. Интоксикационные делирии отличаются большей степенью глубины нарушений сознания, они также чаще завершаются амнестическими нарушениями.

    Острые транзиторные психотические расстройства характеризуются полиморфным бредом, острым чувственным бредом, преобладают слуховые истинные и псевдогаллюцинации, а растерянность и бессвязность обусловлены бредовым восприятием, а не качественными нарушениями сознания.

    Органическая астеническая спутанность является более кратковременным состоянием и не сопровождается расстройствами восприятия, хотя иногда путается с делириозной дезориентировкой.

    При диссоциативной дезориентировке заметна разница в поведении пациента в зависимости от того, наблюдают за ним или нет, а бредоподобные высказывания более напоминают фантазии, то есть они нестойки.

    Терапия

    Зависит от этиологии (дистанцирование от источника стресса, сосудистые или обменные причины). У пожилых пациентов избегают лечения бензодиазепинами, так как они вызывают углубление расстройств сознания, поэтому применяют бушпар. У пациентов среднего возраста необходимо применение бензодиазепинов в средних дозах (седуксен, сибазон, реланиум). Психомоторное возбуждение купируется галоперидолом в дозах до 10–20 мг или карбамазепином в дозах до 400 мг. Симптомы тревоги снимаются бета-блокаторами (атенолол, индерал, анаприлин).


    Другие психические расстройства вследствие повреждения или дисфункции головного мозга, либо вследствие физической болезни (F06).

    Эта группа объединена на основании типологического сходства преимущественно экзогенных синдромов и синхронности их динамики с динамикой основного церебрального или соматического расстройства.

    Этиология

    В этиологии предполагается наличие одного из следующих заболеваний: эпилепсия, лимбический энцефалит, другие менингоэнцефалиты, болезнь Гентингтона, травма головного мозга, новообразование мозга, мальформация сосудов мозга, экстракраниальная неоплазма с отдаленными метастазами в центральную нервную систему, церебрально-сосудистые болезни, системная красная волчанка и другие коллагеновые заболевания, эндокринные заболевания, обменные заболевания, тропические инфекционные и паразитарные болезни, токсический эффект непсихотропных препаратов. При эндокринной патологии встречается сочетание описанного M. Bleuler эндокринного психосиндрома, амнестико-органического синдрома и психозов. Эндокринный психосиндром включает: снижение активности с редукцией энергетического потенциала и аспонтанностью, астенией, изменив влечений (особенно полового и пищевого), изменения настроения (депрессии, мании, реакции на изменения внешности). Амнестико-органический синдром включает расстройства памяти, в частности в структуре корсаковского синдрома, снижение интеллекта. Психозы протекают с клиникой делириев и шизофреноподобной симптоматикой.


    Таблица 9. Психические расстройства при некоторых эндокринных заболеваниях

    Заболевание Причина Психопатологические синдромы
    Акромегалия Конституциональный, опухоль Эндокринный психосиндром, депрессия с тревогой. Эпилептические припадки
    Гигантизм Конституциональный, опухоль Психический инфантилизм, астения, депрессии
    Карликовость Конституциональный, опухоль Реакция на неполноценность
    Болезнь Симмондса Пангипопитуитризм Аменция. Делирий. Кома
    Болезнь Шихана Ишемия передней доли гипофиза Адинамия. Снижение влечений
    Синдром Килина Пубертатное истощение Адинамия. Снижение влечений
    Болезнь Иценко — Кушинга Гипофизарная базофилия Эндокринный психосиндром
    Диффузный токсический зоб Гиперфункция щитовидной железы Шизоаффективные расстройства, циклотимия
    Гипотиреоз Микседема, кретинизм Заторможенность и сонливость
    Болезнь Аддисона Недостаточность коры надпочечников Эндокринный психосиндром
    Адреногенитальный синдром Врожденный, маскулинизация Реакция на изменение внешности
    Гипогонадизм Врожденный Реакция на незрелость
    Климакс Гормональная перестройка Вегето-сосудистые кризы, колебания настроения
    Предменструальный синдром Гормональный дисбаланс Депрессии
    Сахарный диабет Гипергликемия Астенический, приступы дисфорий и агрессии

    Существует некоторая специфика психопатологических расстройств при соматических заболеваниях, например, для заболеваний сердца характерны депрессии, состояния эйфории и нарушения сознания, тревожно-фобические расстройства; при почечной патологии — астения и астеническая спутанность; при заболеваниях желудочно-кишечного тракта — невротические расстройства; при онкологической патологии — астения, депрессии, анозогнозия и «тихие» делирии.

    Распространенность

    Большинство из указанных расстройств наблюдается за пределами психиатрических клиник и встречается в сумме с той же частотой, что и эндогенные психические расстройства. В частности, такие расстройства, как коллагенозы, обменные расстройства и злокачественные новообразования, всегда сопровождаются, на определенных стадиях, астеническими или аффективными нарушениями, но пациенты в связи с ними редко обращаются к психиатрам.

    Клиника

    В клинической картине заметны взаимосвязь во времени основного заболевания и психопатологического синдрома, а также синхронная динамика психического расстройства и предполагаемого или известного основного заболевания. Важно также отсутствие данных об иной причине психического синдрома (стресс, наследственная отягощенность или интоксикация психоактивными веществами). Иногда соматическая симптоматика основного заболевания просматривается, и кажется, что расстройство манифестирует с психопатологической симптоматикой. Поэтому всегда важно: а) выявлять черты «экзогенности» психопатологии, б) тщательно исследовать соматическое и неврологическое состояние. При эндокринной патологии выявлять психоэндокринный синдром, который включает снижение активности, изменение влечений и аффективные нарушения.


    Органический галлюциноз (F06.0).

    Этиология

    Причиной галлюциноза могут быть все расстройства, характерные для рубрики F06. Однако чаще он связан с локальным поражением височной, затылочной или теменной долей мозга в результате перенесенных черепно-мозговых травм, мальформаций, энцефалитов или эпилепсии.

    Клиника

    Возникают постоянные или рецидивирующие зрительные или слуховые галлюцинации при ясном сознании. Обычно слуховые и зрительные галлюцинации являются истинными и локализованы отчетливо в конкретной точке пространства по типу галлюцинаций Шарля Боне. Тактильные галлюцинации могут быть предметными, но они также отчетливо локализованы. Для эпилепсии характерны элементарные галлюцинаторные феномены зрительные (фотопсии) — круги, другие простые геометрические фигуры, слуховые (акоазмы) — гудение, свистки, обонятельные (паросмии) — обычно неприятный запах. Органические галлюцинаторные расстройства также могут включать деперсонализационные и дереализационные феномены. Например, переживания изменений формы конкретных частей тела (дисморфопсии), формы или цвета окружающих предметов, переживания измененного темпа течения времени.

    Возможна вторичная бредовая трактовка галлюцинаторных феноменов, но обычно критика сохранена. Примером такой трактовки является дерматозойный бред. В психопатологии выраженное интеллектуальное снижение отсутствует, также нет доминирующего расстройства настроения — изменения настроения вторичны по отношению к галлюцинаторным феноменам.

    Диагностика

    Для диагностики важно выявление органических причин расстройства, о которых свидетельствуют данные КТ и других объективных методов исследования, нейропсихологического исследования. Психопатологические феномены устойчивы, стереотипны и фиксируются в конкретном месте пространства, сознание не изменено, хотя галлюцинаторные феномены могут предшествовать делириозным или сумеречным эпизодам.

    Клинический пример: Пациент И., 25 лет, два года назад в результате автоаварии перенес тяжелую черепно-мозговую травму с обширным дефектом левой височной кости. Жалуется на то, что постоянно видит перед собой справа сверху окровавленный топор и слышит справа голос — «теперь ты умрешь». Образ становится предметным после утомления, но обычно он кажется будто бы прозрачным. В виде отдельных эпизодов замечал летящих пчел, которые влетают в правый глаз, и слышал их жужжание в голове. В связи с тем, что пластика височной кости не проводилась, может, притрагиваясь к дефекту, вызывать у себя «видения» ангела, которого замечает в зеркале. К своим переживаниям относится с критикой. Бредовая трактовка отсутствует. На протяжении последнего года зарегистрированы два тонико-клонических припадка. На ЭЭГ множественные пики над теменными и височными отведениями.

    Дифференциальная диагностика

    Органический галлюциноз чаще дифференцируют с галлюцинаторными феноменами в результате применения психоактивных веществ, с галлюцинаторными проявлениями при параноидной шизофрении, с галлюцинаторными проявлениями при хронических бредовых расстройствах.

    Галлюцинаторные феномены в результате применения психоактивных веществ проявляются чаще на фоне измененного сознания, важен наркологический анамнез. Тем не менее встречаются клинические случаи, когда у пациентов с перенесенными черепно-мозговыми травмами галлюцинаторные феномены возникают на фоне абстиненции, поэтому даже при подтвержденном наркологическом анамнезе следует исключить органические причины с помощью объективного исследования.

    Галлюцинаторные феномены при шизофрении чаще относятся к псевдогаллюцинациям и проецируются в субъективное пространство. Эти слуховые взаимоисключающие, комментирующие, императивные галлюцинации сочетаются с бредом воздействия.

    Галлюцинаторные переживания при хронических бредовых расстройствах обычно возникают одновременно с бредом, который, собственно, и является ведущим синдромом.

    Терапия

    Зависит от основного расстройства. Применяются галоперидол, трифтазин, но в небольших дозах. При пароксизмальном характере галлюцинаторных феноменов — финлепсин, карбамазепин или депакин. Иногда галлюцинаторные феномены ослабляются или исчезают после лечебно-диагностической пневмоэнцефалографии, рассасывающей терапии, в частности, курсов бийохинола, лидазы, стекловидного тела.


    Кататоническое расстройство органической природы (F06.1).

    Этиология

    Клиника кататонии наиболее часто встречается при стволовых энцефалитах, а также болезни Якоба — Кретцфельдта. Возникновение кататонии всегда свидетельствует о нарастании тяжести процесса.

    Распространенность

    Кататоническое расстройство при органической патологии встречается относительно редко и регистрируется примерно у 1/10 пациентов, страдающих энцефалитами.

    Клиника

    На первом плане стоят симптомы основной патологии, которая обычно выявляется неврологически. Кататонический синдром содержит типичные проявления ступора: каталепсию, отсутствие произвольных реакций на обычный раздражитель при реакции на парадоксально незначительный раздражитель (симптом Павлова), обездвиженность, мутизм, симптом зубчатого колеса, воздушной подушки; а также возбуждения: хаотическое, нецеленаправленное психомоторное возбуждение, которое внезапно прерывает ступор. Однако существует и атипия, связанная с органическим фоном, часты атонические ступоры, при которых мышечный тонус снижен, каталепсия может сопровождаться тремором, заметен тремор век, а симптом воздушной подушки можно путать с миненгеальными симптомами. Температура часто повышена до 40 градусов, что обусловлено основным заболеванием. Кататонии может предшествовать делирий или расстройства сознания следуют после исчезновения клиники этого синдрома.

    Клинический пример: Пациентка Г., 34 лет, осмотрена в инфекционной клинике, поставлен диагноз клещевого энцефалита. Находится в пределах постели, на вопросы не отвечает. Плавающие движения глазных яблок, симптом зубчатого колеса справа, однако каталепсия отмечается на всех конечностях. Тремор пальцев рук, совершает стереотипные жующие действия. Негативизм, при попытке открыть рот сильнее сжимает зубы, скрипит зубами (бруксизм). Состоянию предшествует хаотическое психомоторное возбуждение па фоне гипертермии (температура 39 град). В состоянии возбуждения ушла из дома и была найдена в лесу, сидящей на траве.

    Диагностика

    Диагностика основана на выявлении симптомов основной патологии и атипичной кататонии.

    Дифференциальная диагностика

    [Фебрильная кататония, с которой часто дифференцировали органическую кататонию, не включена ни в DSM, ни в ICD, это обусловлено тем, что тщательные исследования показывают, что подобные случаи на самом деле представляют собой либо органическую кататонию, либо злокачественный нейролептический (гипертермический) синдром.]

    Состояние следует дифференцировать со злокачественным нейролептическим синдромом, кататонической шизофренией, диссоциативным и депрессивным ступором, кататоническими расстройствами в послеродовом периоде.

    Злокачественный нейролептический синдром обусловлен гиподофаминэргией, он сопровождается гипертермией, ригидностью мышц, трансформацией ступора в аменцию и кому, вегетативными расстройствами и нарушениями проницаемости сосудов. Возникновению синдрома способствуют: органический фон, интеркуррентные соматические расстройства, ажитация, дегидратация, увеличение дозировки или скорости введения нейролептика, сочетанное применение нейролептиков.

    В настоящее время кататоническая шизофрения протекает в форме микрокататонии, сопровождается негативными эмоционально-волевыми расстройствами. Кататоническому расстройству при шизофрении сопутствуют эмоционально-волевые негативные проявления, характерные для шизофрении.

    Диссоциативный ступор следует непосредственно после стресса и проявляется более ярко в присутствии посторонних, в одиночестве он часто исчезает.

    Депрессивный ступор характеризуется мимикой депрессии, ответами тихим голосом на фоне периодического мутизма, зрачки расширены, тахикардия. Он также следует после стресса или на высоте депрессии, которую можно выявить в анамнезе.

    Терапия

    Лечение должно учитывать терапию основного заболевания, а также применение транквилизаторов внутривенно (реланиум, сибазон). Рекомендован френолон, малые дозы тералена. Применение нейролептиков должно быть чрезвычайно осторожным, и в небольших дозах.


    Органическое бредовое (шизофреноподобное) расстройство (F06.2).

    Этиология

    Наиболее частой этиологией являются височная эпилепсия, а также очаговые нарушения височной и теменной области в результате перенесенных энцефалитов. К этой группе относятся эпилептические психозы без нарушений сознания, или «шизоэпилепсия». При поражении лобных и височных отделов возможны галлюцинаторно-бредовые приступы, которые сопровождаются эпизодами немотивированных поступков и утратой контроля над импульсами агрессивности и другими формами инстинктивного поведения. Неясно, чем обусловлена специфика таких психозов — двусторонней наследственной отягощенностью (эпилепсией и шизофренией) или поражением специфических мозговых структур. Шизофреноподобные картины психозов встречаются также при эндокринной патологии (диффузный токсический зоб, после тиреоидэктомии).

    Распространенность

    Примерно у 5 % пациентов с эпилепсией возможны психозы, если основное заболевание длится до 6 лет. Спорным является вопрос о периодических органических бредовых психозах, хотя все подобные случаи верифицируются объективными исследованиями.

    Клиника

    Возможны хронические и периодические органические бредовые расстройства. Их объединяет то, что в обоих случаях нарастают негативные органические изменения личности, типологически сходные с эпилептическими, то есть включающие брадифрению, торпидность, обстоятельность мышления. Продуктивные симптомы включают галлюцинаторно-бредовые картины с наличием зрительных, чаще религиозных галлюцинаций. Экспансивно-параноидные состояния характеризуются экстатическим аффектом, а депрессивно-параноидные — дисфорическим. На высоте психоза возможны фрагменты нарушений сознания. Паранойяльные психозы протекают по типу религиозного бреда, парафрении — с экстазом, возбуждением и миссианскими высказываниями. Часто параноидные высказывания строятся на основе специфичных для эпилепсии расстройств восприятия по типу интерпретативного бреда. Замечено, что возникновение судорожных приступов может прерывать бред, а их терапия возобновляет клиническую картину. Встречаются клинические картины психоза, которые содержат симптомы первого ранга шизофрении. При эндокринной патологии психозы напоминают шизоаффективные, то есть при них аффективные расстройства совпадают с шизофреноподобными, но длятся дольше их.

    Клинический пример: Пациент М., 29 лет, в течение 5 лет страдает эпилепсией с генерализованными тонико-клоническими припадками, которые развились после черепно-мозговой травмы. Отец болен шизофренией. Постоянно принимает депакин и бензонал. Прекратил терапию. Заметил, что свет распадается на множество мелких цветных корпускул, стал видеть ауру вокруг голов прохожих. Ее объяснил «перестановкой из параллельного мира», этот мир, считает он, является копией нашего мира и соединяется лишь на уровне его сознания. Это является подтверждением того, что он сын Божий и призван передавать информацию из одного мира в другой. Путешествуя по городу, замечал, что знакомые места изменили цвет, а дома — форму, эта инсценировка связана с вторжением параллельного мира. Фон настроения экспансивный, говорит с экзальтацией, постоянно повышая голос. Иногда гневлив и раздражителен, если замечает, что его невнимательно слушают. Симптом монолога. Читает множество религиозной литературы. Мышление обстоятельное. На ЭЭГ комплексы пик-волна с частотой 3 комплекса в минуту над теменными отведениями.

    Диагностика

    Основана на выявлении основной патологии (эпилепсия или органический фон), а также специфической эмоциональной (дисфория, экстаз) окраски параноидных переживаний, включении зрительных галлюцинаций в структуру галлюцинаторно-параноидного психоза.

    Дифференциальная диагностика

    Проводится дифференциальная диагностика с параноидной шизофренией, хроническими бредовыми расстройствами и шизофреноподобными психотическими расстройствами вследствие приема психоактивных веществ, особенно часто амфетаминов и каннабиса.

    При шизофрении, наряду с продуктивными симптомами первого ранга, присутствуют и негативные нарушения, отсутствуют экзогенные компоненты психоза и органические изменения личности в катамнезе.

    При хронических бредовых расстройствах единственным устойчивым симптомом может быть монотематический бред, однако он возникает на органически неизмененной почве.

    Психотические шизофреноподобные расстройства после приема психоактивных веществ отличаются тем, что возникают на фоне приема или отмены вещества, хотя возможны и отставленные психотические эпизоды. Сомато-вегетативный статус позволяет выявить симптомы интоксикации или абстиненции, органический фон отстутствует.

    Терапия

    Включает лечение основного заболевания. Эффективно применение аминазина, карбамазепина, депакина. Последние два препарата могут применяться для поддерживающей терапии, поскольку риск повторения психоза достаточно высок. Применение для поддерживающей терапии пролонгов нейролептиков не рекомендуется, так как у пациентов быстро формируются симптомы интоксикации.


    Органические (аффективные) расстройства настроения (F06.3).

    Этиология

    Частой причиной являются эндокринные заболевания (тиреотоксикоз, болезнь Иценко — Кушинга, тиреоидэктомия, предменструальные и климактерические синдромы), прием гормональных препаратов у пациентов с бронхиальной астмой, ревматоидным полиартритом, передозировка и интоксикация витаминами и гипотензивными средствами, черепно-мозговые травмы, опухоли лобных долей.

    Распространенность

    Аффективные нарушения отмечаются практически при всех эндокринных заболеваниях и особенно часто у пациентов, которые лечатся гормональными препаратами в период их отмены.

    Клиника

    Аффективные нарушения проявляются в форме депрессии, мании, биполярных или смешанных расстройств. Косвенно органический фон может быть выявлен по сочетанию указанных расстройств со снижением активности вплоть до редукции энергетического потенциала, астенией, изменением влечения (эндокринный психосиндром), а также симптомами когнитивного дефицита. В анамнезе можно обнаружить эпизоды органического делирия. Маниакальные эпизоды протекают с эйфорией и непродуктивной эйфорией (морией), в структуре депрессий характерны дисфории, суточные колебания настроения отсутствуют или искажены. К вечеру мания может истощаться, а при депрессии к вечеру нарастает астения. При биполярных расстройствах аффект связан с течением основной патологии, а сезонность не характерна.

    Клинический пример: Пациентка Л., 52 года. После тиреоидэктомии и на фоне климактерического периода стала печальной и замкнутой. Быстро утомлялась на работе к вечеру, совершенно потеряла аппетит, ночью стала просыпаться и более не могла спать. Заметила, что в тягость своим близким, так как дома перестала что-либо делать, постоянно лежала в постели. Уже утром ей было трудно вставать с постели. В связи с собственной ненужностью и обременительностью возникали суицидальные мысли. Заметила, что не только сильно похудела, но и постарела. Жалуется на чувство сдавления в груди и нехватку воздуха при вдохе. Будучи руководителем небольшой фирмы, перестала контролировать подчиненных, так как не была уверена в том, что дает правильные указания.

    Диагностика

    Основана на выявлении основного заболевания и атипии аффективных расстройств. Обычно аффективные расстройства могут быть маниакальными, депрессивными, биполярными или смешанными.

    Дифференциальная диагностика

    Расстройства следует дифференцировать с аффективными резидуальными расстройствами вследствие зависимости от психоактивных веществ, с эндогенными аффективными расстройствами, симптомами лобной атрофии.

    Аффективные резидуальные расстройства вследствие употребления психоактивных веществ можно выявить по анамнезу, частому присутствию типичных психозов (делириев и аффективных расстройств в период абстиненции) в анамнезе, сочетанию аффективных нарушений с клиникой псевдопаралича или корсаковских нарушений.

    Эндогенные аффективные нарушения характеризуются типичной суточной и сезонной динамикой, отсутствием органической неврологической симптоматики, хотя возможны вторичные эндокринные нарушения (задержка месячных, инволюция).

    Симптомы лобной атрофии характеризуются сочетанием аффективных нарушений с симптомами Э. Робертсон (см. болезнь Пика).

    Терапия

    При лечении органических аффективных нарушений следует учитывать, что пациенты могут аномально реагировать на психоактивные вещества, то есть трапия должна быть осторожной. При лечении депрессий следует предпочитать прозак, леривон и золофт. Для профилактики биполярных нарушений — дифенин, карбамазепин и депакин. Для лечения маниакальных состояний — карбамазепин, бета-блокаторы, транквилизаторы и небольшие дозы тизерцина. Вся указанная терапия рассматривается как симптоматическая, следует обратить внимание на лечение основного заболевания. Из ноотропов следует предпочитать фенибут и пантогам, так как остальные ноотропы могут увеличивать тревогу, беспокойство.


    Тревожное расстройство органической природы (F06.4).

    Этиология

    Причиной тревожного расстройства чаще являются кардиальные и кардио-церебральные нарушения, сосудистая патология головного мозга, гипогликемия, эндокринные нарушения (тиреотоксикоз, патология надпочечников в результате феохромоцитомы, дисфункции паращитовидной железы, предменструальные и климактерические синдромы), черепно-мозговые травмы, предделириозные состояния.

    Распространенность

    Практически все органические делирии начинаются с состояний тревоги. Тревога и паника в 40 % случаев сопровождает острые нарушения мозгового кровообращения и инфаркты миокарда.

    Клиника

    Клиника характеризуется тремором, ощущениями дрожания в эпигастральной области, спазмом вокруг пупка, напряжением мышц скальпа, тахикардией и повышением артериального давления, учащенным дыханием, бледностью или покраснением, потливостью, ощущением сухости во рту. Речь обычно ускорена. Тревожное расстройство может генерализоваться вплоть до панического расстройства. Тревога в поведении проявляется в неустойчивой фиксации взгляда, осматривании, реакции плеча (при незначительном звуке или появлении постороннего лица плечи приподнимаются, является редуцированным прятанием), в жесте — потирание шеи, рук, перебирание складками одежды. При страхе пациент может жаловаться на боли и сжатие вокруг пупка. В этих случаях при пальпации в этой области можно обнаружить напряжение. Высокая мотивация к уходу и прерыванию контакта. Пациент обычно не может связать свою тревогу и страх с чем-либо определенным.

    Диагностика

    Основана на выявлении симптомов тревоги и этиологической их причины (эндокринная, сосудистая).

    Дифференциальная диагностика

    Следует дифференцировать с невротическими тревожными и фобическими расстройствами, а также начальными проявлениями других психозов, в частности с делирием.

    Невротические тревожные и фобические расстройства обычно связаны с психологическими причинами, стрессом, которые звучат в структуре тревоги. При этих нарушениях не выявляются соматические симптомы, свойственные для органической тревоги.

    При тревоге, предшествующей делирию, на данном аффективном фоне можно наблюдать иллюзорные расстройства и минимальные нарушения сознания. Однако дифференциальная диагностика значительно затруднена, когда степень тревоги очень выражена, это само по себе может приводить к аффективным сужениям сознания.

    Терапия

    Лечение направлено на основное заболевание, прием бензодиазепиновых и других транквилизаторов с анксиолитическим эффектом, в частности, мебикара, бушпара. Последние обычно не вызывают привыкания, однако считается, что продолжительность приема анксиолитиков не должна превышать 2 недели. Иногда на ночь назначают небольшие дозы нейролептиков, в частности галоперидола или трифтазина (стелазина), а также антидепрессанты (амитриптилин, анафранил, людиомил, миансерин (ремерон).


    Органическое диссоциативное расстройство (F06.5).

    Этиология

    Причиной диссоциативного расстройства чаще являются предменструальные и климактерические расстройства, тиреотоксикоз, нейроревматизм и другие коллагенозы, тяжелые черепно-мозговые травмы, которые сочетаются с психогениями, например в результате катастроф.

    Распространенность

    Расстройство чаще отмечается у женщин, хотя встречается и у мужчин.

    Клиника

    В клинике отмечается утрата контроля сознания над моторикой, сенсорикой и памятью. Возможны амнестические нарушения и фуги, сочетающиеся с амнезией, ступор, трансы, слепота, судороги, анестезия.

    Их особенность выражается в том, что они развиваются как ответ на незначительные или неадекватные травматические события. Указанные симптомы с одинаковой силой проявляются как в присутствии посторонних, так и в одиночестве, сопровождаются вегетативными нарушениями.

    Клинический пример: Пациент К., 47 лет. Четыре года назад перенес черепно-мозговую травму, микроочаговая органическая неврологическая симптоматика отмечается и в настоящее время. После травмы стал конфликтным, несдержанным и раздражительным. Требовал к себе особого отношения членов семьи. После незначительной ссоры с супругой перестал вставать с постели, мотивируя это тем, что не чувствует ног, перед глазами все расплывается и пол уходит из-под ног. Сухожильные рефлексы с нижних конечностей, в том числе ахилловы, одинаковые, однако отмечается анестезия стоп и голеней по типу «чулка», при этом границы анестезии меняются. Мимика живая, демонстративная. Ярко говорит о своих переживаниях. Жалуется на головные боли. Мышление эгоцентрическое. Уверяет, что когда смотрит вдаль, предметы расплываются и даже удваиваются, однако это происходит только в его комнате.

    Диагностика

    Основана на выявлении сочетания микроочаговой неврологической симпоматики, эндокринных и диссоциативных нарушений.

    Дифференциальная диагностика

    Следует дифференцировать с эпилепсией и диссоциативными (конверсионными) расстройствами.

    Эпилептические состояния характеризуются типичной картиной ЭЭГ, протекают чаще на фоне измененного сознания.

    Конверсионные нарушения отмечаются после значительных психотравмирующих ситуаций и проявляются более ярко в присутствии посторонних лиц.

    Терапия

    В терапии учитывают основное заболевание, методы психотерапии и поведенческой терапии, а также кратковременные курсы транквилизаторов (мебикар, реланиум, элениум, седуксен) в сочетании с седатирующими ноотропами (фенибут, пантогам).


    Органическое эмоционально-лабильное (астеническое) расстройство (F06.6).

    Этиология

    Чаще возникает в связи с цереброваскулярными заболеваниями, так называемые дисциркуляторные энцефалопатии, а также в отдаленном периоде (после года) черепно-мозговых травм. Астения также отмечается в катамнезе лиц, совершавших суицидальные попытки, после продолжительных наркозов, энцефалитов и всех продолжительных и тяжелых соматических и инфекционных заболеваний, при опухолях головного мозга.

    Распространенность

    Практически все тяжелые соматические и инфекционные заболевания завершаются реконвалесценцией с астенией.

    Клиника

    Основой клиники является астенический синдром, который характеризуется: слабостью, гиперсензитивностью (гипеальгезией, гиперестезией, гиперакузией, часто фотобоязнью), головокружениями, снижением моторной активности, быстрой утомляемостью, раздражительностью, нарушением концентрации внимания, слезливостью.

    Диагностика

    Основана на выявлении в анамнезе вероятных причин эмоциональной лабильности.

    Дифференциальная диагностика

    Чаще следует дифференцировать с невротическими расстройствами (неврастения, другие специфические невротические расстройства), при которых нет характерного анамнеза и которые связаны с психологическими причинами и стрессом. Значительные физические и интеллектуальные нагрузки могут привести к клинике неврастении, которую можно отличить от органической астении только после выявления причин расстройства.

    Терапия

    Заключается в приеме неспецифических стимуляторов (алоэ, женьшень, фибс, элеутерококк), ноотропов (ноотропил, фенибут, глютаминовая кислота, энцефабол, аминалон) в течение нескольких курсов витаминотерапии большими дозами, физиотерапии.


    Легкое когнитивное расстройство (F06.7).

    Этиология

    Расстройство рассматривается как предсимптом атрофических деменций, как симптом отдаленных последствий черепно-мозговой травмы, энцефалитов, системных расстройств, включая ВИЧ.

    Распространенность

    При тщательном обследовании легкие когнитивные расстройства удается выявить на ранних этапах болезни Альцгеймера, сосудистой деменций. Это позволяет рано начать терапию.

    Клиника

    Снижение когнитивной продуктивности проявляется в сферах памяти, мышлении, речи, поведении. В памяти оно проявляется в затруднениях запоминания и воспроизведения нового материала, в мышлении — в затруднении формулировки общих и абстрактных идей, в речи — в затрудненном поиске слов, в поведении — в некоторой растерянности и аффекте недоумения.

    Расстройство отмечается на протяжении не менее двух недель после развития основного заболевания.

    Диагностика

    Основана на данных экспериментально-психологического исследования и клинического исследования. Когнитивный дефицит обычно переживается самим пациентом. Диагноз может рассматриваться как этапный при деменциях, например, ВИЧ, органических амнестических нарушениях, но может быть самостоятельным при преходящих динамических нарушениях мозгового кровообращения.

    Дифференциальная диагностика

    Легкое когнитивное расстройство от органических расстройств личности отличается тем, что когнитивные нарушения не сочетаются с эмоциональными (дисфории, аффективная неустойчивость, эйфория), поведенческими расстройствами (расторможенность, неадекватность) и продуктивными расстройствами (паранойяльность), типичными для органических расстройств личности.

    Терапия

    Основана на лечении основной патологии, применении курсов ноотропов (ноотропил, фенибут, глютаминовая кислота, энцефабол, аминалон), мелатонин (0,3 мг в сутки), стимуляции обучаемости.


    Расстройства личности и поведения вследствие болезни, повреждения и дисфункции головного мозга (F07).

    Причиной расстройств чаще является черепно-мозговая травма, эпилепсия, чаще всего височная, энцефалиты и энцефаломенингиты. Расстройства личности и поведения могут быть сопутствующими или резидуальными. Расстройства зависят от локализации повреждения, продолжительности воздействия повреждения и общемозговых изменений. Постэнцефалитический и посткоммоционный синдромы являются часто лишь этапными для диагноза органических расстройств личности.


    Органическое расстройство личности (F07.0).

    Этиология

    Причиной являются эпилепсия, тяжелые и повторные черепно-мозговые травмы, энцефалиты, детские церебральные параличи, к которым присоединяются соматические расстройства.

    Распространенность

    Считается, что органические расстройства личности развиваются у 5—10 % больных эпилепсией с продолжительностью заболевания более 10 лет. Возможно, существует обратная корреляция между степенью нарастания расстройств и частотой припадков.

    Клиника

    Шесть и более месяцев отмечаются характерологические изменения, которые либо выражаются в целом в заострении преморбидных черт личности, либо в возникновении торпидности, вязкости, брадифрении (глишроидия). В эмоциональном фоне — либо непродуктивная эйфория (мория), либо дисфории. Часто на поздних этапах — эмоциональная лабильность или апатия. Порог аффекта низкий, и незначительный стимул может вызвать вспышку агрессии. В целом утрачивается контроль над импульсами и побуждениями. Отсутствует прогноз собственного поведения по отношению к окружающим, характерны подозрительность, паранойяльность. Высказывания стереотипны, характерны плоские и однообразные шутки. Хотя на первых этапах расстройства памяти не характерны, они могут прогрессировать, и в этом случае следует говорить о деменции.

    Клинический пример: Пациентка С., 36 лет, страдает параплектической формой детского церебрального паралича. Тем не менее окончила среднюю школу и техникум. Работала дома. Характер начал меняться после возникновения шесть лет назад редких эпилептических абсансов. Стала замечать, что к ней плохо относятся родители, недостаточно ее любят, лучшую еду оставляют себе. Иногда целый день оставалась агрессивной и беспричинно на всех злилась. Это состояние сменялось безразличием, также на протяжении нескольких дней, переставала за собой следить и бессмысленно смотрела в пространство. В другие периоды требовала соблюдения чистоты в ее комнате и заставляла мать убирать несколько раз в день. Забросила работу, совершенно не читала и развлекалась тем, что зло шутила по телефону над своим знакомым измененным голосом, распространяя нелепые слухи.

    Диагностика

    Основана на выявлении основного заболевания и типичных эмоциональных, когнитивных и характерологических изменений. В дополнение к анамнестическим данным или другим свидетельствам болезни, повреждению или дисфункции головного мозга, достоверный диагноз требует присутствия 2 или более черт:

    1) значительное снижение способности справляться с целенаправленной деятельностью;

    2) эмоциональная лабильность (от эйфории к дисфории), иногда апатия;

    3) выражения потребностей и влечений возникают без учета последствий или социальных условностей (антисоциальная направленность);

    4) подозрительность или параноидные идеи (обычно отвлеченного содержания);

    5) изменение темпа речевой продукции, вязкость и гиперграфия;

    6) изменение сексуального поведения.

    Дифференциальная диагностика

    Следует дифференцировать от деменций, при которых личные нарушения сочетаются чаще с нарушениями памяти, исключение составляет деменция при болезни Пика. Наиболее точно органические расстройства личности дифференцируются от деменций на основе нейропсихологического исследования, неврологических данных, КТ и ЭЭГ.

    Терапия

    Лечение основано на применении ноотропов (ноотропил, фенибут, глютаминовая кислота, энцефабол, аминалон) в сочетании с препаратами, способствующими контролю над импульсами: карбамазепин, литий (лития карбонат, контемнол, литинол), бета-блокаторы, малые дозы нейролептиков.

    Постэнцефалитический синдром (F07.1).

    Этиология

    Причиной является вирусный и бактериальный энцефалит.

    Распространенность

    Синдром считается этапом течения энцефалитов и при отсутствии грубых неврологических очаговых расстройств обычно обратим.

    Клиника

    Симптомы неспецифичны и варьируют в зависимости от вида возбудителя и возраста начала инфекции. В неврологической картине возможны парезы, глухота, афазия, апраксия, акалькулия. В эмоциональном состоянии — апатия, органическая астения. Снижение способности к умозаключениям и суждениям, утрата продуктивности. Бессонница и снижение аппетита. Временная социальная дезадаптация обусловлена когнитивным дефицитом.

    Диагностика

    Основана на выявлении в резидуальном периоде энцефалитов:

    1. Общего недомогания, апатии или раздражительности.

    2. Снижения когнитивного функционирования.

    3. Нарушений сна и аппетита.

    4. Изменений в сексуальной сфере и социальных суждениях.

    5. Резидуальной неврологической симптоматики.

    Дифференциальная диагностика

    Диагностика от органических расстройств личности основана на данных анамнеза.

    Терапия

    Наряду с ноотропами и транквилизаторами применяется рассасывающая терапия.

    Посткоммоционный синдром (F07.2).

    Этиология

    Синдром возникает вслед за черепно-мозговой травмой (обычно с потерей сознания).

    Распространенность

    Той или иной степени выраженности посткоммоционные расстройства наблюдаются на протяжении 3–4 недель после каждой тяжелой черепно-мозговой травмы.

    Клиника

    Синдром включает ряд различных симптомов вегетативного характера, головокружения, головные боли, гиперакузию, высокую чувствительность к свету, астенические жалобы. Они могут сопровождаться депрессией или тревогой, ипохондричностью, трудностями сосредоточения, эмоциональной лабильностью, сниженной толерантностью к спиртному. Возможно формирование порочного круга в результате фиксации на основных симптомах.

    Диагностика

    Основана на анамнестических данных, симптомах цефалгии, головокружения, аффективной неустойчивости, слабости, астении после черепно-мозговой травмы. При повторных травмах диагноз является промежуточным, нарастают органические расстройства личности.

    Дифференциальная диагностика

    Для дифференциальной диагностики целесообразно учитывать данные дополнительных методов исследования (ЭЭГ, окулонистагмографии, КТ, спинномозговой пункции), поскольку симптоматика может свидетельствовать о наличии гематомы.

    Терапия

    Следует рекомендовать щадящий режим, применение ноотропов (ноотропил, фенибут, глютаминовая кислота, энцефабол, аминалон), малых доз транквилизаторов (бушпар, седуксен, реланиум).


    Другие органические расстройства личности и поведения вследствие заболевания, повреждения или дисфункции головного мозга (F07.8).

    Этиология

    Обычно это пре- и постнатальные повреждения мозга с симптомами минимальной мозговой дисфункции в раннем детском возрасте, нередко сопровождающиеся задержками развития. Природовой причиной является асфиксия, например, в результате обвития пуповиной. Различные когнитивные, эмоциональные, личностные и поведенческие расстройства, не квалифицируемые в предыдущих рубриках в связи с неточностью нозологии в разделе F07.

    К этой рубрике относятся также:

    а) любые другие уточненные, но предположительные синдромы изменения личности и поведения в связи с болезнью, повреждением или дисфункцией головного мозга иной природы, чем в F07 — F07.2;

    б) состояния с легкой степенью когнитивных нарушений, не достигающие степени деменции при прогрессирующих психических расстройствах.

    Распространенность

    Расстройства наблюдаются у большинства недоношенных детей, детей, родившихся в результате патологических родов, протекают на фоне минимальной мозговой дисфункции и относятся к этой группе.

    Клиника

    К этой группе относятся поведенческие и невротические нарушения в детском и подростковом возрасте, возникающие на резидуально-органической основе (так называемые неврозоподобные и психопатоподобные нарушения). Это фобические, обсессивные, диссоциативные нарушения, синдромы расторможенности и собственно задержки развития на резидуально-органической основе.

    Клинический пример: Мальчик К., 7лет. Родился от первой беременности, недоношенным, закричал не сразу. Ходить начал к 1 году и шести месяцам, фразовая речь к трем годам. В раннем детстве отличался заторможенностью. В частности, мог продолжительно играть с одной и той же игрушкой, надолго оставаясь в одиночестве. Страх перед посторонними возник в три года и зафиксировался: боится всех, кроме матери и отца, в том числе близких родственников, остерегается кошек и собак, боится громких звуков, при прогулке вздрагивает, если слышит шаги сзади. При игре отмечаются стереотипные вытягивания губ. Любит рисовать простые геометрические фигуры. Интеллект отличается диспропорциональностью. В частности, в четыре года уже знал все буквы и мог их складывать, однако говорит мало и неохотно, чаще односложно отвечает на вопросы. Грызет ногти. Радуясь — растормаживается, бросает предметы.

    Диагностика

    Основана на выявлении невротических, личностных или когнитивных нарушений на неопределенной резидуально-органической основе.

    Дифференциальная диагностика

    Следует дифференцировать с прогредиентными изменениями интеллекта при некоторых обменных олигофрениях, например при фенилкетонурии, тирозинемии, синдроме Ретта и т. д. При указанных расстройствах отмечается нарастание когнитивных нарушений и нарушений поведения.

    Терапия

    Лечение включает воздействие на органическую основу (ноотропы — ноотропил, фенибут, глютаминовая кислота, энцефабол, аминалон) и симптоматическую терапию, направленную на невротические или поведенческие нарушения (транквилизаторы, малые дозы нейролептиков).

    Психические и поведенческие расстройства вследствие употребления психоактивных веществ (F1)

    В данную группу входят расстройства, тяжесть которых варьирует от неосложненного опьянения до выраженных психотических расстройств и деменции, но при этом все они могут быть объяснены употреблением одного или нескольких психоактивных веществ. Конкретное употребляемое вещество часто определяет всю клинику, например картину интоксикации, психоза, хотя деменции в результате употребления различных веществ могут быть похожи. Выделяют расстройства вследствие употребления алкоголя (F10), опиоидов (F11), каннабиоидов (F12), седативных и снотворных веществ (F13), кокаина (F14), других стимуляторов, включая кофеин (F15), галлюциногенов (F16), табака (F17), летучих растворителей (F18), сочетанного употребления наркотиков и других психоактивных веществ (F19), последнее подразумевает хаотичное употребление наркотиков.

    Выяснить характер употребляемого психоактивного вещества можно на основе заявления самого пациента, лабораторных анализов, объективных данных клинического исследования, наличия у пациента наркотиков, сообщений третьих лиц. Желательно получить данные из нескольких источников. При употреблении более чем одного типа психоактивных веществ диагноз должен быть установлен в соответствии с наиболее важным из используемых веществ или наиболее часто употребляемым.

    В патогенезе зависимости от психоактивных веществ существует клиническое, биохимическое и социальное звено. В клиническое звено входит особенность эйфории, которая отличается у разных веществ, чем можно объяснить фиксацию на конкретном веществе и предпочтение наркотика, регулярность употребления, угасание первого эффекта и изменение толерантности, изменение форм потребления (например, от таблеток к инъекциям), исчезновение защитных реакций, обусловленное изменением форм опьянения, обсессивностью влечения и физической зависимостью. Биохимическое звено определяется генетическими причинами, количеством конкретных рецепторов, с которыми связывается вещество, уровнем нейрогормонов. Социальное звено связано с ролью семьи, группы, социальной и экономической организацией, особой средой, например богемой.


    Острая интоксикация (F1x.0).

    Острая интоксикация — преходящее состояние, возникающее вслед за приемом психоактивного вещества, приводящее к расстройству сознания, когнитивных функций, восприятия, эмоций или других психофизиологических функций и реакций.

    Диагноз интоксикации является основным лишь тогда, когда интоксикация не сопровождается более стойкими расстройствами.

    Уровень и степень выраженности интоксикации зависят от дозы, сопутствующего органического заболевания, социальных обстоятельств (например, обстановка на праздниках, карнавалах), а также времени, прошедшего после употребления вещества.

    Симптомы интоксикации могут зависеть от типа вещества. Так, действие каннабиса и галлюциногенов трудно предугадать, влияние алкоголя в малых дозах — стимулирующее, в больших — седативное.

    Для определения наличия осложнений при острой интоксикации указывается, есть ли осложнения и зависят ли симптомы от дозы, в частности, указывается, была ли дополнительная травма или телесное повреждение, которое влияет на степень острой интоксикации, а также были ли другие медицинские осложнения, например, кровавая рвота, аспирация рвотных масс, делирий, расстройства восприятия, кома или судороги. Все осложнения значительно влияют на клинику интоксикации и меняют терапевтическую тактику, они затрудняют определение глубины опьянения. При интоксикации малыми дозами алкоголя возможно развитие патологического опьянения, при котором возникает нарушение ориентировки с неадекватными действиями, в том числе агрессивными.


    Употребление с вредными последствиями (F1x.1).

    Вредными последствиями в результате употребления психоактивного вещества считаются соматические симптомы интоксикации (например, гепатит, миокардит) или психические расстройства (например, возможна вторичная депрессия после алкоголизации или эпилептические припадки). Однако в результате употребления пациент наносит ущерб не только своей психике или физическому состоянию, но и повреждает социальное окружение. Страдают его отношения в семье, социальная успешность, он может быть агрессивен и совершать криминальные поступки, которые в большинстве случаев судебной практики возникают на фоне опьянения или абстиненции. Социальный ущерб выражается также в том, что лица, употребляющие психоактивные вещества сами, нередко являются распространителями этих веществ.


    Синдром зависимости (F1x.2).

    Синдром зависимости от психоактивных веществ состоит из симптомов физиологических, поведенческих и когнитивных явлений, при которых употребление вещества или класса веществ начинает доминировать в системе ценностей индивидуума и вытесняет другие интересы. Основной характеристикой синдрома зависимости является желание принять психоактивное вещество. Говорят о том, что в физиологическом смысле (физическая зависимость) потребность принять вещество обусловлена переживанием соматического благополучия, которое может быть достигнуто только при этом условии. Поведенческая и когнитивная (психическая зависимость) необходимость обусловлены тем, что пациент не в состоянии думать, работать, снять напряжение, тревогу без приема этого вещества.

    Для синдрома характерно как ярко выраженное желание, так и необходимость принять психоактивное вещество, поскольку в ином случае возникают тягостные явления абстиненции. Пациент при этом не в состоянии контролировать дозу принимаемого вещества, начало его употребления, окончание. Так, пациент с алкоголизмом начинает пить до предполагаемого праздника и продолжает пить после его окончания, переходя от одного типа спиртного напитка к другому. В синдром зависимости входит наличие состояний отмены после прекращения приема. Это и мотивирует часто пациента принять вещество, которое рассматривается уже не как средство эйфории, но как возможность избавиться от состояний отмены. Для зависимости характерно повышение толерантности, то есть для прежнего наркотического эффекта всякий раз требуется все более высокая доза. В результате синдрома зависимости все другие интересы, которые не связаны с веществом, вытесняются и становятся незначимыми, а на само употребление тратится уже большее время, так же как на восстановление здоровья после окончания действия вещества. Пациент продолжает употреблять вещество, несмотря на очевидные вредные последствия, такие как повреждение печени, депрессивные состояния после периодов интенсивного употребления вещества, снижение интеллектуальных функций, ухудшение экономического положения вследствие употребления наркотиков. То есть пациент первоначально осознает, а затем перестает осознавать вредные последствия зависимости и полностью находится во власти своей привычки. В ходе употребления, при формировании синдрома зависимости меняется репертуар потребления вещества, чаще он сужается. Зависимостью можно считать также не только употребление данного вещества, но и желание его употребить. Пациент начинает осознавать свое аномальное влечение тогда, когда пытается избавиться от употребления или лишь ограничить прием вещества. Эти попытки могут быть связаны с тем, что у него нет средств на приобретение следующей дозы, или под давлением окружающих он должен себя ограничивать.

    Синдром зависимости может проявляться по отношению к определенному веществу, классу веществ или более широкому спектру различных веществ. Так, некоторые пациенты начинают сразу употреблять любые доступные наркотики без всякой системы, при отмене у них возникают беспокойство, ажитация и/или физические признаки синдрома отмены, которые трудно ассоциировать с каким-либо одним веществом. Одни наркоманы фиксируются только на одном веществе, а другие рассматривают как средства ликвидации синдрома отмены. Хотя синдром зависимости является достаточно отчетливым, тем не менее у пациента в данный момент может быть воздержание по личным мотивам, например психологическим или социальным. Другие пациенты на время прекращают прием, хотя испытывают тягу к приему наркотика, потому что находятся в тюрьме, или в клинике. Некоторые пациенты не принимают психоактивное вещество, несмотря на тягу к нему, потому что принимают метадон или налтрексон (антаксон) при опиатной зависимости, или курильщики жуют никотиновую жевательную резинку, или вынуждены окружением ходить на поддерживающие психотерапевтические сеансы. Пациенты, страдающие алкоголизмом, после сеансов «кодирования» могут также продолжать испытывать влечение к алкоголю, но не принимают его в связи со страхом смерти или утраты здоровья. Но все же при синдроме зависимости пациент чаще продолжает активно и постоянно принимать наркотик. Форма зависимости, которая протекает импульсивно, сопровождается сужением сознания, обозначается при употреблении алкоголя как дипсомания. Подобная зависимость близка к кругу аффективных расстройств и часто маскирует депрессию, но она также рассматривается как эквивалент эпилептического пароксизма.


    Состояние отмены (F1x.3).

    К состояниям отмены относится группа симптомов различного сочетания и степени тяжести, проявляющаяся при полном или частичном прекращении приема вещества после неоднократного, обычно длительного и/или в высоких дозах, употребления данного вещества. Начало и течение синдрома отмены ограничены во времени и соответствуют типу вещества и дозе, непосредственно предшествующей воздержанию. Обычно состояния отмены развиваются менее чем через 24 часа после употребления последней дозы. Они состоят из физиологических, поведенческих и когнитивных симптомов. В период отмены возможны судороги.

    Синдром отмены является одним из проявлений синдрома зависимости и может быть основным диагнозом, если он достаточно выражен и является непосредственной причиной обращения к врачу.

    Физические нарушения могут варьировать в зависимости от употребляемого вещества, но чаще речь идет о вегетативных реакциях, суставных, желудочно-кишечных, сердечно-сосудистых расстройствах. Также характерны для синдрома отмены психические расстройства, например, беспокойство, тревога, раздражительность, слабость, депрессия, расстройства сна. Обычно пациент указывает, что синдром отмены облегчается последующим употреблением вещества. Иногда синдром отмены возникает без предшествующего употребления как своеобразный рефлекс, который ранее был неоднократно закреплен. Например, при алкоголизме, когда уже в течение года пациент не употреблял спиртное, могут возникнуть психические эквиваленты синдрома отмены после острого стресса.


    Состояние отмены с делирием (F1x.4).

    Состояние синдрома отмены может сопровождаться делирием, точно таким же, как описанный в F05. То есть после периода тревоги и беспокойства с вегетативными симптомами и нарушениями сна возникает дезориентировка в месте и времени с наплывом устрашающих зрительных галлюцинаций, со страхом и возбуждением. После последнего приема психоактивного вещества может пройти от 24 часов до 3 суток. Этот делирий может сопровождаться генерализованными тонико-клоническими судорогами.

    Психотическое расстройство (F1x.5).

    Расстройство, возникающее во время или непосредственно после употребления психоактивного вещества, характеризуется яркими галлюцинациями (обычно слуховыми, но часто затрагивающими более одной сферы чувств), ложными узнаваниями, бредом и/или идеями отношения (часто параноидного или персекуторного характера), аффектом (от сильного страха до экстаза). Сознание обычно ясное, хотя возможна некоторая степень его помрачения, не переходящая в тяжелую спутанность. Расстройство обычно проходит в течение 1 месяца, иногда частично, и полностью — в течение 6 месяцев. Важно, что психотическое расстройство развивается во время или непосредственно после употребления психоактивного вещества (обычно в течение 48 часов), его симптомы весьма вариабельны в зависимости от типа вещества и личности употребляющего. Так, у лиц с высоким интеллектом возможен продолжительный контроль своих переживаний.

    Сложности возникают тогда, когда речь идет о приеме веществ с первичным галлюциногенным эфектом. В этом случае ставят диагноз острой интоксикации, поскольку расстройства восприятия сами по себе могут возникнуть не в период отмены, а в результате самих галлюциногенов.

    Клиника психотического расстройства может быть шизофреноподобной, бредовой, галлюцинаторной или полиморфной, но может включать депрессии, маниакальные состояния. Например, психотические расстройства в результате употребления каннабиоидов являются достаточно точными экзогенными моделями шизофрении.


    Амнестический синдром (F1x.6).

    Под этим синдромом понимают хроническое выраженное нарушение памяти на недавние события; память на отдаленные события иногда нарушается, в то время как непосредственное воспроизведение этих событий сохраняется. Типично нарушение чувства времени и порядка событий, а также способности к усвоению нового материала. Пациенты часто называют актуальные даты вперед или назад. Конфабуляции возможны, но не обязательны. Главными симптомами являются фиксационные расстройства памяти и нарушение ориентировки во времени при отсутствии нарушений познавательных функций, при этом в анамнезе, или со слов близких, должны быть объективные доказательства хронического употребления психоактивных веществ. Обычно личность отличается чертами зависимости, неискренности, апатическими чертами.


    Резидуальное психотическое расстройство и психотическое расстройство с поздним (отставленным) дебютом (F1x.7).

    Некоторые психотические и другие психические расстройства в результате употребления психоактивных веществ отмечаются не непосредственно при интоксикации или отмене, но позже, иногда через несколько месяцев. В этом случае анамнез со слов пациента, данные объективного исследования и сведения со слов близких, а также некоторые особенности клиники позволяют предположить, что речь идет о последствиях злоупотребления. Это может быть изменение общих характеристик личности, поведения, привычек или фрагментарные психозы. Иногда трудно доказать, что данные расстройства обусловлены прошлой интоксикацией, так как возможны иные психические расстройства, возникающие у лица с отягощенным анамнезом. Для доказательства такой связи важно установить, является ли резидуальное расстройство усилением предыдущего состояния или оно возникает на фоне нормальной психики. У пациентов с наркотическим опытом иногда возникают реминисцентные эпизоды периода употребления наркотика, например сновидения об инъекциях или ситуациях употребления, эйфории, которые возвращают воспоминания о прошлом. Типичны расстройства личности и поведения, которые часто ничем не отличаются от органических расстройств личности (F07.0), органических когнитивных расстройств или соответствуют общим критериям деменций.


    Психические и поведенческие расстройства вследствие употребления алкоголя (F10).

    Этиология

    В основе алкоголизма лежат биологические, социальные, психологические причины. Биологическими причинами являются генетическая детерминация алкоголизма, связь алкоголизма с дефицитом серотонина и недостаточной способностью мозга к окислению альдегидов. Уровень алкогольдегидрогеназы значительно варьирует у разных этнических групп и явно, например, выше у славян, по сравнению с палеоафриканской и тюркскими группами. Полагают также, что недостаток норадреналина и избыток дофамина могут способствовать алкогольным психозам. Вероятно, алкоголизм связан с гипотетическим алкогеном, аллелью дофамин 2 рецепторного гена. Существуют семьи, в которых алкоголизм передается по доминантному, рецессивному типу, сцеплен с полом или возникает подобно мутации. В крови больных алкоголизмом ниже уровень триптофана, предшественника серотонина.

    Социальными причинами алкоголизма являются стресс, семейная дезадаптация, снижение экономического уровня, подражание окружающим в детском и подростковом возрасте. Психологической причиной является прием алкоголя как препарата, улучшающего коммуникации, как антидепрессанта, для снижения уровня тревоги. Поэтому алкоголизм часто является маской аффективных расстройств. Кроме того, некоторые личностные черты сами по себе могут нивелироваться приемом алкоголя, хотя алкоголизм обыкновенно в дальнейшем их заостряет.

    Распространенность

    В течение жизни алкоголь хотя бы раз в жизни употребляет 95 % популяции, ежедневно употребляют алкоголь 5 %, однако алкоголизм развивается примерно у 1 % населения. У женщин алкоголизм встречается реже, но протекает более злокачественно. Существуют этнические различия в крепости употребляемых напитков, например, в такой африканской стране, как Гана, на душу населения в сутки употребляется пива в 10 раз больше, чем в среднем в Европе, во Франции красного сухого вина в 10 раз больше, чем в России. Крепость употребляемых напитков в целом возрастает от экватора к Северному полюсу, но не возрастает от экватора к Южному полюсу.

    Клиника

    Острая интоксикация

    Неадекватность поведения, эйфория, невнятная, часто ускоренная речь, утрата тонкой координации, шаткость походки, нистагм, покраснение кожных покровов тела. Для диагностики алкогольного опьянения применяются методы определения алкоголя в выдыхаемом воздухе (пробы Раппопорта и Мохова — Шинкаренко). С помощью газожидкостной хроматографии и спектрометрии алкоголь определяют в крови и моче, а также в содержимом желудка. Легкому опьянению соответствует 0,5–1,5 г/л [Постоянным эндогенным фоном алкоголя, связанным с метаболизмом, является фон 0,02 г/л.] алкоголя в крови, средней тяжести — 1,5–3 г/л, тяжелому опьянению — 3–5 г/л. Более высокие дозы могут быть смертельными. Различают простое, атипичное и патологическое опьянение. Причиной атипичности опьянения является органический фон, совпадение опьянения с аномальным аффективным фоном или прием, совместно с алкоголем, иных психоактивных средств, например клофелина или транквилизаторов.

    Клинический пример атипичного опьянения: Пациент Н., 35 лет, год назад перенес черепно-мозговую травму, периодически беспокоит бессонница, слабость к вечеру и головные боли. В связи с этим принимал на ночь транквилизаторы. После приема препарата в один из вечеров приехали гости, с которыми «пришлось выпить» 100 г водки. Эта доза ранее для него была вполне обыкновенной. Но в этот раз в момент опьянения «стало грустно», плакал, считал свою жизнь пропащей, со всеми прощался, пытался резать в ванной себе вены. В последующем амнезия на события опьянения отсутствовала.

    Клинический пример патологического опьянения: Пациент К., 42 лет, известный хирург. На протяжении почти недели много оперировал, мало спал. Был вызван по санитарной авиации в районную больницу. Ночью провел сложную операцию, которая завершилась лишь к четырем часам утра. Коллега предложил, «чтобы уснуть», выпить немного коньяка. Выпил 150 г, лег спать в кабинете заведующего отделением. Последующие события амнезировал, хотя они и были предметом разбирательства судебных экспертов. Через 20 минут встал и, по свидетельству персонала, вошел в палату, где находилась только что оперированная пациентка, пытался ее изнасиловать. Агрессивно противодействовал персоналу, разбил окно палаты. После фиксации уснул, события опьянения амнезировал.

    Употребление с вредными последствиями

    В результате употребления алкоголя отмечаются социальное снижение и дезадаптация, чаще обнаруживаются симптомы соматических изменений со стороны печени, головного мозга, сердечно-сосудистой системы, изменяется личность, интересы которой фиксируются на круге приема спиртного. Обыкновенно симптомы соматических расстройств маскируются приемом спиртного, но после прекращения употребления спиртного пациенты начинают на них жаловаться.

    Клинический пример: Пациент Д., 53 лет, по специальности учитель. Ранее употреблял спиртное умеренно, но в последнее время супруга заметила, что он пристрастился пить ежедневно, чаще вечером, прячет спиртное в различных секретных местах. Однако в беседе всячески это отрицает, «на работе я всегда трезв». При более детальной беседе признался, что испытывает боли в грудной клетке, о которых не хотел сообщать, боли исчезают после приема спиртного. На рентгенограмме обнаружена туберкулома. После проведенной операции зависимость от алкоголя исчезла.

    Социальная дезадаптация и снижение обнаруживаются в тонких особенностях поведения. Например:

    а) пациент стремится к дистанцированию от прежних знакомых, которые не одобряют его привычку, особенно по отношению к коллегам по работе, понимая, что от него может «не так пахнуть»;

    б) перестает обращать внимание на чистоту своей одежды и тела;

    в) опережает прием спиртного за столом во время праздника, выпивая до первого тоста, и выпивает во время тоста;

    г) может в течение суток выпить разные типы спиртных напитков;

    д) реагирует даже на незначительный стресс стремлением выпить и «успокоиться»;

    е) объясняет употребление спиртного отсутствием перспектив, неудачами;

    ж) утрачивает интерес к социальным отношениям и фиксируется на круге лиц, с «которыми можно отлично посидеть».

    Синдром зависимости

    Последовательное формирование психической и физической зависимости. Признаком возникновения физической зависимости является формирование синдрома отмены, который купируется следующей дозой алкоголя. Психическая зависимость заключается в том, что любое эмоциональное напряжение, связанное с незначительным воздействием, гасится спиртным. При этом повышенное и сниженное настроения являются достаточным поводом для выпивки. Возможны утрата контроля за количеством выпитого и эпизоды амнезии в период глубокого опьянения. Пациент обыкновенно отрицает наличие психической зависимости и компенсирует свое поведение всякого рода уловками, например прячет спиртное от близких, которые не одобряют его поведения или пытается их вовлечь в свое поведение. Признаком физической зависимости является абстиненция, обычно по утрам, которая может быть купирована только спиртным. Обыкновенно через некоторое время физическая зависимость приводит к запою, который длится несколько дней. В прежней отечественной классификации формирование психической зависимости относили к 1-й стадии алкоголизма, а физической зависимости — ко 2-й стадии, к 3-й стадии относили алкоголизм с энцефалопатиями и изменениями других внутренних органов. Типичны цирроз печени, алкогольная кардиомиопатия, полинейропатия, феминизация мужчин и маскулинизация женщин. Кроме того, у пациентов с алкоголизмом повышен риск травматизма, суицида, отравления.

    Толерантность в 1-й стадии возрастает и достигает плато во 2-й стадии, в 3-й стадии она значительно снижается. Если в период абстиненции случаются соматические расстройства, то они могут декомпенсироваться и даже приводить к гибели пациента.

    Синдром отмены

    Синдром отмены выражается в абстиненции. Тремор, тошнота или рвота, слабость, вегетативные расстройства, тревога, снижение настроения, головная боль, бессонница, гиперрефлексия, судороги (алкогольная эпилепсия) как симптомы абстиненции возникают через 10–20 часов после прекращения приема спиртного. Прием алкоголя приводит к смягчению абстиненции, и поэтому при личностной деградации пациенты стремятся найти новую дозу спиртного. Синдром отмены при юношеском алкоголизме является неблагоприятным прогностическим признаком быстрой алкогольной деградации. Судороги в период отмены могут быть у пациентов с дипсоманиями, то есть импульсивными запоями, после перенесенных черепно-мозговых травм или при интоксикациях суррогатами алкоголя.

    Психотическое расстройство

    Классическими являются алкогольный делирий (белая горячка, delirium tremens), алкогольный параноид и галлюциноз. Делирий возникает на 2—3-й день, обычно вечером, после прекращения запоя, на фоне тревоги, страха, растерянности, вегетативных расстройств. Пациент дезориентирован в месте и времени. Отмечается наплыв устрашающих зрительных зооптических галлюцинаций, которые определяют поведение пациента. При сочетании делирия с соматической патологией возможно нарастание глубины расстройств сознания до мусситирования (бормочущего делирия) и аменции. Иногда в структуре переживаний шизофреноподобная симптоматика с симптомом открытости мыслей, бредом воздействия и преследования. Однако эти случаи нуждаются в пристальном внимании, так как часто связаны с сочетанием шизофрении и алкоголизма (Гретеровская шизофрения).

    Клинический пример: Пациент Д., 38 лет. Запои отмечаются на протяжении года и продолжаются до недели, светлый промежуток 1–2 месяца. После очередного запоя через 2 дня вечером стал испытывать нарастающую тревогу и неопределенный страх, пить уже не мог, так как «постоянно тошнило», был выраженный тремор. Увидел перед окном повешенных, тела которых раскачивал ветер. Выбежал полуобнаженным на улицу. Улица показалась особенно мрачной и странной. Заметил, что это ощущение связано с тем, что вдоль обочины находятся закопанные по пояс тела умерших, которые, пытаясь выбраться из земли, направляются к нему. Заперся дома, приготовил топор. Сотрудников скорой помощи принял за «живых мертвецов». В отделении просил его не мучить и поскорее убить, видел падающий потолок, за которым на него «кто-то смотрел».

    Алкогольный параноид может напоминать острое транзиторное психотическое расстройство, протекать на фоне абстиненции при психическом напряжении. В клинике идеи преследования, отношения, типичны идеи ревности. В последнем случаи течение параноида хроническое.

    При остром алкогольном галлюцинозе на фоне измененного сознания возникают истинные слуховые галлюцинации комментирующего содержания, императивные галлюцинации.

    Клинический пример: Пациент С., 45 лет. Алкогольный стаж 10 лет, запои последний год продолжительностью 2 недели, толерантность до 1 литра водки в сутки. Прекратил пить вынужденно, так как попал в хирургическое, а затем в реанимационное отделение после язвенной перфорации желудка. Через два дня в отделении стал слышать, как персонал договаривается ночью распустить ему швы и провести эксперимент по вживлению «какого организма». Этим намерениям противодействовал некий позитивный врач, который строго приказал ему спрятаться, как только в палату кто-нибудь зайдет. Это он и осуществил. При переводе в психиатрический стационар уверял, что судя по всему эти эксперименты продолжаются и здесь, так как в коридоре вечером постоянно перешептываются, «это, вероятно, масштабная программа, в которой участвует разведка». Таинственно сообщил, что голос позитивного врача становится сильнее, и он приказывает ему не рассказывать о деталях плана. Суть плана заключается в противодействии «получения внутренних органов, которые переправляются за границу». Продолжительность психотического периода 1 месяц.

    Амнестический синдром

    Проявляется в структуре Корсаковского психоза, энцефалопатии Вернике, печеночной энцефалопатии. Корсаковский психоз характеризуется фиксационной амнезией, ретро-антероградной амнезией, конфабуляциями и псевдореминесценциями, которые сочетаются с полинейропатией. Шаткость походки и полинейропатия могут предшествовать амнестическим нарушениям. Острая алкогольная энцефалопатия Гайе — Вернике развивается в результате дефицита тиамина. Возникают спутанность сознания, апатия и сонливость, которые переходят в сопор и кому, острая и подострая офтальмоплегия и неустойчивость походки. Возможно сочетание энцефалопатии Вернике и Корсаковского психоза (синдром Вернике — Корсакова). При печеночной энфалопатии: нарушается чувствительность, тремор, гиперрефлексия, иногда судороги, дизартирия, хореоатетоз, атаксия и деменция с нарушениями памяти. Выраженность амнестических расстройств не всегда связана с алкогольным стажем и толерантностью, а часто с гиповитаминозом, возрастом, дополнительной соматической патологией.

    Резидуальное состояние и психотическое расстройство с отставленным дебютом

    Алкогольные изменения личности включают эмоциональные нарушения, в том числе аффективную неустойчивость, депрессию, лживость, эгоцентричность, чувство вины и беспокойство. С одной стороны, пациенты часто с готовностью откликаются на просьбы, но быстро о них забывают и погружаются в свой эгоцентрический мир, главной ценностью которого является выпивка. Это приводит к утрате доверия окружающих и лишению алкоголика социальной поддержки. Неприятности нарастают как снежный ком, если поведение вступает в противоречие с законом и пациент лишается семьи. Чувство раскаяния может быть глубоким и даже приводит пациентов к суицидальным мыслям и поступкам, особенно если они социально дезадаптированы. Характерны симптомы граммофонной пластинки с постоянным стереотипным возвращением к одним и тем же стоячим оборотам в речи, одним и тем же историям из прошлого. В резидуальном периоде отмечаются также хронические галлюцинозы, которые сопровождаются слуховыми комментирующими и угрожающими истинными галлюцинациями.

    Диагностика

    Диагноз основан на данных анамнеза, исследовании уровня алкоголя в крови, выявлении клинических симптомов зависимости и отмены, а также алкогольных изменений личности. Для психологических характеристик типичны снижение когнитивного статуса и успешности, постоянные мысли о выпивке, самооправдание, чувство вины, депрессия и тревога, приступы ярости и агрессивность, сновидения алкогольного содержания. При соматическом исследовании печень увеличена, тремор, тошнота, потливость, слабость и снижение чувствительности стоп, шумы в сердце и экстрасистолы, розовое акне (красный нос), телеангиэтазии, признаки дегидратации со снижением тургора кожи, ускоренная инволюция, гипогонадизм, андрогенизация у женщин и феминизация у мужчин.

    Дифференциальный диагноз

    Следует дифференцировать с психическими и поведенческими нарушениями при приеме других психоактивных веществ. Для диагностики важны данные анамнеза, лабораторное определение уровня этанола, повышение уровня гамма-глутамилтранспептидазы, повышение уровня трансаминаз, щелочной фосфатазы и липопротеидов высокой плотности.

    Терапия

    При острой интоксикации вводится тиамин и другие витамины группы В, проводится дезинтоксикация. Для дезинтоксикации применяют обильное введение жидкости (питье, парентеральное введение растворов глюкозы с малыми дозами инсулина и сердечных средств, витаминизированных физрастворов, гемодеза, полиглюкина), мочегонных средств. Вводят также ноотропы и средства, улучшающие работу печени (гептрал). Коррекция поведения осуществляется бензодиазепинами. Для выведения из комы используют налоксон или антаксон. При синдроме отмены алкоголя назначают бензодиазепины, небольшие дозы галоперидола и противосудорожные препараты, иногда бета-блокаторы (атенолол, пропранолол). Аналогичные мероприятия предпринимаются при лечении психозов. В курс лечения алкогольной зависимости входит поведенческая терапия, аверсия к алкоголю достигается тетурамом (эспераль) или с помощью гипнотерапии. Для психологической коррекции применяются методы провокационной психотерапии, групповые методы в клубах анонимных алкоголиков. С учетом того, что алкогольная зависимость может быть лишь ширмой, за которой развивается депрессия, следует назначать средние дозы антидепрессантов (амитриптилин, мелипрамин, ремерон).


    Психические и поведенческие расстройства вследствие употребления опиоидов (F11).

    Этиология

    Группа опиоидов включает зависимость от наркотиков опийной группы, к которым относятся морфин, кодеин, как естественные продукты мака, и опиатоподобные соединения: метадон, героин, фентанил. Существует три типа опиатных рецепторов: мю, каппа и дельта. Связывание морфина связано с мю-рецепторами в ростровентральном ядре, таламусе и заднем роге спинного мозга. Мю-рецептор участвует в развитии эйфории, миоза и угнетении дыхания. Другие опиатные рецепторы связываются энкефалинами и иными опиатными синтетическими соединениями. Возможно, подверженность наркомании связана с генетически детерминированным уровнем рецепторов. Маркером уровня рецепторов является аффективная неустойчивость, и, вероятно, стремление к асоциальности.

    Распространенность

    Опиоиды — наиболее распостраненные наркотические вещества после каннабиоидов. Для пациентов этой группы характерны асоциальное поведение и асоциальные черты в преморбиде.

    Клиника

    Острая интоксикация

    Характеризуется аналгезией и эйфорией, зрачки сужены (точечные, с булавочную головку), подавление кашлевого рефлекса, угнетение дыхания и перистальтики, снижение либидо, брадикардия и гипотония.

    Употребление с вредными последствиями и синдром зависимости

    Формируются синдром зависимости, периферическая нейропатия, миелопатия, снижается тактильная чувствительность, неустойчивые колебания настроения. Увеличение частоты респираторных заболеваний, тошноты и рвоты, нефропатия и нарушение месячных являются очень устойчивыми симптомами синдрома отмены. Изменение личности с тенденцией к асоциальности, эгоцентрическое стремление к наркотикам.

    Синдром отмены

    Тревога и страх отмены, страстное желание наркотика. Потливость, заложенность носа и насморк, постоянная зевота, слезотечение, расширенные зрачки, желудочные колики, тремор и мышечные боли, диарея, лихорадка, озноб и головная боль, повышение АД и тахикардия. При затяжной (несколько месяцев) абстиненции — гипотензия и бессонница, брадикардия и пассивность, снижение аппетита, тяга к наркотику.

    Психотическое расстройство

    В период абстиненции возможно развитие параноидных расстройств с идеями преследования и шизофреноподобных психозов, а также глубоких депрессивных состояний.

    Амнестический синдром

    Амнестические нарушения протекают в форме эпизодов ретро-антероградной амнезии.

    Резидуальное ссостояние и психотическое расстройство с отставленным дебютом.

    При затяжной абстиненции на протяжении более 6 мес. отмечаются гипотензия и бессонница, брадикардия и пассивность, снижение аппетита, тяга к наркотику. В этот период возможно повторение эпизодов параноидного расстройства.

    Диагностика

    Основана на обнаружении опиодидов в плазме и моче, данных анамнеза, типичной картине опиоидной интоксикации, а также реакции на введение пробной дозы налоксона, который при в/в введении в дозе 0,2–0,4 мг изменяет (чаще купирует) клинику синдрома отмены.

    Дифференциальная диагностика

    Дифференцируется с другими формами психических и поведенческих расстройств вследствие употребления психоактивных веществ.

    Терапия

    Терапия острой передозировки опиатами включает применение налоксона (0,01 мг на кг веса) или антаксона. Применяются методы детоксикации с помощью гемосорбции, гемодиализа, введения в/в новокаина и бензодиазепинов. К специфической терапии относятся метадоновая как первичная терапия при детоксикации, так и в ходе реабилитации как поддерживающая терапия, лечение клонидином в ходе детоксации, а также терапия налоксоном и налтрексоном или бупренорфином как частичным агностом опиатов. Существует также опыт выведения из интоксикации окситоцином в дозе до 2,0 в/м в сутки. Требуются также продолжительная и упорная групповая и индивидуальная психотерапия и реабилитация в специализированных центрах.


    Психические и поведенческие расстройства вследствие употребления каннабиоидов (F12).

    Этиология

    Размельченные цветы и листья конопли (анаша, марихуана) используют также для изготовления гашиша — смолы, которая содержит концентрат вещества. Заваривание, курение, поедание приводит к наркотическому опьянению благодаря тетрагидроканнабиолу, каннабиолу и каннабидиолу, которые связываются с G-протеинсодержащими рецпторами нейронов. В зависимости от дозы возникают стимулирующий, седативный и галлюциногенный эффекты.

    Распространенность

    Считается, что от 10 до 60 процентов подростков пробовали применение каннабиоидов, однако ежедневно их употребляет около 2 % студентов.

    Клиника

    Острая интоксикация

    Характеризуется релаксацией и эйфорией, расширением зрачков, гиперемией конъюнктивы, сухостью слизистых, повышенным аппетитом, ринитом. Речь невнятна, нарушены сложные двигательные функции и координация. Резкое повышение либидо и аппетита (волчий аппетит).

    Употребление с вредными последствиями

    Характерны хроническое утомление и летаргия, хроническая тошнота и рвота, головные боли, раздражительность. Отек язычка неба, сухой непродуктивный кашель, заложенность носа, хронический бронхит, ослабление глазных реакций, импотенция и бесплодие. Приступы паники, суицидальные попытки, ухудшение кратковременной памяти, депрессии, социальная самоизоляция, прекращение активной деятельности.

    Синдром зависимости

    Преобладает психическая зависимость. Пациенты мотивируют повторное применение ослаблением мыслительных процессов.

    Синдром отмены

    Слабая физическая зависимость и синдром отмены. Раздражительность, увеличение времени сна, потеря аппетита, бессонница, озноб, тремор, потливость, миалгии, фотофобия, анорексия.

    Психотическое расстройство

    Галлюцинаторные картины с включением слуховых и зрительных галлюцинаций, шизофреноподобные состояния с симптомом открытости мысли, симптомами первого ранга, деперсонализацией, свойственными шизофрении. Выраженные депрессии и деменция с утратой когнитивных способностей.

    Амнестический синдром

    Фиксационные амнестические расстройства.

    Резидуалъное состояние и психотическое расстройство с отставленный дебютом

    Изменения личности с социальной изоляцией, апатией, эпизоды галлюцинаторных и шизофреноподобных психозов с деперсонализацией, утратой интуиции и когнитивными нарушениями.

    Диагностика

    Клиника острого опьянения, данные анамнеза и проведение анализа мочи на каннабиоиды.

    Дифференциальная диагностика

    Следует дифференцировать с психическими поведенческими расстройствами вследствие употребления других психоактивных веществ.

    Терапия

    Методы поведенческой терапии и психотерапии. При лечении острых состояний интоксикации — бензодиазепины с противотревожным эффектом.


    Психические и поведенческие расстройства вследствие употребления седативных и снотворных веществ (F13).

    Этиология

    В больших дозах бензодиазепины, барбитураты производят наркотический эффект. Они взаимодействуют с рецепторами гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК). Это приводит к гиперполяризации клетки и снижает порог судорожной активности.

    Клиника

    Острая интоксикация

    Невнятная речь, неустойчивая походка, устойчивый нистагм, сужение или расширение зрачков, угнетение дыхания.

    Употребление с вредными последствиями

    Характерны соматические и психопатологические последствия. К соматическим последствиям относятся пневмония, отек легких, почечная недостаточность, гипотензия и волдыри на коже. К психопатологическим — эпизоды возбуждения, постоянная сонливость, наклонность к аффективным реакциям.

    Синдром зависимости

    При синдроме возобновляется тревога, возникают бессонница, панические реакции.

    Синдром отмены

    Чувство тревоги, боль, миоклонические судороги, атаксия, шум в ушах, приступы паники, вегетативная гиперактивность, тремор, тошнота и рвота, недомогание и слабость, ортостатическая гипотензия, бессонница, судорожные припадки, атаксия.

    Психотическое расстройство

    В период отмены возможно развитие галлюцинаторных, бредовых расстройств, деперсонализации и агорафобии, депрессии и дисфории. Иногда психотические расстройства протекают на фоне диплопии, гиперчувствительности к свету, звуку и прикосновениям.

    Амнестический синдром

    Ослабление запоминания и нарушение способности к концентрации внимания. Ретроградная амнезия после судорожных припадков.

    Резидуальное состояние и психотическое расстройство с отставленным дебютом

    В отдаленном периоде возникают эпизоды синдрома отмены, параноидные и галлюцинаторные расстройства, депрессии и судорожные припадки.

    Диагностика

    Диагноз ставится на основе клинического описания интоксикации, анамнеза и лабораторного выявления препаратов в сыворотке.

    Дифференциальная диагностика

    Причиной интоксикации бартибуратами и бензодиазепинами может быть суицидальная попытка при аффективных расстройствах, психозах или при сочетанном употреблении алкоголя и этих средств. Следует дифференцировать также с психическими и поведенческими расстройствами при употреблении других психоактивных средств.

    Терапия

    Экстренное лечение передозировки состоит во введении специфического антагониста бензодиазепинов — флумазенила, форсируется диурез и вводится жидкость, вызывается рвота или принимается активированный уголь. Предотвращаются осложнения в виде угнетения дыхания, аспирации и отека легких. Синдром отмены лечится детоксикацией и постепенным снижением дозы бензодиазепинов.


    Психические и поведенческие расстройства вследствие употребления кокаина (F14).

    Этиология

    Кокаин существует в формах кокаин-HCl, кокаин-основание. Первый имеет горький вкус и растворим в воде. К порошку добавляют более дешевые стимуляторы, а также местные анестетики, «замораживающие» эффекты которых принимаются за эффект кокаина. Кристаллы алкалоида кокаина получают нагреванием или курением (крэк) порошка кокаина-основания при смешивании его с водой и пищевой содой. Препарат вводится в/в, его курят, нюхают. Он повышает синаптические уровни дофамина, норадреналина, серотонина за счет подавления их обратного захвата в синаптической щели.

    Клиника

    Острая интоксикация

    Эйфория, прилив энергии, усиление разрешающих возможностей восприятия, усиление умственной активности, снижение аппетита, беспокойство, уменьшение потребности во сне, повышение уверенности в себе.

    Употребление с вредными последствиями

    Боли за грудиной, инфаркт миокарда, внезапная смерть, пневмоторакс, отек легких, кератит, язвенный гингивит, изменение обоняния. Депрессии и эпизоды беспокойства, наклонность к самоубийствам и несчастным случаям, судороги, гипертермия.

    Синдром зависимости

    Быстрое развитие физической и психической зависимости.

    Синдром отмены

    После периода ломки 1–5 суток отмечается синдром отмены. Типичны депрессии, подавленность, раздражительность, бессонница, апатия, летаргия.

    Психотическое расстройство

    Кокаиновый делирий с тактильными и обонятельными галлюцинациями, бессвязностью мышления, дезориентировкой. Кокаиновое бредовое расстройство с идеями преследования, подозрительностью, приступами агрессии. Шизофреноподобное кокаиновое расстройство с неадекватностью поведения, дисфорией, слуховыми, зрительными и тактильными галлюцинациями (кокаиновые жучки, кишащие под кожей). Идеи воздействия.

    Амнестический синдром

    Фиксационная амнезия, ретро-, антероградная амнезия.

    Резидуальное состояние и психотическое расстройство с отставленным дебютом

    В резидуальном периоде тики, эхолалии, атаксия, навязчивые и компульсивные расстройства. Отставленные психозы с депрессиями, бредом, шизофреноподобные состояния.

    Диагностика

    Симптомы кокаиновой интоксикации, в частности перфорация носовой перегородки, кокаиновые следы на месте инъекций (оранжево-розовые кровоподтеки), крэковый кератит, крэковый палец в результате многократного контакта пальца с колесиком зажигалки, крэковая рука с гиперкератозными и ожоговыми изменениями, эрозии зубов.

    Дифференциальная диагностика

    Следует отличать психические и поведенческие расстройства вследствие употребления других психоактивных веществ.

    Терапия

    Детоксикация с применением бромкриптина и антидепрессантов. Бензодиазепины, охлаждающее обертывание, бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов, активированный уголь и слабительные средства. Психотерапия, направленная против рецидива, поведенческая терапия.

    Психические и поведенческие расстройства вследствие употребления стимуляторов, включая кофеин (F15).

    Этиология

    В группу входят амфетамины и кофеин. К амфетаминам относятся эфедрин, d-метамфетамин(iсе), который используется также для курения. Являются непрямыми моноаминовыми агонистами, высвобождают из пресипнатических окончаний норадреналин, серотонин, дофамин. Кофеин, теобромин и теофиллин блокируют аденозиновые рецепторы и индуцируют перемещение внутриклеточного кальция, а также ингибируют фермент фосфодиэстеразы. Являются антагонистами аденозиновых рецепторов.

    Клиника

    Острая интоксикация

    Повышение работоспособности, активности, пониженная утомляемость, приподнятое настроение, повышение концентрации внимания, пониженный аппетит, бессонница, судороги, тремор. Смертельная доза кофеина составляет 100 ложек в перерасчете на растворимое кофе.

    Употребление с вредными последствиями

    К соматическим симптомам относятся сердцебиение и стенокардитическая боль, аритмия и экстрасистолы, расширение бронхов, анорексия, тошнота, диарея, металлический привкус во рту, диуретический эффект, болезненность груди. К психопатологическим нарушениям относятся нарколепсия, стереотипии, астения и тревога.

    Синдром зависимости

    Психическая и физическая зависимость.

    Синдром отмены

    Головная боль, озноб, тремор, вегетативные расстройства, изменение потенции, диарея, боли в животе.

    Психотическое расстройство

    Амфетаминовый психоз, сходный с острым маниакальным эпизодом, с наплывом ярких зрительных, обонятельных и тактильных галлюцинаций и усилением воображения. Параноидные психозы с бредом преследования и депрессивными эпизодами.

    Амнестический синдром

    Обычно не характерен.

    Резидуальное состояние и психотическое расстройство с отставленным дебютом

    Повторные амфетаминовые психозы на фоне тревоги.

    Диагностика

    Диагноз ставится на основе данных анамнеза, клиники интоксикации.

    Дифференциальная диагностика

    Дифференцировать следует с аффективным и шизоаффективным расстройством, психическими и поведенческими расстройствами вследствие употребления других психоактивных веществ, в частности кокаина. Зрительные, тактильные и обонятельные галлюцинации не характерны для аффективных и шизоаффективных расстройств. В отличие от других болезней зависимости при передозировке амфетамина сохраняются ясное сознание и ориентация.

    Терапия

    Лечение симптоматическое, включающее детоксикацию, небольшие дозы галоперидола или аминазина, температурный контроль, введение блокаторов бета-рецепторов. Психотерапия и поведенческая терапия.

    Психические и поведенческие расстройства вследствие употребления галлюциногенов (F16).

    Этиология

    К группе относится употребление психотомиметиков типа ЛСД, мескалина, псилоцибина, а также фенциклидина и «экстази» (3,4-метилендиоксиметамфетамин), имеющих как галлюциногенные, так и амфетаминовые эффекты. Используются per os, как аппликации на слизистые, в сигаретах.

    Распространенность

    Развивается благодаря психоделическому движению в современной культуре.

    Клиника

    Острая интоксикация

    Неконтролируемый смех, плач, изменение настроения, формальные расстройства мышления, эйфория, синестезии, деперсонализация и дереализация. Фенциклидиновая интоксикация напоминает амфетаминовую.

    Употребление с вредными последствиями

    К соматическим симптомам относятся тахикардия, повышение АД, мидриаз, потливость, повышение температуры, тошнота, головокружение, к психопатологическим — психическая тупость, депрессия.

    Синдром зависимости

    Преимущественно психическая зависимость.

    Синдром отмены

    Изменение настроения. Ярко выраженный синдром отмены отсутствует.

    Психотическое расстройство

    Шизофреноподобное расстройство с симптомами деперсонализации и дереализации, приступы паники, искаженное восприятие времени, зрительные и слуховые псевдо- и истинные галлюцинации, стереотипное повторение зрительных образов, идеи воздействия. Бредовые идеи отношения, значения и преследования.

    Амнестический синдром

    Мало выражен.

    Резидуальное состояпие и психотическое расстройство с отставленным дебютом

    Психическая тупость и повторное возникновение зрительных или деперсонализационных образов.

    Диагностика

    Основана на данных анамнеза и описании клиники интоксикации.

    Дифференциальная диагностика

    Дифференцируют с шизофренией, шизоаффективным расстройством и алкогольным делирием, органической нарколепсией на основании катамнестического наблюдения, данных анамнеза.

    Терапия

    Назначение бензодиазепинов и барбитуратов, детоксикация и увеличение экскреции психоактивных веществ.


    Психические и поведенческие расстройства вследствие употребления табака (F17).

    Этиология

    Основным механизмом психоактивного действия никотина является его связывание с холинергическими и никотиновыми рецепторами в ЦНС, мозговом веществе надпочечников, нервно-мышечных синапсах и вегетативных ганглиях.

    Распространенность

    Курят сигареты около 30 % популяции, преимущественно в возрасте от 20 до 45 лет, мужчины чаще, чем женщины. Злостными курильщиками считаются выкуривающие более 20 сигарет в день.

    Клиника

    Острая интоксикация

    Тошнота и рвота, повышенная возбудимость, расслабление при стрессе, снижение чувства голода, усиление бессонницы, тремор, расслабление скелетной мускулатуры, улучшение кратковременной памяти.

    Употребление с вредными последствиями

    Соматические изменения в форме снижения коронарного кровотока и АД, температуры, вазоконстрикции, ускорение менопаузы и истощение уровня катехоламинов, остеопороз, кашель, высокий риск развития неопластических процессов и соматоформных расстройств.

    Синдром зависимости

    Физическая зависимость и психическая зависимость.

    Синдром отмены

    Головокружение, гиперосмия, раздражительность и тревога, снижение кратковременной памяти, кашель, изменение АД.

    Психотическое расстройство и амнестический синдром

    Не типичны.

    Резидуальное состояние и психотическое расстройство с отставленным дебютом

    Возобновление тревоги, раздражительности и нарушений сна в резидуальном периоде.

    Диагностика

    На основании данных анамнеза.

    Терапия

    Поведенческая терапия, групповая терапия и психотерапия. Никотинозаместительная терапия: никотиновые жевательные резинки и трансдермальные никотиновые пластыри, клонидин.


    Психические и поведенческие расстройства вследствие употребления психоактивных веществ, летучих растворителей (F18).

    Этиология

    Летучие жидкости и газы, вдыхание которых вызывает эйфорию: клеи, аэрозоли, растворители, бензин, нагретые сухие чистящие вещества, газы для анестезии (закись азота), летучие нитраты. Эффект зависит от действующего вещества: алифатический углеводород, эфир, кетон, смешанное соединение.

    Распространенность

    Один из десяти школьников до 11 класса пробовал или систематически употреблял летучие растворители.

    Клиника

    Острая интоксикация

    Эйфория, расторможенность, дезориентировка, головокружение, обморок, головная боль, неадекватное поведение, судороги.

    Употребление с вредными последствиями

    Соматические изменения в форме аритмий, гипотензии, брадикардии, слезотечение, расширение кровеносных сосудов склеры и конъюнктивы, нарушение зрения и диплопия, ожоги, дегидратация. Деменция с когнитивной дисфункцией, атаксией и дизартрией, парестезии, энцефалопатия с диффузной атрофией.

    Клинический пример: мальчик М., 8 лет. Родители заметили, что он постоянно опаздывает, а в последние дни вообще не приходит в школу. Проследив за ним, они заметили, что он стоит долго на перекрестке и вдыхает выхлопные газы, у соседа открутил клапан бензобака мотоцикла и отлил себе в бутылочку, в парке дышал бензином. Испытывал головокружение и эйфорию. Терапия включала аверсивный метод, при котором запах бензина ассоциирован рефлекторно с запахом нашатырного спирта.

    Синдром зависимости

    Явления психической и физической зависимости.

    Синдром отмены

    Раздражительность, конфликтность, сонливость или бессонница.

    Психотическое расстройство

    Шизофреноподобные психозы со слуховыми истинными и псевдогаллюцинациями. Параноидные состояния с идеями отношения, преследования.

    Амнестический синдром

    Нарушение концентрации внимания, фиксационная амнезия.

    Резидуальное состояние и психотическое расстройство с отставленным дебютом

    Энцефалопатия и отсроченные шизофреноподобные психотические состояния.

    Диагностика

    Данные анамнеза, неприятный запах изо рта, насморк, шум в ушах, дерматиты, изменения печени и клиника токсического опьянения.

    Дифференциальная диагностика

    Дифференцируют с психотическими расстройствами при органических заболеваниях мозга, другими психическими и поведенческими расстройствами в результате употребления психоактивных веществ.

    Терапия

    Симптоматическая терапия и детоксикация. Психотерапия и поведенческая терапия.

    Психические и поведенческие расстройства вследствие сочетанного употребления наркотиков и других психоактивных веществ (F19).

    Этиология

    В экономически слаборазвитых странах нередки сочетания приема нескольких наркотиков как в пределах одного периода, так и в динамике развития личности. Особенно часто встречается сочетание употребления алкоголя и других психоактивных веществ (бензодиазепинов, опиоидов, летучих растворителей и т. д.).

    Клиника

    Клиника острой интоксикации, употребления с вредными последствиями, синдрома зависимости и отмены, психозов зависит от преобладающего психоактивного вещества. Часты энцефалопатии и рано развивается синдром деменции с неврологическими нарушениями.

    Диагностика

    Диагноз ранее относился к полинаркомании. Предполагается выявление в анамнезе всего спектра употребления психоактивных веществ, а также доминирующих препаратов.

    Дифференциальная диагностика

    Следует дифференцировать с аномалиями личности, при которых прием различных препаратов «компенсирует» проблемы становления личности или общение, а также с органическими расстройствами личности.

    Терапия

    Детоксикация, поведенческая терапия, психотерапия.

    Шизофрения, шизотипические и бредовые расстройства (F2)

    Шизофрению и шизотипические расстройства объединяют генетические механизмы, однако шизотипические расстройства чаще протекают амбулаторно. Бредовые расстройства и шизофрения на этапе первого психоза трудно различимы, поэтому диагноз шизофрении правильнее ставить при наличии характерных симптомов только через 6 месяцев клинического наблюдения. Всю диагностическую группу шизофрении, шизотипических и бредовых расстройств объединяют расстройства мышления и функциональный характер психозов. Это означает, что при пристальном объективном исследовании не удается обнаружить убедительных деструкции ЦНС.


    Шизофрения (F20).

    Этиология и патогенез

    (А) Наиболее признанной является генетическая природа шизофрении, которая обоснована в результате исследований риска развития болезни у моно- и дизиготных близнецов, у сибсов, родителей и детей, а также в результате изучения приемных детей от родителей, страдающих шизофренией. Однако существуют одинаково убедительные данные о том, что шизофрения обусловлена одним геном (моногенная теория) с варьирующей экспрессивностью и неполной пенетрантностью, небольшим количеством генов (олигогенная теория), множеством генов (полигенная теория) или множественным мутированием. Надежды возлагаются на исследования транслокаций в 5-й хромосоме и псевдоаутосомной области X хромосомы. Наибольшую популярность поэтому имеет гипотеза генетической неоднородности шизофрении, в которой, среди прочих, могут быть также варианты, сцепленные с полом. Вероятно, пациенты с шизофренией обладают рядом преимуществ в естественном отборе, в частности, они более устойчивы к болевому, температурному и гистаминовому шоку, а также к радиационному излучению. Кроме того, средний интеллект здоровых детей у больных шизофренией родителей выше, чем популяционный для аналогичных возрастов. Вероятно, в основе шизофрении лежит шизотип — носитель маркеров шизотаксии, который, будучи нейтральным интегративным дефектом, проявляется под воздействием факторов среды как патологический процесс. Одним из маркеров шизотаксии является нарушение медленных движений глаз при наблюдении маятника, а также особые формы вызванных потенциалов головного мозга.

    (Б) Конституциональные факторы принимают участие в формировании степени выраженности и реактивности процесса. Так, у женщин и мужчин-гинекоморфов шизофрения протекает более благоприятно и с тенденцией к периодичности, в возрасте после 40 лет течение болезни также более благоприятно. У мужчин астенической конституциии заболевание протекает чаще непрерывно, а у женщин пикнической конституции чаще периодически. Однако сама конституция не определяет подверженность болезни. Морфологические дисплазии обычно свидетельствуют о возможной атипии процесса, и такие пациенты хуже поддаются лечению.

    (В) Согласно нейрогенетическим теориям, продуктивная симптоматика болезни обусловлена дисфункцией системы хвостатого ядра мозга, лимбической системы. Обнаруживаются рассогласование в работе полушарий, дисфункция лобно-мозжечковых связей. На КТ можно обнаружить расширение передних и боковых рогов желудочковой системы. При ядерных формах болезни на ЭЭГ снижен вольтаж с лобных отведений.

    (Г) Скорее исторический интерес имеют попытки связать шизофрению с инфекционной (стрептококк, стафилококк, туберкулез, кишечная палочка) и вирусной (медленные инфекции) патологией. Однако у больных шизофренией существует отчетливое искажение в иммунных ответах при развитии инфекционной патологии.

    (Д) Биохимические исследования связали шизофрению с избытком допамина. Блокирование допамина при продуктивной симптоматике нейролептиками способствует релаксации пациента. Однако при дефекте отмечается дефицит не только допамина, но и других нейрогормонов (норадреналина, серотонина), а при продуктивной симптоматике увеличивается не только количество допамина, но и холицистокинина, соматостатина, вазопрессина. Разнообразные изменения отмечаются в углеводном, белковом обменах, а также в обмене липопротеидов. Косвенными свидетельствами нарушений обмена при шизофрении являются присутствие специфического запаха при ядерных формах болезни, хондролизис (разрушение и деформация при дефекте хрящей ушной раковины), более раннее половое созревание при быстром нарастании утраты либидо.

    (Е) Теории психологии объясняют развитие болезни с точки зрения оживления архаического (палеолитического, мифопоэтического) мышления, воздействия депривационной ситуации, селективно расщепленной информации, которая вызывает семантическую афазию. Патопсихологи обнаруживают у пациентов: а) разноплановость и амбивалентность суждений, б) эгоцентрическую фиксацию, при которой суждения осуществляются на основании собственных мотивов, в) «латентные» признаки в суждениях.

    (Ж) Психоаналитические теории объясняют заболевание событиями детства: воздействием шизофреногенной, эмоционально холодной и жестокой матери, ситуацией эмоциональной диссоциации в семье, фиксацией или регрессом на нарциссизм или скрытой гомосексуальностью.

    (3) Экологические теории объясняют факт преимущественного рождения больных шизофренией в холодное время года воздействием пренатального дефицита витаминов, мутагенного воздействия в период весеннего зачатия ребенка.

    (И) Эволюционные теории рассматривают генез шизофрении в рамках эволюционного процесса либо как «плату» за увеличение среднего интеллекта популяции и технологический прогресс, либо как «скрытый потенциал» прогресса, который пока не обрел своей ниши. Биологической моделью болезни считается реакция застывания-бегства. Пациенты, страдающие болезнью, имеют ряд селективных преимуществ, они более устойчивы к радиационному, болевому, температурному шоку. Средний интеллект здоровых детей у родителей, страдающих шизофренией, выше.

    Распространенность

    Риск развития шизофрении составляет 1 %, а заболеваемость — 1 случай на 1000 населения в год. Риск развития шизофрении возрастает при кровнородственных браках, при отягощенности болезнью в семьях у родственников первой степени родства (мать, отец, братья, сестры). Соотношение женщин и мужчин одинаково, хотя выявляемость болезни у мужчин выше. Рождаемость и смертность пациентов не отличается от среднепопуляционной. Наиболее высок риск развития болезни для возраста 14–35 лет.

    Клиника

    Для диагностической группы в целом характерно сочетание расстройств мышления, восприятия и эмоционально-волевых нарушений, которые продолжаются не менее месяца, однако более точный диагноз может быть установлен лишь на протяжении 6 мес. наблюдений. Обычно на первом этапе ставится диагноз острого транзиторного психотического расстройства с симптомами шизофрении или шизофреноподобоного расстройства.

    Стадии заболевания: инициальная, манифестная, ремиссия, повторный психоз, дефицитарная. В 10 % случаев возможен спонтанный выход и длительная (до 10 лет ремиссия). Причины различий в прогнозе преимущественно эндогенные. В частности, прогноз лучше у женщин, при пикническом телосложении, высоком интеллекте, жизни в полной семье, а также при коротком (менее 1 мес.) инициальном периоде, коротком манифестном периоде (менее 2 недель), отсутствии аномального преморбидного фона, отсутствии дисплазий, низкой резистентности к психотропным средствам.

    По Э. Блейлеру к осевым расстройствам шизофрении относятся расстройства мышления (разорванность, резонерство, паралогичность, аутизм, символическое мышление, сужение понятий и мантизм, персеверация и бедность мыслей) и специфические эмоционально-волевые расстройства (отупение аффекта, холодность, паратимия, гипертрофия эмоций, амбивалентность и амбитендентность, апатия и абулия). М. Блейлер считал, что осевые расстройства должны быть очерчены наличием манифестных проявлений, отсутствием синдромов экзогенного типа реакций (аменция, делирий, количественные изменения сознания, припадки, амнезия), присутствием разорванности мышления, расщепления в сфере эмоций, мимики, моторики, деперсонализации, психических автоматизмов, кататонии и галлюцинаций. В. Майер-Гросс к первичным симптомам относил расстройства мышления, пассивность с чувством воздействия, первичный бред с идеями отношения, эмоциональное уплощение, звучание мыслей и кататоническое поведение.

    Наибольшее признание в диагностике нашли симптомы первого ранга по К. Шнайдеру, к которым относятся: звучание собственных мыслей, слуховые противоречивые и взаимоисключающие галлюцинации, слуховые комментирующие галлюцинации, соматические галлюцинации, воздействие на мысли, воздействие на чувства, воздействие на побуждения, воздействия на поступки, симптом открытости мыслей, шперрунг и бредовое восприятие, близкое к острому чувственному бреду. К симптомам второго ранга относятся кататония, патологическая экспрессия в речи, эмоциях и переживаниях. Большая часть из этих симптомов учитывается и в современной классификации благодаря Международному исследованию шизофрении в 9 странах.

    Согласно МКБ 10 должен отмечаться хотя бы один из следующих признаков:

    1. «Эхо мыслей» (звучание собственных мыслей), вкладывание или отнятие мыслей, открытость мыслей.

    2. Бред воздействия, моторный, сенсорный, идеаторный автоматизмы, бредовое восприятие. Такое сочетание в отечественной психиатрии обозначается как синдром Кандинского — Клерамбо.

    3. Слуховые комментирующие истинные и псевдогаллюцинации и соматические галлюцинации.

    4. Бредовые идеи, которые культурально неадекватны, нелепы и грандиозны по содержанию.

    Или хотя бы два из следующих признаков:

    1. Хронические (более месяца) галлюцинации с бредом, но без выраженного аффекта.

    2. Неологизмы, шперрунги, разорванность речи.

    3. Кататоническое поведение.

    4. Негативные симптомы, в том числе апатия, абулия, обеднение речи, эмоциональная неадекватность, в том числе холодность.

    5. Качественные изменения поведения с утратой интересов, нецеленаправленностью, аутизмом.

    Прогноз при шизофрении зависит от комплекса факторов, которые перечислены в таблице 10.


    Таблица 10. Факторы прогноза при шизофрении

    Оценка Относительно благоприятный Относительно неблагоприятный
    Пол Женский Мужской
    Конституция Пикническая Астеническая
    Дисплазии Отсутствуют Более трех
    Сезон рождения Весна Холодное время года
    Воспитание Симметричная семья Асимметричная и неполная семья
    Преморбид Норма Шизоидный
    Инициальный период Около месяца Более года
    Манифест Полиморфный и острый с продуктивными расстройствами, до 14 дней Мономорфный, затяжной, негативные расстройства, более 2 месяцев
    Интеллект Высокий Низкий
    Первая ремиссия Качественная, более 3 лет С остаточной симптоматикой, менее года
    Семья Полная Разведен

    Течение шизофрении может быть установлено уже в периоде манифеста, однако более точно — после третьего приступа. При тенденции к ремиссиям хорошего качества, приступы обычно полиморфны, включают аффект тревоги, страха. Выделяют непрерывное течение, под которым подразумевается отсутствие ремиссии в течение более года, эпизодическое с нарастающим дефектом, когда между психотическими эпизодами прогредиентно (непрерывно) нарастает негативная симптоматика, эпизодическое со стабильным дефектом, когда между психотическими эпизодами отмечается стойкая негативная симптоматика. Эпизодическое течение соответствует принятой в отечественной психиатрии симптоматике приступообразного течения. Эпизодическое ремитирующее, когда отмечаются полные ремиссии между эпизодами. Этот вариант течения соответствует принятой в отечественной психиатрии симптоматике периодического течения. После приступа возможна также неполная ремиссия. Ранее в отечественной психиатрии данному понятию соответствовали ремиссии «В» и «С» по М.Я. Серейскому, при которых в клинике ремиссии обнаруживаются расстройства поведения, нарушения аффекта, инкапсулированная клиника психоза или невротическая симптоматика. Полная ремиссия соответствует ремиссии «А» по М.Я. Серейскому.

    Стойкая негативная симптоматика в период ремиссий (дефект) включает в своей клинике стертые симптомы продуктивной симптоматики (инкапсуляция), расстройства поведения, сниженное настроение на фоне апатико-абулического синдрома, утрату коммуникаций, снижение энергетического потенциала, аутизм и отгороженность, утрату понимания, инстинктивный регресс.

    В детском возрасте достаточно точно данный диагноз может быть поставлен лишь после 2 лет, с 2 до 10 лет преобладают ядерные формы, которые проявляются в несколько иной форме. Параноидные формы описаны с возраста 9 лет. Характерными симптомами шизофрении детского возраста являются регресс, в частности регресс речи, поведения (симптом манежной, балетной ходьбы, выбор неигровых предметов, неофобия), эмоционально-волевые расстройства и задержка развития. В качестве эквивалентов бреда выступают сверхценные страхи, бредоподобные фантазии.

    Диагностика

    Диагноз ставится на основании выявления основных продуктивных симптомов болезни, которые сочетаются с негативными эмоционально-волевыми расстройствами, приводящими к утрате интерперсональных коммуникаций при общей продолжительности наблюдения до 6 месяцев. Наиболее важное значение в диагностике продуктивных расстройств имеет выявление симптомов воздействия на мысли, поступки и настроение, слуховых псевдогаллюцинаций, симптомов открытости мысли, грубых формальных расстройств мышления в виде разорванности, кататонических двигательных расстройств. Среди негативных нарушений обращают внимание на редукцию энергетического потенциала, отчужденность и холодность, необоснованную враждебность и утрату контактов, социальное снижение. Диагноз подтверждают также данные патопсихологического исследования, косвенное значение имеют клинико-генетические данные об отягощенности шизофренией родственников первой степени родства.


    Параноидная (F20.0).

    Преморбидный фон часто без особенностей. Инициальный период короткий — от нескольких дней до нескольких месяцев. В клинике этого периода — симптомы тревоги, растерянности, отдельные галлюцинаторные включения (оклики), нарушения концентрации внимания. Начало может быть также по типу реактивного параноида или острого чувственного бреда, который первоначально рассматривается как острое транзиторное психотическое расстройство с симптомами шизофрении или шизофреноподобное. Манифестный период в возрасте от 16 до 45 лет.

    Вариантами параноидной шизофрении являются: парафренный с симптоматикой преимущественно систематизированной парафрении; ипохондрический вариант, в котором бред заражения отчетливо связан с содержанием слуховых, обонятельных, соматических галлюцинаций; галлюцинаторно-параноидный вариант, протекающий с синдромом Кандинского — Клерамбо. Особыми вариантами параноидной шизофрении являются аффективно-бредовые варианты, характерные для ремиттирующего течения. К ним относятся депрессивно-параноидный и экспансивно-параноидный варианты. Депрессивно-параноидный вариант начинается обычно как ипохондрический бред, который нарастает до степени громадности, депрессивный аффект является вторичным. Экспансивно-параноидный вариант протекает с клиникой экспансивной парафрении, однако экспансия продолжается меньше, чем идеи величия. Классическая параноидная шизофрения сопровождается политематическим бредом, в котором трудно разделить идеи преследования, отношения, значения.

    При параноидной шизофрении возможны все варианты течения (непрерывное, эпизодическое и ремиттирующее), а негативные нарушения в период ремиссии включают в себя заострение характерологических черт, фиксацию апатико-абулической симптоматики, «инкапсуляцию», при которой отдельные симптомы галлюцинаций и бреда обнаруживаются в клинике ремиссии.

    Клинический пример: пациент О., 33 года. В преморбиде без особенностей. После окончания школы и службы в армии поступил и успешно окончил юридический институт, работал следователем в приморском городе. Отличался служебным рвением и высоко оценивал внимание начальства. Женат и имеет ребенка. В период активной работы по расследованию банального бытового правонарушения заметил, что за ним следят в туалете и в ванной. Когда он купается, «пускают специальные газы», от которых он засыпал, и под этим предлогом крадут служебную документацию. Пытаясь связать события, понял, что это выгодно одному из начальников для того, чтобы скрыть свои «делишки».

    Сам стал за ним следить, но оказалось, что ничего не может противопоставить «высокому покровительству». В результате, в его квартире, в том числе в телевизоре, были установлены «жучки», которые контролировали его мысли, включали желания. Благодаря такой «оперативной работе» каждое его действие и мысль стали достоянием Главного управления. Написал доклад «на верх», но не был понят, «так как все связаны между собой». В свою очередь, стал ставить подслушивающую аппаратуру в кабинете начальника, был задержан в этот момент и подвергнут специальному расследованию. В психомоторном возбуждении доставлен в психиатрическую клинику. При госпитализации молчал, а в дальнейшем рассказал, что говорить не мог в связи с постоянным контролем речи аппаратурой. После выхода из психоза, через 10 дней, был комиссован и устроился на работу юридическим консультантом, однако по-прежнему ощущал слежку и контроль мыслей. Стал безразличен к близким, и дома обыкновенно ни чем не занимался, часами конструируя аппаратуру против слежки. Выходил в специальном берете, в который встраивал микросхемы для «экрана мыслей». Слышит голос преследователя, который иногда специальными методами продолжает подвергать радиационному воздействию его и семью.

    Диагностика

    В манифестом периоде и дальнейшем течении болезни характерны:

    1. Бред преследования, отношения, значения, высокого происхождения, особого предназначения или нелепый бред ревности, бред воздействия.

    2. Слуховые истинные и псевдогаллюцинации комментирующего, противоречивого, осуждающего и императивного характера

    3. Обонятельные, вкусовые и соматические, в том числе сексуальные, галлюцинации.

    Классическая логика развития бреда, описанная V. Magnan, соответствует последовательности: паранойяльный (монотематический бред без галлюцинаций) — параноидный (политематический бред с присоединением слуховых галлюцинаций) — парафренный. Однако эта логика не всегда отмечается, возможно развитие острой парафрении и отсутствие паранойяльного этапа.

    Дифференциальная диагностика

    На первых этапах приходится дифференцировать с острыми транзиторными психотическими расстройствами, а далее — с хроническими бредовыми и шизоаффективными расстройствами, а также органическими бредовыми расстройствами.

    Острые транзиторные психотические расстройства могут протекать с продуктивными и негативными симптомами шизофрении, однако эти состояния кратковременны и ограничены сроком около двух недель с высокой вероятностью спонтанного выхода и хорошей чувствительностью к нейролептикам. Эта рубрика между тем может рассматриваться как «косметическая» на этапе манифестного психоза при параноидной шизофрении.

    Хронические бредовые расстройства включают монотематический бред, если слуховые галлюцинации встречаются, то они чаще истинные. К этой группе относятся те варианты бреда, которые принято было называть паранойяльными (любовный бред, бред реформаторства, изобретательства, преследования).

    При шизоаффективных расстройствах бредовые нарушения являются вторичными от аффекта, и аффект (маниакальный, экспансивный, депрессивный) продолжается больше, чем бред.

    При органических бредовых расстройствах часто присутствуют экзогенные симптомы, а также неврологически, нейропсихологически и с помощью объективных методов исследования удается выявить основное органическое заболевание головного мозга. Кроме того, изменения личности при таких расстройствах имеют специфическую органическую окраску.

    Терапия

    До настоящего времени считается, что лечение острого манифестного психоза при параноидной шизофрении лучше начинать с дезинтоксикационной терапии, а также нейролептиков. Наличие в структуре психоза депрессивного аффекта заставляет применять антидепрессанты, но экспансивный аффект может купироваться не только тизерцином, но и как карбамазепином, так и бета-блокаторами (пропранолол, индерал). Начало параноидной шизофрении в юношеском возрасте обычно сопровождается неблагоприятным течением, поэтому нарастание негативных расстройств можно предотвратить инсулинокоматозной терапией, малыми дозами рисполепта (до 2 мг) и других нейролептических препаратов. При остром психозе дозы рисполепта наращивают до 8 мг. В качестве поддерживающей терапии применяют нейролептики — пролонги, а при наличии в структуре психоза аффекта — карбонат лития. Терапия строится либо по принципу влияния на ведущий синдром, который избирается как «мишень» терапии, либо по принципу комплексного воздействия на сумму симптомов. Начало терапии должно быть осторожным, для избежания дискинетических осложнений. При резистентности к терапии нейролептиками применяют монолатеральную ЭСТ, при этом наложение электродов зависит от структуры ведущего синдрома. Поддерживающая терапия осуществляется в зависимости от особенностей клиники приступа либо нейролептиками пролонгами (галоперидол-депо, лиорадин-депо), либо нейролептиками в сочетании с карбонатом лития.


    Гебефреническая (F20.1).

    В преморбиде нередки расстройства поведения: антидисциплинарное, асоциальное и криминальное поведение. Часты диссоциативные черты личности, раннее половое созревание и гомосексуальные эксцессы. Это часто воспринимается как искажение пубертатного криза. Начало чаще всего охватывает возраст 14–18 лет, хотя возможна манифестация и более поздней гебефрении. В дальнейшем, в манифестом периоде, характерна триада, включающая феномен бездействия мыслей, непродуктивную эйфорию и гримасничанье, напоминающее неконтролируемые тики. Стилистика поведения характеризуется регрессией в речи (нецензурная речь), сексуальности (случайные и аномальные половые связи) и в других инстинктивных формах поведения (поедание несъедобного, бесцельная дромомания, неряшливость).

    Клинический пример: Пациент Л., 20 лет. В подростковом возрасте отличался несносным поведением. Внезапно и без видимых причин вступал в конфликт с друзьями и родителями, ночевал в подвалах, употреблял гашиш и спиртное, стал воровать. С трудом окончив 9 классов, перешел в училище, которое не смог окончить, поскольку попал под суд за хулиганство. После возвращения домой решил образумиться, поступил на работу. Но его внимание привлекла некая девушка, которой стал оказывать странные знаки внимания. Она работала в большом супермаркете, и Л. стал захаживать к ней по вечерам. Встречая ее, он громко говорил и употреблял нецензурные выражения, плевался и тем самым ее компрометировал, но когда она на это ему указала — разбил витрину и разбросал в магазине товары. К тому же, он стал неряшливым и совершенно не мылся, говорил много, но без всякого смысла и без центральной идеи, речь перемежал тирадами «модных выражений», которые черпал у «новых русских». Обратился к милиционеру с просьбой сопровождать его в ресторан, для охраны, а когда тот отказался — вступил в драку. Работу забросил и жил на свалке недалеко от магазина возлюбленной. Но это его совершенно не смущало, поскольку он пребывал в постоянной эйфории. За это время он совершил несколько краж, и был пойман, когда украл у ребенка пакет с леденцами. При госпитализации дурашливо смеялся, гримасничал, в речи — тематическое соскальзывание.

    Диагностика

    В структуре гебефренного синдрома выявляются:

    1. Двигательно-волевые изменения в виде гримасничанья, дурашливости, регресса инстинктов, немотивированной эйфории, бесцельности и нецеленаправленности.

    2. Эмоциональная неадекватность.

    3. Формальные паралогические расстройства мышления — резонерство и разорванность.

    4. Неразвернутые бред и галлюцинации, которые не выступают на первый план и носят характер включений.

    Течение чаще непрерывное или эпизодическое с нарастающим дефектом. В структуре дефекта формирование дисоциальных и шизоидных черт личности.

    Дифференциальная диагностика

    Гебефреническую шизофрению следует дифференцировать с опухолями лобных долей и деменциями при болезни Пика и Гентингтона. При опухолях можно выявить общемозговую симптоматику, изменения на глазном дне, ЭЭГ и КТ. Болезнь Пика отмечается в значительно более позднем возрасте, а при болезни Гентингтона специфичным является гиперкинез мышления, мимики, жеста, позы. На КТ у больных шизофренией, которые продолжительное время принимали нейролептики, могут быть изменения, аналогичные болезни Гентингтона.

    Терапия

    Лечение включает применение инсулинотерапии, гипервитаминной терапии, транквилизаторов и больших нейролептиков (аминазин, мажептил, триседил, галоперидол, зепрекса, рисполепта в дозах около 4 мг в сутки). Поддерживающая терапия осуществляется комбинациями нейролептиков-пролонгов и карбоната лития, которые позволяют контролировать импульсы, в частности агрессии.


    Кататоническая (F20.2).

    Преморбидный фон характеризуется шизоидным расстройством личности, хотя возможно развитие и на преморбидно не измененном фоне. В инициальном периоде депрессивные эпизоды, симплекс-синдром с отгороженностью, утратой инициативы и интересов. Манифестация вероятна по типу острого реактивного ступора, после черепно-мозговых травм, гриппа, хотя чаще психоз развивается без видимых причин.

    Классическая кататоническая шизофрения протекает в виде люцидной кататонии, кататоно-параноидных состояний и онейроидной кататонии, а также фебрильной кататонии. Двигательный компонент при кататонии выражается в форме ступора и возбуждения. В настоящее время классическая кататония сменилась микрокататоническими состояниями.

    Кататонический ступор включает мутизм, негативизм, каталепсию, ригидность, застывание, автоматическую подчиняемость. Обычно в ступоре отмечается симптом Павлова (пациент отвечает на шепотную речь, но не реагирует на обычную речь), симптом зубчатого колеса (при сгибании и разгибании руки наблюдаются толчкообразное сопротивление), симптом воздушной подушки (голова остается поднятой после убирания подушки), симптом капюшона (пациент стремится укрываться с головой или накрывает голову одеждой).

    Кататоническое возбуждение протекает с явлениями хаотичности, нецеленаправленности, персеверациями и разорванностью мышления. Вся клиника может быть выражена либо в смене возбуждения и ступора, либо в форме повторных ступоров (возбуждений).

    При люцидной кататонии отмечается чисто двигательный психоз, и за фасадом двигательных расстройств не отмечается каких-либо продуктивных нарушений. Кататоно-параноидный вариант предполагает, что за кататонией кроется бред. Часто такие продуктивные нарушения можно косвенно выявить в результате наблюдения за мимикой пациента: он переводит взгляд, меняется мимическое выражение вне зависимости от контекста вопросов врача. При онейроидной кататонии за фасадом кататонии отмечается наплыв фантастических зрительных образов космического, апокалиптического характера. Пациент посещает иные миры, рай и ад. Амнезия после выхода из данного состояния отсутствует. Фебрильная кататония как вариант кататонической шизофрении признается лишь некоторыми психиатрами, большинство считает, что присоединение температуры к ступору обусловлено либо дополнительной соматической патологией, либо нераспознанным стволовым энцефалитом, либо злокачественным нейролептическим синдромом. В клинике существуют расхождения в частоте пульса и величине температуры, появляется петехиальная сыпь на нижних конечностях, на слизистой губ — серовая пленка, мышечный тонус постепенно повышается.

    К признакам микрокататонии относятся повышенный тонус мышц плечевого пояса, повышение активности оральной зоны, стереотипизация мимики, позы, жеста, походки, речевые стереотипии, мутизм, стереотипная игра пальцами рук, гипокинезия позы, сниженная подвижность кисти рук при повышении активности пальцев, отсутствие мигания. Иногда кататонический ступор проявляется только в форме мутизма.

    Возможны все варианты течения. Дефект выражается обычно в апатико-абулических состояниях.

    Клинический пример: Пациент П., 28 лет. В преморбиде активный и живой. После окончания сельскохозяйственного института был распределен в распоряжение лесного хозяйства, женился. На протяжении года супруга заметила изменения поведения: стал замкнутым, отвечал односложно на вопросы. Однажды вовремя не вернулся с работы, супруга обнаружила его сидящим на скамейке — он бессмысленно смотрел в пространство и не отвечал на вопросы. В отделении, будучи представленным сам себе, смотрит в пространство, сопротивляется изменению позы. Каталепсия отсутствует. Мутизм и негативизм остаются стойкими и единственными симптомами на протяжении последующих двух недель. После назначения небольших доз нейролептиков (рисперидона и галоперидола) вышел из ступора. Свое состояние объяснить не мог, «не знал, как говорить», «не хотелось отвечать на вопросы». В течение двух лет никаких психопатологических расстройств не было, продолжал работать. Вновь заболел остро и без видимых причин. Появились ускоренная и разорванная речь, психомоторное возбуждение, которое сменилось ступором. Однако в клинике ступора, наряду с мутизмом и негативизмом, отмечалась каталепсия. На вокзале стоял молча в центре зала на протяжении нескольких часов, столь необычное поведение было замечено милицией, был доставлен в клинику. Выход из ступора был более продолжительным.

    Диагностика

    Диагноз основан на выявлении:

    1) ступора;

    2) хаотического, нецеленаправленного возбуждения;

    3) каталепсии и негативизма;

    4) ригидности;

    5) подчиняемости и стереотипии (персеверации).

    Дифференциальная диагностика

    Следует отличать кататоническую шизофрению от органических кататонических расстройств в результате эпилепсии, системных заболеваний, опухолей, энцефалитов, от депрессивного ступора.

    При органической кататонии заметна атипичность двигательных расстройств. Например, на фоне каталепсии — тремор пальцев рук, хореоатетоидные движения, разница симптомов ригидности и каталепсии на верхних и нижних конечностях, мышечная гипотония. Данные КТ, ЭЭГ и неврологического осмотра помогают уточнить диагноз.

    Депрессивный ступор сопровождается характерной мимикой депрессии со складкой Верагута. Депрессия выявляется в анамнезе.

    Симптомы микрокататонии напоминают как признаки нейролептической интоксикации, так и поведенческие признаки дефекта при шизофрении, например апатико-абулического. В последнем случае говорят о вторичной кататонии. Для дифференциального диагноза полезно назначить дезинтоксикационную терапию, тремблекс, паркопан, циклодол или акинетон. Применение этого курса обычно уменьшает признаки нейролептической интоксикации.

    Кататонический мутизм следует отличать от избирательного (селективного) мутизма у детей и взрослых с шизоидными расстройствами личности.

    Терапия

    Средние и большие дозы нейролептических препаратов при кататонии могут привести к фиксации симптомов и их переводу в хроническое течение. Поэтому при ступоре терапию следует назначать с внутривенного введения транквилизаторов в возрастающих дозах, оксибутирата натрия, дроперидола, ноотропов, при тщательном наблюдении за соматическим состоянием пациента. Хороший эффект дают 5–6 сеансов ЭСТ при билатеральном наложении электродов. Возникновение фебрильного состояния при отсутствии противопоказаний вынуждает к проведению ЭСТ или переводу в реанимационное отделение. Кататоническое возбуждение купируется аминазином, галоперидолом, тизерцином.


    Недифференцированная (F20.3).

    Клиника

    Клиника включает признаки параноидной, кататонической и гебефренической шизофрении в состоянии психоза. Столь высокий полиморфизм в рамках одного психоза обычно предполагает эпизодическое ремиттирующее течение. Однако при развитии симптоматики от одной типологии к другой в последовательной цепи психозов течение может быть непрерывным, например, когда в динамике отмечается переход от параноидного к ядерным синдромам. Отсутствие дифференцировки симптоматики иногда связано с тем, что болезнь протекает на фоне зависимости от наркотиков или алкоголя, на фоне ближайших и отдаленных последствий черепно-мозговой травмы.

    Диагностика

    Диагноз основан на выявлении симптомов параноидной, кататонической и гебефренической шизофрении.

    Дифференциальная диагностика

    Высокий полиморфизм психоза характерен также для шизоаффективных расстройств, однако при них аффективные нарушения продолжаются дольше, чем свойственные шизофрении.

    Терапия

    Сложность терапии заключается в выборе «мишени» воздействия и комплекса поддерживающей терапии. Для этой цели важен подбор осевой симптоматики, которая почти всегда просматривается в динамике болезни.


    Постшизофреническая депрессия (F20.4).

    Клиника

    После ранее перенесенного типичного эпизода с продуктивными и негативными симптомами шизофрении развивается затяжной депрессивный эпизод, который можно рассматривать как последствие шизофренического психоза. Обычно такой эпизод отличается атипией. То есть отсутствует типичная суточная динамика нарушений настроения, например, настроение ухудшается к вечеру по типу астенической депрессии. Могут присутствовать сложные сенестопатии, апатия, редукция энергетического потенциала, агрессивность. Некоторые пациенты интерпретируют свое состояние как результат перенесенного психоза. Если уровень депрессии соответствует легкому и умеренному депрессивному эпизоду, ее можно рассматривать как особую клинику ремиссии, а при преобладании негативных расстройств — как динамику дефекта.

    Клинический пример: Пациентка В., 30 лет. Не работает, занимается домашним хозяйством. Из анамнеза и по данным истории болезни известно, что два года тому назад находилась в клинике со следующим состоянием. Испытывала страхи, считала, что вокруг устраивают заговоры и снимают о ней фильм с целью компроментации, подстраивают странные ситуации, подслушивают разговоры, «крадут мысли», управляют голосом, который переправляют на другой голос. Изготовили двойника, который ведет себя всегда наоборот. Находилась в клинике на протяжении 2 месяцев. Был поставлен диагноз — острое транзиторное психотическое расстройство с симптомами шизофрении, и в качестве поддерживающей терапии назначен модитен-депо. Однако от терапии отказалась и после выписки вернулась домой без психотических расстройств. Тем не менее с трудом справлялась с домашней работой, целыми днями могла находиться в постели, не обращая внимания на детей. Периодически ощущала переливание в животе, которое объясняла тем, что «лекарства продолжают действовать». Иногда состояние улучшалось к вечеру, но чаще оно изменялось днем, становилась суетливой и тревожной. Бреда и галлюцинаций не выявлено. Муж отмечает, что почти все дома вынужден он делать сам. Если она начинает стирку, то обычно не заканчивает, иногда целый день отказывается от еды, и он вынужден ее кормить «почти из рук». Вновь была госпитализирована. Свое состояние объясняет «отсутствием энергии», но совершенно им не тяготится. Мимика депрессии, поза подчинения.

    Диагностика

    Диагноз основан на выявлении:

    1) эпизода шизофренического психоза в анамнезе;

    2) депрессивной симптоматики, сочетающейся с негативными симптомами шизофрении.

    Дифференциальная диагностика

    При начале заболевания после 50 лет необходимо дифференцировать указанные расстройства с инициальным периодом болезни Альцгеймера, точнее с ее вариантом — болезни с тельцами Леви. В этом случае для разграничения необходимы дополнительные нейропсихологические и нейрофизиологические исследования.

    Терапия

    Лечение включает комбинацию трициклических антидепрессантов и нейролептиков. Возможно применение растормаживания с помощью закиси азота, а также проведение ЭСТ с наложением электродов на недоминантное полушарие.


    Резидуальная (F20.5).

    Клиника

    Данный диагноз можно рассматривать как отсроченную (на протяжении более года после психоза) диагностику типичного дефекта в эмоционально-волевой сфере после перенесенного психотического эпизода, соответствующего критериям шизофрении.

    Диагностика

    Критерии диагностики следующие:

    1. Негативные симптомы шизофрении в эмоционально-волевой сфере (снижение активности, эмоциональная сглаженность, пассивность, бедность речи и невербальной коммуникации, снижение навыков самообслуживания и социальной коммуникации).

    2. В прошлом хотя бы один психотический эпизод, соответствующий шизофрении.

    3. Прошел год, в течение которого продуктивные симптомы редуцировались.

    Дифференциальная диагностика

    Необходимость дифференциального диагноза возникает тогда, когда нет объективных сведений о перенесенном психозе в анамнезе или пациент скрывает свое прошлое. В этом случае указанное расстройство можно рассматривать как шизотипическое.

    Терапия

    В терапии применяются малые, стимулирующие дозы нейролептиков, флуоксетин, ноотропы в сочетании с продолжительной групповой психотерапией и реабилитацией.


    Простая (F20.6).

    Клиника

    Указанный тип шизофрении не включен в американскую классификацию, поскольку его сложно дифференцировать от динамики шизоидного расстройства личности. Однако если в преморбиде личность была относительно гармоничной, ее трансформация и возникновение черт регресса в сочетании с эмоционально-волевыми расстройствами позволяют предполагать указанный диагноз.

    Начало заболевания от 14 до 20 лет. В инициальном периоде — обсессивно-фобические, неврастенические или аффективные эпизоды. В манифестном периоде можно отметить формальные расстройства мышления (аутистическое, символическое, резонерское, паралогическое), дисморфопсии и сенестопатии. Обнаруживаются негативные симптомы шизофрении в эмоционально-волевой сфере, снижается активность, возникает эмоциональная холодность. Нарушается целеполагание, в результате амбивалентности возникает пассивность. Обеднение мышления сопровождается жалобами на пустоту в голове, речь бедная. Гипомимия, иногда парамимии. Утрачиваются прежние знакомые и друзья. Сужается или стереотипизируется круг интересов, которые могут стать вычурными. Аутистическое мышление может активно проявляться и предъявляться окружающим (аутизм наизнанку), но чаще оно скрыто от окружающих внешней самопоглощенностью, пребыванием в мире фантазий, не имеющих точек соприкосновения с миром. Близкие часто считают пациента ленивым, поглупевшим.

    Клинический пример: Пациентка В., 18 лет. В детстве необщительна и замкнута, подруг нет, в школе сидит одна за партой. Много читала, но в основном мистическую литературу, любила мечтать в одиночестве. В школе понравился один мальчик, но свои чувства ему показать не могла. Рассматривая себя в зеркале, понят, что «такая не может понравиться», заметила асимметрию правой и левой половины лица, «странные глаза». Стала постоянно носить темные очки. Затем и вовсе перестала выходить на улицу, объясняя это тем, что должна готовиться к поступлению в институт. Однако вся подготовка состояла в том, что переставляла учебники и подчеркивала в них отдельные фразы, которые переписывала в специальную тетрадь. Такую деятельность мотивировала тем, что не только должна что-то выучить, но создать «свое мнение». Обнаружила, что совершенно не понимает родителей. Раздражительно реагировала на замечания, перестала обращать внимание на свой внешний вид, неделями не мылась. При беседе держится вычурно, заявляет, что думает «о смысле жизни в энергетическом ключе», который для нее открыла биология. Уверена, что поступит в медицинский университет для того, чтобы стать косметическим хирургом и исправить форму своего носа. Эмоционально холодно рассуждает о болезни матери — «она уже прожила свое». Речь с симптомом монолога, монотонна и бедно модулирована, персеверации. В отделении переписывает отдельные фразы, которые ранее выписала из книг из одной тетради в другую. Мимика эмоционально холодна. Отмечаются некоординированные мимические движения и стереотипии жеста.

    Диагностика

    Для данного типа характерно:

    1. Изменение преморбидной личности.

    2. Эмоционально-волевые проявления шизофрении, как при резидуальной шизофрении.

    3. Регресс поведения и социальное снижение (бродяжничество, самопоглощенность, бесцельность).

    Течение обычно непрерывное, хотя встречаются случаи с некоторой регредиентностью и хорошей социальной компенсацией.

    Дифференциальная диагностика

    Следует дифференцировать с динамикой шизоидного расстройства личности. Однако при этих случаях личностная аномалия просматривается с детства, а декомпенсация связана с реальными проблемами адаптации или стрессом. При простой шизофрении такие связи выделяются с трудом.

    Терапия

    Применяются инсулинокоматозная терапия, малые дозы нейролептических препаратов, а также рисполепта в дозах до 2 мг. Значительное внимание следует уделять комплексу психотерапевтических мероприятий: поведенческой, групповой терапии и арт-терапии.


    Шизотипическое расстройство (F21).

    Этиология и патогенез

    Диагноз может рассматриваться как эквивалент латентной, вялотекущей, амбулаторной шизофрении. Определение данной группы расстройств спорно, поскольку шизотипическое расстройство сложно отличить от простой шизофрении и шизоидных расстройств личности. Их можно рассматривать как стойкую декомпенсацию личностных свойств, при этом не всегда под влиянием стресса они заболевают шизофренией.

    Распространенность

    Шизотипические расстройства обнаруживаются как генетический фон (спектр) среди 10–15 % родственников больных шизофренией.

    Клиника

    Возникновение странных и необъяснимых черт характера в постпубертате и среднем возрасте с неадекватностью поведения, эксцентричностью или холодностью вторично может привести к социальной изоляции. Однако социальная самоизоляция может быть первичной, и определяется особой личной философией и убеждениями во враждебности окружения. Стилистика поведения определяется вычурностью и отсутствием логики, следованием собственным эгоистическим установкам. Возникает мифологичность мышления, которая, однако, непонятна в конкретном культуральном контексте. Даже включаясь в состав психоэнергетических и религиозных сект, пациент не находит там себе места в связи с собственной интерпретацией энергетических или духовных переживаний. В речи неологизмы и резонерство. Характерна собственная диета, интерпретация поведения окружающих членов семьи и общества, собственная стилистика одежды, стереотипное творчество.

    Клинический пример: Пациент К., 29 лет. Характерологические особенности до начала заболевания отсутствуют. Работает рабочим на мебельной фирме. Два года назад друг увлек его литературой по психоэнергетике и йоге. Стал ходить в секту самаджи, часами медитировал, ощущал открытие третьего глаза. Визуализировал потоки энергии, которые открывают чакры, вспоминая голос Учителя, подражал его движениям во время асан. Литературу по психоэнергетике брал везде с собой, изучал гипноз и решил продолжать личностный рост. Тем не менее поссорился с Учителем, когда заметил, что он простой человек. Стал жить в сарае рядом со своим домом в спартанских условиях. Уверял, что нужно пить воду только из реки, но не пользоваться водопроводом, в рацион включал исключительно яблоки и капусту, от остальной еды отказывался. Надевая одежду, окуривал ее сандалом для защиты энергии. Считал, что жениться ему рано, так как он должен достичь просветления и объединения с высшей силой. Тем не менее все эти чудачества не влияли на его работу, коллеги считали его странным, но вполне исполнительным. Заметил, что может лечить людей наложением рук, якобы вылечил пациента, страдающего раком, который подарил ему Библию.

    Диагностика

    На протяжении 2 лет постепенно или периодически обнаруживаются 4 признака из перечисленных:

    1. Неадекватный аффект, холодность, отчужденность.

    2. Чудаковатость, эксцентричность, странность поведения и внешнего вида.

    3. Утрата социальных коммуникаций, отгороженность.

    4. Магическое мышление, странные убеждения, не совместимые с культуральными нормами.

    5. Подозрительность и паранойяльность.

    6. Бесплодное навязчивое мудрствование с дисморфофобическими, сексуальными или агрессивными тенденциями.

    7. Соматосенсорные или другие иллюзии, деперсонализация и дереализация.

    8. Аморфное, обстоятельное, метафорическое или стереотипное мышление, странная вычурная речь, разорванности мышления нет.

    9. Эпизоды спонтанных бредоподобных состояний с иллюзиями, слуховыми галлюцинациями.

    Дифференциальная диагностика

    Дифференциальный диагноз с простой шизофренией и динамикой шизоидного расстройства личности столь сложен, что этот диагноз по возможности избегается.

    Терапия

    Лечение основано на кратковременном применении нейролептиков в малых дозах и акценте на психотерапии с применением методов группой терапии, психоанализа.

    Хронические бредовые расстройства (F22).

    Это довольно гетерогенная группа. Хронический бред — единственный устойчивый признак, галлюцинации и аффективные реакции являются лишь включениями.


    Бредовое расстройство (F22.0).

    Этиология и патогенез

    Причина хронического бреда может быть объяснена из особой структуры личности, психоаналитически, и исходя из ситуации бредового окружения. Параноидная структура личности с подозрительностью, недоверчивостью и враждебностью, вероятно, обусловлена генетическими механизмами, но она находит свое воплощение в поведении и психозе в конкретных ситуациях в результате воспитания или попадания в особую среду. Классический психоанализ объясняет параноидное расстройство скрытой гомосексуальностью (случай Шребера З. Фрейда), но другие случаи можно объяснить скрытой инцестуозностью, например бред двойника, или эксгибиционизмом (бред реформаторства), а также комплексом кастрации. Развитию бреда способствует подозрительность матери или отца, тоталитарное общество или закрытая община с системами слежки и контроля поведения, тугоухость и ситуация эммиграции, особенно при отсутствии знаний языка.

    Распространенность

    Большая часть случаев отмечается в амбулаторных условиях, и некоторые из них находят свои социальные ниши, например, ими являются судебные инстанции, политические партии, секты. Часто отмечается индукция родственников.

    Клиника

    К этой группе относится фактически как классическая паранойя, так и систематизированная парафрения. В строгом смысле это монотематический бред, который вторично может приводить к депрессии, если пациент не может реализовать своей моноидеи или агрессии против предполагаемых врагов. Идеи преследования, величия, отношения, изобретательства или реформаторства, ревности и влюбленности или убежденность в наличии некоего заболевания, религиозные идеи аффективно заряжены. Ремиссий не наблюдается, но нет и эмоционально-волевого дефекта. Стеничность пациентов часто заставляет окружающих им верить, и они включаются в плоскость борьбы. При идеях преследования пациент может не только осознавать себя объектом слежки, что приводит его к постоянной смене мест жительства, но и преследовать одного человека или группу людей по мотивам «моральной чистоты». Идеи величия и религиозные идеи приводят пациентов к руководству еретическими сектами и новыми мессианскими течениями. Идеи ревности и влюбленности (синдром Клерамбо) нелепы, при этом объект любви, который может быть известной личностью (актер, певец), может долгое время не подозревать о том, что является объектом интереса. Убежденность пациента в наличии у него конкретного заболевания часто убеждает врачей, манипуляции которых (например, диагностическая лапаратомия) в свою очередь, приводят к негативным последствиям (синдром Мюнхгаузена) и инвалидизации. В связи с этим пациент начинает преследовать врачей уже по другим причинам. Изобретатели с моноидеями преследуют представителей академических научных учреждений, требуя признаний, и угрожают им. Аналогичные действия проявляют реформаторы-параноики по отношению к государственным властям и политическим партиям.

    Клинический пример: Пациентка Д., 45 лет. Всю жизнь прожила одна, никогда не была замужем, вирго. Работала рабочей на фабрике. Стали беспокоить боли внизу живота, обратилась к гинекологу, который «намекнул», что для того, чтобы выяснить точную клиническую картину, следует произвести инцизию девственной плевы, с этим пациентка согласилась. После манипуляции заметила, что испытывает к гинекологу особые чувства. Стала захаживать к нему почти каждый день, ночью испытывала наплывы эротических фантазий, в которых роль партнера играл гинеколог. Врач, заметив патологическую фиксацию пациентки, стал ее сторониться и не допускал на прием. Д. стала его преследовать на улице, узнала его номер телефона и искренне поговорила с женой врача о своей неземной любви. Кроме того, она ежедневно писала ему письма, которые передавала через медсестру, подкупая ее подарками. Уже при приближении к дому врача испытывала возбуждение и прилив страсти. Однажды, затаившись в подъезде, дождалась врача и стала его целовать, но когда он отстранился — упрекала, плакала, рвала на себе одежду. При госпитализации могла говорить только о своей любви, уверяла, что ей обязательно будут письма от возлюбленного, она все равно его дождется. Под влиянием преследований врач сменил место работы, однако это не помогло. После выписки Д. его разыскала и возобновила преследования. Вырезая из газет буквы, писала угрозы жене и письма начальству по работе, в которых обвиняла врача в различных страшных пороках.

    Диагностика

    Диагноз основан на следующих критериях:

    1. Бред преследования, отношения величия, ревности, эротический, ипохондрический.

    2. Продолжительность более 3 мес.

    3. Отдельные включения галлюцинаций или депрессий.

    Дифференциальная диагностика

    Следует дифференцировать бредовое расстройство с параноидной шизофренией и параноидными психозами при употреблении алкоголя. Для параноидной шизофрении более характерны политематические бредовые идеи, эмоционально-волевые расстройства, типичные для шизофрении. У страдающих алкоголизмом пациентов могут быть паранойяльные идеи ревности, которые происходят из переживаний утраты собственной сексуальности. В анамнезе выявляются синдромы зависимости и отмены, а также типичные изменения личности.

    Терапия

    Хронические бредовые расстройства с трудом поддаются терапии, так как пациенты отказываются от приема нейролептических препаратов и диссимулируют свои переживания, они также часто не доверяют психиатрам. Лишь при принудительной госпитализации удается слегка смягчить бредовую симптоматику нейролептиками, но от поддерживающей терапии без контроля родственников пациенты отказываются, поэтому следует предпочитать нейролептики-пролонги. Рекомендуют индивидуальный психотерапевтический подход и акцент в контакте на другие области интересов и переживаний пациента, например, на соматоформные симптомы, аффект. Контроль этих нарушении косвенно помогает и в терапии основного заболевания.


    Другие хронические бредовые расстройства (F22.8).

    Клиника

    К этой группе следует относить хронические бредовые расстройства, которые сопровождаются столь же хроническими галлюцинациями. Это, в частности, типично для инволюционного бреда малого размаха, при котором почвой бреда могут быть обонятельные галлюцинации, ипохондрический бред, который «питается» сенестопатическими и парестетическими переживаниями.

    Клинический пример: Пациентка Ф., 63 года. После смерти мужа живет одна в двухкомнатной квартире. Дети живут отдельно, она существует на свою пенсию. Заметила, что соседи изменили ей козырек над балконом. В результате на балкон заливается дождь и как-то по-особому стучит. Соседи отрицали порчу, но Ф. подала на них в суд. Судебное разбирательство проходило безуспешно целый год, и она потратила на него все свои сбережения, однако настойчиво продолжала процесс. Заметила, что соседи, когда поднимаются на свой этаж, норовят бросить у ее двери мусор, плюют. Собирала эти доказательства и их предъявляла в тот же суд. Затем отметила странный запах, который появлялся в ее квартире, как только соседи оказывались дома, считала, что это газ, который пускают через решетку вентиляции на кухне. Тщательно ее заклеила. Постоянно приглашала к себе санитарно-эпидемиологическую службу для подтверждения «вредительства».

    Диагностика

    Выявление хронического бреда, продолжающегося более 3 месяцев, и хронических галлюцинаций.

    Дифференциальная диагностика

    Расстройство следует дифференцировать с органическим шизофреноподобным расстройством, при котором обнаруживаются другие экзогенные синдромы, микроорганические неврологические знаки, признаки органики на КТ и ЭЭГ.

    Терапия

    Наилучшим способом терапии является применение небольших доз нейролептиков (трифтазина, этаперазина) на фоне нейролептиков пролонгов (галоперидола-депо).


    Острые и транзиторные психотические расстройства (F23).

    Этиология и патогенез

    Острые преходящие психотические расстройства могут быть связаны со стрессом, например утратой, ситуацией насилия, тюремного заключения, психической болью, перенапряжением, например, при длительном ожидании, изнуряющем путешествии. В этом смысле к данной группе относятся острые и, отчасти, затяжные реактивные психозы. Однако они могут начинаться и эндогенно, определяясь внутренними переживаниями. В этом случае данный диагноз является «косметическим» для манифестных проявлений шизофрении или первого приступа шизоаффективных расстройств. Уместно ставить такой диагноз лишь при продолжительности нарушений не более 3 месяцев.

    Распространенность

    В настоящее время этот диагноз является наиболее распространенным при первой госпитализации пациента в приемно-диагностическое отделение. Частота диагностики колеблется от 4 до 6 случаев на 1000 населения в год.

    Клиника

    После короткого инициального периода с явлениями тревоги, беспокойства, бессонницы и растерянности возникает острый чувственный бред с быстрыми изменениями структуры бреда. Острый психоз продолжается от одной до двух недель. Идеи отношения, значения, преследования, инсценировки, ложные узнавания и бред двойника (Капгра) возникают на фоне мифологического, символического истолкования окружающего, в центре событий оказывается сам пациент. Часты переживания одухотворения животных, растений, неодушевленных предметов, отдельные включения идей воздействия. Галлюцинаторные переживания, слуховые истинные и псевдогаллюцинации не стойкие и быстро сменяют друг друга. Амнезия отсутствует, хотя пациент не сразу рассказывает о пережитом, как-бы постепенно вспоминая о нем. Аффект счастья, страха, удивления, растерянности и недоумения. Ощущение «сноподобности» переживаний.

    Психозы этой группы часто связаны со стрессом, поэтому при диагностике указывают, ассоциирован психоз со стрессом или нет. Острые транзиторные психозы, ассоциированные со стрессом, обозначались ранее как реактивные. Условно считается, что стрессором считается фактор, который предшествует психозу менее чем за 2 недели. Тем не менее важны также и клинические критерии связи со стрессором, к которым относится: звучание в клинической картине стрессорной ситуации, например, преследование после реального преследования, и постепенное угасание данного звучания после прекращения действия стрессора. В роли стрессора могут выступать ситуации разлуки и развода, экономический крах и утрата социального престижа, известие о катастрофе или наблюдаемая катастрофа.

    Клинический пример: Пациент Ч., 42 года, владелец крупной фирмы. В период экономического кризиса и внезапной девальвации потерял большую часть своего состояния. Не спал три ночи, но его усилия выправить положение ни к чему не привели. Заметил, что за ним следят кредиторы и налоговая полиция. Для того, чтобы замести следы, уехал из Москвы в Киев, бросил свою машину на неизвестной ему улице и стал перемещаться на поездах. Однако преследователей замечал и в вагонах. Выходил на вокзалах маленьких станций, бросил свои документы, паспорт сжег в туалете. Обратился к своему приятелю с просьбой его спрятать. Отмечал связь между номерами машин, числом и датой своего рождения, решил, что раскрыл группу, которая за ним следит. Слышал их переговоры по мобильному телефону. Испытывал страх, тревогу, растерянность. Состояние было купировано после второй инъекции аминазина и галоперидола.

    Диагностика

    Острое развитие бреда, галлюцинаций, бессвязной и разорванной речи, продолжительность развития полной картины до 2 недель.

    Дифференциальная диагностика

    Следует дифференцировать с манифестацией шизофрении, шизоаффективного расстройства, психотическими расстройствами при зависимости от психоактивных веществ, органическими шизофреноподобными расстройствами. От клиники шизофрении и шизоаффективного расстройства данный психоз могут дифференцировать лишь последующие динамические наблюдения, поскольку транзиторный психоз является лишь эпизодом. Психозы при зависимости от психоактивных веществ обычно протекают с измененным сознанием, то есть клиникой делирия, в психозе преобладают зрительные галлюцинации. Психоз отмечается после отмены психоактивного вещества, при злоупотреблении алкоголя он чаще приурочен к вечернему времени. Удается выявить интоксикационный анамнез. Органические шизофреноподобные расстройства включают также симптомы экзогенного круга (амнестический, количественных расстройств сознания, астенический), органика уточняется в результате дополнительных методов исследования. Логически, вся диагностика этой группы выглядит таким образом: 1 месяц — уверенная диагностика, до 3 месяцев — спорная диагностика, более 3 до 6 месяцев — пересмотр диагноза, обычно на шизофрению, органическое расстройство или шизоаффективное расстройство.

    Терапия

    При лечении необходимо применять дезинтоксикационную терапию, нейролептики в средних, а иногда в максимальных дозах. Обычными комбинациями являются сочетания аминазина и галоперидола, галоперидола и трифтазина или сочетания одного из больших нейролептиков и транквилизатора. В связи с высоким риском повторного психоза, некоторое время после выписки (2–3 недели), обычно вечером, пациент должен принимать поддерживающие дозы нейролептиков.


    Острое полиморфное психотическое расстройство без симптомов шизофрении (F23.0).

    Клиника

    Данный вариант психоза отличается быстрым изменением симптоматики полиморфного бреда преследования, значения, с символической интерпретацией окружающего, разнообразными слуховыми, обычно истинными галлюцинациями на фоне аффекта страха, тревоги, возбуждения или аффективной заторможенности.

    Диагностика

    1. Критерии острого психотического расстройства.

    2. Быстрые изменения симптоматики бреда.

    3. Галлюцинации.

    4. Симптомы эмоциональных расстройств (страх, тревога, счастье, экстаз, раздражительность), растерянности и ложного узнавания.

    5. Бредовое толкование, изменение двигательной активности.

    6. Продолжительность не более 3 мес.

    Дифференциальная диагностика

    Следует дифференцировать с шизоаффективным расстройством, психотическими расстройствами при зависимости от психоактивных веществ. От клиники шизоаффективного расстройства данный психоз отличается тем, что период аффективных нарушений короче, чем продуктивных, при шизоаффективном расстройстве, наоборот, аффективные нарушения продолжаются дольше продуктивных. Психозы при зависимости от психоактивных веществ обычно протекают с измененным сознанием, и после них есть частичная амнезия, что не характерно для данного психоза.

    Терапия

    При лечении необходимо применять дезинтоксикационную терапию, нейролептики в средних, а иногда в максимальных дозах.


    Острое полиморфное психотическое расстройство с симптомами шизофрении (F23.1).

    Клиника

    Данный диагноз рассматривается не только как первый при шизофреническом манифесте, но и в случаях благоприятного течения болезни, например при длительных ремиссиях и спонтанных выходах из психоза, целесообразно каждый последующий психоз относить к этой группе, а не к шизофрении или шизоаффективному расстройству. В клинике острого психоза этой группы присутствуют продуктивные симптомы первого ранга, свойственные шизофрении, но отсутствуют негативные эмоционально-волевые расстройства. Аффект тревоги, экспансии, растерянности. Двигательная активность повышена вплоть до возбуждения.

    Диагностика

    1. Быстрые изменения симптоматики бреда, в том числе бреда воздействия, бредовое толкование и бредовое восприятие, характерное для шизофрении.

    2. Галлюцинации, в том числе слуховые комментирующие, противоречивые и взаимоисключающие, императивные истинные и псевдогаллюцинации, соматические галлюцинации и симптом открытости мыслей, звучание собственных мыслей, относящиеся к симптомам первого ранга при шизофрении.

    3. Симптомы эмоциональных расстройств: страх, тревога, раздражительность, растерянность.

    4. Двигательное возбуждение.

    5. Вышеуказанные продуктивные симптомы шизофрении отмечаются не более месяца.

    Дифференциальная диагностика

    Следует дифференцировать с шизоаффективным расстройством, психотическими шизофреноподобными расстройствами при зависимости от психоактивных веществ. От клиники шизоаффективного расстройства данный психоз отличается тем, что период аффективных нарушений короче, чем продуктивных, и отмечаются продуктивные симптомы первого ранга, свойственные шизофрении. Шизофреноподобные психозы при болезнях зависимости и органические шизофреноподобные психозы могут быть отграничены с помощью дополнительных методов исследования (лабораторных, соматических, неврологических, нейрофизиологических) и на основании данных анамнеза.

    Терапия

    При лечении необходимо применять дезинтоксикационную терапию, нейролептики в средних, а иногда в максимальных дозах. Всегда следует назначать поддерживающее лечение пролонгами или проводить эпизодические кратковременные курсы терапии в связи с риском развития шизофрении, а также настаивать на амбулаторном наблюдении пациента, по крайней мере, в течение одного года. Обращают внимание на периоды нарушений сна, эмоциональные расстройства (эпизоды тревоги), подозрительность. Именно эти симптомы могут предшествовать обострениям, и поэтому они являются сигналом для проведения предупреждающей терапии.


    Острое шизофреноподобное психотическое расстройство (F23.2).

    Так же как при острых транзиторных психозах с симптомами шизофрении, при этих расстройствах отмечаются продуктивные симптомы первого ранга, однако присутствют и негативные расстройства. Этот диагноз является обычно лишь промежуточным, и риск повторного психоза и, следовательно, пересмотра диагноза на шизофрению достаточно велик.

    Диагностика

    1. Общие критерии острых транзиторных психотических расстройств (F23.0) отсутствуют.

    2. Не более месяца (до трех месяцев) отмечаются продуктивные и негативные симптомы шизофрении, то есть бред воздействия, бредовое толкование и бредовое восприятие, характерные для шизофрении. Галлюцинации, в том числе слуховые комментирующие, противоречивые и взаимоисключающие, императивные истинные и псевдогаллюцинации, соматические галлюцинации и симптом открытости мыслей, звучание собственных мыслей, относящиеся к симптомам первого ранга при шизофрении.

    3. Не более месяца (до трех месяцев) отмечаются негативные симптомы шизофрении: редукция энергетического потенциала, утрата социальных коммуникаций, отчужденность и эмоциональная холодность, амбивалентность и эмоциональная неадекватность, отгороженность.

    Дифференциальная диагностика

    Следует дифференцировать с манифестным периодом параноидной шизофрении, особенно в юношеском возрасте. Если расстройство начинается с инициального периода, в котором звучат негативные симптомы шизофрении, то риск данного диагноза возрастает.

    Терапия

    При лечении необходимо применять нейролептики в средних, а иногда в малых дозах, ноотропы. Обязательна поддерживающая терапия для предотвращения следующего приступа, обычно применяются пролонги (орап, семап, лиорадин-депо, галоперидол-депо или модитен-депо).


    Другие острые преимущественно бредовые психотические расстройства (F23.3).

    Клиника

    Острое развитие бреда, который чаще монотематический (идеи величия, ревности, реформаторства, религиозный бред), отдельные слуховые галлюцинации. На высоте возбуждения речь может быть бессвязной и разорванной, продолжительность развития полной картины — до 2 недель. Диагноз является часто первой фазой в диагностике хронического бредового расстройства.

    Диагностика

    1. Развитие психоза менее 2 недель.

    2. Следовательно, есть общие критерии F23, но нет быстрой смены бредовой фабулы, которая имеет определенные очертания.

    3. Отдельные галлюцинаторные включения.

    4. Продолжительность не более 3 мес.

    Дифференциальная диагностика

    Следует дифференцировать с началом хронического бредового расстройства и органическими бредовыми расстройствами. Отграничение от хронического бредового расстройства возможно на основании динамических наблюдений, поскольку это заболевание продолжается более 3 месяцев. Отграничение от органического бредового расстройства возможно на основании дополнительных неврологических, параклинических данных.

    Терапия

    При лечении необходимо применять нейролептики с мишенью воздействия на бред (галоперидол, трифтазин, этаперазин), рисперидон, рекомендуется рано назначать пролонги в связи с трудностями последующей терапии хронических бредовых расстройств.


    Другие острые и транзиторные психотические расстройства (F23.8).

    Клиника

    К этой группе относятся случаи кратковременных эпизодов бреда и галлюцинаций, которые были в анамнезе или наблюдаются в настоящее время, однако в их структуре есть признаки, свидетельствующие о наличии атипии. Например, присутствуют эпизоды нарушенного сознания — неполное воспоминание о переживаниях. Сюда также относятся неясные кратковременные картины психомоторного возбуждения. Высокая вероятность спонтанного выхода из психоза.

    Диагностика

    1. Эпизоды бреда и галлюцинаций без критериев F23.

    2. Недифференцированное возбуждение без полной информации о психическом состоянии больного.

    Дифференциальная диагностика

    Круг дифференциального диагноза широк и определяется лишь дополнительной информацией, которая позволяет отнести расстройства к вышеперечисленным рубрикам F23. Часто в дальнейшем подобные состояния приходится рассматривать как «зарницы» большого психоза или как эпизоды органического бредового расстройства.

    Терапия

    Лечение зависит от прояснения нозологической группы расстройств, рекомендуется лишь кратковременное купирование синдрома психомоторного возбуждения транквилизаторами или нейролептиками.


    Индуцированное бредовое расстройство (F24).

    Этиология и патогенез

    Психические процессы и в норме отличаются высокой индуктивностью, однако индукции идей способствует ситуация религиозной секты, закрытого тоталитарного общества, аномальной семьи, географической или культуральной (в том числе языковой) изоляции. Легче индуцируются дети и подростки, лица с низким интеллектом. Женщины, особенно в предклимактерическом возрасте, более подвержены индукции, чем мужчины. В свое время именно индукция лежала в основе образования религиозных и политических течений. Индукция может быть направленной и осознанной, например в рекламе и политике. Психологическое влияние индуктора и реципиента взаимно, то есть реципиент своим поведением и высказыванием способствует усилению продукции индуктора. В основе биологии индуцирования лежит эффект аудитории, толпы или «социального облегчения», то есть такого механизма, при котором конкретное поведение осуществляется быстрее, если оно наблюдается у других. Благодаря этому эффекту самый неквалифицированный психотерапевт может добиться индукции переживаний в большой аудитории, если «правильно» подберет 2–3 индукторов.

    Распространенность

    Распространенность индуцированных бредовых расстройств недооценивается. Только на протяжении последних десятилетий возникли десятки религиозно-политических течений, успешность которых поддерживалась благодаря индукции. Например, мунизм, самаджи и т. д. Ряд из этих течений подразумевает возможность группового и ритуального убийства и самоубийства, все они модифицируют поведение и приводят к своеобразным личностным изменениям даже после выхода из секты.

    Клиника

    Индуцирована бредовых идей в паре и группе связано с идеями отравления, преследования, религиозными идеями, в частности идеями конца света. Индуктор сам реально имеет психотический опыт, испытывает слуховые галлюцинации или был «свидетелем», например, пришествия, религиозного образа, аномального запаха, вкуса и т. д. Реципиент воспроизводит эту картину часто во всех деталях, иногда диссоциированные личности дополняют ее своими фантазиями. При этом имитируются поведение, голос, привычки индуктора. Это сходство реципиентов и индуктора мешает выяснить индуктора или индукторов. Единственным способом является разделение индуктора и реципиентов, если у реципиентов после разделения психопатологическая продукция бледнеет, то у индуктора она даже может расцветать, поскольку он может себя считать «жертвой испытаний». До настоящего времени встречаются индуцированные переживания «сглаза», «порчи», «колдовства», «нашествия пришельцев», «конца света», пришествия Мессии, которые если не достигают эпидемического уровня, то все же постоянно присутствуют в любой культуре и поддерживаются индуцированием и последующим фантазированием. Индукторы обычно относятся к доминантным личностям, а реципиенты — к подчиняемым, внушаемым и зависимым личностям.

    Бред нередко распространяется как настоящая эпидемия именно среди членов сект. Группа расстройств, наблюдаемых у членов мессианских сект, может индуктивно распространяться. Основой представлений членов сект является уверенность о близком пришествии и тысячелетнем царствии Мессии, который призван переустроить мир. Члены мессианских сект как ранее, так и теперь являются источником целых религиозно-политических течений, ересей и партий. Иногда острая парафрения возникает как острый бред в период выполнения религиозного культа, а также при возникновении критических ситуаций в деструктивной политической ситуации. Этим объясняется «культомания» в период распада СССР.

    Одним из архаических вариантов мессианства является cargo-cult синдром (англ. cargo — груз). Сначала он наблюдался на островах Микронезии и Океании в форме быстрого распространения слухов о том, что белые люди скоро покинут островитян и они получат много товаров, которые к ним доставит белый пароход (Токарев, 1978). Распространитель слухов — «новый Мессия» — характеризовался:

    — уверенностью в общении душ, доказательством которых он считал собственные обманы восприятия, например, он чувствовал, что умеет читать мысли окружающих;

    — престижными символами в мышлении становятся женщины, отсюда стремление к покровительству по отношению к ним и случайные половые связи, стремление получать и делать богатые подарки, повышение престижа некоторых пищевых продуктов, избирательность еды, определенная иерархия по отношению к животным;

    — «Мессия» распространяет свое влияние только в пределах определенной лингвистической группы;

    — использование «Мессией» неологизмов, чаще слова cado, возможно, соответствующего лат. cados — хвост.

    Мессия готовит учеников и последователей, изобретает новую мораль и кодекс нравов, дистанцируется с группой от основного поселения. Одежда его отличается какой-либо необычностью, иногда тона одежды кричащие и вычурные. В состоянии экзальтации он уничтожает свиней, которые являются чрезвычайно престижным символом в Микронезии и Океании, достаточно сказать, что новорожденных поросят женщины вскармливают грудью. Мессианец часто отказывается от пищи и тратит деньги, нередко их уничтожает по странным мотивам. Состояния тревоги, ожидания чуда, стремление к немедленным действиям, ожидание Пришествия или конца света, направленные, в конечном счете, к достижению радости и счастья, индуцируются в массовых выступлениях.

    Впервые хилиастризм как массовое течение описан на Самоа (1826–1841) как движение «мамана», затем на Гибридах (1867–1968) в секте Каона. Позже на Фиджи (1873) в секте Тука, на Новых Гибридах (1938) в секте Джон Фрум, на Соломоновых островах (1945) — масинга. Хотя любое религиозно-политическое движение развивается по одинаковым механизмам, некоторые из них вполне прогрессивны, например движение хау-хау у майори (1864–1868), мусульманские течения XX века. Столкновения членов движений с властями приводят к формированию ролей мучеников, которые усиливают индуктивное влияние секты.

    Близкими к хилиастризму являются синдромы, при которых позиция Мессии замещается престижной ролью предка, умершего члена рода, «царевича». Такие синдромы индуцируются верой в скорое пришествие «незаконно убиенного» с богатыми дарами. Синдромы этого типа описаны на Новой Гвинее как эпидемическая патология под названием vailala madness. Индуктор болезни дрожит, испытывает тревогу, его движения носят автоматический характер, иногда он застывает.

    Именно так в последнее время возникли Белое Братство и виссарионизм. Последняя эпидемия связана с именем Марины Мамонтовой (Цвигун), которая называла себя Марией Дэви Христос, и Юрием Кривоноговым, именуемым Юоанном Свами. Ю. Кривоногов, кандидат технических наук, кибернетик, технику модификации сознания с применением элементов гипноза приписывают именно ему. По другим данным, М. Цвигун в период родов был введен калипсол и она пережила нечто вроде онейроидного эпизода, который и явился основанием последующей религиозной интерпретации. Белое Братство развернуло невиданную пропагандистскую компанию, которая охватила наиболее значительные города Украины, с целью предупреждения о конце света, который должен был состояться 14 ноября 1993 года, на эту же дату было назначено самосожжение членов Братства. Финансы Братства складывались из добровольных взносов членов, которые отдавали в его фонд все свои средства. В листовки Братства, наряду с предупреждением о конце света и утверждением мессианской роли Марии, включались политические и даже экономические оценки страны, состояние которой было очень тяжелым. В результате изоляции группы было задержано около 700 ее членов, 60 из них в день предполагаемого «конца» собрались на Софиевской площади в Киеве. При расследовании деятельности Братства было изъято около 30 тонн литературы.

    Апокалипсические эпидемии, сопровождаемые индукцией и мессианством, отмечались также 28 октября 1992 года под руководством пастора Ли Янг Лин, в декабре 1993 года под началом миссионерской церкви Дэйвера. В это же время 200 тысяч членов секты Дами ожидали конца света на стадионе в Сеуле (Южная Корея).

    Однако будущее парафренных и индуцированных переживаний состоит не только в спонтанном возникновении мессианства, а в техниках повышения значимости Я. В настоящее время большинство психотехник в психотерапии направлено на укрепление Я, его восстановление и коррекцию, но вполне возможно, что их будущее состоит в структурном образовании уникального и значимого Я, которое всегда окрашено элементом величия, по крайней мере в состоянии вдохновения. Часть психотерапевтов и рефлексотерапевтов ранее и теперь бессознательно использовали и используют все элементы мессианства.

    Диагностика

    Диагноз основан на следующих критериях:

    1. Бред у доминантного лица чаще шизофренический, бред реципиента обычно исчезает при разлучении.

    2. Один, два и более лиц разделяют бред и бредовую систему, поддерживают друг друга в этом убеждении.

    3. У индуктора и реципиента тесные взаимоотношения (семейные, территориальные, религиозные).

    4. Есть сведения об индуцировании бреда реципиенту путем контакта с индуктором.

    5. Возможны индуцированные галлюцинации.

    Дифференциальная диагностика

    Индуцированное бредовое расстройство следует дифференцировать с обычной психологической индукцией, как нормативным поведением.

    В частности, индуктор может быть простым сензитивом, первым услышавшим запах газа, который пока остальными не ощущается. Его информация индуцирует реципиентов, но она должна объективно проверяться. Это касается также идей преследования, реформаторства. Сложнее обстоит дело с религиозной индукцией. Так называемое «объективное» суждение здесь может быть принято лишь при очевидно нелепых утверждениях, которые не включены в конкретный, характерный для данной религии традиционный контекст.

    Терапия

    Разделение индуктора и реципиентов в последующем сопровождается по отношению к ним различной тактикой. Индуктора следует лечить как пациента с бредом, реципиент после утраты доминантного лица чувствует собственную покинутость и духовную пустоту. Это требует продолжительной реабилитации и психотерапии зависимости. Многое в этой терапии сходно с воздействием и реабилитацией при зависимости от психоактивных веществ.


    Шизоаффективные расстройства (F25).

    Этиология и патогенез

    Этиологически шизоаффективные расстройства могут рассматриваться как результат взаимодействия двусторонней генетической отягощенности по шизофрении и аффективным расстройствам. Существуют, однако, указания на генетическую самостоятельность этих расстройств, их тяготение к пикническому конституциональному полюсу. Фактор периодичности сближает данные расстройства с эпилепсией, это подтверждается и данными ЭЭГ: у некоторых больных отмечается пароксизмальная активность в правой (недоминантной) височной области и диэнцефальной области.

    Распространенность

    Заболеваемость варьирует в зависимости от нозологической ориентации, но меньше, чем при шизофрении и аффективных расстройствах.

    Клиника

    В зависимости от нозологической ориентации данные расстройства с одинаковой успешностью относили к периодической параноидной шизофрении и атипичным вариантам аффективных психозов (биполярных или реккурентных).

    Шизоаффективное расстройство является преходящим эндогенным функциональным расстройством, которое практически не сопровождается дефектом и в котором аффективные нарушения сопровождают и протекают дольше, чем продуктивные симптомы шизофрении (F20). Приступы отличаются высоким полиморфизмом. Структура приступов: депрессивно-параноидные и экспансивно (маниакально) — параноидные картины.

    Депрессивно-параноидные приступы обыкновенно манифестируют сниженным настроением, к которому присоединяются бредовые идеи самообвинения, идеи отравления, заражения СПИДом, раком или иным неизлечимым заболеванием. На высоте приступа возможен депрессивный ступор или депрессивный онейроид с погружением в глубины ада. Вероятны включения симптомов первого ранга, свойственных для шизофрении, например, симптома открытости мыслей, слуховых императивных галлюцинаций. Идеи всеобщего разрушения и разложения (бред Котара, нигилистический бред), вечной греховности (синдром Агасфера) и ипохондрический бред могут завершаться депрессией.

    Экспансивно (маниакально) — параноидные приступы могут манифестировать с экспансивного или маниакального аффекта, уменьшения продолжительности сна и безудержного веселья и сопровождаются идеями величия (экспансивной парафренией), идеями гипнотического, психоэнергетического или аппаратного воздействия на мысли, поведение, чувства и побуждения. На высоте психоза возможны онейроидные включения космического содержания, магический бред и изменение темпа течения времени. Выход из психоза может сопровождаться гипоманией.

    При смешанных состояниях отмечаются колебания аффекта от гипоманиакального и маниакального до депрессивного с амбивалентным (манихейским) бредом, в содержание которого вплетены борьба сил добра и зла с соответствующими позитивными и негативными слуховыми галлюцинациями, которые носят противоречивый и взаимоисключающий характер. Смешанные состояния также могут характеризоваться чередованием депрессивно-параноидных и экспансивно-параноидных расстройств по типу психозов счастья-страха.

    Продолжительность психоза не менее 2 недель. В интермиссии обычно признаки эмоционально-волевого дефекта отсутствуют, но после острого психоза некоторое время могут сохраняться либо шизофренические, либо аффективные симптомы.

    Клинический пример: Пациентка М., 27 лет. Впервые заболела после родов. Снизилось настроение, стала считать, что ее не заберут из роддома, что нечто страшное случилось с ребенком. Возникали мысли о смерти, не могла спать и отказывалась от еды. Испытывала чувство вины. После выписки из роддома внезапно настроение изменилось, решила, что является следующим воплощением царицы Зои. Требовала по отношению к себе исключительных почестей. Рисовала генеалогию, доказывающую подобную генетическую связь. Ее ребенок фактически является наследником Императора, не подпускала к нему никого. Фон настроения был гипоманиакальным с экспансивным оттенком. Бралась за множество дел, но быстро истощалась. После терапии нейролептиками в сочетании с литием состояние полностью нормализовалось. Однако через два года вновь стала печальной и заторможенной. Плакала и жаловалась на неудачную жизнь, испытывала чувство вины за то, что плохо смотрит за сыном. Тоска иногда внезапно сопровождалась тревогой с моторный беспокойством. Это состояние внезапно перешло в противоположное. После чтения книги из истории Франции решила, что она на самом деле Жозефина и возлюбленная Наполеона. Разрезав занавески, сшила себе хитон, в котором выходила на прогулку. Речь была ускоренной, с тематическими соскальзываниями. После купирования состояния периодические гипомании следуют весной и осенью.

    Диагностика

    Основана на выявлении симптомов шизофрении и аффективных расстройств, при этом продолжительность аффективных расстройств больше, чем свойственных для шизофрении. При этом возможны следующие варианты:

    1. Заболевание начинается с измененного аффекта, который сопровождает продуктивные симптомы шизофрении и завершается вместе с ними.

    2. Заболевание начинается с измененного аффекта и симптомов шизофрении, после завершения которых продолжает фиксироваться измененный аффект.

    3. Заболевание начинается с измененного аффекта, который сопровождает продуктивные симптомы шизофрении, после завершения которых продолжает фиксироваться измененный аффект.

    Дифференциальная диагностика

    Заболевание следует дифференцировать с шизофренией, постшизофренической депрессией и органическими — шизофреноподобными состояниями. Для шизофрении характерны сочетания продуктивных и негативных расстройств, последние обычно не отмечаются при шизоаффективных нарушениях. При шизофрении продолжительность измененного аффекта меньше, чем продуктивных расстройств, иначе говоря, такие аффективные состояния отмечаются лишь на высоте психоза. При постшизофренической депрессии клиника депрессии атипична, а в анамнезе отмечался типичный шизофренический психоз. Органические состояния можно дифференцировать на основании данных параклинических, неврологических и нейропсихологических исследований.

    Терапия

    В лечении разделяются лечение приступа и профилактическая терапия последующих приступов. При лечении депрессивно-параноидного приступа применяют нейролептики и трициклические, тетрациклические антидепрессанты (амитриптилин, мелипрамин, вельбутрин, мапротилин). При лечении экспансивно-параноидных состояний нейролептики (иногда бета-блокаторы) и литий или карбамазепин. Профилактическая терапия основана на применении поддерживающих доз карбоната лития (контемнола, литинола, литобида) в дозах до 400–500 мг или карбамазепина в дозах до 200 мг, иногда препаратов вальпроевой кислоты. При депрессивно-параноидных эпизодах применяется также ЭСТ.


    Маниакальный тип (F25.0).

    Для данного типа характерны критерии шизоаффективного расстройства на маниакальном или экспансивно-маниакальном фоне.


    Депрессивный тип (F25.1).

    Критерии шизоаффективного расстройства на депрессивном фоне.


    Смешанный тип (F25.2).

    Критерии шизоаффективного расстройства и смешанного биполярного аффективного расстройства.


    Другие неорганические психотические расстройства (F28).

    К указанной группе относятся психозы, которые не соответствуют критериям шизофрении, шизоаффективных и аффективных расстройств. В частности, к ней относятся редкие случаи хронических функциональных галлюцинаторных психозов. Галлюцинации при таких психозах протекают на фоне полной критики, однако при объективных исследованиях не удается найти им (органического) очагового обоснования.

    Клинический пример: Пациент Р., 56 лет. По специальности инженер, доцент университета. Высоко ценится на работе за исключительное трудолюбие. Эмоционально адекватен и синтонен, имеет большую и дружную семью. После защиты диссертации в возрасте 30 лет стал испытывать постоянные слуховые псевдогаллюцинации, которые продолжаются ежедневно уже более 25 лет. Это голоса мужчины и женщины, которые обсуждают друг с другом бытовые проблемы вполне мирным тоном. Они бывают громче и тише, но исчезают только тогда, когда он, отвлекаясь, занимается размышлениями, читает или фиксируется на содержании лекции студентам. Когда Р. отдыхает — голоса усиливаются, поэтому он вовсе отказался от отпусков, а просыпаясь обязательно читает книгу, так как в ином случае голоса появляются сразу, как только он открывает глаза. Р. никому не рассказывал о голосах и сам боролся с ними, но с годами он заметил, что по мере ухудшения памяти голоса стали сильнее. Полное обследование, включая ЭЭГ, КТ и ЯМР, не выявило никакой патологии, неврологические знаки также отсутствуют. При приеме нейролептиков, антиконвульсантов и транквилизаторов голоса только усиливаются, так как возникает «заторможенность, исключающая собственные мысли, а именно они и тормозят голоса».

    Аффективные расстройства настроения (F3)

    Разделение аффекта и настроения обусловлено тем, что под аффектом понимается яркое выражение эмоций, которое находит отражение в поведении, под настроением понимается сумма эмоций за определенный промежуток времени, которая часто, но не всегда проявляется в поведении и может успешно скрываться. К кругу аффективных расстройств наряду с маниями и депрессиями, реккурентными, биполярными и хроническими аффективными расстройствами относятся такие синдромы, как сезонное изменение веса, вечерняя тяга к углеводам, предменструальные синдромы, часть подростковой агрессивности, а также «северная депрессия», возникающая у мигрантов на северные широты в период полярной зимы. Эти синдромы пока не включены в классификацию.

    Этиология и патогенез

    Эмоция проявляется в поведении, например в мимике, позе, жесте, особенностях социальных коммуникаций, мышлении и субъективно описывается в структуре переживания. Когда над ней утрачивается контроль, она достигает степени аффекта и может привести к аутодеструкции (суицид, самоповреждение) или деструкции (агрессия). Аффективные расстройства (биполярные, реккурентные, дистимические) имеют несколько звеньев этиологии и патогенеза:

    1. Генетическими причинами заболеваний может быть аномальный ген в 11 хромосоме, хотя существуют теории генетического разнообразия аффективных расстройств. Предполагается существование доминантной, рецессивной и полигенной форм расстройств.

    2. Биохимической причиной является нарушение активности обмена нейротрансмиттеров, их число снижается при депрессиях (серотонин) и повышается при маниях, а также катехоламинов, дефицит которых отмечается при депрессиях.

    3. Нейроэндокринные причины выражаются в нарушении ритмики функционирования гипоталамо-гипофизарной, лимбической системы и эпифиза, что отражается на ритме выброса релизинговых гормонов и мелатонина. Эти процессы связаны с фотонами дневного света. Это косвенно влияет на целостную ритмику организма, в частности, на ритм сна/бодрствования, сексуальной активности, еды. Эти ритмы систематически нарушаются при аффективных расстройствах.

    4. Теории утраты социальных контактов включают когнитивную, психоаналитическую интерпретации. Когнитивная интерпретация основана на изучении фиксации депрессогенных схем типа: плохое настроение — я не могу ничего поделать — моя энергия падает — я бесполезен — настроение снижается. Эта схема отражается на личностном и социальном уровне. Стилистика депрессивного мышления предполагает отсутствие плана будущего. Психоаналитические концепции объясняют депрессию регрессией на нарциссизм и формированием ненависти к себе, нарцистические элементы обнаруживаются в самопрезентации и эксгибиционизме, также при маниях.

    5. Причиной аффективных расстройств может быть негативный (дистресс) и позитивный (эустресс) стрессы. Серии стрессов приводят к перенапряжению, а затем истощению как последней фазе основного адаптационного синдрома и развитию депрессии у конституционально предрасположенных личностей. Наиболее значимыми стрессорами являются смерть супруга/супруги, ребенка, ссоры и утрата экономического статуса.

    6. Основой психобиологии аффективных расстройств является нарушение регуляции в спектре агрессивное — аутоагрессивное поведение. Селективным преимуществом депрессии является стимуляция альтруизма в группе и семье, очевидным преимуществом в групповом и индивидуальном отборе отличается и гипомания. Этим объясняется устойчивая цифра подверженности аффективным расстройствам в популяции.

    Распространенность

    Подверженность аффективным расстройствам составляет 1 %, соотношение мужчин и женщин примерно одинаково. У детей они встречаются редко и достигают максимума к возрасту 30–40 лет.

    Клиника

    Основное нарушение заключается в изменении аффекта или настроения, уровня моторной активности, активности социального функционирования. Другие симптомы, например изменение темпа мышления, психосенсорные расстройства, высказывания самообвинения или переоценки, вторичны по отношению к этим изменениям. Клиника проявляется в виде эпизодов (маниакальных, депрессивных) биполярных (двухфазных) и реккурентных расстройств, а также в форме хронических расстройств настроения. Между психозами отмечаются интермиссии без психопатологических симптомов. Аффективные расстройства почти всегда отражаются в соматической сфере (физиологические отправления, вес, тургор кожи и т. д.).

    К спектру аффективных расстройств относятся сезонное изменение веса (обычно нарастание веса зимой и его снижение летом в пределах 10 %), вечерняя тяга к углеводам, в частности к сладкому перед сном, предменструальные синдромы, выражающиеся в снижении настроении и тревоге перед месячными, а также «северная депрессия», которой подвержены мигранты на северные широты, она отмечается чаще в период полярной ночи и обусловлена недостатком фотонов.

    Диагностика

    Главными признаками являются изменения аффекта или настроения, остальные симптомы выводимы из этих изменений и вторичны.

    Дифференциальная диагностика

    Аффективные расстройства отмечаются при многих эндокринных заболеваниях (тиротоксикозе и гипотиреозе), болезни Паркинсона, сосудистой патологии головного мозга. При органических аффективных расстройствах присутствуют симптомы когнитивного дефицита или расстройства сознания, что не характерно для эндогенных аффективных расстройств. Следует также дифференцировать их при шизофрении, однако при этом заболевании присутствуют другие характерные продуктивные или негативные симптомы, кроме того, маниакальные и депрессивные состояния обычно атипичны и ближе к маниакально-гебефренным или апатическим депрессиям. Наибольшие затруднения и споры возникают при дифференциальной диагностике с шизоаффективным расстройством, если в структуре аффективных расстройств возникают вторичные идеи переоценки или самообвинения. Однако при истинных аффективных расстройствах они исчезают, как только удается нормализовать аффект, и не определяют клинической картины.

    Терапия

    Складывается из лечения собственно депрессий и маний, а также профилактической терапии. Терапия депрессий включает, в зависимости от глубины, широкий спектр препаратов от флуоксетина, леривона, золофта, миансерина до трициклических антидепрессантов и ЭСТ. Применяются также терапия депривацией сна и фотонная терапия.

    Терапия маний складывается из терапии возрастающими дозами лития при контроли их в крови, применении нейролептиков или карбамазепина, иногда бета-блокаторов. Поддерживающее лечение осуществляется карбонатом лития, карбамазепином или вальпратом натрия.


    Маниакальный эпизод (F30).

    Классификация эпизодов мании, в зависимости от степени выраженности, включает гипомании, мании без психотических эпизодов и мании с психотическими эпизодами.


    Гипомания (F30.0).

    Клиника

    Под гипоманией понимают легкую степень мании, при которой изменения настроения и поведения долговременны и выраженны, не сопровождаются бредом и галлюцинациями. Повышенное настроение проявляется в сфере эмоций как радостная безоблачность, раздражительность, в сфере речи как повышенная разговорчивость с облегченностью и поверхностными суждениями, повышенная контактность. В сфере поведения отмечаются повышение аппетита, сексуальности, отвлекаемость, снижение потребности во сне, отдельные поступки, преступающие рамки морали. Субъективно ощущаются легкость ассоциаций, повышение работоспособности и творческой продуктивности. Объективно увеличиваются число социальных контактов и успешность.

    Парциальными симптомами скрытой мании могут быть моносимптомы следующего типа: расторможенность в детском и подростковом возрасте, уменьшение потребности во сне, эпизоды повышения творческой продуктивности с переживаниями вдохновения, булимия, повышение полового влечения (сатириазис и нимфомания).

    Клинический пример: Пациент О., 32 года. По характеру общительный и активный, по специальности — работник мелкой фирмы. Последнюю неделю стал меньше спать в связи с тем, что осуществлял новый проект на своей работе. Считал, что дома все ему мешают, поэтому приходилось работать по ночам. Был задержан милицией ночью в связи с тем, что с большой скоростью ездил на роликовых коньках по центральным улицам, громко распевая песни. Через несколько дней вступил в конфликт с персоналом ресторана, когда, как он считает, ему принесли неверно приготовленное блюдо. Вступал в споры со всеми на работе, так как считал, что «его идеи самые передовые».

    Диагностика

    Основными критериями являются:

    1. Повышенное или раздражительное настроение, которое является аномальным для данного индивидуума и сохраняется по меньшей мере 4 дня.

    2. Должны быть представлены не менее 3 симптомов из числа следующих:

    — повышенная активность или физическое беспокойство;

    — повышенная говорливость;

    — затруднения в сосредоточении внимания или отвлекаемость;

    — сниженная потребность в сне;

    — повышение сексуальной энергии;

    — эпизоды безрассудного или безответственного поведения;

    — повышенная общительность или фамильярность.

    Дифференциальная диагностика

    Гипоманикальные эпизоды возможны при гипертиреозе, в этом случае они сочетаются с вегетативными реакциями, повышением температуры, заметен симптом Грефе, экзофтальм, тремор. Пациенты отмечают «внутреннюю дрожь». Гипомания может быть также на фазе пищевого возбуждения при анорексии или при применении лечения голоданием. При истинной гипомании аппетит напротив — повышен. Гипомания характерна также при интоксикации некоторыми психоактивными веществами, например амфетаминами, алкоголем, марихуаной, кокаином, но в этом случае присутствуют другие признаки интоксикации: изменение размеров зрачков, тремор, вегетативная реакция.

    Терапия

    В терапии применяются малые и средние дозы карбоната лития или других препаратов лития (литосан, литобид), малые дозы карбамазепина.


    Мания без психотических симптомов (F30.1).

    Клиника

    Главным отличием от гипомании является то, что повышенное настроение сказывается на изменении норм социального функционирования, проявляется в неадекватных поступках, речевой напор и повышение активности не контролируются пациентом. Повышается самооценка и высказываются отдельные идеи собственной значимости и величия. Возникает субъективное ощущение легкости ассоциаций, повышена отвлекаемость, краски окружающего мира воспринимаются более яркими и контрастными, различаются более тонкие оттенки звуков. Ускоряется темп течения времени и значительно сокращается потребность во сне. Повышаются толерантность и потребность в алкоголе, повышаются сексуальная энергия и аппетит, возникает тяга к путешествиям и приключениям. Постоянная опасность заражения венерическим заболеванием и попадания в истории с непредсказуемыми последствиями. Благодаря скачке идей возникает множество планов, реализация которых лишь намечается. Пациент стремится к яркой и броской одежде, говорит громким и позже хриплым голосом, он делает множество долгов и дарит деньги едва знакомым людям. Он легко влюбляется и уверен в любви к себе всего мира. Собирая множество случайных людей, он устраивает праздники в долг.

    Клинический пример: Пациентка С., 25 лет. Студентка университета. Однажды утром, проснувшись, обнаружила, что мир изменился, стал ярким и насыщенным. Много говорила, за час сделала то, что планировала целый месяц. В университете обращала на себя внимание яркой броской одеждой, хотя ранее не пользовалась косметикой, теперь закупила ее на крупную сумму, заняв деньги у подруг. Решила, что должна выйти замуж за иностранца, вела активную переписку по Интернету, одновременно в одно и то же кафе приглашала 5 мужчин, которым она нравилась. На вечеринках громко пела песни, безудержно танцевала. Вновь заняв деньги, купила цветы, которые преподнесла своему преподавателю. Всем объяснялась в любви. Ночью писала стихи и задумала начать диссертацию. Не сдав сессию, отправилась в другой город навестить свою подругу, с которой не виделась 2 года. Узнав, что она замужем, пыталась соблазнить ее мужа, вступила с подругой в драку. Состояние продолжалось 2 недели.

    Диагностика

    Главными симптомами мании являются следующие:

    1. Повышенное, экспансивное, раздражительное (гневливое) или подозрительное настроение, которое является необычным для данного индивидуума. Изменение настроения должно быть отчетливым и сохраняться на протяжении недели.

    2. Должны присутствовать минимум три из числа следующих симптомов (а если настроение только раздражительное, то четыре):

    1) повышение активности или физическое беспокойство;

    2) повышенная говорливость («речевой напор»);

    3) ускорение течения мыслей или субъективное ощущение «скачки идей»;

    4) снижение нормального социального контроля, приводящее к неадекватному поведению;

    5) сниженная потребность во сне;

    6) повышенная самооценка или идеи величия (грандиозности);

    7) отвлекаемость или постоянные изменения в деятельности или планах;

    8) опрометчивое или безрассудное поведение, последствия которого больным не осознаются, например, кутежи, глупая предприимчивость, безрассудное управление автомобилем;

    9) заметное повышение сексуальной энергии или сексуальная неразборчивость.

    3. Отсутствие галлюцинаций или бреда, хотя могут быть расстройства восприятия (например, субъективная гиперакузия, восприятие красок как особенно ярких).

    Дифференциальная диагностика

    Следует дифференцировать манию с аффективными расстройствами при болезнях зависимости (эйфория при употреблении кокаина, марихуаны), с органическими аффективными расстройствами и с маниакально-гебефренным возбуждением при шизофрении и шизоаффективных расстройствах. При интоксикационной эйфории в результате употребления кокаина наряду с маникальным возбуждением отмечаются соматические симптомы: головные боли, наклонность к судорогам, риниты, повышение АД, тахикардия, мидриаз, гипертермия, повышенное потоотделение. При интоксикационной эйфории в результате употребления марихуаны мания может протекать с невнятной речью, повышенной сухостью слизистых, тахикардией, деперсонализацией, расширением зрачков.

    Органические мании протекают с изменением сознания, выявляются неврологические и соматические нарушения, другие компоненты психоэндокринного синдрома, например когнитивное снижение.

    Маникально-гебефренное состояние в отличие от маниакального характеризуется незаражающим весельем, формальными расстройствами мышления (разорванность, аморфность, паралогическое мышление), дурашливостью, симптомами инстинктивного регресса (поедание несъедобного, искажение сексуального предпочтения, холодная агрессивность).

    Терапия

    В терапии используют большие нейролептики (тизерцин, аминазин), карбонат лития в возрастающих дозах с контролем уровня лития в плазме, а также карбамазепин.


    Мания с психотическими симптомами (F30.2).

    Клиника

    Выраженная мания с яркой скачкой идей и маниакальным возбуждением, к которой присоединяются вторичные бредовые идеи величия, высокого происхождения, гиперэротичности, ценности. Возможны галлюцинаторные оклики, подтверждающие значимость личности, или «голоса», говорящие пациенту об эмоционально нейтральных вещах, или бред значения и преследования.

    Клинический пример: Пациентка 3., 35 лет. После окончания университета работала психологом в клинике. Замужем не была. Заметила, что повысился аппетит, стала уделять внимание своему внешнему виду. Для того чтобы выспаться, достаточно было двух часов в день. Как она считала, на нее стали обращать внимание все мужчины, подмигивали ей и старались быть к ней как можно ближе. Запоем читала эротические романы. Пришла к выводу, что ее предназначение — заниматься политической деятельностью. Потребовала записи своего интервью, в котором прочила себя на место лидера демократической партии. Пациентам на работе раздавала листовки со своей фотографией, их оставляла в самых людных местах. Поняла, что у нее есть соперники, которые поставили перед собой задачу сбора компромата. Речь ускорена, экспансивная. Сообщила о том, что в парке намерена устроить собрание, которое выдвинет ее на позицию президента. На этом собрании, несмотря на свой солидный вес, устроила стриптиз. Будучи доставленной в милицию, пела революционные песни и обвиняла власти в коррупции, считая, что только она может все изменить.

    Диагностика

    1. Эпизод отвечает критериям мании, но протекает с психотическими симптомами, соответствущими и производными от повышенного настроения.

    2. Эпизод не отвечает критериям шизофрении или шизоаффективного расстройства.

    3. Бред (величия, значения, эротический или персекуторного содержания) или галлюцинации.

    Дифференциальная диагностика

    Наибольшие трудности состоят в дифференциальной диагностике с шизоаффективными расстройствами, однако при этих расстройствах должны быть симптомы, характерные для шизофрении, а бредовые идеи при них в меньшей степени соответствуют настроению. Однако диагноз можно рассматривать как начальный для оценки шизоаффективного расстройства (первый эпизод).

    Терапия

    Предполагает сочетанное применение карбоната лития и нейролептиков (трифтазин, галоперидол, тизерцин).


    Биполярное аффективное расстройство (F31).

    Клиника

    Расстройство, квалифицируемое ранее как маниакально-депрессивный психоз. Заболевание характеризуется повторными (не менее двух) эпизодами, при которых настроение и уровень моторной активности значительно нарушены — от маниакальной гиперактивности до депрессивной заторможенности. Экзогенные факторы практически не влияют на ритмичность. Границы эпизодов определяются переходом в эпизод противоположной или смешанной полярности, или в интермиссию (ремиссию). Приступы имеют тропность к сезонам, чаще весеннее и осеннее обострение, хотя возможны и индивидуальные ритмы. Продолжительность интермиссий от 6 месяцев до 2–3 лет. Продолжительность маниакальных состояний от месяца до 4 месяцев, в течение динамики болезни продолжительность депрессий от месяца до 6 месяцев. Рецидивы могут быть примерно одинаковой продолжительности, но могут удлиняться при укорочении ремиссий. Депрессии носят отчетливо эндогенный характер: суточные колебания настроения, элементы витальности. При отсутствии терапии приступы имеют тенденцию к спонтанному обрыву, хотя они и более затяжные.

    По мере течения заболевания иногда наблюдается социальное снижение.

    Клинический пример: Пациент В., 32 года, по специальности стоматолог. Первый эпизод изменения настроения отмечался весной четыре года назад. Перестал ходить на работу, испытывал чувство тоски, возникали суицидальные мысли и идеи самообвинения, отказывался от еды. Взял отпуск за свой счет и через две недели вышел из состояния депрессии, на следующий год весной заметил противоположное состояние. Много и продуктивно работал, мало спал, повысилась энергия, и возникло множество планов, которые успешно реализовывал. На высоте этого состояния требовал у заведующего поликлиникой разрешить ему «ночную работу» для проведения специальных исследований, ссорился с сослуживцами, уже утром приходил на работу в нетрезвом состоянии. При амбулаторном посещении психиатра отказался от лечения и госпитализации. Маниакальный эпизод продолжался две недели и повторился ровно через год. На этот раз пациента уговорили принимать препараты лития, и состояние стабилизировалось на протяжении года. Последний — депрессивный — эпизод вновь происходит весной, но приобретает затяжной характер. Увольняется с работы, бездеятелен. Тяжело страдает от своей неполноценности. Считает, что все кончено. Жалуется на чувство «камня на груди», нехватку воздуха при вдохе, есть не хочется, «еда падает в пустоту». На этом фоне начинает употреблять алкоголь, но он только углубляет состояние тоски. Просит у приятеля дать ему ружье, «чтобы поохотиться», пытается совершить суицидальную попытку. При осмотре поза подчинения, складка Верагута, печально вздыхает, держась за грудь. Считает, что лечить его не нужно, лучше дать спокойно умереть. Рассказывает о снах, в которых видит в подземных коридорах мертвецов. Отмечает, что когда смотрит на окружающих, создается впечатление, что они уже умеряй. Время течет медленно, как будто вечность. К вечеру состояние несколько улучшается.

    Диагностика

    Основана на выявлении повторных эпизодов изменений настроения и уровня моторной активности в нижеследующих клинических вариантах. При диагностике отмечают непосредственно наблюдаемый эпизод аффективного расстройства, например гипоманиакальный, маниакальный без психотических расстройств или с психотическими расстройствами, умеренную или легкую депрессию, тяжелую депрессию с психозом или без него. Если расстройств не отмечается, указывается диагноз ремиссии, которая часто связана с профилактической терапией.

    Дифференциальная диагностика

    Биполярное аффективное расстройство чаще дифференцируют с шизоаффективным расстройством. Шизоаффективное расстройство является преходящим эндогенным функциональным расстройством, которое также практически не сопровождается дефектом и в котором аффективные нарушения сопровождают и протекают дольше, чем продуктивные симптомы шизофрении (F20). Эти симптомы не характерны для биполярного аффективного расстройства.

    Терапия

    Разделяется лечение депрессий, маний и профилактическая терапия приступов. Особенности терапии определяются глубиной аффективных нарушений и наличием других продуктивных симптомов. При депрессивных эпизодах используют чаще трициклические антидепрессанты, ЭСТ, лечение депривацией сна, растормаживание закисью азота. При маниакальных эпизодах сочетания карбоната лития и нейролептиков. В качестве поддерживающей терапии: карбамазепин, вальпроат натрия или карбонат лития.


    Депрессивный эпизод (F32).

    Факторы риска

    Факторами риска развития депрессии является возраст 20–40 лет, снижение социального класса, развод у мужчин, семейная история суицидов, утрата родственников после 11 лет, личностные качества с чертами тревожности, усердия и совестливости, стрессорные события, гомосексуальность, проблемы сексуального удовлетворения, послеродовый период, особенно у одиноких женщин. В патогенезе депрессий наряду с генетическими факторами, определяющими уровень нейротрансмиттерных систем, имеет значение культивирование в семье беспомощности в период стресса, составляющее основу депрессивного мышления, утрата социальных контактов.

    Клиника

    Клиника складывается из эмоциональных, когнитивных и соматических нарушений, в числе дополнительных симптомов также присутствуют вторичные идеи самообвинения, депрессивная деперсонализация и дереализация. Депрессия проявляется в снижении настроения, утрате интересов и удовольствия, снижении энергичности, а в результате, в повышенной утомляемости и снижении активности.

    Депрессивный эпизод продолжается не менее 2 недель.

    Пациенты отмечают снижение способности к сосредоточению и вниманию, что субъективно воспринимается как затруднение запоминания и снижение успешности в обучении. Это особенно заметно в подростковом и юношеском возрасте, а также у лиц, занимающихся интеллектуальным трудом. Физическая активность также снижена до заторможенности (вплоть до ступора), что может восприниматься как леность. У детей и подростков депрессии могут сопровождаться агрессивностью и конфликтностью, которые маскируют своеобразную ненависть к самому себе. Условно можно разделить все депрессивные состояния на синдромы с компонентом тревоги и без компонента тревоги.

    Ритмика изменений настроения характеризуется типичным улучшением самочувствия к вечеру. Снижаются самооценка и уверенность в себе, что выглядит как специфическая неофобия. Эти же ощущения дистанциируют пациента от окружающих и усиливают чувство его неполноценности. При длительном течении депрессии в возрасте после 50 лет это приводит к депривации и клинической картине, напоминающей деменцию. Возникают идеи виновности и самоуничижения, будущее видится в мрачных и пессимистических тонах. Все это приводит к возникновению идей и действий, связанных с аутоагрессией (самоповреждением, суицидом). Нарушается ритм сна/бодрствования, наблюдается бессонница или отсутствие чувства сна, преобладают мрачные сновидения. По утрам пациент с трудом встает с постели. Снижается аппетит, иногда пациент предпочитает углеводную пищу белковой, аппетит может восстанавливаться в вечернее время. Меняется восприятие времени, которое кажется бесконечно долгим и тягостным. Пациент перестает обращать на себя внимание, у него могут быть многочисленные ипохондрические и сенестопатические переживания, появляется депрессивная деперсонализация с негативным представлением о собственном Я и теле. Депрессивная дереализация выражается в восприятии мира в холодных и серых тонах. Речь обыкновенно замедлена с разговором о собственных проблемах и прошлом. Концентрация внимания затруднена, а формулировка идей замедлена.

    При осмотре пациенты часто смотрят в окно или на источник света, жестикуляция с ориентацией по направлению к собственному телу, прижатие рук к груди, при тревожной депрессии к горлу, поза подчинения, в мимике складка Верагута, опущенные углы рта. При тревоге ускоренные жестовые манипуляции предметами. Голос низкий, тихий, с большими паузами между словами и низкой директивностью.

    Эндогенный аффективный компонент.

    Выражается в присутствии ритмичности: симптоматика усиливается утром и компенсируется вечером, при наличии критики и субъективного ощущения тяжести своего состояния, связи тяжести с сезоном, позитивной реакции на трициклические антидепрессанты.

    Соматический синдром представляет собой комплекс симптомов, косвенно указывающий на депрессивный эпизод. Для его обозначения используют пятый знак, однако присутствие этого синдрома не уточняется для тяжелого депрессивного эпизода, поскольку при этом варианте он всегда обнаруживается.

    Для определения соматического синдрома должны быть представлены четыре из следующих симптомов:

    1. Снижение интересов и/или снижение удовольствия от деятельности, обычно приятной для больного, например, ранее приятный творческий труд теперь кажется бессмысленным.

    2. Отсутствие реакции на события и/или деятельность, которые в норме ее вызывают, например, ранее огорчения женщине доставляло то, что ее супруг позже возвращается с работы, теперь ей это безразлично.

    3. Пробуждение утром за два или больше часа до обычного времени; после такого пробуждения обычно пациент продолжает пребывать в постели.

    4. Депрессия тяжелее по утрам, к вечеру состояние улучшается.

    5. Объективные свидетельства заметной психомоторной заторможенности или ажитации (отмеченные или описанные другими лицами) — пациенты предпочитают одиночество или мечутся в беспокойстве, часто стонут.

    6. Заметное снижение аппетита, иногда бывает избирательность в предпочтении пищевых продуктов с акцентом на сладкое и углеводную пищу,

    7. Снижение веса (пять или более процентов от веса тела в прошлом месяце).

    8. Заметное снижение либидо.

    Тем не менее в традиционной диагностике к соматическому синдрому могут относиться многие симптомы, такие как расширение зрачков, тахикардия, запоры, снижение тургора кожи и повышенная ломкость ногтей и волос, ускоренные инволютивные изменения (пациент кажется старше своих лет), а также соматоформные симптомы, такие как: психогенная одышка, синдром беспокойных ног, дерматологическая ипохондрия, кардиальный и псевдоревматический симтомы, психогенная дизурия, соматоформные расстройства желудочно-кишечного тракта. Кроме того, при депрессиях иногда вес не снижается, а повышается в связи с тягой к углеводам, либидо может также не снижаться, а повышаться, поскольку сексуальное удовлетворение снижает уровень тревоги. Среди других соматических симптомов характерны неопределенные головные боли, аменоррея и дисменоррея, боли в груди и, особенно, специфическое ощущение «камня, тяжести на груди».

    Диагностика

    Наиболее важными признаками являются:

    — снижение способности к сосредоточению и вниманию;

    — снижение самооценки и уверенности в себе;

    — идеи виновности и самоуничижения;

    — мрачное и пессимистическое видение будущего;

    — идеи или действия, приводящие к самоповреждению или суициду;

    — нарушенный сон;

    — сниженный аппетит.

    Дифференциальная диагностика

    Следует дифференцировать депрессию с начальными явлениями при болезни Альцгеймера. Депрессии действительно могут сопровождаться клиникой псевдодеменции, описанной Вернике. Кроме того, продолжительная депрессия может приводить к когнитивному дефициту в результате вторичной депривации. Псевдодементность при хронической депрессии обозначается как синдром Puna Ван Винкля. Для разграничения имеют значения анамнестические сведения, данные объективных методов исследования. У депрессивных пациентов чаще присутствуют характерные суточные колебания настроения и относительная успешность в вечернее время, у них не столь грубо нарушено внимание. В мимике депрессивных пациентов отмечается складка Верагута, опущенные углы рта и нет характерного для болезни Альцгеймера растерянного изумления и редкого мигания. При депрессии также не отмечается жестовых стереотипии. При депрессии, как и при болезни Альцгеймера, отмечается прогрессивная инволюция, в том числе снижение тургора кожи, тусклые глаза, повышенная ломкость ногтей и волос, но указанные расстройства при мозговой атрофии чаще опережают психопатологические расстройства, а при депрессии они отмечаются при большой продолжительности сниженного настроения. Снижение веса при депрессиях сопровождается снижением аппетита, а при болезни Альцгеймера аппетит не только не снижается, но и может возрастать. Пациенты с депрессиями более отчетливо реагируют на антидепрессанты повышением активности, но при болезни Альцгеймера они могут увеличивать аспонтанность и астенизацию, создавая впечатление загруженности больных. Решающее значение все же имеют данные КТ, ЭЭГ и нейропсихологическое обследование.

    Терапия

    В лечении применяются антидепрессанты: моно-, би-, три- и тетрациклические, ингибиторы МАО, ингибиторы обратного захвата серотонина, L-триптофан, гормоны щитовидной железы, монолатеральная ЭСТ на недоминантное полушарие, депривация сна. К старым методам относится в/в лечение возрастающими эйфоризирующими дозами новокаина, ингаляции закисью азота. Применяются также фототерапия люминесцентными лампами, когнитивная психотерапия и групповая психотерапия.


    Легкий депрессивный эпизод (F32.0).

    Клиника

    В клинической картине встречаются: снижение способности к сосредоточению и вниманию, снижение самооценки и уверенности в себе, идеи виновности и самоуничижения, мрачное и пессимистическое отношение к будущему, суицидальные идеи и самоповреждение, нарушения сна, снижение аппетита. Эти общие симптомы депрессивного эпизода должны сочетаться с таким уровнем депрессивного настроения, которое воспринимается пациентом как аномальное, при этом настроение не эпизодическое, но охватывает большую часть дня и не зависит от реактивных моментов. Пациент переживает отчетливое снижение энергии и повышенную утомляемость, хотя может контролировать свое состояние и часто продолжает работать. Поведенческие (мимические, коммуникативные, позные и жестовые) признаки плохого настроения могут присутствовать, но контролируются пациентом. В частности, можно заметить печальную улыбку, моторную заторможенность, которая воспринимается как «задумчивость».

    Иногда первыми жалобами являются утрата смысла существования, «экзистенциальная депрессия». Обычно при диагностике отмечается, протекает ли депрессия без соматических симптомов или с соматическими симптомами.

    Диагностика

    1. В диагностике должно быть минимум два из следующих трех симптомов:

    — депрессивное настроение;

    — снижение интереса или удовольствия от деятельности, которая ранее была приятна пациенту;

    — снижение энергии и повышенная утомляемость.

    2. Два из дополнительных симптомов:

    — снижение уверенности и самооценки;

    — беспричинное чувство самоосуждения и чувство вины;

    — повторяющиеся мысли о смерти или суициде;

    — жалобы на снижение концентрации внимания, нерешительность;

    — нарушение сна;

    — изменение аппетита.

    Дифференциальная диагностика

    Наиболее часто легкий депрессивный эпизод приходится дифференцировать с астеническим состоянием в результате переутомления, органической астенией, декомпенсацией астенических личностных черт. При астении не характерны суицидальные мысли, а сниженное настроение и утомляемость усиливаются к вечеру. При органической астении часто отмечаются головокружения, мышечная слабость, утомляемость при физической нагрузке. В анамнезе — черепно-мозговые травмы. При декомпенсации личностных черт психастенический стержень заметен в анамнезе, субдепрессия воспринимается личностью как естественная и характерная для личности черта.

    Терапия

    В лечении используют бензодиазепины, антидепрессанты типа: флуоксетин, пиразидол, петилил, герфонал, при тревожном компоненте — золофт, леривон, миансерин. Показаны курсы фототерапии, психотерапии и ноотропов. Иногда эффект дают 2–3 сеанса закиси азота, амитал-кофеиновое растормаживание и внутривенное введение новокаина.


    Умеренный депрессивный эпизод (F32.1).

    Клиника

    Главным отличием умеренного депрессивного эпизода является то, что изменение аффекта сказывается на уровне социальной активности и мешает реализации личности. При наличии тревоги она отчетливо проявляется в жалобах и поведении. Кроме того, часто обнаруживаются депрессии с обсессивно-фобическими компонентами, с сенестопатиями. Различия между легким, умеренным эпизодами могут быть и чисто количественными.

    Диагностика

    1. Два из трех симптомов легкого депрессивного эпизода, то есть из следующего перечня:

    — депрессивное настроение;

    — снижение интереса или удовольствия от деятельности, которая ранее была приятна пациенту;

    — снижение энергии и повышенная утомляемость;

    2. Три-четыре других симптома из общих критериев депрессии:

    — снижение уверенности и самооценки;

    — беспричинное чувство самоосуждения и чувство вины;

    — повторяющиеся мысли о смерти или суициде;

    — жалобы на снижение концентрации внимания, нерешительность;

    — нарушение сна;

    — изменение аппетита.

    3. Минимальная продолжительность около двух недель.

    Дифференциальная диагностика

    Следует дифференцировать с постшизофренической депрессией, особенно при отсутствии четкого анамнеза. Для умеренного депрессивного эпизода характерен эндогенный аффективный компонент, негативные эмоционально-волевые расстройства отсутствуют.

    Терапия

    В лечении используются ингибиторы МАО на фоне диеты, исключающей тирамин (копчености, пиво, йогурт, сухие вина, выдержанные сыры), трициклические антидепрессанты (при депрессиях с компонентом тревоги — амитриптилин, при анэргии — мелипрамин), тетрациклические антидепрессанты. При затяжной депрессии — карбонат лития или карбамазепин. Иногда эффект дают 4–6 сеансов закиси азота, амитал-кофеиновое растормаживание и внутривенное введение новокаина, а также лечение депривацией сна.


    Тяжелый депрессивный эпизод без психотических симптомов (F32.2).

    Клиника

    В клинике тяжелого депрессивного эпизода присутствуют все симптомы депрессии. Моторика ажитирована или значительно заторможена. Суицидальные мысли и поведение носят постоянный характер, также всегда присутствует соматический синдром. Социальная активность подчинена только болезни и значительно снижена или вообще невозможна. Все случаи требуют госпитализации в связи с опасностью суицида. Если наблюдаются ажитация и заторможенность при наличии других поведенческих признаков депрессии, но не удается получить дополнительной вербальной информации о состоянии пациента, данный эпизод также относится к тяжелой депрессии.

    Диагностика

    1. Должны быть все критерии легкого и умеренного депрессивного эпизода, то есть всегда присутствуют:

    — депрессивное настроение;

    — снижение интереса или удовольствия от деятельности, которая ранее была приятна пациенту;

    — снижение энергии и повышенная утомляемость.

    2. Дополнительно должны определяться четыре и более симптомов из общих критериев депрессивного эпизода, то есть из перечня:

    — снижение уверенности и самооценки;

    — беспричинное чувство самоосуждения и чувство вины;

    — повторяющиеся мысли о смерти или суициде;

    — жалобы на снижение концентрации внимания, нерешительность;

    — нарушение сна;

    — изменение аппетита.

    3. Продолжительность не менее двух недель.

    Дифференциальная диагностика

    Следует дифференцировать с органической аффективной симптоматикой и начальными стадиями деменции, особенно при болезни Альцгеймера. Органическую аффективную симптоматику позволяют исключить дополнительные неврологическое, нейропсихологическое исследования, ЭЭГ и КГ. Эти же методы применяются в дифференциальной диагностике с начальными стадиями при болезни Альцгеймера.


    Тяжелый депрессивный эпизод с психотическими симптомами (F32.3).

    Клиника

    На высоте тяжелой депрессии возникают бредовые идеи самообвинения, ипохондрические бредовые идеи о заражении неким неизлечимым заболеванием и страх (или убежденность в заражении) заразить этим заболеванием близких. Пациент возлагает на себя грехи всего человечества и считает, что он их должен искупить иногда ценой вечной жизни (синдром Агасфера). Его мысли могут подтверждать слуховые, обонятельные обманы. В результате этих переживаний возникают заторможенность и депрессивный ступор.

    Клинический пример: Пациентка Ч., 50 лет, по специальности врач-терапевт, работает в поликлинике. Живет с дочерью 25 лет и матерью. Начало заболевания совпадает с менопаузой. На протяжении месяца отмечается отгороженность и снижение настроения. Повышается аппетит, возникает тревога и периоды ажитации, когда начинает громко стонать «от душевной боли». Лечится в дневном стационаре. Часто на улице стонет так громко, что прохожие оборачиваются. При рассказе о своих проблемах стоны мешают даже говорить. Ночью не спит, но постоянно ходит, чтобы не мешать близким, бродит по ночному городу, возвращаясь только к утру. Уверяет, что у нее скорее всего СПИД, которым заразилась от одного пациента, «внутри все сгнило», «сосуды запустели», «в голове каша». Считает также, что могла заразить дочь, которая теперь не сможет выйти замуж. Подтверждением этой идеи является ее бледность и слабость. Смысла жизни не видит, до госпитализации пыталась покончить с собой: выпила множество таблеток клофелина, предварительно переодевшись в самое красивое платье.

    Диагностика

    1. Соответствует критериям тяжелого депрессивного эпизода.

    2. Должны присутствовать следующие симптомы:

    1) бред (депрессивный бред, бред самообвинения, бред ипохондрического, нигилистического или персекуторного содержания);

    2) слуховые (обвиняющие и оскорбляющие голоса) и обонятельные (запахи гниения) галлюцинации;

    3) депрессивный ступор.

    При диагностике отмечают, соответствуют ли дополнительные психотические симптомы, в том числе бред виновности, самоуничижения, физической болезни, надвигающегося несчастья, насмехающиеся или осуждающие слуховые галлюцинации настроению или не соответствуют. Например, отмечается ли персекуторный бред или галлюцинации без аффективного содержания.

    Дифференциальная диагностика

    Основной дифференциальный диагноз связан с группой шизоаффективных расстройств. На самом деле тяжелые депрессивные эпизоды могут рассматриваться как манифесты шизоаффективных расстройств. К тому же, при аффективных нарушениях отсутствуют симптомы первого ранга, характерные для шизофрении.

    Терапия

    Лечение включает применение трициклических и тетрациклических антидепрессантов, ЭСТ и нейролептиков (стелазин, этаперазин, галоперидол), а также бензодиазепинов.


    Рекуррентное депрессивное расстройство (F33).

    Клиника

    Повторные депрессивные эпизоды (легкий, умеренный или тяжелый). Период между приступами минимум 2 месяца, в течение которых не наблюдается каких-либо значимых аффективных симптомов. Продолжительность эпизодов 3—12 месяцев. Встречается чаще у женщин. Обычно к позднему возрасту отмечается удлинение приступов. Довольно отчетлив индивидуальный или сезонный ритм. Структура и типология приступов соответствуют эндогенным депрессиям. Дополнительные стрессы могут менять степень тяжести депрессии. Данный диагноз ставится и в этом случае; применяется терапия, которая снижает риск повторных эпизодов.

    Диагностика

    Повторные депрессивные эпизоды с периодами между приступами минимум 2 месяца, в течение которых не наблюдается каких-либо аффективных симптомов. При диагностике обычно отмечают, какой именно тип эпизода диагностирован в настоящее время — легкий, умеренный или тяжелый, с психотическими симптомами или без них, или отмечается ремиссия.

    Дифференциальная диагностика

    Рекуррентное депрессивное расстройство следует дифференцировать с шизоаффективным расстройством и органическими аффективными расстройствами. При шизоаффективных расстройствах в структуре продуктивных переживаний присутствуют симптомы шизофрении, а при органических аффективных расстройствах симптоматика депрессий сопровождает основное заболевание (эндокринное, опухоль головного мозга, последствия энцефалита).

    Терапия

    При лечении учитываются терапия обострений (антидепрессанты, ЭСТ, депривация сна, бензодиазепины и нейролептики), психотерапия (когнитивная и групповая терапия) и поддерживающая терапия (литий, карбамазепин или вальпроат натрия).


    Хронические (аффективные) расстройства настроения (F34).

    Данные расстройства носят хронический и обычно неустойчивый характер. Отдельные эпизоды недостаточно глубоки, чтобы определить их как гипоманию или легкую депрессию. Длятся годами, а иногда и на протяжении всей жизни больного. Благодаря этому напоминают особые расстройства личности типа конституциональных циклоидов или конституционально депрессивных. Жизненные события и стрессы могут углублять данные состояния.

    Этиология и патогенез

    Этиология хронических расстройств настроения является как конституционально-генетической, так и обусловлена особым аффективным фоном в семье, например, ее ориентацией на гедонизм и оптимизм или пессимистическое восприятие жизни. При столкновении с жизненными событиями, которых никому из нас не удается миновать, личность реагирует типичным аффективным состоянием, которое первоначально кажется вполне адекватным и психологически понятным. Это аффективное состояние хотя и вызывает реакцию окружающих, но кажется им адаптивным.

    Циклотимия (F34.0).

    Часто с детства или подросткового периода отмечаются колебания настроения сезонного типа. Однако этот диагноз считается адекватным лишь в постпубертате, когда нестабильное настроение с периодами субдепрессий и гипоманий длится не менее двух лет. Сама клиника эндогенно воспринимается лишь как период вдохновения, необдуманных поступков или хандра. Умеренные и тяжелые депрессивные и маниакальные эпизоды отсутствуют, но иногда описываются в анамнезе.

    Период депрессивного настроения вырастает постепенно и воспринимается как снижение энергии или активности, исчезновение привычного вдохновения и творческого потенциала. Это в свою очередь приводит к снижению уверенности в себе и чувству неполноценности, а также социальной отгороженности, отгороженность проявляется также в сниженной разговорчивости. Появляется бессонница, пессимизм является устойчивым свойством характера. Прошлое и будущее оценивается негативно или амбивалентно. Пациенты иногда жалуются на повышенную сонливость и нарушение внимания, что мешает им воспринимать новую информацию.

    Важным симптомом является ангедония по отношению к ранее приятным видам разрядки инстинкта (еда, секс, путешествия) или приятным видам деятельности. Снижение активности деятельности особенно заметно, если оно последовало после повышенного настроения. Тем не менее суицидальных мыслей нет. Эпизод может восприниматься как период безделья, экзистенциальной пустоты, а при большой длительности оценивается как характерологическая черта.

    Противоположное состояние может стимулироваться эндогенно и внешними событиями и быть также привязанным к сезону. При повышенном настроении повышаются энергия и активность, снижается потребность во сне. Творческое мышление повышается или обостряется, это приводит к повышению самооценки. Пациент старается продемонстрировать ум, остроумие, сарказм, скорость ассоциаций. Если профессия пациента совпадает с самодемонстрацией (актер, лектор, ученый), то его результаты оцениваются как «блестящие», однако при невысоком уме повышенная самооценка воспринимается как неадекватная и смешная.

    Повышается интерес к сексу и увеличивается сексуальная активность, повышается интерес к другим видам инстинктивной деятельности (еде, путешествиям, возникает сверхвовлеченность в интересы собственных детей, родственников, повышенный интерес к нарядам и украшениям). Будущее воспринимается оптимистично, прошлые достижения переоцениваются. Психологическим аналогом циклотимии является творческая продуктивность А.С. Пушкина, который, как известно, отличался значительной продуктивностью осенью и снижением активности вдохновения весной. Таковы же периоды творческой продуктивности, охватывающие более продолжительный период, были характерны для П. Пикассо. Циклические ритмы настроения отчетливо зависят от длины светового дня, широты местности, это интуитивно улавливается пациентами в их стремлении к миграции и путешествиям.

    Диагностика

    1. Более двух лет нестабильного настроения, включающего чередующиеся периоды как субдепрессии, так и гипомании с или без промежуточных периодов нормального настроения.

    2. Два года отсутствуют умеренные и тяжелые проявления аффективных эпизодов. Наблюдаемые аффективные эпизоды по своему уровню ниже, чем легкие.

    3. В депрессии должны быть представлены не менее трех из следующих симптомов:

    — снижение энергии или активности;

    — бессонница;

    — снижение уверенности в себе или чувство неполноценности;

    — трудности в концентрации внимания;

    — социальная отгороженность;

    — снижение интереса или удовольствия от секса или приятных видов деятельности;

    — снижение разговорчивости;

    — пессимистическое отношение к будущему и негативная оценка прошлого.

    4. Повышение настроения сопровождается не менее чем тремя из следующих симптомов:

    — повышение энергии или активности;

    — снижение необходимости во сне;

    — повышенная самооценка;

    — обостренное или необычное творческое мышление;

    — повышенная общительность;

    — повышенная разговорчивость или демонстрация ума;

    — повышение интереса к сексу и увеличение сексуальных связей, других видов деятельности, доставляющих удовольствие;

    — сверхоптимизм и переоценка прошлых достижений.

    Возможны отдельные антидисциплинарные действия, обычно в состоянии алкогольного опьянения, которые оцениваются как «избыточное веселье».

    Дифференциальная диагностика

    Следует дифференцировать от легких депрессивных и маниакальных эпизодов, биполярных аффективных расстройств, протекающих с умеренными и легкими аффективными приступами, гипоманикальные состояния также следует отличать от начала болезни Пика.

    По отношению к легким депрессивным и маниакальным эпизодам это обычно удается сделать на основании данных анамнеза, поскольку нестабильное настроение при циклотимии должно определяться сроком до двух лет, для циклотимиков также не характерны суицидальные мысли, а периоды повышенного настроения у них социально более гармоничны. Циклотимические эпизоды не достигают психотического уровня, это их отличает от аффективных биполярных расстройств, кроме того, циклотимики имеют уникальную анамнестическую историю, эпизоды нарушений настроения у них отмечаются очень рано в пубертате.

    Изменения настроения при болезни Пика отмечаются в позднем возрасте и сочетаются с более грубыми нарушениями социального функционирования.

    Терапия

    Предотвращение эпизодов нарушенного настроения при циклотимии осуществляется литием, карбамазепином или вальпроатом натрия. Эти же препараты могут применяться при лечении повышенного настроения, хотя в тех случаях, когда оно сопровождается повышенной продуктивностью, это вряд ли целесообразно. При сниженном настроении показаны прозак, лечение депривацией сна и энотерапия. Иногда эффект дают 2–3 сеанса закиси азота, амитал-кофеиновое растормаживание и внутривенное введение новокаина.


    Дистимия (F34.1).

    Этиология

    Типы личностей, у которых возникает дистимия, правильно было бы назвать конституционально-депрессивными. Эти черты у них проявляются в детстве и пубертате как реакция на любую трудность, а в дальнейшем и эндогенно.

    Клиника

    Они плаксивы, задумчивы и не слишком общительны, пессимистичны. Под влиянием незначительных стрессов в постпубертате, в течение не менее двух лет, у них возникают периоды постоянного или периодического депрессивного настроения. Промежуточные периоды нормального настроения редко длятся дольше нескольких недель, все настроение личности окрашено субдепрессией. Однако уровень депрессии ниже, чем при легком рекуррентном расстройстве. Удается выявить следующие симптомы субдепрессии:

    — снижение энергии или активности;

    — нарушение ритма сна и бессонницу;

    — снижение уверенности в себе или чувство неполноценности;

    — трудности в концентрации внимания, и отсюда субъективно воспринимаемое снижение памяти;

    — частую слезливость и гиперсензитивность;

    — снижение интереса или удовольствия от секса, других ранее приятных и инстинктивных форм деятельности;

    — чувство безнадежности или отчаяния в связи с осознанием беспомощности;

    — неспособность справляться с рутинными обязанностями повседневной жизни;

    — пессимистическое отношение к будущему и негативную оценку прошлого;

    — социальную отгороженность;

    — снижение разговорчивости и вторичную депривацию.

    Диагностика

    1. Не менее двух лет постоянного или повторяющегося депрессивного настроения. Периоды нормального настроения редко длятся дольше нескольких недель.

    2. Критерии не соответствуют легкому депрессивному эпизоду, поскольку отсутствуют суицидальные мысли.

    3. В течение периодов депрессии должны быть представлены не менее трех из следующих симптомов: снижение энергии или активности; бессонница; снижение уверенности в себе или чувство неполноценности; трудности в концентрации внимания; частая слезливость; снижение интереса или удовольствия от секса, других приятных видов деятельности; чувство безнадежности или отчаяния; неспособность справляться с рутинными обязанностями повседневной жизни; пессимистическое отношение к будущему и негативная оценка прошлого; социальная отгороженность; снижение потребности в общении.

    Дифференциальная диагностика

    Следует дифференцировать с легким депрессивным эпизодом, начальной стадией болезни Альцгеймера. При легком депрессивном эпизоде присутствуют суицидальные мысли и идеи. В начальных стадиях болезни Альцгеймера и других органических расстройств депрессии становятся затяжными, органику можно выявить нейропсихологически и с помощью других объективных методов исследования.

    Терапия

    При сниженном настроении показан прозак, лечение депривацией сна и энотерапия. Иногда эффект дают 2–3 сеанса закиси азота, амитал-кофеиновое растормаживание и внутривенное введение новокаина, а также терапия ноотропами.


    Другие хронические (аффективные) расстройства настроения F34.8.

    Категория для хронических аффективных расстройств, которые недостаточно выражены или продолжительны, чтобы отвечать критериям циклотимии или дистимии, легкого или умеренного депрессивного эпизода. Включены некоторые типы депрессии, ранее называвшейся «невротической». Эти типы депрессий тесно связаны со стрессом и вместе с дистимией организуют круг эндореактивной дистимии.


    Смешанный аффективный эпизод (F38.00).

    1. Эпизод характеризуется смешанной клинической картиной или быстрой сменой (в течение нескольких часов) гипоманиакальных, маниакальных и депрессивных симптомов.

    2. И маниакальные и депрессивные симптомы должны быть выражены большую часть времени, в течение, по крайней мере, двухнедельного периода.

    3. Отсутствие ранее гипоманиакальных, депрессивных или смешанных эпизодов.

    Клинический пример: Пациент Е., 32 года, по специальности художник. Заболевание начинается после психической травмы. На открытие персональной выставки является только несколько близких друзей, остальных она совершенно не интересует, переживает «личный кризис». Думает о своем будущем всю ночь, пессимистично оценивает свое прошлое творчество, уничтожая большую часть работ. Полагает, что результатом этой акции должно быть его самоубийство. Однако утром состояние изменяется, в полусне видит свои будущие работы и начинает лихорадочно работать, создавая несколько вещей в совершенно ином стиле. Оживлен, рассказывает всем о своих планах, весел и беззаботен. К вечеру состояние вновь становится мрачным, уничтожает все, что создал днем, «это все не то». Не понимает истоки прежнего оптимизма. На утро гипоманиакальное состояние возобновляется. В результате смены фаз полностью десинхронизируется сон, спит по часу с перерывами до 3–4 часов бодрствования, забывает есть. Пытается лечиться алкоголем, но в результате в один из дней фазы депрессии и гипомании следуют уже днем, каждая в течение 5–6 часов.

    Невротические, связанные со стрессом и соматоформные расстройства (F4)

    Эта группа расстройств связана преимущественно с психологическими причинами и внешними факторами, при этом необходимо учитывать относительный характер психотравмы.

    Психотравмирующие раздражители: информация о семейных или любовных неприятностях, потере близких, крахе надежд, служебных неприятностях, предстоящем наказании за правонарушение, угрозе жизни, здоровью или благополучию. Раздражитель может быть однократный сверхсильный — при этом речь идет об острой психической травме или многократно действующий слабый раздражитель — в этом случае говорят о хронической психической травме или психотравмирующей ситуации. Значимость информации именно для данного индивидуума определяет степень ее патогенности. Ослабляющие нервную систему заболевания — черепно-мозговые травмы, инфекции, интоксикации, заболевания внутренних органов и желез внутренней секреции, а также длительное недосыпание, переутомление, нарушение питания и длительное эмоциональное напряжение — все эти факторы предрасполагают к возникновению психогенных заболеваний.

    Этиология и патогенез

    Теории этиологии и патогенеза неврозов зависят от интерпретации полученных данных конкретной клинической школой, существуют физиологические, бихевиористические, этологические и эволюционные, психоаналитические, информационные и психологические трактовки.

    1. Физиологические объяснения невроза связаны со школой И.П. Павлова, согласно ей невроз является результатом столкновения противоречивых стимулов, которые создают ситуацию неопределенности рефлекторного ответа; клиника, таким образом, есть результат конфликта между побуждениями. Соматоформные расстройства объясняются активизацией нервно-висцеральных связей, которые включают соматизацию невроза.

    2. Бихевиористические объяснения предполагают трактовку невроза как закрепление цепи новых, патологических рефлекторных ответов в результате неправильного обучения к реагированию, то есть неправильные чувства и неправильное поведение есть результат научения.

    3. Этологические и эволюционные объяснения связывают сходные состояния у животных и человека на основании врожденной предрасположенности нервной системы реагировать строго определенным образом на конкретный набор стимулов среды. Возникновение небиологических стимулов приводит к ситуации неопределенности в выборе типа реакции, что и реализуется в неврозе. Таким образом, невроз является особой формой адаптации и, строго говоря, к патологии не относится.

    4. Психоаналитические и психологические школы склонны объяснять невроз фиксацией на конкретном механизме психологической защиты, который срабатывает в зависимости от опыта раннего детства, сформировавшегося на стадиях психосексуальности. При неврозе происходит конверсия (переключение) либидинозной энергии на внутренний орган или регрессия на ранние стадии психосексуального развития. Символика невроза есть символика скрытых бессознательных желаний. Психоаналитическая трактовка также расширяет невроз за границы нормы, и с точки зрения психоанализа все люди являются невротиками, поскольку все они находились или находятся (или будут находиться) в ситуации преодоления препятствий (фрустрации), которая приводит к срабатыванию механизмов защиты, часть из которых фиксируется.

    5. Информационные теории связывают невроз с избытком или недостатком информации, а также с искажением информации.

    6. Согласно биохимическим теориям, невротизация — результат избытка или парциального дефицита нейромедиаторов или гормонов, уровень которых определяется генетической нормой реакций, то есть пределами, допустимыми для данного индивида в связи с острым или хроническим стрессом. Отсюда, существуют неврозы, связанные с истощением (неврастения) и периодом гиперстимуляции (тревожно-фобические расстройства).

    7. Исследования в области нейрофизиологии показали, что при некоторых неврозах может быть обнаружена органическая основа, которая проявляется как особый пароксизм, например тревоги, страха.

    8. Экзистенциальные теории трактуют невроз как утрату плана и смысла существования, которая приводит к состоянию заброшенности и переживанию бегства от свободы выбора.

    В различных теориях разделяется понятие невроза как реакции и невротика как особой личности, прошедшей путь невротического развития, для которой свойственно реагирование на стресс невротическим образом.

    Клиника

    Клиника включает прежде всего эмоциональные нарушения, легкие когнитивные расстройства, которые определяют особый стиль невротической фиксации на переживании или невротическое мышление, расстройства мышления по содержанию (обсессии), нарушения поведения (компульсии) и диссоциативные двигательные расстройства, соматические переживания. Все указанные расстройства являются чаще проблемой для самого пациента, но почти не влияют на его социальное функционирование, то есть пациент является вполне приемлемым для социального окружения, вызывает у окружающих альтруистическое желание опеки и редко раздражение. Клиника невроза включает явления соматической, личностной, церебральной, гормональной сфер, изменения коммуникативности. В соматической сфере почти постоянно можно обнаружить неопределенные жалобы, парестезии и сенестопатии, слабость. В личностной сфере меняется отношение к себе и своим перспективам. В церебральной сфере отмечаются фиксации на невротическом стиле мышления. В гормональной сфере отмечается изменение влечений, обычно их снижение. Все это приводит к нарушениям коммуникативности и иному представлению о своем месте среди окружающих.


    Тревожно-фобические расстройства (F40).

    Этиология и патогенез

    Биологической причиной является увеличение уровня катехоламинов, гиперстимуляция бета-адренэргических рецепторов и блокада рецепторов, связываемых бензодиазепинами и регулирующих метаболизм гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК), а также повышение выброса серотонина и лактата и снижение уровня кальция в сыворотке. При тревожных расстройствах снижена переносимость физических нагрузок, на них пациент реагирует увеличением выброса молочной кислоты. Расстройства имеют и генетическую основу.

    С психоаналитической точки зрения фобия является защитным механизмом от осознания табуированных представлений, например агрессии, направленной на родителей, инцестуозных представлений. Объект фобии часто символически указывает на реальный объект или ситуацию, в которой возникли травматические представления. Первичная тревога, связанная с сепарацией (разделением) ребенка с родителями в раннем детском возрасте, в дальнейшем воспроизводится в неврозе даже в случае ожидаемой сепарации с объектом привязанности.

    Состояния возникают на особой психастенической конституциональной почве, для которой характерны мнительность, тревожность, эмоциональность, застенчивость, робость. Начало и фиксация расстройства происходят по типу условного рефлекса.

    Сначала страх возникает при наличии патогенной ситуации, затем при воспоминании и, наконец, заполняет все мышление, превращаясь в особую навязчивость.

    Распространенность

    Единичные приступы паники переживает до 10 % населения. Распространенность многократных эпизодов тревожно-фобических расстройств — до 1 % населения. Соотношение женщин и мужчин 2:1.

    Клиника

    Проявляются конкретным навязчивым страхом и тревогой, возникающими в определенной ситуации, сопровождающимися вегетативной дисфункцией. В результате эти ситуации или объекты избегаются или переносятся с чувством страха. «Старые» авторы называли эту группу заболеваний «садом греческих корней» с приставкой — фобия, например, клаустрофобия, мизофобия, агорафобия. Поведение больных носит соответствующий характер. Страх при фобиях кондиционален — то есть появляется лишь при определенных условиях и вне этих условий не возникает.

    Клинический пример: Пациентка С., 19 лет. Жалуется на состояния страха и тревоги в момент перемещения в автобусе. Поскольку она живет далеко от города, это составляет серьезную проблему. Когда она заходит в автобус независимо от числа пассажиров, у нее через несколько минут возникает дрожь, страх, потливость, слегка поташнивает, и она требует открыть ей дверь. Страх не распространяется на троллейбусы, поезда и другие виды транспорта. Впервые страх возник два года назад, когда она ехала сдавать выпускные экзамены в школе. Автобус, в котором находилась С., сбил пешехода. Когда она вышла на улицу, то увидела погибшего, в его облике что-то напоминало отца, ей стало страшно за него и за себя. На экзамен она так и не прибыла. После психотерапии с акцентом на методы гипнотизации состояние нормализовалось.

    Диагностика

    Выявление и описание пациентом тревоги, страха, сопровождающихся вегетативной дисфункцией.

    Дифференциальная диагностика

    Следует дифференцировать с обсессиями (ананказмами), которые развиваются на иной конституциональной почве (педантичность, застреваемость, порядочность, ригидность), а также с органическими расстройствами, сопровождающимися тревогой — сердечно-сосудистыми, легочными, неврологическими, эндокринными, интоксикационными, абстинентными.

    Терапия

    Медикаментозная — транквилизаторы (мебикар, феназепам), ноотропы, антидепрессанты (имипрамин). Психотерапия: психоанализ, поведенческая — десензитизация, гипноз, логотерапия В. Франкла (парадоксальная интенция), нейролингвистическое программирование.


    Агорафобия (F40.0).

    Agora (базарная площадь) и phobia (страх). Страх пустых пространств, возникающий при переходе широких открытых мест, площадей или безлюдных улиц, а также страх людей, встречаемых на этих пространствах.

    Этиология и патогенез

    Возникает психогенно у людей с достаточно развитым воображением, чаще у женщин. Манифестации могут предшествовать депрессивные эпизоды. Страх обладает чертами навязчивости, после выхода из состояния часто отмечается боязнь испугаться (фобофобия). В аналитическом смысле страх связан с опасением агрессии или обвинения.

    Клиника и течение

    Страх открытых пространств, толпы и невозможность вернуться в безопасное место, страх потерять сознание в людном месте, отсутствия немедленного доступа к выходу.

    Начавшись как страх открытых пространств, симптоматика обогащается страхом толпы, невозможностью сразу же вернуться в безопасное место (домой), боязнью путешествовать одному в транспорте. В результате пациенты дезадаптируются и становятся прикованными к дому. Отсутствие немедленного доступа к выходу резко усиливает страх. Течение волнообразное, имеет тенденцию к хронизации. Сопровождается вегетативной реакцией. Это может привести к проблемам во взаимоотношении с окружающими, поскольку у пациента избегание распространяется на людей, которые у него ассоциированы с открытым пространством.

    При наличии попытки резко покинуть место возникновения страха ставится диагноз агорафобии с паническим расстройством.

    Клинический пример: Пациентка У., 35 лет. Работает заведующей магазином. Жалуется на страх выйти из дома, страх усиливается при переходе улиц, посещении парка, через который пролегает ее путь на работу. Живя недалеко от места работы, вынуждена вызывать машину. При перемещении в другие места, например в магазин, страх отсутствует. В результате генерализации страха вообще перестала выходить на работу. Во время страха возникают дрожь в ногах, растерянность, ощущения головокружения, «все расплывается перед глазами», страх смерти. Впервые страх появился год назад, после смерти мужа, испытывала чувство вины, поскольку последние годы скрывала от него свою тайную внебрачную любовь. В результате психоаналитической работы осознала свой страх как опасение, что ее увидят вместе свиданий с возлюбленным, который обыкновенно встречал ее по пути с работы именно в парке. Это опасение связывала с осуждением ее как «возможной убийцы мужа».

    Диагностика

    Тревога или страх должна быть ограничена двумя из следующих ситуаций: (а) толпа или общественное место, передвижение вне дома, (б) путешествие в одиночестве. Фобические ситуации избегаются, а вегетативные симптомы являются первичным выражением тревоги.

    Дифференциальная диагностика

    Следует дифференцировать с депрессивным эпизодом, если к моменту появления фобии была отчетливая депрессия, а также органическим тревожно-фобическим расстройством. При депрессивном эпизоде присутствуют остальные критерии депрессии, а органику можно исключить дополнительными методами исследования. Симптомы агорафобии могут быть также вторичными при бреде или обсессивно-компульсивном расстройстве.

    Терапия

    Десензитизация и другие методы поведенческой терапии, гипнотерапия, аутотренинг, медитативный тренинг и психоанализ. Используются трициклические антидепрессанты, ингибиторы МАО, альпразолам, а также флуоксетин.


    Социальные фобии (F40.1).

    Этиология и патогенез

    В преморбиде строгое оценочное воспитание в детстве, отсутствие поощрения со стороны родителей, формирующие низкий уровень самооценки. Стремление любыми путями завоевать интерес и признание окружающих. Начало чаще в подростковом возрасте со страха ответа у классной доски или при любой иной оценочной ситуации, закрепляющейся рефлекторно.

    Распространенность

    Расстройство чаще встречается у подростков.

    Клиника

    Страх быть в центре внимания окружающих — страх публичных выступлений сочетается со сниженной самооценкой и боязнью критики. Социальные фобии могут носить изолированный характер и заключаться в специфическом характере страха — при публичных выступлениях, еде, встречах с противоположным полом. Если фобические переживания распространяются на все ситуации вне семейного круга, говорят о диффузном характере социальной фобии.

    Больные жалуются на покраснение лица, чувство кома в горле, сердцебиение, сухость во рту, слабость в ногах, невозможность сосредоточиться на действии. Формирующееся избегание критических ситуаций приводит к частичной или полной социальной изоляции. Иногда сочетается с агорафобией.

    Клинический пример: Пациент Д., 54 лет, был дважды женат и разведен, живет один. Причиной развода считает свой вздорный характер. В чине подполковника демобилизовался из армии и устроился на работу начальником отдела кадров. Стал замечать трудности общения с женщинами, которые обращаются со своими вопросами к нему. Был несдержан, при повторном вопросе вскакивал, кричал. Сам боялся своей реакции, уже при одном виде женщин на службе испытывал сухость во рту, ничего затем продуктивного не мог делать. Фобия не распространялась на женщин, которых встречал на улице, но стоило им что-то его спросить, терялся и испытывал растерянность. Поэтому в магазинах стремился быстро сделать покупку, не глядя в глаза продавцу. В результате аналитической работы вспомнил о ситуации, которая произошла с ним в 14 лет. Вместе с приятелем они гуляли по лесу, поссорились, затем стали драться, Д. ударил приятеля в живот. Тот упал и Д. испугался, что убил его. Бросившись домой, он увидел мать приятеля, которая стала его обвинять в убийстве. Тем временем оказалось, что сам приятель имитировал смерть и уже давно находится дома. Эта ситуация зафиксировала базисное недоверие к женщинам и их восприятие как агрессивных. Во время службы в армии контакты с женщинами были минимальными, но после возвращения возникло стереотипное повторение вытесненной травматической ситуации, которая проявилась в гинекофобии.

    Диагностика

    Тревога ограничена социальными ситуациями, которые избегаются, и является первичной.

    Дифференциальная диагностика

    Следует дифференцировать с антропофобией при депрессивном эпизоде, в этом случае учитываются другие критерии депрессии. Вторичная антропофобия может быть также при бреде.

    Терапия

    Психоанализ, психодрама, гештальт-терапия, групповая психотерапия.


    Специфические (изолированные) фобии (F40.2).

    Этиология

    Страх ассоциирован с конкретным объектом, который был причиной реальной опасности в прошлом. Вполне вероятно, что за символикой объекта страха у детей стоит кто-либо из близких людей, например, отец или мать.

    Распространенность

    Развиваются в детстве или подростковом возрасте.

    Клиника

    В клинике отмечаются фобии, ограниченные строго определенными ситуациями и не возникающие вне таковых. Сюда относятся: боязнь животных (чаще собак), высоты, замкнутых пространств, экзаменов, грозы, темноты, полетов в самолетах, мочеиспускания и дефекации в общественных туалетах, приема определенной пищи, лечения у зубного врача, вида крови или повреждений, страх заболеть определенным заболеванием, страх вождения транспорта. Объекты страха иногда появляются в сновидениях, избегаются. В момент страха также отмечается вегетативная реакция.

    Клинический пример: Пациент Л., 24 лет, студент юридического института. Живет вместе с матерью. Первые жалобы возникли два года назад после развода родителей. Заметил, что перед выходом из дома должен еще некоторое время посидеть в туалете, так как «что-то после дефекации еще остается». В дальнейшем страх генерализуется. Внимательно исследует маршрут до места учебы, есть ли по дороге туалеты на случай возникновения внезапных позывов, далеко ли эти туалеты до маршрута движения его автобуса, «как там все устроено». Если занятия затягиваются, чувствует страх «опозориться» и выпустить газы (пектофобия). Заметил также, что когда мать оказывается дома, ему не нужно повторять дефекацию. Проблемы возникли тогда, когда на практику ему пришлось ехать на электричке, в которой не было туалета. Для предотвращения возможного неудержания кала он был вынужден надевать памперсы, а затем их снимать незаметно. Единственное, что его выручало — изменение ритма питания, приходилось сильно наедаться утром, но совершенно не есть во второй половине дня, в этом случае дефекация происходила поздно вечером, и утром он был спокоен. Фобия не распространялась на мочеиспускание, которое он мог вполне контролировать. Страх связан с детским воспоминанием о наказании отцом за то, что он долго сидит в туалете и там даже читает. Это наказание в детстве, как он помнил, стало источником первых конфликтов между отцом и матерью.

    Диагностика

    Страх конкретного объекта или действия.

    Терапия

    Поведенческая терапия, в частности, десензитизация, психодрама, гипноз, аутотренинг, психоанализ, также терапия транквилизаторами.


    Другие тревожные расстройства (F41).

    Проявления тревоги сочетаются с другими симптомами и не ограничиваются особой ситуацией, могут генерализоваться. Фобические или обсессивные элементы могут присутствовать, но они являются вторичными и менее тяжелыми.


    Паническое расстройство (эпизодическая пароксизмальная тревога) (F41.0).

    Повторяющиеся непредсказуемые приступы тяжелой тревоги (паники), не ограничивающиеся определенной ситуацией или обстоятельствами. Сопровождаются страхом и вегетативными симптомами и приводят к тому, что больные быстро покидают место, где находятся.

    Этиология

    Существуют факты, подтверждающие генетическое происхождение панических расстройств (15 % родственников первой степени заболевает). Психоанализ рассматривает расстройство как результат безуспешной бессознательной защиты против деструктивных импульсов, вызывающих тревогу.

    Клиника

    Возникновение паники спонтанное, хотя иногда провоцируются возбуждением, физическим напряжением, сексуальной активностью. Основные симптомы — чрезвычайный страх и чувство надвигающейся смерти, сопровождающиеся тахикардией, одышкой, потливостью. Больной пытается покинуть место, где возник приступ и ищет помощи. Длительность до часа, между приступами — тревожное ожидание повторения. Наблюдается учащение приступов при чрезмерном употреблении кофеина, иногда первые приступы следуют именно после употребления кофеина.

    В 50 % отмечается самопроизвольное выздоровление, в 20 % приступы паники продолжаются, но в 30 % — осложняются депрессией, опасностью суицида, привыкания к алкоголю и наркотикам, которые временно их ликвидируют, могут появляться симптомы обсессивно-компульсивных расстройств, социальная и семейная дезадаптация. Иногда квалифицируется невропатологами как нейроциркуляторная дистония.

    Клинический пример: Пациент С., 27 лет. Первый приступ паники возник на фоне алкогольной абстиненции. Ощутил сердцебиение и остановку сердца, страх, одышку. Вызвал «скорую помощь», врач определил некоторое повышение АД до 135 и 95 мм ртутного столба, был сделан папаверин и дибазол. С., испугавшись, совершенно бросил пить и курить, однако второй приступ произошел через месяц в совершенно спокойной обстановке, дома, во время просмотра телепередач. Понял, что с ним случилось нечто серьезное; приступ прошел через 5 минут, но повторился на следующий день и длился уже более часа. С. покинул свой дом и поселился у товарища, чтобы в случае чего «было кому вызвать „скорую помощь“». До этого на работе приступы паники не отмечались, но через два месяца это произошло. На фоне отсутствия напряжения, когда он, стоя у стола, просматривал бумаги, его настиг приступ паники, тревога сопровождалась резким головокружения, он вынужден был, «чтобы не упасть», схватиться за угол стола. Понял, что сейчас умрет. Была вызвана «скорая помощь», и стационирован в неврологическое отделение. В период стационарного обследования паника не наблюдалась ни разу, но после выписки в тот же день она возобновилась.

    Диагностика

    Приступ тяжелой тревоги, сопровождающийся вегетативными расстройствами.

    Терапия

    Антидепрессанты, транквилизаторы, поведенческая терапия, семейная терапия, психоанализ. Пациенту предлагают подышать в бумажный пакет для профилактики гипервентиляции, сопровождающейся алкалозом.


    Обсессивно-компульсивное расстройство (F42).

    Навязчивые мысли и (или) действия. Во французской (P. Janet) и отечественной литературе — психастения, в немецкой — ананказмы, в англосаксонской — обсессивно-компульсивное расстройство.

    Этиология

    Играют роль биологические факторы, в частности травма в родах. У ряда пациентов отмечены изменения ЭЭГ. Риск развития обсессивно-компульсивных расстройств у ближайших родственников составляет 3–7 % по сравнению с 0,5 % при других видах тревожных расстройств. Большее значение придают психогенным факторам, а также нарушению нормального роста и развития.

    Психоанализ рассматривает ритуалы и связанные с ними компульсии и обсессии, с фиксацией на анально-садистической фазе или регрессией к этой фазе. Стереотипный возврат к прежней мысли или действию может быть способом транквилизации при высоком уровне тревоги или сокрытием агрессии, направленной на кого-либо из ближайшего окружения.

    Клиника

    Жалобы на повторяющиеся тягостные стереотипные, навязчивые (обсессивные) мысли, образы или влечения, воспринимающиеся как бессмысленные, которые в стереотипной форме вновь и вновь приходят на ум больному и вызывают безуспешную попытку сопротивления. Компульсивные действия или ритуалы представляют собой повторяющиеся вновь и вновь стереотипные поступки, смысл которых заключается в предотвращении каких-либо объективно маловероятных событий. Обсессии и компульсии переживаются как чужеродные, абсурдные и иррациональные. Пациент страдает от них и им сопротивляется. Наиболее часто встречается навязчивый страх загрязнения (мизофобия), который сопровождается многочасовым мытьем; навязчивые сомнения, сопровождающиеся компульсивными проверками (закрыта ли дверь, выключен ли газ), и навязчивая медлительность, при которой обсессии и компульсии объединены и пациент очень медленно выполняет повседневные дела.

    Клинический пример: Пациент К., 26 лет. После окончания медицинского университета стал работать терапевтом. По характеру всегда был мнительным и прислушивался к своим самоощущениям. Однажды, покупая сигарету в киоске, нагнулся, будучи высокого роста, перед козырьком, прикрывающим окошко. Представил себе, что могло бы произойти, если бы он не наклонился вовремя, так как край козырька был очень острым. В дальнейшем у него всякий раз возникали навязчивые мысли «о срезании части» головы, когда он видел киоски. Затем стали возникать странные навязчивые страхи потерять часть своего тела (чаще руку или ногу), рядом с которой проезжает автомобиль. Эти страхи возникли тогда, когда он, неосторожно переходя улицу, слегка прикоснулся ногой к затормозившему автомобилю. Кроме того, он боялся, что среди его пациентов может быть больной со СПИДом, который он не диагностирует. Мысли о возможности заражения вновь и вновь возвращались к нему. Для каждого из страхов у него был ритуал: когда он приближался к киоску, он всегда надевал странную шапочку; когда шел рядом с дорогой — выставлял портфель со стороны дороги; когда работал с пациентами, закрывался маской, ссылаясь на простуду. Навязчивости сменяли одна другую. Наконец, рассматривая свои руки, он обратил внимание на странные пузырьки и стал их сдирать, эти компульсии у него закрепились и привели к появлению многочисленных ранок на руках, которые он столь же настойчиво начал лечить у дерматологов.


    Преимущественно навязчивые мысли или размышления (умственная жвачка) (F42.0).

    Субъективно неприятные, бесполезные идеи, страхи, образы, философские рассуждения по малосущественным альтернативам, не приводящие к решениям. З. Фрейд описал синдром «крысиного человека» как страх перед острыми предметами и особенно бритвы у пациента, который вытеснил агрессивное представление по отношению к близким фантазией о китайской пытке с помощью крысы, которую запускали в анальное отверстие субъекту пытки.


    Преимущественно компульсивные действия (обсессивные ритуалы) (F42.1).

    Навязчивые действия, касающиеся непрерывного контроля за предотвращением потенциально опасной ситуации или за порядком и аккуратностью. В основе — страх (например, страх загрязнения, приводящий к навязчивому мытью рук). Компульсивные ритуальные действия могут ежедневно занимать помногу часов в день и сочетаются с нерешительностью и медлительностью. Часто сочетаются в равной степени как нарушения мышления, так и поведения, в таком случае диагностируют смешанные обсессивные мысли и действия (F44.2).

    Терапия

    Антидепрессанты, особенно трициклические, в частности, мелипрамин, тетрациклические (миансерин, мапротилин (людиомил), антиконвульсанты, в частности карбамазепин, парадоксальная интенция в сфере поведенческой терапии, психоанализ, при тяжелых навязчивостях — ЭСТ.


    Реакция на тяжелый стресс и нарушения адаптации (F43).

    Расстройства, возникающие при исключительно сильном стрессовом жизненном событии или значительном изменении в жизни, приводящем к продолжительно сохраняющимся неприятным обстоятельствам, в результате чего развивается расстройство адаптации. Важным моментом является относительный характер психотравмы, то есть важно учитывать индивидуальную, часто особую уязвимость.


    Острая реакция на стресс (F43.0).

    Этиология

    Сильное травматическое переживание (природная катастрофа, несчастный случай, изнасилование, потеря близких). В момент стресса возникает фиксация на таких механизмах защиты, как экстремальная идентификация, вытеснение. В результате возможны изменения сознания, нарушения восприятия и поведения.

    Клиника

    Оглушенность с сужением сознания, снижением внимания, неадекватной реакцией на внешние стимулы, дезориентировка. В дальнейшем — уход от ситуации вплоть до диссоциативного ступора или ажитация и гиперактивность (реакция бегства или фуга). Обычно проходит в течение часов или дней. Риск развития заболевания увеличивается при физическом истощении или у пожилых. После утраты близких в результате землетрясений отмечается убежденность в том, что погибшие на самом деле живы, бегство от места трагедии, поведение с чертами инфантильности (пуэрилизм), застывание у места трагедии и отказ его покинуть. Подобные же реакции возникают при внезапной смерти близкого.

    Клинический пример: Пациентка К, 32 лет. В период паводка на реке гуляла с 6-летним сыном рядом с берегом, неожиданно на ее глазах он упал и утонул. После того, как она увидела тело сына, наступил мутизм, она судорожно прижимала руки к груди. Не мигая, смотрела в пространство и стереотипно произносила его имя. Уверяла, что он ушел и скоро вернется, говорила с ним. Бегала вдоль берега и звала его, бормотала что-то, отказывалась покинуть берег уже после того, как тело сына было увезено. Первый день госпитализации отказывалась ложиться в постель и говорила, что сын вот-вот вернется, отлучился на минутку.

    Терапия

    Транквилизаторы, например диазепам в дозе до 20 мг, антидепрессанты, терапия сном, гештальт-терапия, групповая и семейная терапия.


    Посттравматическое стрессовое расстройство (F43.1).

    Этиология

    Развивается у лиц, переживших эмоциональный или физический стресс (боевые действия, катастрофы, нападения бандитов, изнасилование, пожар в доме).

    Клиника

    Переживание травмы вновь и вновь во сне, мыслях и бодрствующем состоянии, при этом в воображении картина травмы может быть предметной и живой. Характерна эмоциональная глухота ко всем остальным переживаниям в жизни, включая отношения с другими людьми, сопутствующие симптомы в виде вегетативной лабильности, депрессии и когнитивных нарушений. Отсутствие удовольствия от жизни и ее проявлений (ангедония).

    Тяжелее стресс переносят дети и старые люди. Длительность расстройства более 1 месяца.

    Терапия

    Антидепрессанты, снотворные, при необходимости антипсихотики. Групповая и семейная психотерапия.


    Диссоциативные (конверсионные) расстройства (F44).

    Расстройства, которые выражаются в утрате сознательного контроля над памятью и ощущениями, с одной стороны, и над контролированием движений тела — с другой. Старое название — конверсионная истерия. Происхождение — психогенное, тесная связь по времени с травматическими событиями, неразрешимыми и невыносимыми событиями или нарушенными взаимоотношениями. Увеличение числа расстройств характерно для периода войн и конфликтов или природных катастроф. Они более типичны для женщин, чем для мужчин, и для юношеского и подросткового возраста, чем для среднего возраста.

    Этиология

    В происхождении расстройств играют роль биологические, психологические и социальные факторы:

    а) биологические факторы включают значение наследственности и конституциональные особенности личности. Имеют значение перенесенные заболевания, чаще расстройства приходятся на кризисные периоды, возраст препубертата и пубертата, а также на климактерический период;

    б) к психологическим факторам относятся демонстративные черты в преморбиде, перенесенные в детстве психические травмы и лишения, повышенная внушаемость и сексуальные дисгармонии супружеской пары. Кроме того, психология диссоциативных расстройств включает механизм условной приятности и желательности симптома — личность получает благодаря своей болезни какой-либо выигрыш. Таким образом, симптом способствует, например, удержанию рядом объекта любви;

    в) к социальным факторам относится диссоциированное воспитание, включающее противоречивые требования матери и отца к ребенку, также стремление личности к рентной установке.

    Дифференциальная диагностика

    Диссоциативные расстройства необходимо отличать от многих соматических заболеваний, продуцирующих похожие симптомы. Иногда нераспознанное соматическое заболевание может быть источником неспецифического стимула для развития диссоциативного расстройства.


    Диссоциативная амнезия (F44.0).

    Этиология

    Эмоциональные травмы, психологические конфликты. Разрушение сознания пациентом является способом борьбы с эмоциональным конфликтом или внешним стрессом.

    Клиника

    Потеря памяти (частичная) на недавние, важные события травматического характера, сопровождающаяся растерянностью. Проявляется в виде нескольких форм:

    — локализованная амнезия — потеря памяти на события от нескольких часов до дней;

    — генерализованная амнезия — потеря памяти на весь период болезни;

    — селективная амнезия — на некоторые события болезни;

    — непрерывная амнезия — забывание каждого последовательного события.

    Клинический пример: Пациент М., 34 года, обратился в отделение милиции в связи с тем, что не помнит, как оказался в городе. С. дезориентирован во времени, называет дату на месяц назад от реальной. Восстановление событий прошлого позволило установить, что он перенес серию психических травм в короткий промежуток времени, от утраты близких родственников до экономического краха. Взял документы, необходимые вещи и ушел из дома. Удается вспомнить некоторые события прошедшего месяца, но лишь фрагментарно, например, как садился на поезд, останавливался у родственников в ближайшем городе. При неврологическом обследовании и ЭЭГ патологии не обнаружено. Периоды амнезии не возобновлялись. Через 2 недели восстановление памяти было практически полным.

    Дифференциальная диагностика

    Проводится с органическими психическими расстройствами, при которых имеют место нарушения памяти, особенно с транзиентной глобальной амнезией (ТГА). Однако ТГА не связана со стрессом; нарушение осознания себя самого наблюдается редко, потеря памяти больше связана с недавними событиями. При нарушениях памяти, вызванных интоксикациями, отмечается неспособность вспомнить события, имевшие место в состоянии интоксикации. Эпилепсия приводит к внезапному нарушению памяти, связанному с моторными расстройствами, но при ней характерны изменения ЭЭГ. При амнезиях, наступающих вслед за ЧМТ, нарушения памяти часто бывают ретроградными (в отличие от антероградных нарушений при диссоциативной амнезии).

    Терапия

    Психоанализ, гипнотерапия, наркопсихотерапия с применением амитал-кофеинового растормаживания.


    Диссоциативная фуга (F44.1).

    Этиология

    Психогенное возникновение, избавление от эмоционально болезненных переживаний.

    Клиника

    Диссоциативная амнезия в сочетании с внешне целенаправленными действиями, путешествиями, часто в течение нескольких дней. Поведение представляется совершенно нормальным. Иногда отмечается новая идентичность личности. Период фуги амнезируется.

    Клинический пример: Пациент Д., 36 лет, конституционально — нормастеник, вдруг обнаруживает себя летним днем на берегу теплого Черного моря и не знает, кто он и как здесь оказался. Он обращается в газетный киоск и понимает, что находится в Крыму, а точнее, в Феодосии, там же он узнает год и дату. Далее он идет в справочное бюро и задает странный вопрос: «Возможно ли получение справки о том, кто я такой?» Он помнит себя только от той даты, когда он оказался в Феодосии и более ничего. Он препровождается в ближайшую психиатрическую больницу, в которой значится как Неизвестный Иван Иванович. Но дело в том, что сам И.И. хотел бы выяснить, кто он такой.

    У него нет сновидений, он никого не узнает, он не знает страны, но некоторые результаты расследования ему удаются. В этот период по телевидению идет экранизация фильма по роману Болеслава Пруста «Фараон», наблюдая декорации, И.И. вдруг замечает, что он прекрасно знает историю Египта, многие символы, он может прочесть целый иероглифический текст. Заинтересовавшись этим, он зарисовывает ряд иероглифов и замечает, что хорошо рисует. Кроме того, выяснилось, что И.И. знает английский и французский языки и помнит кое-что из классической литературы. У него каллиграфический почерк. Между тем двухмесячный поиск не дал результатов, и И.И. был переведен в Республиканскую психиатрическую больницу № 1. Дополнительные методы обследования не проясняли ситуацию с диагнозом, хотя все склонялись к предположению о диссоциативной амнезии. Однажды в отделении он случайно услышал фамилию, которая по созвучию напомнила ему свою — настоящую, в течение нескольких секунд он вспомнил все. Он, например, вспомнил, что окончил Ленинградский университет, исторический факультет, и под руководством известного ученого Кнорозова занимался расшифровкой египетских иероглифов и письменности майя, что затем он был журналистом и сделал головокружительную карьеру, в возрасте 34 лет стал главным редактором областной газеты в городе С., что для тех времен предполагало длинный путь, у него жена и двое детей, которые живут в С. Но на протяжении последних месяцев у него неприятности, стало известно о его эротических приключениях, он опубликовал не ту статью, которую нужно было, и понял, что занялся вовсе не своим делом.

    Этот экзистенциальный кризис И.И. разрешает просто, утром он выходит из дома, едет на вокзал и садится, как он уверяет, на первый попавшийся поезд без единого рубля в кармане и без документов. «Случайный поезд», однако, был на самом деле не случаен. Когда ему было 5 лет, к нему приезжал дядя — морской офицер, который служил в Феодосии и рассказывал ему о галерее Айвазовского и о Черном море. Он никогда потом не мог припомнить о деталях этих рассказов, но у него была репродукция «Девятого вала». Стресс приводит И.И. в нереализованное прошлое, в котором хранится эмоционально значимое воспоминание. Вспомнив свой телефон, он звонит домой к радости домочадцев, которые не могут его найти уже 3 месяца, но, возвращаясь домой, он не может приступить к прежней работе, бросает все, разводится с женой и переезжает в Санкт-Петербург к родителям, возвращается к научной деятельности. Амнезии не возобновляются. По описаниям родителей, «он как будто сбросил груз лет и вновь стал таким, как раньше».

    Дифференциальная диагностика

    Такая же, как при диссоциативной амнезии.

    Терапия

    Психоанализ, амитал-кофеиновое растормаживание, гипноз.


    Диссоциативный ступор (F44.2).

    Этиология

    Психогения, приводящая к шоковой реакции ступора.

    Клиника

    Ступор, не имеющий физических причин, психогенно обусловленный — снижение или отсутствие произвольных движений и реакций на внешние стимулы (свет, шум, прикосновение), отсутствие Больной находится ни в состоянии сна, ни бодрствования.

    Дифференциальная диагностика

    Необходимо дифференцировать с органическими заболеваниями центральной нервной системы, кататоническим, акинетическим, апатическим, депрессивным ступором, а также ступором, обусловленным бредовыми или галлюцинаторными переживаниями. Проблема состоит в том, что ступор, начинаясь как диссоциативный, может в дальнейшем перейти в кататонический или депрессивный.

    Терапия

    Психоанализ, амитал-кофеиновое растормаживание, психотерапия, направленная на отреагирование.


    Трансы и состояния овладения (F44.3).

    Этиология

    Психогения и психическое напряжение, иногда связанное со спецификой работы, например, служба специальных контингентов силовых структур.

    Клиника

    Потеря чувства личностной идентичности и осознавания окружающего. Поступки управляются другой личностью, духом, божеством, силой. Внимание и осознавание ограничено, повторяющийся набор движений, поз, высказываний. Исключаются культуральные, религиозные, психотические, эпилептические трансы.

    Клинический пример: Сотрудник уголовного розыска Л., 37 лет, после службы в армии и окончания школы милиции пытался себя проявить на оперативной работе, но безуспешно, по словам начальства «не хватало сообразительности», последние несколько месяцев была серия неудач и трудностей на службе. Состоит в первом браке, взаимоотношения с женой хорошие, в семье растет сын. Однажды вышел из дома утром на службу и не вернулся. Якобы кто-то из сослуживцев видел его в Евпатории, совершенно оборванным. Доставлен из Николаевской психиатрической больницы родителями, которые живут недалеко от Николаева, где оказался примерно через месяц после исчезновения. С его слов, помнит, как ехал в электричке, добрался до Евпатории, почему-то босиком, в майке и джинсах, забыл, кто он такой, не знал, где находится. Решил двигаться вдоль моря (в сторону Севастополя), шел пешком, питался фруктами и овощами с огородов, ловил рыбу, ел ее сырой, собирал мидий. Своего движения объяснить не может. «Вела какая-то сила». Однажды уснул под яблоней, приснился сон. Некий старец говорил ему, что он должен двигаться в сторону Николаева, называл ему его имя, сказал, что будет его сопровождать.

    Проснувшись, подошел к отдыхающим на пляже и спросил, как добраться до Николаева, посоветовали дойти до Симферополя и показали направление.

    Через несколько дней оказался в городе, совсем рядом с местом свой службы, но ничего не узнал. Самого Л. уже трудно было узнать, он оброс, загорел и совершенно обтрепался, чудом ему удалось избегать столкновения с милицией («я их чувствовал, хотя не понимал смысл исходящей от них опасности»). Пересаживаясь с одного товарного поезда на другой, добрался до Николаева и долго бродил по городу, «что-то искал, но что, не понимал», «как будто старец по-прежнему его сопровождал». Оказавшись рядом с неким домом, был узнан женщиной, своей двоюродной сестрой, которая не видела его последние 10 лет. Она его накормила и сопроводила к родителям, которые рассказали ему его историю. Родителей не видел много лет, но ощущал к ним теплое отношение, «хотя полностью их не узнавал». Когда приехала его жена, был удивлен, что мог на ней жениться, правда, было воспоминание, что танцевал с ней на выпускном вечере. В дальнейшем отношения с женой так и не восстановились. Стал писать стихи (период стихосложения был в 14 лет). На службу вернуться не мог, «ничего не понимал и не помнил». Появились интересы, которых никогда не было, например, нравилось возиться с домашними животными и в огороде. Совершенно не мог адаптироваться в городе, пугали машины, не знал, как переходить улицу, раздражали телевизор и радио. Жена, не утратившая надежду вернуть Л. в семью, старалась брать его в отпуск, но безуспешно. После выписки, он покинул семью и поселился в домике своих родителей, занимался подсобным хозяйством и отказывался встречаться с женой и детьми.

    Дифференциальная диагностика

    Следует отличать от одержимости при шизофрении, при которой данный синдром сочетается с другими симптомами первого ранга и эмоционально-волевыми нарушениями, а также эпилептическими трансами, сопровождающимися последующей амнезией. Состояния овладения и трансы возможны как индуктивные состояния у членов религиозных сект.

    Терапия

    Рациональная психотерапия, психоанализ, гештальт-терапия, транквилизаторы.


    Диссоциативные расстройства моторики (F44.4).

    Этиология

    Психологический стресс, избегание конфликта бегством в болезнь.

    Клиника

    Полный или частичный паралич конечности (моно-, теми- и пара- парезы и плегии), атаксия, астазия-абазия, апраксия, акинезия, афония, дизартрия, блефароспазм.

    Оценка психического состояния больного предполагает, что снижение продуктивности, вытекающее из утраты функций, помогает ему избежать неприятного конфликта или косвенным образом выразить свою зависимость или негодование. Существенным фактором является поведение, направленное на привлечение внимания.

    Дифференциальная диагностика

    При диссоциативных параличах отсутствуют пирамидные знаки, нарушение трофики и тонуса, а расстройства чувствительности варьируют.

    Терапия

    Психоанализ, гипноз, амитал-кофеиновое растормаживание, поведенческая терапия.


    Диссоциативные судороги (F44.5).

    Этиология

    Ситуационная обусловленность.

    Клиника

    Длительность от минут до часов. Демонстративный характер подчеркивает то, что происходит в присутствии посторонних наблюдателей и исчезает при утрате ими интереса к пациенту. Чаще встречаются абортивные формы — обмороки, слезы или смех, тремор всего тела с внешними признаками утраты сознания без фактической его потери. В детском возрасте возникают как реакция протеста при отказе взрослых выполнить требования ребенка.

    Дифференциальный диагноз

    В отличие от эпилептических припадков нет прикусывания языка, тяжелых травм, испускания мочи, потери сознания, сохраняется зрачковая реакция на свет.

    Терапия

    Эмоционально-стрессовая психотерапия, психоанализ.


    Расстройство множественной личности (F44.81).

    Вторая сущность — любимая тема психоаналитиков и литераторов. Дориан Грей О. Уальда, Штиллер М. Фриша, Бэтман и Женщина-Кошка, да и практически все замечательные персонажи бэтманологии — все это множественные личности. Он (она) утром один (одна), вечером другой (другая), при этом прежнее состояние может амнезироваться или он (она) его помнят. Вторая сущность как-то влияет на Я, отчуждает его функции и имеет собственные особенности и моторику.

    В современных психиатрических классификациях расстройство в МКБ-10 (F44.81) формулируется как расстройство множественной личности, а в DSM-IIIR (300.14) как многоличностное заболевание (multiple personality disorder).

    Этиология

    В 20 % случаев многоличностного заболевания признается возможность наличия эпилепсии в анамнезе, с временной гиперфункцией височной области при доминировании другой личности, указывается на отождествление себя одновременно с несколькими личностями (которые могут характеризоваться разной памятью, IQ, психологией). Выделение многоличностной патологии связано с наблюдениями жертв тоталитарных и психоэнергетических сект, жертв кризисов, воздействий гипноза, трансактного анализа и относится лишь к 70-м годам 20 столетия. Это этиологически сборная группа, в которой преобладают диссоциативные расстройства, заметен «вторичный выигрыш» от болезни и звучание психосексуальных конфликтов. Хотя теперь описано более 300 таких случаев, они постоянно вызывают споры.

    Клиника

    А — существование двух или более различных личностей внутри индивида, но только одна присутствует в данное время;

    Б — каждая личность имеет собственную память, предпочтения и особенности поведения и временами (периодически) захватывает полный контроль над поведением индивида;

    В — имеется неспособность вспомнить важную для личности информацию, что по масштабам превосходит обычную забывчивость;

    Г — симптомы не обусловлены органическими психическими расстройствами или расстройствами, связанными с употреблением психоактивных веществ. То есть можно заметить существование у индивидуума двух или более разных личностей, проявляющихся неодновременно, одна из которых доминантна, но ни одна не имеет доступа к воспоминаниям другой. Смена личностей внезапна и связана с травматическими событиями.

    Дифференциальный диагноз

    Отграничение от шизофрении чаще возможно лишь с учетом эмоционально-волевых расстройств и формальных расстройств мышления, характерных для эндогенного процесса.

    Терапия

    Психоанализ, патогенетическая фармакотерапия.


    Соматоформные расстройства (F45).

    Повторяющееся возникновение физических симптомов наряду с постоянными требованиями медицинских обследований, вопреки подтверждающимся отрицательным результатам и заверениям врачей об отсутствии физической основы для симптоматики. Несмотря на то, что возникновение и сохранение симптоматики тесно связано с неприятными жизненными событиями, трудностями или конфликтами, больной противится попыткам обсуждения возможности ее психологической обусловленности. Характерно истерическое поведение, направленное на привлечение внимания, особенно у больных, которые негодуют в связи с невозможностью убедить врачей в преимущественно физической природе своего заболевания и в необходимости продолжения дальнейших осмотров и обследований. Некоторые пациенты способны убедить врачей в наличии конкретной патологии, будучи сами в этом убеждены (синдром Мюнхгаузена). Некоторые исследователи убеждены в том, что соматоформные симптомы являются на самом деле проявлениями скрытой депрессии, и на этом основании лечат их антидепрессантами, другие считают, что они являются особыми конверсионными, то есть диссоциативными расстройствами, и поэтому должны лечиться психотерапевтическими методами. Однако следует помнить, что эти расстройства могут быть предсимптомами истинных соматических заболеваний, и это предполагает пристальное внимание к соматическому обследованию данных пациентов.

    Дифференциальный диагноз

    Следует дифференцировать с соматическими симптомами депрессий, начальными симптомами истинных соматических заболеваний. Дифференциальный диагноз затруднен в связи с тем, что дисфункции могут реально сочетаться с данными расстройствами.

    Терапия

    Психотерапия (суггестивная), психоанализ, транквилизаторы, бета-блокаторы и антидепрессанты.


    Хроническое соматоформное болевое расстройство (F45.4).

    Этиология

    Причины чаще психодинамические, боль проявляется, как способ добиться любви, избежать наказания и искупить вину, способ манипулирования близкими. Имеет значение поэтому вторичная выгода от данного симптома. Презентация боли может также быть способом удержания рядом с собой объекта любви или своеобразным закрепленным рефлексом после длительного периода соматической или неврологической боли. В этиологии боли имеют значение центральные механизмы, связанные с уровнем эндорфинов.

    Клиника

    Постоянная, тяжелая и психически угнетающая боль, которая полностью не может быть объяснена физиологическим процессом и которая появляется в сочетании с эмоциональным конфликтом или психосоциальными проблемами, расцениваемыми в качестве главной причины. Это головные боли, боли в спине, грудине, шее. Боль часто не соответствует зонам иннервации, но иногда напоминает болевые симптомы при какой-либо известной болезни, например, неврите бедренного нерва. Результатом проявления боли является отчетливое усиление поддержки со стороны близких или медиков.

    Дифференциальный диагноз

    Психогенную боль сложно отличить от органической в связи с тем, что психогенные механизмы могут поддерживать органическую боль. Однако они, в отличие от органических болей, более вариабельны и мало поддаются влиянию аналгетиков, хотя чувствительны к антидепрессантам.

    Терапия

    Программы контроля боли (когнитивная, поведенческая, групповая и медитативные модели), антидепрессанты, карбамазепин, гипноз.


    Неврастения (F48.0).

    Этиология

    Причиной неврастении является психическое и эмоциональное перенапряжение, соматические заболевания, хроническая усталость. Неврастенические жалобы могут предшествовать всем психическим расстройствам, и по их характеру часто трудно определить дальнейший прогноз. Например, стойкие неврастенические жалобы в возрасте после 55 лет часто предшествуют болезни Альцгеймера.

    Клиника

    Часто неврастенией дебютируют психогенные и соматические заболевания. Возможны два типа жалоб, которые, соответственно, обусловлены переживаниями и соматическими расстройствами. Первый тип — жалобы на повышенную утомляемость после умственной работы, невозможность сосредоточиться, непродуктивное мышление.

    Второй тип — жалобы на физическую слабость и истощаемость, невозможность расслабиться. При обоих типах расстройств характерны головокружение, мускульные боли, «неврастенический шлем» — своеобразное сдавление скальпа, раздражительность, отсутствие радости жизни, подавленность, тревожность, нарушение сна. Часто встречается повышенная чувствительность к звукам и свету, рези в глазах, ощущения неопределенной тревоги.

    Дифференциальный диагноз

    Трудно отличить собственно неврастению от неврастенических жалоб при других психических и соматических расстройствах. Симптомы являются преходящими, если они не являются признаками начальных фаз других психических расстройств.

    Терапия

    Режим труда и отдыха, физиотерапия и санаторно-курортная терапия, транквилизаторы, разнообразные методы психотерапии.

    Поведенческие, связанные с физиологическими нарушениями и физическими факторами (F5)

    Расстройства приема пищи (F50).

    При оценке расстройств приема пищи следует учитывать культурально-специфичные особенности еды и питья, а также религиозные ограничения (посты). Хотя описаны случаи, когда выход из поста происходит через последующий эпизод анорексии. Кроме того, в современной культуре сохраняется более жесткое ограничение в еде у женщин в соответствии с требованиями моды и стиля.


    Нервная анорексия (F50.0).

    Этиология

    Причиной нервной анорексии является нарушение периода идентификации, в основном у девочек возраста 12–18 лет. Другой причиной может быть снижение уровня гормонов гипоталамуса и гипофиза в результате сосудистой или опухолевой причины. За маской нервной анорексии может также стоять депрессия пубертатного возраста. Если анорексия наблюдается в препубертате, то половое развитие мальчиков и девочек резко замедляется. Психоаналитики считают, что анорексия обусловлена тревогой в оральном периоде. Кроме того, в эволюционном смысле, аноректика можно считать альтруистом, который оставляет еду для членов своей семьи. Высокий уровень тревожности может также лежать в основе анорексии.

    Распространенность

    Мужчин с анорексией можно встретить среди пациентов сексопатолога, поскольку они часто жалуются на утрату полового влечения и потенции, женщин с анорексией — среди пациентов гинекологов, поскольку у них часто отмечается аменорея.

    Клиника

    В анамнезе пациенты отмечают снижение самооценки, говорят, что их часто дразнят толстыми. Иногда подростки стремятся достигнуть конкретного Эго-идеала, например, киноактрисы, певицы. Рассматривая себя в зеркало, они видят явное несоответствие себя и идеала.

    В позднем пубертате при юношеской влюбленности анорексия может скрывать любовь без взаимности, а также депрессию.

    Пациенты воспринимают себя слишком толстыми, хотя иногда они считают толстыми отдельные части своего тела (икры ног, щеки, ягодицы). У них возникает навязчивый страх располнеть, поэтому они могут избегать вечеринок, праздников, на которых возможно употребление большого количества еды и питья. У них возникает интерес к изучению калорийности пищи и избегание жирной пищи, поэтому часто они устанавливают для себя стереотипную диету, фиксируясь на одном-двух типах продуктов, чаще фруктов или овощей. Все это приводит к потере веса более чем на 15 % по сравнению с ожидаемым весом, возникают вторичная астения и уменьшение социальной успешности. Пациенты стремятся снизить вес изнуряющими гимнастическими упражнениями. Характерными являются также аменорея у женщин и утрата полового влечения у мужчин.

    Диагностика

    Для постановки диагноза необходимы все следующие признаки:

    1. Вес тела сохраняется на 15 % ниже ожидаемого.

    2. Потеря веса связана с избеганием пищи, рвотой, с приемом слабительных, чрезмерной гимнастикой, использованием средств, подавляющих аппетит, приемом диуретиков.

    3. Ужас перед ожирением становится сверхценной идеей и больной считает допустимым для себя лишь низкий вес.

    4. Аменорея у женщин и импотенция у мужчин.

    5. Задержка пубертатного периода.

    Клинический пример: Пациентка Л., 25 лет, студентка университета. Решила похудеть после того, как полюбила юношу, но, по ее мнению, не подходила к его идеалу. Читая про особые диеты, подобрала себе яблочную. В результате следования диете отказалась есть что-либо кроме яблок. Появились обмороки, похудела при весе 70 кг до 50, стала по 3 часа в день заниматься гимнастикой. Во сие часто видела себя полной и в ужасе просыпалась. Ритм месячных нарушился. Постоянно испытывала раздражительность, но боялась вновь питаться обычным способом, чтобы не набрать вес.

    В клинике атипичной нервной анорексии отмечаются отдельные симптомы анорексии, например, дисморфоптические переживания или значительное падение веса в результате применения диеты, а также повышение либидо.

    Дифференциальная диагностика

    Нервную анорексию следует дифференцировать с депрессией, органическим поражением гипоталамо-гипофизарной системы (болезнь Симонса, болезнь Шихана), а также с эпизодами анорексии у истерических личностей.

    Для депрессии наряду с отказом от еды характерны снижение настроения, самооценки, суицидальные мысли, моторная и когнитивная заторможенность. Однако существуют данные, что в основе «сезонных колебаний веса» и «вечерней тяги к углеводам, в частности к сладкому», лежит депрессия. Поэтому дифференциальный диагноз часто выставляется ex juvantibus.

    Болезнь Шихана возникает у девочек в позднем пубертате, сопровождается кахексией, астенией и проходит после первых родов.

    Болезнь Симонса начинается в среднем возрасте, сопровождается психоэндокринным синдромом, галлюцинаторно-параноидными психозами и кахексией. При этом падение веса при органических поражениях мозга чаще не сопровождается снижением аппетита. Анорексия у истерических личностей носит преходящий характер и понятна в контексте диссоциативной личности.

    Терапия

    Для нервной анорексии показано лечение антидепрессантами (флуоксетин в малых дозах, малыми дозами лития с контролем количества жидкости, выпиваемой пациентом), а также применение бензодиазепиновых транквилизаторов. Однако основными являются методики психотерапии: когнитивная терапия, психоанализ, гештальт-терапия, поведенческая терапия.


    Нервная булимия (F50.2).

    Этиология

    Этиология нервной булимии совпадает с этиологией нервной анорексии. Однако при этом заболевании наряду с утратой пищевого влечения отмечаются эпизоды его повышения. В психоаналитическом смысле переедание и полнота могут быть защитой от повышенной сексуальности.

    Распространенность

    Заболевание распространено преимущественно у девушек-подростков.

    Клиника

    Пациенты жалуются на периоды, напоминающие приступы острого желания есть, навязчивые мысли и сновидения о еде. Иногда в этих переживаниях присутствует определенный тип еды (мясо, мучное, сладкое), навязчивость ликвидируется перееданием, при котором за короткий период времени съедается большое количество пищи, часть из которой может быть условно съедобной или испорченной. Далее, для предотвращения избыточного веса, пациенты вызывают у себя рвоту, принимают слабительное, мочегонное, длительно голодают, используют гормоны, подавляющие аппетит. Больные чувствуют себя слишком полными, испытывают навязчивый страх располнеть. За фасадом булимии может скрываться также клиника депрессии.

    Диагностика

    Приступы переедания с чрезмерной озабоченностью и контролем веса тела. Может быть продолжением или началом нервной анорексии. Для диагноза требуются все следующие признаки:

    1. Непреодолимая тяга к пище, за короткое время может съесть большое количество пищи.

    2. Противодействие эффекту ожирения с помощью рвоты, злоупотребления слабительными, периодов голодания, использование подавляющих аппетит препаратов.

    3. Установление больным низкого предела веса тела.

    Дифференциальная диагностика

    Следует дифференцировать нервную булимию с эндокринной патологией, в частности с избирательной булимией при сахарном диабете и с булимией при диссоциативных и соматоформных расстройствах. Для эндокринных расстройств характерен эндокринный психосиндром, и булимия кореллирует с уровнем сахара в крови. При диссоциативных и соматоформных расстройствах булимия носит психогенный характер (защитный), а соматоформные расстройства ЖКТ вторичны в связи со стимуляцией рвоты.

    Терапия

    Нервная булимия лечится так же, как и нервная анорексия, комбинацией бензодиазепинов, транквилизаторов, антидепрессантов (прозак, иногда мелипрамин), комплексной психотерапией.


    Расстройства сна неорганической природы (F51).

    Этиология

    Сон регулируется ретикулярной формацией и искажается при множестве психогенных причин. В описание сна входит поведение сна (движение глазных яблок, перемещение в постели, снохождение), позы сна, звуки сна, нейрофизиологические стадии сна.

    Клиника

    Отмечаются расстройство цикла сон — бодрствование, инсомния, гиперсомния, а также парасомния (снохождение, ночные ужасы и кошмары). Все указанные расстройства сна могут первично влиять на состояние бодрствования, например, задержка дыхания (сонное апноэ) может постепенно привести даже к синдрому органической деменции.

    Ночные кошмары и ужасы в детском и подростковом возрасте могут являться источником фантазирования и бредообразования. Изменение ритма и глубины сна почти всегда сочетается с переживанием слабости, раздражительности, снижением работоспособности.

    Диагностика

    1. Диссомнии — первично психогенные состояния, при которых основным является эмоционально обусловленное нарушение количества, качества или времени сна, то есть инсомния, гиперсомния и расстройство цикла сон — бодрствование.

    2. Парасомнии — возникающие во время сна анормальные эпизодические состояния психогенной природы — снохождение, ночные ужасы и кошмары.

    Дифференциальная диагностика

    Следует дифференцировать нарушения сна неорганической природы с нарушениями сна органической природы. Для последних характерны отсутствие связи с психогенией и дополнительная объективная симптоматика.

    Терапия

    Лечение расстройств сна связано с применением бензодиазепинов, барбитуратов, малых доз нейролептиков, некоторых трициклических антидепрессантов (амитриптилина). Возможна регуляция сна с помощью электросна и электронаркоза, а также энотерапии, то есть терапии вином. Применяются традиционные психотерапевтические методы: гипнотерапия.


    Бессонница неорганической природы (F51.0).

    Клиника

    Неудовлетворительная продолжительность или неудовлетворительное качество сна. Причина — стресс, симптомы — тревога, напряженность, беспокойство. Нередко больной при обычной продолжительности сна уверяет, что совершенно не спал ночью или не выспался, он отмечает раздражительность и трудность сосредоточения. В сновидениях выступают стрессорные события.

    Диагностика

    Основные клинические признаки:

    1. Жалоба на плохое засыпание, трудности сохранения сна или на плохое качество сна.

    2. Нарушение сна отмечается как минимум три раза в неделю на протяжении одного месяца.

    3. Озабоченность бессонницей и ее последствиями.

    4. Дистресс в результате бессонницы и препятствие социальному и профессиональному функционированию.

    Терапия

    Применяются теплые ванны на ночь, валериана, бензодиазепины, малые дозы амитриптилина.


    Гиперсомния неорганической природы (F51.1).

    Клиника

    Пациенты жалуются на повышенную сонливость днем в самое неподходящее время, внезапные приступы сна в транспорте, и даже при вождении машины. Некоторые из них говорят о том, что не могут сразу проснуться после сна, и сновидение и сон вторгаются в обычную жизнь, что заставляет их совершать неадекватные поступки (просоночное состояние и опьянение сном). Признаки нарколепсии, такие как каталепсия и признаки сонного апноэ (храпящие звуки, ночная остановка дыхания), отсутствуют. В результате гиперсомнии возникает избегание ситуаций общения, в период которых пациент может заснуть. Это действует на личность стрессорно. Вторично образуются невротические симптомы раздражительности и напряженности.

    Диагностика

    Повышенная сонливость в дневное время. Приступы сна или пролонгированный переход к состоянию полного бодрствования после пробуждения при достаточной продолжительности сна. Отмечается ежедневно на протяжении более одного месяца и приводит к дистрессу, снижению социального функционирования при отсутствии признаков нарколепсии, а также неврологической и соматической патологии.

    Дифференциальная диагностика

    Следует дифференцировать с органической нарколепсией, для которой характерны наряду с повышенной сонливостью каталепсия, паралич сна и наплывы гипнагогических галлюцинаций. А также с синдромом сонного апноэ, для которого характерны ночные остановки дыхания после храпа, заторможенность днем. С болезнью Пиквика, обусловленной склерозом артериол легких, при которой сонливость сопровождается некоторой одышкой.

    Терапия

    В лечении используют ноотропы со стимулирующим действием, растительные стимуляторы и небольшие дозы мелипрамина.

    Снохождение (сомнамбулизм) (F51.3).

    Этиология

    Причиной является возникновение функционального очага бодрствования, который вторгается в стадию глубокого сна.

    Распространенность

    Наибольшая распространенность у мальчиков в препубертате.

    Клиника

    Состояние измененного сознания, при котором сочетаются феномены сна и бодрствования. В течение первой трети сна пациент встает ночью с открытыми глазами, пытается куда-то идти, часто на балкон, к двери, иногда берет с собой подушку и одеяло, меняет место расположения постели. На попытку разбудить реагирует негативистично, глаза раскрыты, мигание чаще отсутствует. После пробуждения — амнезия, признаков пароксизмальной активности на ЭЭГ нет.

    Диагностика

    Диагностические симптомы:

    1. Эпизоды подъема и хождения в первую треть ночного сна.

    2. Во время эпизода отмечаются отрешенное выражение лица с пристальным взглядом, отсутствие реакции на попытки вступить в контакт или разбудить.

    3. Амнезия об эпизоде.

    4. Восстановление психической активности и поведения через несколько минут после пробуждения.

    5. Отсутствие деменции и эпилепсии.

    Дифференциальная диагностика

    Следует дифференцировать с эпилептическим сомнамбулизмом, при котором обнаруживается пароксизмальная активность на ЭЭГ и есть другие пароксизмальные признаки.

    Терапия

    Лечение заключается в углублении сна с помощью бензодиазепинов или амитриптилина.


    Ужасы во время сна (ночные ужасы) (F51.4).

    Этиология

    Глубоко вытесненные фобии, комплексы, агрессия могут выражаться в сновидении в стереотипных ужасах.

    Клиника

    Ночные эпизоды крайнего ужаса или паники с криком, подвижностью и вегетативной активностью. Просыпаясь, пациент отбивается от невидимых преследователей, чудовищ, бежит, испытывает страх и растерянность.

    Диагностика

    Диагностические критерии:

    1. Эпизоды пробуждения с криком, сопровождающиеся тревогой, подвижностью и вегетативными проявлениями (тахикардией), учащенным дыханием, расширением зрачков и потливостью.

    2. Возникновение эпизода в первую треть ночного сна и длительность от 1 до 10 минут.

    3. Отсутствие реакции на попытки разбудить.

    4. Последующая амнезия.

    5. Отсутствие опухоли или эпилепсии.

    Дифференциальная диагностика

    Следует дифференцировать от ночных ужасов при височной эпилепсии, которые выявляются на ЭЭГ и дополнительным анамнезом.

    Терапия

    Углубление глубины сна достигается барбитуратами, бензодиазепином.


    Кошмары (F51.5).

    Этиология

    Совпадает с ночными ужасами.

    Клиника

    Страшные и тревожные, часто стереотипно повторяющиеся сны, содержание которых пациент хорошо помнит. Видится преследование, конец света, метаморфоза объектов. Пациент боится заснуть, так как может увидеть данный сон. У детей фрагменты образов сна могут вторгаться в действительность.

    Диагностика

    Насыщенные тревогой и страхом сны, которые больной помнит очень детально. Клинические признаки:

    1. Пробуждение (во второй половине сна) с детализированным и живым воспроизведением сновидений яркого устрашающего содержания.

    2. При пробуждении быстро достигаются нормальный уровень бодрствования и ориентировка.

    3. Расстройства приводят к выраженному дистрессу.

    Дифференциальная диагностика

    Ночные кошмары могут присутствовать в начальной стадии депрессий, других эндогенных психозов, при хронической боли. Обычно тип сновидения подсказывает его символическую значимость.

    Терапия

    Применяются психотерапия, психоанализ, углубление сна антидепрессантами и транквилизаторами, карбамазепин.


    Половая дисфункция, не обусловленная органическим расстройством или заболеванием (F52).

    Вся клиническая группа является фактически невротической, она должна дифференцироваться от многочисленных органических половых дисфункций, связанных с поражением периферических сосудов, в том числе пещеристых тел, спинномозговых нарушений, центральных нарушений, психоэндокринных синдромов.


    Отсутствие или потеря полового влечения (F52.0).

    Этиология

    Синоним импотенции. Вторичная импотенция может быть обусловлена множеством причин, прежде всего утратой удовольствия (ангедонией) по аффективным причинам (депрессия, шизофрения). Первичная — собственно изолированная потеря полового влечения, на которую, обычно у мужчин чаще, чем у женщин, возникает разной степени выраженности невротическая реакция в зависимости от возраста, то есть возраста естественного уменьшения полового влечения.

    Распространенность

    Расстройство отмечается у половины мужчин и женщин в возрасте после 45 лет, однако реальные цифры вероятно больше. Соотношение мужчин и женщин по данным скрытых опросов 1:1, по данным открытых опросов 1:2.

    Клиника

    Проблема основная, а не вторичная. Не исключает сексуального удовлетворения или возбуждения, но делает инициацию половой активности менее вероятной.

    Диагностика

    Уровень сексуального удовлетворения или возбуждения снижен, это делает половые акты редкими.

    Дифференциальная диагностика

    Дифференциальный диагноз связан с разделением первичной и вторичной импотенции.

    Терапия

    Психотерапия супружеской пары. Поведенческая терапия.


    Сексуальное отвращение и отсутствие сексуального удовлетворения (F52.1).

    Этиология

    Сексуальное отвращение и отсутствие сексуального удовлетворения обусловлено тем, что половая связь с партнером вызывает бессознательную тревогу и страх, что обусловлено негативными чувствами к половому партнеру.

    Клиника

    Предстоящая половая связь с партнером вызывает отвращение, страх или тревогу, избегается, а если происходит, то сочетается с сильным чувством вины, которое блокирует последующую половую связь с этим партнером.

    При отсутствии сексуального удовлетворения генитальная реакция носит «автоматический характер» и не сопровождается ощущением удовольствия.

    Диагностика

    F52.10 — сексуальное отвращение

    Предстоящая половая связь с партнером вызывает сильные негативные чувства, страх или тревогу, которые достаточны, чтобы привести к уклонению от половой активности.

    F52.11 — отсутствие сексуального удовлетворения

    Возникают нормальные сексуальные реакции, переживается оргазм, но нет адекватного удовольствия, чаще отмечается у женщин.

    Дифференциальная диагностика

    Проблема состоит в выявлении первичной и вторичной причин половой дисфункции. Следует также предполагать за фасадом сексуального отвращения невротические расстройства, бред.

    Терапия

    Психотерапия и семейная терапия. Поведенческая терапия.


    Отсутствие генитальной реакции (F52.2).

    Этиология

    Сексуальная дисгармония или психогения. Эквивалент психогенной импотенции.

    Клиника

    При наличии признаков половой дисфункции у мужчин полная эрекция наступает на ранних стадиях вступления в половую связь, но исчезает при половом акте, таким образом, эрекция присутствует, но не во время полового акта. Иногда возможна частичная эрекция.

    При наличии признаков половой дисфункции у женщин стимуляция эрогенных зон не приводит к исчезновению сухости влагалища по психогенным причинам (дисгармония) или в результате менопаузы, присоединения инфекционного поражения бартолиниевых желез.

    Диагностика

    У мужчин — эректильная дисфункция характеризуется тем, что эрекция сохраняется во время сна, мастурбации или с другим партнером. У женщин — сухость влагалища, психогенная или патологическая (инфекция, менопауза).

    Дифференциальная диагностика

    Следует дифференцировать с другими нарушениями эрекционной составляющей, например, при органическом поражении головного мозга, сосудистых поражениях пещеристых тел, спинномозговых нарушениях.

    Терапия

    Психотерапия, поведенческая терапия, в том числе секс-терапия. Эректоротерапия и лечение локальным отрицательным давлением.


    Оргазмическая дисфункция (F52.3).

    Этиология

    Психогенные причины, в том числе страх утраты контроля над границами влечения, определяемые моральными запретами, страх беременности, кастрационный страх и инцестуозные переживания.

    Распространенность

    По различным данным, от 5 до 15 % к возрасту около 45 лет никогда ранее не испытывали оргазм.

    Клиника

    Оргазм у некоторых женщин никогда не возникал ранее. Это сочетается со слабой выраженностью эротических фантазий. У других женщин он возникает только при мастурбации, но тормозится при обычном сношении. У мужчин и женщин оргазм может наблюдаться только во сне или при фантазировании в сочетании с мастурбацией. Иногда оргазм возникает во сне и при фантазировании с образами гомосексуальных партнеров.

    Диагностика

    Оргазм не возникает или заметно задерживается — чаще отмечается у женщин, аноргазмия имеет чаще психогенный характер.

    Дифференциальная диагностика

    Аноргазмия функциональной природы дифференцируется от аноргазмии при эндогенных психических расстройствах (депрессия, шизофрения) и органических аноргазмий.

    Терапия

    Поведенчекая терапия, психотерапия и психоанализ.


    Преждевременная эякуляция (F52.4).

    Этиология

    Психогенные причины. Возможно возникновение при длительном воздержании, тревоге, боли. Включается в синдром парацентральной доли, в котором присутствуют, кроме преждевременной эякуляции, энурез в детстве и снижение ахилловых рефлексов.

    Клиника

    При хорошей и удовлетворительной эрекции эякуляция возникает в тяжелых случаях до введения полового члена во влагалище, в более мягких вариантах пациент указывает на короткий период от введения полового члена до эякуляции, не позволяющий получить удовлетворение второму партнеру.

    Диагностика

    Неспособность задерживать эякуляцию на период, необходимый для удовлетворения обоих партнеров полового акта.

    Дифференциальная диагностика

    Следует дифференцировать с органическими, в том числе урологическими причинами расстройства.

    Терапия

    Рефлекторная терапия, психотерапия, гармонизация отношений пары.


    Вагинизм неорганической природы (F52.5).

    Этиология

    Бессознательное препятствование половому акту, которое выражается в спазме мышц влагалища, обусловленном психогенно, как результат травмы, изнасилования, повышенного морального контроля, страха.

    Клиника

    Спазм паравагинальной и вагинальной мускулатуры препятствует проведению полового акта, однако он может отсутствовать при манипулятивной мастурбации с помощью фаллоимитататора. Продолжительный спазм сопровождается болью и генерализуется на мышцы бедра.

    Диагностика

    Спазм окружающих влагалище мышц, вызывающий препятствие для совершения полового акта.

    Дифференциальная диагностика

    Следует дифференцировать с вагинизмом органической природы, который возникает в том числе и на введение фаллоимитатора.

    Терапия

    Поведенческая терапия и психотерапия.


    Диспарейния неорганической природы (F52.6).

    Этиология

    Боль во время полового акта (диспарейния) возникает в результате эмоциональных факторов, а также после хирургических операций на женских половых органах.

    Распространенность

    Лишь 1/3 случаев относится к непосредственно невротическим причинам диспарейнии, остальные к патологии органов малого таза.

    Клиника

    Во время или после полового акта возникают боли у женщин во влагалище или малом тазу, у мужчин в половом члене, мошонке, внизу живота. Иногда боли возникают в преддверии полового акта или вне его, при эротических фантазиях.

    Дифференциальная диагностика

    Следует дифференцировать с болями органического происхождения, а также эквивалентами депрессивных состояний.

    Терапия

    Тщательное обследование должно исключить или уточнить соматические и гинекологические причины боли. Снижение порога боли возможно с помощью карбамазепина и аналгетиков, психотерапии, поведенческой терапии.


    Повышенное половое влечение (F52.7).

    Этиология

    Повышенное половое влечение у мужчин (сатириазис) и женщин (нимфомания) может быть связано со скрытой гомосексуальностью, которая препятствует установлению стойких симбиотических отношений с половым партнером; инцестузными мотивами, которые ведут к постоянному поиску идеального партнера; стремлением к гиперкомпенсации комплекса неполноценности; устойчивой тревогой, которая снимается половым актом.

    Клиника

    Стремление к частым половым актам как изолированное расстройство, на которое пациент предъявляет жалобы в связи с тем, что в результате частых половых актов не удается достичь оргазма, или в результате стремления к новым сексуальным объектам разрушаются устойчивые семейные или партнерские связи.

    Дифференциальная диагностика

    Следует дифференцировать с повышением полового влечения при лобной атрофии в среднем и позднем возрасте, эпизодами юношеской гиперсексуальности как физиологическими периодами, а также изменениями сексуальности при аффективных расстройствах. При лобной атрофии присутствуют другие симптомы социальной дисфункции, в частности усиливается эгоцентризм, возникает своенравная злоба или эйфория. Органика уточняется с помощью КТ и ЯМР исследований. При аффективных расстройствах можно выявить признаки депрессии или, чаще, мании.

    Терапия

    Снижение полового влечения может быть достигнуто с помощью бромистого калия, бензодиазепинов, карбамазепина или лития, а также с помощью поведенческой терапии и психоанализа, методы которых направлены на усиление сублимационных процессов.


    Психические и поведенческие расстройства, связанные с послеродовым периодом (F53).

    Специфика послеродового периода состоит в том, что женщины часто на последних неделях беременности, в современной культуре, находятся в условиях относительной депривации. Если беременность осложнена, этот период продлевается и иногда приводит к семейным проблемам, которые действуют на беременную психогенно. Затем следует собственно период родов с его тревогой, болью, стрессом ожидания. Далее — первый контакт с ребенком, его кормление, которые могут прерываться по причинам как наркоза у беременной, так и болезни ребенка.

    Легкие психические и поведенческие расстройства, связанные с послеродовым периодом и не классифицируемые в других разделах (F53.0).

    К этой группе относится прежде всего послеродовая депрессия, а также легкие когнитивные расстройства после родов.

    Этиология

    Одной из причин является отсутствие контакта между роженицей и новорожденным, например, она не видит его сразу после родов или не может к нему прикоснуться, накормить. Риск развития депрессий у таких рожениц на 70 % выше, чем у остальных.

    Клиника

    После родов на протяжении не более 2 месяцев развивается период плохого настроения, мать жалуется, что не испытывает чувств к ребенку, и даже сомневается, ее ли это ребенок. Нарушен сон и снижен аппетит, это может привести к уменьшению количества молока и вновь к снижению настроения. Возможны суицидальные мысли, чувство вины и идеи самообвинения, а также растерянность и суетливость, тревога и нарушение внимания.

    Диагностика

    Депрессивные и легкие когнитивные расстройства, отмечаемые через 6 недель после родов.

    Дифференциальная диагностика

    Отличием от депрессивного эпизода является звучание в клинике послеродовой депрессии темы связи мать — ребенок.

    Терапия

    У кормящих матерей можно применять сочетание психотерапии и прозака, если ребенок находится на искусственном вскармливании, мать может получать трициклические антидепрессанты, бензодиазепины.


    Психические и поведенческие расстройства, связанные с послеродовым периодом (F53.1).

    Этиология

    Обсусловлена психогенно, например, вынужденной депривацией у беременных, находящихся на сохранении, болью самих родов и разлучением в течение нескольких дней с ребенком, который не доставляется матери в связи с его заболеваниями, смертью ребенка в родах. Сочетание всех этих факторов приводит к возникновению психоза.

    Клиника

    Психоз начинается после родов, чаще сочетает аменцию, делирий, другие экзогенные синдромы (пароксизмальные состояния, сопор, кома), в дальнейшем может отмечаться переход к галлюцинаторно-параноидным и аффективно-параноидным картинам, то есть эндогенным картинам, астении или субдепрессии. Продолжительность психоза не более 2 месяцев. Высокая температура коррелирует с частым пульсом.

    Диагностика

    Начинаются в пределах 6 недель после родов и не отвечают критериям расстройств из других разделов.

    Дифференциальная диагностика

    Наиболее сложен дифференциальный диагноз с фебрильной кататонией и злокачественным нейролептическим синдромом в послеродовом периоде. Возникновение кататонических элементов возможно и при выходе из периода экзогенных синдромов послеродового психоза. При фебрильной кататонии и злокачественном нейролептическом синдроме чаще происходит переход от синдромов эндогенного круга к экзогенным синдромам. Манифестацию шизофрении или шизоаффективного расстройства в послеродовом периоде трудно отличить от собственно послеродового психоза. Поэтому следует тщательно наблюдать на протяжении хотя бы года пациентку, перенесшую острый послеродовый психоз. В строгом диагностическом смысле трудно разграничить острые шизофреноподобные расстройства, острые транзиторные психотические расстройства и послеродовые психозы.

    Терапия

    Если ребенок находится на грудном вскармливании, следует предпочитать дезинтоксикационную терапию и, в крайнем случае, — бензодиазепины, но при искусственном вскармливании можно применять нейролептики, антидепрессанты, а также карбамазепин.

    Расстройства зрелой личности и поведения у взрослых (F6)

    Специфические расстройства личности (F60).

    Расстройства личности — стойкие аномалии характера, складывающиеся из совокупности генетических и приобретенных свойств, которые приводят к социальной дезадаптации. Для них, по Ганнушкину П.Б., характерны нарушение адаптации, тотальность поражения психики и малая обратимость. Расстройства личности обыкновенно заметны уже с детства как особые дисгармонии и непропорциональное развитие психики. В динамике чередуются фазы компенсации и декомпенсации. С.С. Корсаков указывал, что «Психопатическая конституция — стойкое, прочно связанное с особенностями психического склада болезненное расстройство, которое составляет уже его коренную слабость, делается характерным его свойством навсегда или на довольно большой срок». О.В. Кербиков делил психопатии (прежнее название специфических расстройств личности) на краевые, развивающиеся преимущественно под влиянием социальных факторов, и ядерные, обусловленные биологическими, конституционально наследственными факторами. М.О. Гуревич добавил к этим группам органические психопатии — последствия экзогенно-органических вредностей, проявляющихся в аномалии характерологического развития. Аномалия личности вырастает в препубертате из патохарактерологических реакций, патохарактерологического развития, поэтому диагноз расстройства личности ставится с 16–17 лет. Они относятся к пограничным психическим расстройствам. Преувеличенное развитие одной из черт характера считается акцентуацией (K. Leonhard, 1964), которая является вариантом нормы.

    E. Kretschmer считал аномалии характера результатом асинхронии развития, при которой некоторые черты характера развиваются чрезвычайно в связи с компенсацией недостаточности развития других психических функций. J. Price считал, что аномалии характера являются результатом искаженного развития функции доминантности в системе иерархии — это результат неверного осознания своего биологического ранга.

    Можно выделить конституционально-генетические, органические и психодинамические факторы, ведущие к развитию аномалии характера. Вклад генетических факторов в развитие личностных качеств составляет до 60 %, большинство аномальных личностных свойств передается по рецессивному или полигенному типу. Теории конца XIX века причиной аномалий характера считали психическое вырождение в семьях. Продолжительные соматические и неврологические расстройства в детстве, пре-, постнатальная патология, черепно-мозговые травмы способствуют формированию аномального характера. Значительную роль играет воспитание в аномальной и асимметричной семье, частым фоном которой является употребление родителями психоактивных веществ. Тем не менее существуют факты развития совершенно гармоничных личностей даже при наличии всех неблагоприятных обстоятельств, так же как и факты развития аномальных личностей во внешне гармоничных и генетически благополучных семьях. Часть аномальных личностных свойств развивается как своеобразная гиперкомпенсация психической недостаточности (комплекса неполноценности). С аналитической точки зрения большинство аномалий личности связано с задержкой развития и искажением стадий психосексуальности, в то время как приобретенные аномальные черты чаще являются результатом регресса.

    Таблица 11. Классификация расстройств личности и поведения по данным классической литературы

    Источник Преимущественное расстройство Мышление Эмоции Воля Влечение Поведение
    E. Kraepelin Чудаки Возбудимые Неустойчивые Одержимые влечениями Антисоциальные
    Сварливые Фантасты
    Кверулянты Лгуны
    E. Kretschmer Шизоиды Эпилептоиды
    Циклоиды
    K. Schneider Астеники Эксплозивные Безвольные Холодные
    Ананкасты Гипертимные Неустойчивые Жестокие
    Фанатики Депрессивные
    Эмоционально-лабильные
    Ищущие признания

    Клиника

    Общие диагностические указания для аномалий личности определяются как состояния, которые нельзя объяснить прямо обширным повреждением или заболеванием мозга или другим психическим расстройством. Они должны соответствовать следующим критериям:

    а) дисгармония в личностных позициях и поведении, вовлекающая обычно несколько сфер функционирования, например, аффективность, возбудимость, контроль побуждений, процессы восприятия и мышления, а также стиль отношения к другим людям;

    б) хронический характер аномального стиля поведения, возникшего давно и не ограничивающегося эпизодами психической болезни;

    в) аномальный стиль поведения является всеобъемлющим и отчетливо нарушающим адаптацию к широкому диапазону личностных и социальных ситуаций;

    г) вышеупомянутые проявления всегда возникают в детстве или подростковом возрасте и продолжают свое существование в периоде зрелости, часто в позднем возрасте отмечается заострение личностных свойств;

    д) расстройство приводит к значительному личностному дистрессу, но это может стать очевидным только на поздних этапах течения;

    е) обычно, но не всегда, расстройство сопровождается существенным ухудшением профессиональной и социальной продуктивности.


    Параноидное расстройство личности (F60.0).

    Этиология

    Особенности воспитания и раннего развития, формирующие базовое недоверие к окружающим. Недоверие развивается в раннем детском возрасте как результат дистанцирования ребенка от матери, в итоге у него формируется диффузный страх, который в дальнейшем превращается в настороженное и недоверчивое отношение к окружающим. Характерен выраженный защитный механизм проекции.

    Клиника

    Начиная с подросткового возраста свойственна упорная тенденция интерпретировать действия других людей как подозрительные, унижающие достоинство пациента и вызывающие его страх, недоверие и потребность от них защищаться строго определенным способом. Пациенты считают, что окружающие их эксплуатируют, желая отнять у них приобретенные блага, социальный престиж или экономический успех, вредят им, часто ведут себя таким образом, чтобы скомпрометировать или унизить пациента. Часто они патологически ревнивы, требуя без причины доказательств верности своего супруга или сексуального партнера. При этом они считают вовсе необязательным соблюдение личной верности. Экстернализируя свои собственные эмоции, они используют защиту в виде проекции, приписывая окружающим собственные неосознаваемые черты, намерения, побуждения, мотивы. В силу аффективной уплощенности они кажутся неэмоциональными, лишенными тепла, на них производит впечатление только сила и власть, которой они поклоняются и подчиняются. В социальном плане параноидные личности внешне выглядят деловыми и конструктивными, однако их наклонность к интриге для выявления верности или неверности подчиненных часто вызывают страх и создают конфликты. Базисное стремление к переживанию своей повышенной значимости, полезности они постоянно защищают, и всякий раз относят все происходящее на свой счет, чрезмерно чувствительны к неудачам и отказам. Пациенты с параноидными расстройствами личности предрасположены к хроническим бредовым расстройствам, индуцированным бредовым расстройствам и параноидной шизофрении.

    Клинический пример: Пациент К., 45 лет. В детстве отличался стеничным и прямым характером, постоянно был в конфликте со сверстниками в школе и на улице, а также с учителями, которые его считали заносчивым. Настаивал на своем мнении, даже когда убеждался в том, что оно неверно. Уверенно заявляет, что учился лучше всех, а удовлетворительные оценки ему ставили «из зависти». Любил дружить со старшими ребятами, которых использовал в конфликтах со сверстниками. Никому не доверял, и считал, что его незаслуженно оценивают как родители, так и друзья. После окончания экономического факультета работал в фирмах по продаже нефти, но успеха не достиг, поскольку постоянно конфликтовал с вышестоящими руководителями, доказывая им приоритет своих предложений. Женат, имеет двух сыновей. Менял места работы и жительства. Постоянно все не устраивало. Непрерывно судился по пустякам. Проживая на первом этаже, устроил скандал с соседом, который оставил машину у его окна, затем подал на него в суд за моральный ущерб. Занимая деньги, отдавал их неохотно, указывая на то, что неправильно составлены расписки. Подряд вел три, а иногда четыре суда. Иски о моральном ущербе все увеличивал, но ни одного суда выиграть не мог. Убеждался в том, что вокруг него заговор. Писал в комитеты по правам человека и Страсбургский суд, особенно указывая на гражданское дело, когда ему отказали в иске на «форму козырька на балконе второго этажа у соседа», по его мнению, этот козырек специально сделан таким образом, чтобы, спланировав, он упал на него или членов его семьи. Дома требовал безусловного подчинения и уважения, не переносит критики. Ссорился с женой из-за того, что она специально ярко одевается, чтобы привлекать внимание мужчин. В период судебной борьбы плохо спал, видел перед закрытыми глазами многочисленные заявления и специально им заведенную картотеку судебных ошибок. Именно в связи с бессонницей и согласился на консультацию психиатра.

    Дифференциальная диагностика

    Следует отличать от хронических бредовых расстройств, при которых возможно развитие паранойяльных моноидей. Однако при расстройствах личности подозрительность и тенденция к сверхценным образованиям отмечается уже с детского возраста.

    Терапия

    Индивидуальная психотерапия, анксиолитики и малые дозы нейролептиков.


    Шизоидное расстройство личности (F60.1).

    Этиология

    Генетическая предрасположенность и воспитание по типу «золушки», либо гиперопека при гиперпротективной матери и пассивном отце. Наиболее типичные случаи обусловлены воспитанием холодной и дистанцирующей матерью, которая в ущерб ребенку решает собственные проблемы. Ребенок в дальнейшем принимает данную модель воспитания и воспроизводит ее по отношению к своим детям.

    Клиника

    Основной симптом — отсутствие контакта с окружающими, аутизм. Характерна психэстетическая пропорция по E. Kretschmer — от гиперэстетичности, мимозоподобной чувствительности к анестезии. Данные типы личностей склонны к интересу к таким абстрактным областям знаний, как астрономия, математика, философия, в которых могут достигать успехов. Декомпенсируются в ситуациях, где от них требуется большой объем общения и быстрое принятие решений. Характерны эмоциональная холодность, неспособность проявлять теплые чувства, нежность или гнев к другим людям. Равнодушны к превалирующим социальным нормам и условиям. Отмечается отсутствие близких друзей или доверительных связей и отсутствие желания иметь таковые. Предпочитают одиночество и отгороженный образ жизни, хотя в обыденной жизни обыкновенно не способны к разрешению элементарных ситуаций. Характерно построение фантазий, которые обычно не претворяются в реальность, но создают своеобразный параллельный действительности мир. Возможна как повышенная сензитивность на обиду, так и отсутствие реакции на значительные конфликтные ситуации. Однако холодность может быть своеобразной защитой в связи с гиперсензитивностью. Обычно не обращают внимание на свой внешний вид и с пренебрежением относятся к презентациям себя окружающими. Пациенты с шизоидным расстройством личности предрасположены к простой форме шизофрении, шизотипическим расстройствам, в детском возрасте у них чаще возникает детский аутизм, а в пубертате синдром Аспергера.

    Клинический пример: Пациент Г., 32 года. С детства отличается замкнутый характером. Друзей никогда не было. В школе успехи неровные, имел отличные успехи по физике и математике и удовлетворительные по литературе, не мог выучить ни одного стихотворения, поскольку не понимал их смысл. Был источником всеобщих насмешек, так как ходил в одном пальто много лет и давно из него вырос. Отказывался от совместных праздников, на которых ему было скучно. Воспитывался требовательной, гиперпротективной матерью, для которой был единственной отрадой. После окончания педагогического университета стал работать учителем физики. Женился в возрасте 30 лет, однако считал, что половая жизнь необходима только для рождения детей. Намерен «завести» ребенка лет через 10. Дома поселился в отдельной комнатке, которую завалил сломанной радио- и электронной аппаратурой. По уверениям жены не способен забить гвоздь. На работе характеризуется как блеклый, но надежный работник. В период болезни жены и ее пребывания в больнице даже не посещал ее, так как считал, что ничем ей помочь не может. Требования жены к проведению ремонта привели его в уныние и стали мешать его работе, поскольку никак не мог собраться. В результате конфликта ушел к матери, которая предоставила ему полную свободу действий. Однако, поскольку она жила далеко от работы, вынужден ее был бросить, так как постоянно опаздывал. Мышление витиеватое, резонерское, аутистическое. Имеет свои представления обо всем, совершенно не интересуется социальной действительностью, о которой следит только по курсу доллара.

    Дифференциальный диагноз

    Следует дифференцировать с развитием простой шизофрении и шизотипическим расстройством. Трудности заключены в том, что вышеуказанные расстройства могут также развиваться в постпубертате и диагноз во многом зависит от оценки возможностей социальной адаптации и степени выраженности эмоционально-волевых изменений.

    Терапия

    Групповая терапия с акцентом на принятие самого себя и применение особенностей своей личности с максимальной пользой для себя и окружающих. Возможно применение малых доз атипичных нейролептиков, в частности рисполепта.


    Дисоциальное расстройство личности (F60.2).

    Этиология

    Воспитание по типу гипоопеки и безнадзорности, недостаток любви и внимания. Данное расстройство типично для семей, в которых преобладают криминальные личности, а также лица, употребляющие психоактивные средства. Они могут быть также среди семей, которые находятся в ситуации социально-экономического стресса, например, в результате экстремальной миграции из-за войн и конфликтов.

    Клиника

    Типичными проявлениями, начинающимися в детском возрасте, являются ложь, прогулы, убегание из дома, кражи, драки, употребление наркотиков и противоправные действия. В дальнейшем отмечаются грубое несоответствие между поведением и господствующими социальными и моральными нормами, равнодушие к чувствам других, неспособность поддерживать отношения, низкая толерантность к фрустрациям и низкий порог разряда агрессии, включая насилие. Дисоциальные личности не способны испытывать чувство вины и извлекать пользу из жизненного опыта, в том числе наказания. Иногда создается впечатление, что у них очень высок болевой порог. Характерными чертами являются неразборчивость в связях, оскорбление супругов, жестокое обращение с детьми и пьяные дебоши. Асоциальность, которая формируется уже во взрослом возрасте, динамически развивается из отдельных антиобщественных поступков в подростковом и детском возрасте. Свойственно раннее стремление к криминальным группам, пренебрежение к желаниям и потребностям окружающих в пользу собственных эгоистических интересов. Сексуальность развивается рано и характеризуется недифференцированностью. Возможно сочетание холодной жестокости и отсутствия моральных принципов.

    Клинический пример: Пациент Г., 40 лет. В детстве отличался лживостью, неровными успехами в учебе, являясь единственным ребенком, был опекаем, но постоянно ускользал от родительского контроля. Первые уходы из школы и дома были зафиксированы уже в возрасте 10 лет. На наказания никак не реагировал. Стал воровать деньги у родителей и на них покупал алкоголь. С криминальными компаниями познакомился в 12 лет. Благодаря социальному положению родителей окончил среднюю школу и был определен в школу милиции… Однако ее не окончил в связи с тем, что приходил на занятия в нетрезвом состоянии. Упреки родителей и воспитательные меры ни к чему не приводили. Дважды был судим за кражи, но по возвращении из заключений никаких выводов не сделал. Для того чтобы получить деньги, которые проигрывал в казино, распускал слух о смерти отца и собирал деньги на его похороны, под гарантии его имени занимал значительные суммы. Последние годы не имеет определенного места жительства и занимается воровством цветных металлов и сбором пустых бутылок на свалках. При беседе безмятежно уверяет, что такой образ жизни ему нравится, и обвиняет родителей в том, что они не помогают ему материально.

    Дифференциальный диагноз

    Следует дифференцировать с развитием простой шизофрении и шизотипического расстройства, а также хореей Гентингтона. Для шизофрении и шизотипических расстройств в этих случаях характерно сочетание эмоционально-волевых расстройств, которые могут сопровождаться криминальным поведением, и формальных расстройств мышления. При хорее наряду с асоциальным поведением, можно наблюдать гиперкинезы в моторике, эмоциональных проявляениях и мышлении.

    Терапия

    Группы сверстников (группы самопомощи), в которых социальная изоляция и наказание будут отделены от помощи и общения. Поведенческая терапия типа «жетонной экономики», в структуре которой ассоциирована система поощрения и наказания. Возможно применение средств контроля над импульсами, в частности препаратов пития и карбамазепина.


    Эмоционально неустойчивое расстройство личности (F60.3).

    Выделяется: импульсивный тип (F60.30) и пограничный тип эмоционально неустойчивого расстройства личности (F60.31).

    Этиология

    Генетическая почва и воспитание с недостатком внимания. Преобладают в семьях органиков, которые сами проявляют эмоциональную неустойчивость, дисфории и низкий порог агрессивного поведения. Характерно также для детей, которые воспитываются жестоким и декларативным отцом. У эмоционально неустойчивых личностей в детстве и подростковом возрасте также обнаруживается высокий фон органики и минимальной мозговой дисфункции.

    Клиника

    Конфликтность и эмоциональная неустойчивость заметны с детства. Действия в период разрядки аффекта обычно не согласуются с обстановкой. Чрезвычайно нестойкий аффект (депрессии, раздражительность, тревога), настроение и поведение, приводящие к повторным саморазрушительным действиям, которые неадекватно связаны с внешним раздражением. На высоте эмоциональной разрядки возможно аффективное сужение сознания. Данные личности не переносят одиночества, вступают в случайные, часто сомнительные связи. В контактах то идеализируют, то обесценивают людей, в результате этого стойкие социальные связи не устанавливаются. Алкогольное опьянение протекает атипично, с агрессивностью и конфликтностью, высокая вероятность палимпсестов. Отмечается также подверженность зависимости от других психоактивных веществ.

    При импульсивном типе преобладают эмоциональная неустойчивость и склонность действовать импульсивно, без учета последствий. Обычными являются вспышки жестокости и угрожающего поведения, особенно в ответ на осуждение окружающими.

    При пограничном типе кроме эмоциональной неустойчивости отмечаются нарушение образа Я, намерений и внутренних предпочтений, а также чаще присутствуют суицидальные угрозы и акты самоповреждения. Высокий уровень самооценки не соответствует реальности и восприятию личности окружающими. В результате личность воспринимается как заносчивая и нетерпимая. Пациенты с эмоционально неустойчивым расстройством личности предрасположены к депрессивным эпизодам.

    Дифференциальный диагноз

    Следует дифференцировать с органическим расстройством личности, для которого характерны наряду с аффективной неустойчивостью дисмнестические нарушения, расстройства влечений и когнитивные нарушения.

    Терапия

    Индивидуальная и групповая психотерапия, гештальт-терапия, поведенческая терапия и применение средств контроля над импульсами, в частности, препаратов лития и противосудорожных средств.


    Истерическое расстройство личности (F60.4).

    Этиология

    Расстройство, связанное с воспитанием по типу «кумира семьи» или в результате культивирования демонстративных черт в семьях, в которых родители пытаются в детях реализовать собственные претензии на лидерство. Чаще встречается у женщин.

    Клиника

    С детства отмечается стремление быть в центре внимания детей и взрослых, жажда похвалы и оценки. Отказ взрослых на выполнение желаний у ребенка встречает реакцию протеста с демонстрацией падения, закатыванием глаз, прерывистым дыханием. Характер отличается демонстративностью, театральностью, экстравертированным поведением у возбудимых, эмоциональных личностей. Пациенты не способны поддерживать глубокую длительную привязанность. Характерна частая демонстрация приступов раздражительности, слез и обвинений, если личность не является центром внимания или не получает похвалы или одобрения. Повышена внушаемость и ориентация на авторитеты, легко формируется влияние окружающих или обстоятельств. Типичны чрезмерная озабоченность физической привлекательностью и постоянное манипулятивное поведение для удовлетворения своих потребностей. Мимика характеризуется чрезмерной живостью, возможны парамимии, жест экспансивный. В одежде и косметике преобладают яркие тона и экстравагантность. Стремление к занятиям, которые удовлетворяют потребность в демонстрации. Высокая подверженность к диссоциативным расстройствам, в том числе моторным и расстройствам сознания, а также употреблению алкоголя и других психоактивных средств. Многие психические явления у истерических личностей напоминают пароксизмальные, поэтому они близки к эпилептическому кругу.

    Клинический пример: Пациентка Т., 23 года, наблюдается на протяжении 9 лет. В возрасте 4 лет отличалась живым непоседливый характером, воспитывалась мамой и бабушкой, которые имели нереализованные претензии на поэтическое творчество. Бабушка во время сна читала ей стихи, и Т. начала днем говорить только стихами. Она росла требовательной и устраивала истерики по всякому поводу. В момент требований она падала на пол, закатывала глаза, выгибалась дугой. Ее интерес к поэзии поддерживался материю и бабушкой, которые прочили ей небывалое будущее. В возрасте 6 лет она действительно завоевывает первое место на международном поэтическом конкурсе. Ее знакомство со значительными поэтами подчеркивает укрепляющуюся значимость таланта. Читая стихи, она ходит, поднимает руки вверх, закатывает глаза и вытягивает шею. Однако уже в этом возрасте она иногда жаловалась на ощущение колка в горле, предъявляла неадекватные требования. Например, будучи недовольной цветом заката, устраивала истерику матери, настаивала на nосещениu морга, «чтобы увидеть лица смерти». Из-за поэзии обучение в школе носило формальный характер, бабушка и мать играли роль служанок, которые должны исполнять ее желания. В 14 лет начала употреблять алкоголь и вести беспорядочную половую жизнь. В 16 лет вышла замуж за 72-летнего писателя из США, однако, оказавшись за границей, почувствовала себя никому не нужной, а жизнь бессмысленной. Продолжала употреблять спиртное и марихуану, через два года развелась и вернулась домой. Стихи более не пишет, но собирает большие компании, ведет жизнь «путаны». Одежда отличается экстравагантной яркостью, говорит грубым и низким голосом, постоянно курит.

    Дифференциальный диагноз

    Следует отличать от органических диссоциативных расстройств, характерных для некоторых эндокринных заболеваний, в частности, тиреотоксикоза и органических расстройств в результате черепно-мозговых травм. Эти расстройства характеризуются, кроме истерических характеристик, дисмнестическими, дисфорическими и астеническими состояниями, а также типичными данными дополнительных методов исследования (неврология, ЭЭГ, КТ).

    Терапия

    Психоанализ, ориентированный на выяснении внутренних ощущений пациента, фармакотерапия. Терапия противопароксизмальными средствами, в частности дифенином и карбамазепином.


    Ананкастное (обсессивно-компульсивное) расстройство личности (F60.5).

    Этиология

    Генетическое наследование, жесткое воспитание, застревание на анальной стадии по Фрейду. Чаще встречается у мужчин.

    Клиника

    Характерные черты личности — ригидность, упрямство, любовь к порядку, правилам, законам, опрятности, подробностям; стремление к совершенству (перфекционизм), препятствующее завершению задач. Ананкасты формальны, серьезны и лишены чувства юмора, гибкости и терпимости. Способны к длительной рутинной работе, если она не требует новшеств. В общении не способны к компромиссам и настаивают, чтобы окружающие также подчинялись их правилам. Из-за страха сделать ошибку они нерешительны и много раздумывают перед тем, как принять решение. Все, что угрожает изменением привычных стереотипов, вызывает тревогу, которая скрывается ритуалами. Часто появляются настойчивые и нежелательные мысли и влечения. Подвержены обсессивно-компульсивным неврозам и тревожно-фобическим расстройствам.

    Клинический пример: Пациент В., 30 лет. Воспитывался стеничной матерью. Аккуратен и всегда стремился к осуществлению своих целей. С детства интересовался математикой, всегда были высокие оценки по математике и физике, по остальным предметам часто не успевал. Особое внимание уделял внешнему виду, подолгу мылся и причесывался. Стремясь решить задачу, часто не ложился спать, переживал неудачи чрезвычайно болезненно. Решил поступить на математический факультет университета, но добился этого лишь через три года. В период обучения все время посвящал занятиям, но все же постоянно был собой неудовлетворен. При снижении оценки на экзамене стремился его пересдать. На последнем курсе пришел к выводу, что должен разрешить одну из неразрешимых в математике задач типа: «Существует ли алгоритм полиномальной временной сложности для решения NP- полных задач». Полностью погрузившись в решение данной проблемы, не приступил к работе по распределению, в связи с тем, что она будет отвлекать от решения задачи. Боялся публиковать промежуточные результаты, не будучи уверенным в их значимости, О своих проблемах говорит серьезно, хотя и без аффективной напряженности. Считает, что прежде всего самому себе должен доказать правильность избранного пути. Тщательно подбирает слова, сомневается в правильности собственных высказываний. Нерешителен в обычный действиях, например, много раз переспрашивает мать по поводу покупок, когда идет в магазин.

    Терапия

    Логотерапия В. Франкла, психоанализ, клиент-центрированная терапия.


    Тревожное (уклоняющееся) расстройство личности (F60.6).

    Этиология

    Подавляющий стиль воспитания, а также генетическая отягощенность тревожно-фобическими расстройствами. Депривация в раннем детском возрасте с сепарацией от матери, которая приводит к высокому уровню тревоги.

    Клиника

    Основная черта — стеснительность. Жалобы на чувство напряженности и тяжелые предчувствия, крайняя чувствительность к отвержению, приводящая к социальной замкнутости. В период стресса характерно бегство. Боязнь выступать публично. Любой отказ воспринимают как оскорбление, в работе проявляют себя стеснительными и стараются угодить всем окружающим. Не желают вступать в отношения без гарантий понравиться. Их жизненный уклад ограничен из-за потребности в физической безопасности, они уклоняются от социальной или профессиональной деятельности, связанной со значимыми межличностными контактами из-за страха критицизма, неодобрения или отвержения. В момент отвержения тревога генерализуется и может выступать как паническое расстройство.

    Терапия

    Групповая терапия, помогающая выработать и закрепить новые формы поведения и реагирования, связанные с риском отвержения.


    Зависимое расстройство личности (F60.7).

    Этиология

    Критикующий, подавляющий стиль воспитания, застревание на оральной стадии психосексуального развития по Фрейду. Психологически соответствует зависимости от авторитета, декларируемых социальных ценностей, зависимости от психоактивного вещества.

    Клиника

    Подчиняют свои собственные потребности потребностям других, вынуждают других брать на себя ответственность за наиболее важные события в их жизни, стремясь быть на вторых ролях, испытывают недостаток уверенности, ощущают дискомфорт в одиночестве. Становятся тревожными, если их просят взять на себя руководящую роль. Характерны пессимизм, сомнение, пассивность, страх обнаружить свои сексуальные и агрессивные чувства. Испытывают чувство неудобства и беспомощности в одиночестве из-за чрезмерного страха неспособности к самостоятельной жизни, поэтому боятся быть покинутым лицом, с которым имеется тесная связь, и остаться предоставленным самому себе. Не могут принимать многие повседневные решения без усиленных советов и подбадривания со стороны других лиц.

    Терапия

    Тренинг ассертивности (умения говорить «нет»), повышение самооценки в условиях групповой психотерапии.


    Хронические изменения личности, не связанные с повреждением или заболеванием мозга (F62).

    Расстройства личности и поведения, которые развились у человека без предшествующего личностного расстройства в результате стрессов или после психического заболевания. Они носят постоянный характер, нарушают обычный стереотип жизни и этиологически могут быть прослежены глубокие и экзистенциальные экстремальные переживания.


    Хроническое изменение личности после переживания катастрофы (F62.0).

    Этиология

    Пребывание в концентрационных лагерях, пытки, насилие, стихийные бедствия, длительные угрожающие жизни обстоятельства.

    Клиника

    Нарушение адаптации в межперсональном, социальном и профессиональном функционировании. Наличие таких, не наблюдавшихся ранее признаков, как враждебное или недоверчивое отношение к миру, социальная отгороженность, ощущение опустошенности и безнадежности, хроническое чувство постоянной угрозы, отчужденность. Данное состояние должно отмечаться на протяжении минимум 2 лет.

    Терапия

    Гештальт-терапия, психодрама, логотерапия В. Франкла.


    Хроническое изменение личности после психической болезни (F62.1).

    Этиология

    Перенесенная тяжелая психическая болезнь. Не всегда ясно, является ли изменение личности результатом самой болезни или это реакция здоровой личности на перенесенную патологию.

    Клиника

    Хроническое изменение личности с дезадаптирующим типом переживаний и функционирования, ведущее к длительному нарушению в межличностной, социальной и профессиональной сфере и субъективному дистрессу. Изменения личности развиваются вслед за клиническим выздоровлением от психической болезни, которая может переживаться как эмоционально-стрессовая и разрушающая индивидуальный образ «Я». Отмечаются чрезмерная зависимость и требовательное отношение к другим, убежденность, что болезнь оставила свой неизгладимый отпечаток, мешающий общаться и устанавливать глубокие отношения. Жалобы на плохое настроение, пассивность, снижение интересов.

    Терапия

    Социально-трудовая реабилитация, методы психотерапии и групповой терапии.


    Расстройства привычек и влечений (F63).

    Этиология

    Этиология неизвестна, хотя существуют указания на генетические факторы, значение личностных черт и особенностей воспитания. Иногда причиной являются скрытые аффективные нарушения (тревога, мании, депрессии). Возможны также пароксизмальные механизмы разрядки влечения.

    Клиника

    Повторяющиеся поступки, обусловленные сверхценными влечениями и привычками без ясной рациональной мотивации, которые противоречат интересам самого пациента и окружающих. Влечение не контролируется пациентом и носит компульсивный, насильственный характер. Отмечается снижение напряженности после реализации влечения.

    Дифференциальный диагноз

    Расстройства привычек и влечений могут быть отдельными расстройствами и симптомами при депрессиях, маниях, бреде.


    Патологическая склонность к азартным играм (людомания) (F63.0).

    Этиология

    Неизвестна. Учащается во время стрессов и носит компульсивный характер.

    Клиника

    Частые повторные эпизоды участия в азартных играх, ведущие к снижению профессиональных, материальных и семейных ценностей. Пациенты рискуют своей работой, делают большие долги, нарушают закон для того, чтобы добыть деньги или уклониться от выплаты долгов. Патологическая склонность к компьютерным играм с символическим выигрышем. Людомания часто, хотя и не всегда, способствует формированию зависимого расстройства личности, которое характеризуется переадресацией на объект игры или человека большей части проблем, подчинением своих потребностей игре или доминантной личности, формированием психической зависимости. В одиночестве или вне игры у зависимых личностей возникает чувство беспомощности и страх перед самостоятельным решением, а также страх быть брошенным, никакие свободные решения не могут быть приняты. При людомании, патологической склонности к азартным играм, описаны яркие насильственные представления об игре, которые овладевают личностью особенно в момент стрессов. В результате длительной (более 7 часов в день) работы за компьютером возникает особая профессиональная модификация поведения и своеобразная окраска неврозов и психозов. Профессиональная модификация поведения, в частности, выражается в упрощении речевых оборотов, взгляде поверх головы собеседника, автоматических жестах, напоминающих печатание на приборной доске перед засыпанием и пробуждением, гипнагогических компьютерных образов при засыпании, изменении структуры общения и сновидений. При внезапных проблемах (стирание информации, выход из строя компьютера) обнаруживаются так называемые эффекты «отсутствия», которые выражаются в психогенном застывании перед экраном, растерянности и астении, а иногда тревоге и беспокойной суетливости.

    Одна из пациенток не могла дождаться утра, чтобы выяснить причину прерывания компьютерной связи, и в течении всей ночи продолжала повторять попытки соединения с адресатами. Утром у нее возникло ощущение, что она видит на потухшем экране ответ респондента. В течение всего дня по пути на работу и на самой работе она мысленно воспроизводила набор абонента и видела на «мысленном» экране его ответ. Поскольку связь продолжала отсутствовать по техническим причинам следующие 2 дня, она почувствовала безразличие, появились мысли о ненужности, утратился смысл жизни. Нередко она, останавливаясь перед потухшим монитором, «мысленно чувствовала» осуществление компьютерной связи и так же мысленно давала ответ. Расстройство прошло, как только пациентка восстановила техническую связь.

    Клинический пример: Пациент К., в возрасте 14 лет страдал клептоманией, все деньги он тратил на игру в карты. Когда деньги кончались, он мог позволить себе их украсть у родителей, а также гостей, которые появлялись в доме. Он был госпитализирован в клинику, но подобное поведение и непреодолимая тяга к игре у него остались. В 15 лет он однажды побывал в салоне компьютерных игр и познакомился с автоматом «Однорукий бандит», в первый же день он выиграл сумму, эквивалентную 300 долларов, затратив лишь 10. В последующие два дня он все проиграл и занял у приятеля 25 долларов, на которые выиграл 500 долларов. В школу он перестал ходить, хотя уверял родителей, занятых собой, что посещает класс. Фальсифицировал отметки. Так продолжалось почти год. При этом он зафиксировался на определенном игровом автомате и «не доверял остальным». Он был госпитализирован в психиатрическое отделение, но через четыре дня (это было зимой) сбежал, на следующий день он был обнаружен рядом со своим автоматом. Ночью он проник на территорию салона и спал рядом с ним.

    Терапия

    Нейролингвистическое программирование, трансактный анализ, компьютерная психотерапия.


    Патологические поджоги (пиромания) (F63.1).

    Этиология

    Неизвестна. Рассматривается как вариант скрытой агрессии. Повышенное влечение к огню характерно для детского и особенно подросткового возраста.

    Клиника

    Множественные акты или попытки поджогов без очевидных мотивов, а также размышлений о предметах, относящихся к огню и горению. Может обнаруживаться анормальный интерес к противопожарным машинам и оборудованию, к другим предметам, имеющим отношение к огню и к вызову пожарной команды.

    Терапия

    Поведенческая терапия.


    Патологическое воровство (клептомания) (F63.2).

    В основе лежит скрытое стремление к наказанию за проступок (мазохизм) или стремление к доминированию, лидерству путем раздачи украденных объектов.

    Клиника

    Периодически испытываемое влечение к краже предметов, что не связано с личной необходимостью в них или материальной выгодой. От предметов могут отказываться, они могут выбрасываться или запасаться. Перед актом воровства повышается чувство напряжения и возникает чувство удовлетворения во время или сразу после акта воровства. Воровство совершается в одиночку. Между эпизодами воровства больные могут испытывать тревогу, уныние и чувство вины, но это не предупреждает рецидивы.

    Клинический пример: Пациент Л., 34 года, майор милиции. Отвечает за охрану банков. Обратился анонимно в связи с жалобой на тягу к воровству в подведомственных ему учреждениях. Желание постепенно нарастает в течение двух недель. Купил черную форму, маску, лом и набор инструментов. Ночью проникает в банки, но берет в офисах различные мелочи: телефон, перекидные календари, ручки и бумагу. В результате эксцессов заполнил украденными предметами целую комнату, для того, чтобы избежать расспросов жены, стал выбрасывать предметы. Подобное состояние продолжается пять лет и началось после серии неприятностей на работе, несправедливых обвинений. В своих фантазиях представлял, как его будут наказывать за украденное, во сне видел сцены казней. В результате проведенной аверсивной поведенческой терапии удалось нормализовать влечение.

    Терапия

    Поведенческая терапия.


    Трихотилломания (склонность к вырыванию волос) (F63.3).

    Этиология

    Депривация в детстве. Рассматривается как вариант аутоагрессии. В классической литературе рассматривается как вариант дерматологической ипохондрии — синдром Галоппо. В основе лежит скрытая депрессия или тревога.

    Клиника

    Расстройство, характеризующееся заметной потерей волос в связи с неспособностью противостоять влечению выдергивать волосы. Выдергиванию волос предшествует нарастающее напряжение, а после него испытывается чувство облегчения и удовлетворения. В результате трихотилломании возможна эпиляция значительных фрагментов волосяного покрова. В редуцированной форме пациенты крутят волосы в момент задумчивости и отвлечения. Часто сочетается с грызением ногтей (онихофагией).

    Терапия

    Психоанализ, транквилизаторы, антидепрессанты, поведенческая терапия.


    Расстройства половой идентификации (F64).


    Транссексуализм (F64.0).

    Этиология

    Нарушение дифференцировки мозговых структур, ответственных за половое поведение (гипоталамуса), возможно, связанное с гормональным влиянием в период беременности.

    Клиника

    Особенности поведения заметны с раннего детства. Стремление к игрушкам, характерным для противоположного пола, структуре отношений и стилистике поведения противоположного пола. Например, мальчики любят играть в куклы, вышивать и предпочитают спокойные игры в дочки-матери, девочки, соответственно, активные и агрессивные игры, мальчишеские компании, оружие. Транссексуализм в целом есть нарушение поведения, обусловленное желанием жить и быть принятым в качестве лица противоположного пола, сочетающееся с чувством неадекватности или дискомфорта от своего анатомического пола и желанием получать гормональное и хирургическое лечение с целью сделать свое тело как можно более соответствующим избранному полу. В связи с социальными проблемами и тем, что влечение у данных личностей направлено на физиологически свой пол при ином психологическом половом сознании, часты депрессии и высокий риск суицидов. Постановка диагноза транссексуализм достаточна для разрешения оперативного изменения пола в большинстве стран. Иногда транссексуальные переживания бывают нестойкими.

    Клинический пример: Пациентка Л., 28 лет, считает себя мужчиной и называет Д. В детстве никогда не носила одежды, характерной для девочек, настаивала, чтобы родители называли ее, как мальчика. Коротко стригла волосы, участвовала в драках. Научилась водить мотоцикл и выступала от школы в команде по боксу. В 16 лет влюбилась в девочку, носила ей цветы и уговаривала выйти замуж, всячески ее опекала и дарила подарки. После школы хотела поступить в военное училище, но не прошла по конкурсу, удалось устроиться служить в армию, служила в штабе. Хотя могла носить юбку, носила мужскую военную форму. При гинекологическом осмотре первичные и вторичные половые признаки развиты нормально, вирго. Чтобы скрыть грудь, туго ее бинтовала. Курит в мужском стиле, говорит низким голосом, стрижется под ежик. Когда за ней ухаживали мужчины, испытывала отвращение и непонимание. Несколько лет сожительствовала с женщиной, у которой был ребенок. При беседе с ней выясняется, что она поддерживает желание Л. изменить свой пол на мужской и лучшего мужа себе не желает. После оперативного изменения пола поступила в университет, одновременно работает, чтобы содержать семью.

    Дифференциальный диагноз

    Транссексуальные переживания могут быть при параноидной шизофрении в структуре бреда одержимости, но в этом случае должны также присутствовать и другие симптомы, характерные для шизофрении.

    Терапия

    При «ядерном» транссексуализме показана смена пола с хирургической коррекцией и последующей гормональной и поведенческой терапией.


    Трансвестизм двойной роли (F64.1).

    Этиология

    Нарушение полоролевых установок, обычно в детском возрасте.

    Клиника

    Ношение одежды противоположного пола как часть образа жизни, с целью получения удовольствия от принадлежности к другому полу. Переодевание не носит сексуальной окраски и не вызывает полового возбуждения, что отличает данное расстройство от фетишистского трансвестизма. Типична переоценка психологических преимуществ противоположного пола при признании позитивного в гетеросексуальных физиологических отношениях.

    Терапия

    Реконструктивная секс-терапия.


    Расстройства половой идентификации у детей (F64.2).

    Этиология

    Нарушение дифференцировки мозговых структур, ответственных за половое поведение.

    Клиника

    В возрасте с раннего детства до начала пубертата отмечается постоянная, интенсивная неудовлетворенность по поводу зарегистрированного пола вместе с настойчивым желанием принадлежать и убежденностью в принадлежности к противоположному полу. Чаще встречается у мальчиков. Демонстрируется поведение и одевание, соответствующее противоположному полу. Может предшествовать транссексуализму.

    Терапия

    В зависимости от степени нарушения — от психотерапии до изменения пола.


    Расстройства сексуального предпочтения (F65).

    Этиология

    Причинами расстройств полового предпочтения являются искажения этапов развития психосексуальности в онтогенезе. Большинство из них встречается в норме, однако указанные расстройства чаще отмечаются при гормональных, хромосомных нарушениях и генных аномалиях. Расстройства должны рассматриваться лишь в конкретном культуральном контексте, поскольку некоторые из них ритуализируются и считаются приемлемыми в некоторых культурах. Целый ряд расстройств полового предпочтения успешно эксплуатируется современной секс-индустрией, в частности, речь идет о наборах для садо-мазохизма, пип-шоу для вуайеристов, атрибутах транссексуализма и т. д.

    Клиника

    Периодические фантазии, определяющие поступки в сфере сексуального поведения. Эти поступки, в связи с несоответствием актуальным культуральным нормам, вызывают дезадаптацию и невротизацию индивида. Влечения рассматриваются как необходимые для снятия возрастающего напряжения или тревоги. Последствия аномальных поступков сами могут являться источником стресса. Однако они могут быть только симптомом в синдромальной структуре аномалий личности или шизофрении. Важно также учитывать, что пациенты тщательно скрывают некоторые социально неприемлемые черты влечения, поэтому в диагностике особое значение приобретает наблюдение поведения.

    Диагностика

    Диагноз ставится на основании того, что у пациента отмечают периодически возникающие интенсивные сексуальные влечения и фантазии, включающие необычные предметы или поступки. При этом он или поступает так, как диктуют влечения, или в борьбе с ними испытывает значительный дистресс. Это предпочтение наблюдается минимум 6 месяцев. Возможны множественные расстройства сексуального предпочтения (F65.6), когда различные аномальные, сексуальные предпочтения сочетаются у одного индивидуума чаще, чем можно ожидать исходя из простой статистической вероятности. Наиболее частой является комбинация фетишизма, трансвестизма и садо-мазохизма, педофилии и садизма, мазохизма и вуайеризма.

    Дифференциальная диагностика

    Расстройства могут рассматриваться как моносимптомы и как включения при других психических расстройствах.

    Терапия

    Если речь идет о моносимптомах — применяют методы психотерапии и психоанализа, также поведенческую терапию в сочетании с веществами, которые способствуют контролю над импульсами: литий, карбамазепин, бета-блокаторы и антагонисты кальциевых каналов.


    Фетишизм (F65.0).

    Этиология

    Влечение к определенным предметам, связанное с наслаждением. Фетишами чаще становятся нижнее белье, обувь, носовые платки, игрушки. Отражает нарушение сексуальной коммуникации, личностные и эмоциональные расстройства. Связан с ассоциированием конкретного предмета и сексуального возбуждения в детском и подростковом возрасте. В дальнейшем для достижения сексуального возбуждения, оргазма, эрекции или либрикации важен образ фетиша, его запах или тактильные ощущения от соприкосновения с фетишем.

    Распространенность

    Широко встречается как в норме, так и патологии, преимущественно у мужчин.

    Клиника

    Фетиш обычно символизирует объект любви, он помогает усилить яркость фантазий и добиться максимального полового возбуждения. Может сопровождать как нормальную, так и патологическую сексуальность, преодоление трудностей в достижении фетиша также доставляет наслаждение. Часто сочетается с мастурбацией. Трансвестизм также может быть одним из вариантов фетишизма. Насильственное стремление к фетишу может быть мучительно для пациента и приводит его к нарушению социальных норм, например воровство фетиша. В таких случаях фетишист может похищать женское белье, обувь, потерянные предметы, они составляют набор его коллекции. Обычно для каждого фетишиста характерен свой набор символов.

    Диагностика

    Расстройство полового предпочтения, которое связано с фетишом (какой-либо неживой предмет). Фетиш является самым важным источником сексуальной стимуляции или необходим для удовлетворительной сексуальной реакции, то есть эрекции и эякуляции.

    Терапия

    Психотерапия, психоанализ, поведенческая терапия.


    Фетишистский трансвестизм (F65.1).

    Этиология

    Наряду с фетишистской фиксацией присутствуют элементы нарушений идентификации пола. Причины преимущественно находятся в стадиях развития психосексуальности. Например, в возрасте 3–5 лет не было контакта с представителями другого пола или они были опасны для пациента.

    Клиника

    Ощущение принадлежности другому полу достигается контактом с одеждой другого пола, в результате переодевания. Акция по переодеванию способствует или является единственно возможным средством достижения оргазма. Если для возбуждения необходимо присутствие несколько представителей иного пола, которые наблюдают пациента, переодетого в фетиши противоположного пола, то это приводит к конфликту между поведением и моралью, а также к нарушению социальных контактов. Среди предпочитаемых фетишей преобладает нижнее белье, чулки, обувь противоположного пола, косметика.

    Диагностика

    Расстройство полового предпочтения, которое заключается в том, что ношение предметов туалета противоположного пола или одежды воссоздает соответствующую этому полу внешность и ощущение принадлежности к нему. Переодевание в одежду противоположного пола связано с половым возбуждением. После достижения оргазма и снижения полового возбуждения возникает желание снять одежду противоположного пола.

    Дифференциальная диагностика

    Фетишистский трансвестизм следует дифференцировать с транссексуальным, при котором пациент уверен, что принадлежит к другой половой роли, а также простым фетишизмом. Фетиш при трансвестизме используется таким образом, чтобы сделать внешность похожей на внешность, свойственную противоположному полу. При этом одежда всегда снимается при достижении оргазма.

    Терапия

    Психоанализ, поведенческая терапия.


    Эксгибиционизм (F65.2).

    Этиология

    В основе лежит биология доминирования, в которой демонстрация эрегированного полового члена связана со стремлением к самоутверждению, власти, гиперкомпенсации собственной ущербности. Часто встречается как симптом при гебефренической шизофрении, хорее Гентингтона, лобных атрофиях, а также у диссоциативных личностей.

    Распространенность

    Встречается преимущественно у мужчин, однако существуют редкие описания у женщин.

    Клиника

    Обычно в период эмоционального стресса возникает напряжение и компульсивное желание к демонстрации своих половых органов незнакомым людям, чаще противоположного пола. Обычно для этих целей выбираются скрытые места, из которых возможно бегство, иногда общественные места. Демонстрация часто сопровождается мастурбированием и эякуляцией. Возможны эротические фантазии, которые замещают демонстрацию половых органов.

    Диагностика

    Расстройство полового предпочтения, которое заключается в периодически возникающей или постоянной тенденции неожиданно показывать свои половые органы незнакомым людям (обычно противоположного пола), что сопровождается половым возбуждением и мастурбацией, при этом намерении приглашение к половому акту «свидетелей» отсутствует.

    Дифференциальная диагностика

    Следует дифференцировать изолированные формы от симптомов при других заболеваниях, например, при лобных атрофиях.

    Терапия

    Психоанализ, психотерапия, поведенческая терапия.


    Вуайеризм (F65.3).

    Этиология

    В основе лежит биология имитативности. Какое-либо действие, в данном случае, сексуальное возбуждение, отмечается у индивида более ярко, если оно наблюдается у посторонних. Вуайеризм поэтому часто сочетается с импотенцией.

    Клиника

    Основой является стремление к подглядыванию за половым актом, раздеванием, чаще лиц противоположного пола, физиологическими отправлениями у лиц противоположного пола. Наблюдение сопровождается мастурбацией, однако мастурбация может быть и при воспоминании о наблюдаемых событиях.

    Диагностика

    Расстройство полового предпочтения, которое заключается в периодически возникающей или постоянной тенденции подглядывать за людьми во время сексуальных или интимных занятий, таких как переодевание, что сочетается с половым возбуждением и мастурбацией. Вуайерист не проявляет желания обнаруживать свое присутствие и вступить в половую связь с объектом наблюдения.

    Дифференциальная диагностика

    Следует дифференцировать с вуайеризмом, связанным с проявлением органической неполноценности.

    Терапия

    Психоанализ, психотерапия, поведенческая терапия.


    Педофилия (F65.4).

    Этиология

    Сексуальное влечение к детям обусловлено фиксацией сексуального влечения в психическом онтогенезе. В дальнейшем влечение включается только или преимущественно на регрессивный объект или его инфантильные признаки. Влечение к подросткам характерно для гомосексуальной ориентации. Одна из наиболее частых причин сексуальных преступлений.

    Распространенность

    Преимущественно отмечается у мужчин, объектами педофилии чаще являются мальчики, чем девочки. Нередко встречается сочетание других парафилий и педофилии, особенно педофилии, фетишизма и садизма.

    Клиника

    Основной чертой является фиксация в эротических фантазиях и реализации сексуальности, фиксированной на детях и подростках. В скрытом виде это может быть влечение, которое активизируется символами инфантильности в манере поведения, одежде. Иногда влечение выражено компульсивно, пациенты могут обращаться к психиатрам в связи с жалобами на навязчивую сексуальную ориентацию на детей и подростков, которая особенно активизируется после наркотической и алкогольной интоксикации. Борьба против педофилической ориентации может проявляться симптомами депрессии.

    Клинический пример: Пациент 3., 26 лет. Обратился в связи с жалобами на сниженное настроение и суицидальные мысли. При обстоятельной беседе, однако, выяснилось, что около года назад появились педофилические фантазии, первоначально в сновидениях, а затем и в дневное время. Представляет себе облик мальчика с короткими штанами, с которым вступает в сексуальную связь. Для борьбы с этими мыслями и фантазиями пытался вести беспорядочную гетеросексуальную половую жизнь, механически мастурбировал, употреблял алкоголь. Однако это помогало ненадолго, фантазии вновь насильственно вторгались и, наконец, привели его к суицидальным идеям. Фантазии стимулируются детьми, которых наблюдает на улицах, образами телесериалов, журнальной продукцией. Коллекционировал эти изображения, но затем их уничтожал. Состояние нормализовалось после поведенческой терапии.

    Диагностика

    Характерны общие критерии расстройств полового предпочтения, а также постоянное или преобладающее предпочтение половой активности, направленное на ребенка или подростка. При этом индивидууму должно быть больше 16 лет и он должен быть минимум на 5 лет старше ребенка, на которого направлено влечение.

    Дифференциальная диагностика

    Преимущественно следует дифференцировать с педофилией, вызванной органическими причинами (атрофия лобных долей, низкий интеллект).

    Терапия

    Психотерапия, психоанализ, поведенческая терапия с выработкой аверсии к педофилическому объекту.


    Садо-мазохизм (F65.5).

    Этиология

    Причиной садизма и мазохизма является потребность в отреагировании стремления к доминированию, тревоги, чувства вины. Объект влечения может в некоторых чертах подвергаться агрессии или считаться источником наказания, если он напоминает значимый образ в детстве, с которым связаны инцестуозные чувства. Агрессивность является биологической базой садизма (позиция хищника), а субмиссивность (подчинение, виктимность (позиция жертвы) — биологической базой мазохизма. Для развития садо-мазохизма имеют значения совпадения наказания и эротически значимого образа, а также образа доминантной фигуры (матери, отца).

    Клиника

    При садизме пациент получает удовольствие и разрядку сексуальности в стремлении доставлять боль, унижать, ставить другого или других (гомо- или гетеросексуальный объект) в положение субмиссии (зависимости) от себя. При мазохизме пациент получает удовольствие и разрядку сексуальности, когда ему доставляют боль, унижают другой или другие (гомо- или гетеросексуальный объект), а также когда его ставят в положении жертвы и субмиссии (зависимости) от себя. Иногда поведение заключается в смене позиции хищника на позицию жертвы или в их совмещении на протяжении одного сексуального контакта.

    Диагностика

    Садизм — это такая половая активность, которая предполагает в своем завершении по отношению к партнеру нанесение ему боли, унижений и установлений зависимости, мазохизм предполагает аналогичные действия, но направленные на самого индивидуума.

    Клинический пример: Пациент Ф., 34лет, поступил стационар из реанимации после суицидальной попытки, ножом сделал себе лапаратомию. Однако ни настроение, ни поведение не свидетельствовали о депрессии.

    В доверительной беседе пациент и его супруга рассказали, что продолжительное время культивировали при интимных отношениях особые «игры», которые заключались в том, что для достижения достаточной эрекции партнерша подкалывала партнера острым предметом в бедро или живот. В тот день, вернувшись с праздника, они решили ужесточить правила игры, и у нее в руках оказался нож. В оргастическом порыве она вскрыла супругу переднюю брюшную стенку.

    Дифференциальная диагностика

    Следует дифференцировать садо-мазохизм при аномалиях личности от изолированного расстройства в форме садо-мазохизма.

    Терапия

    Психотерапия, поведенческая терапия, психоанализ.


    Другие расстройства полового предпочтения (F65.8).

    Много есть других вариантов полового предпочтения и активности, каждое из которых является относительно редким. Сюда относятся такие виды активности, как непристойные телефонные звонки, стремление говорить непристойности наедине или в группе, прикосновение к людям и трение о них в многолюдных общественных местах (фроттеризм), сексуальные действия с животными, использование удушения или аноксии для усиления полового возбуждения и предпочтение партнеров с какой-нибудь особенной анатомической аномалией, например с ампутированной конечностью.

    Экзотические виды полового предпочтения разнообразны, а многие редки. Глотание мочи, пачкание испражнениями или уколы кожи или сосков могут составлять часть поведенческого репертуара при садо-мазохизме. Часты различные мастурбационные варианты. Крайние варианты сексуальной практики, такие как вставление предметов в прямую кишку, в мочеиспускательный канал полового члена или частичное самоудушение, считаются патологией.


    Психологические и поведенческие расстройства, связанные с сексуальным развитием и ориентацией (F66).

    Этот раздел предназначен для описания проблем, которые происходят из особенностей сексуального развития или ориентации, при этом половое предпочтение не обязательно является аномальным или приводящим к дезадаптации, как семейной, так и социальной. Между тем сама сексуальная ориентация, в частности гомосексуальность, не рассматривается как расстройство, если она гармонично вписывается в структуру личности и социальное окружение.

    Видение в себе признаков иной сексуальной ориентации приводит часто к тревоге и депрессии, нарушениям самооценки и трудностям к установлению партнерских отношений. Именно в этих случаях применяется для диагностики данный раздел и указывается тип ориентации (гетеросексуальный, гомосексуальный, бисексуальный, который предполагает одинаковую сексуальную привлекательность обеих полов). Следует учитывать, что в пубертатном возрасте отмечается неустойчивость сексуальной ориентации и возможна ее смена.


    Расстройство полового созревания (F66.0).

    Этиология

    В пубертате и постпубертате возможны переживания амбивалентности при оценке своей половой конституции и половой принадлежности, обусловленные психоэндокринной инверсией или реальным становлением гомосексуальности (бисексуальности или гетеросексуальности). Это особая форма психологического кризиса при становлении секуальности.

    Распространенность

    Чаще отмечается при становлении гомосекуализма или бисексуальности у мужчин. Однако некоторые данные свидетельствуют о том, что до 10 % мужчин и 10 % женщин в постпубертате переживают кризис полового созревания.

    Клиника

    Пациент страдает от неопределенности своей половой принадлежности или сексуальной ориентации, что приводит к тревоге или депрессии. Неопределенность связана с амбивалентными чувствами, испытываемыми пациентом к партнерам, особенностями эротического фантазирования, трудностями в отношениях с представителями своего или другого пола, например, трудностями в общении и понимании. Тревога или депрессия могут возникать как реакция на конфликт или эндогенно, в результате «вторжения» в фантазии иной ориентации. Задержка формирования или неустойчивость Эго приводит к постоянному чувству неуверенности в правильности своей ориентации.

    Диагностика

    Эмоциональные реакции в связи со страданием осознания своей половой ориентации.

    Дифференциальная диагностика

    Следует дифференцировать с тревожный расстройством и депрессивным расстройством. Указанные аффективные нарушения не ограничиваются сферой партнерских отношений и охватывают более широкий круг соматических (вегетативных) и психических составляющих. Тем не менее, поскольку аффективные нарушения могут манифестировать в юношеском возрасте, следует тщательно их отделять от кризиса полового созревания.

    Терапия

    Психотерапия, психоанализ, поведенческая терапия.


    Эгодистоническая сексуальная ориентация (F66.1).

    Этиология

    Задержка формирования или неустойчивость Эго приводит к постоянному желанию изменить свою ориентацию по личным или социальным причинам.

    Клиника

    Пациент знает о своей гомо-, би- или гетеросексуальности, но ее отрицает, негативно на нее реагирует тревогой, депрессией, страхом. Иногда является следующей стадией развития после кризиса полового предпочтения. Пациент настаивает на изменении своей половой ориентации, например, осознавая гомосексуальность, он вынужден от нее отказаться в связи с планами службы в армии или по религиозным причинам, а также по экономическим или культуральным причинам.

    Диагностика

    Половая идентификация или сексуальное предпочтение не вызывают сомнений, но индивидуум желает, чтобы они были иными.

    Дифференциальная диагностика

    Следует дифференцировать с аномалиями личности, например с зависимым расстройством личности. При аномалиях личности кроме эгодистонической ориентации наблюдается искажение других составляющих Эго.

    Терапия

    Психотерапия, поведенческая терапия и психоанализ, направленные на усиление или приемлемость Я.


    Расстройство сексуальной связи (F66.2).

    Этиология

    Дисгармония сексуальных отношений, обусловленная скрытой аномалией половой идентификации.

    Клиника

    У пациента (или пациентки) не устанавливается доверие к половому партнеру, часты конфликты с ним, часто меняются половые и семейные партнеры. Устойчива семейная дисгармония, часты случаи агрессии или неадекватности партнерских отношений в семье.

    Клинический пример: Пациент Г., 38 лет. Обратился с жалобой на невозможность вступить в устойчивый брак. Состоит в четвертом браке, но и он должен распасться в связи с тем, что Г. не может удержаться от супружеской измены. Рассказывая об этом, Г. демонстрирует общую тетрадь, в которой описаны его сексуальные приключения и случайные половые связи в туалетах поездов и самолетов, в подъездах и квартирах знакомых, в гостиницах и даже в метро. Детальная беседа с Г. позволяет выяснить, что он стремится исключительно к анально-генитальным контактам. При аналитической работе оказалось, что в возрасте 14 лет он был соблазнен своим отчимом, и в дальнейшем фантазии об эротической связи с мужчиной старше его предшествовали напряжению, которое он должен был разрядить в гетеросексуальном контакте. Таким образом, источником дисгармонии Г. была скрытая гомосексуальность.

    Диагностика

    Аномалии половой идентификации или сексуального предпочтения приводят к затруднениям в формировании или сохранении связи с сексуальным партнером, семейной дезадаптации, эмоциональным реакциям личности по бессознательным мотивам, связанным с дисгармонией.

    Дифференциальная диагностика

    Следует дифференцировать с расстройствами сексуальной связи при других психических расстройствах.

    Терапия

    Семейная психотерапия, психоанализ, поведенческая психотерапия.

    Умственная отсталость (F7)

    Умственная отсталость — задержка или неполное развитие психики, которое обнаруживается в возрасте до 3 лет, но нередко к младшему школьному возрасту. E. Kraepelin выделил умственную отсталость в особую группу олигофрений. Проявляется в когнитивной сфере, речи, моторике (синкинезии), социальном функционировании, способности к обучению. Носит чаще непрогредиентный характер. Однако, при отсутствии специального обучения, депривации и болезнях обмена ее прогредиентность может нарастать. На фоне умственной отсталости может наблюдаться весь диапазон психических расстройств. Фенотип многих пациентов с олигофрениями сходен, хотя каждый синдром имеет особые черты (например, типичное лицо при болезни Дауна или аутизм при фрагильной Х-хромосоме).

    Этиология и патогенез

    Этиология эндогенная или экзогенная. Эндогенные олигофрении обусловлены генетическими причинами, в частности хромосомными: болезнь Шерешевского — Тернера с кариотипом ХО, полисомия по X-хромосоме (XXX), Клейнфельтера с кариотипом XXY, фрагильностью Х-хромосомы, трисомией по 21 хромосоме (болезнь Дауна), трисомией по 18 хромосоме (синдром Эдвардса), трисомией по 13 хромосоме (синдром Патау). Возможны олигофрении, обусловленные локальными дефектами хромосом, например, синдром крика кошки (-5р) [+р — избыток генетического материала в верхнем плече соответствующей хромосомы; — р — недостаток генетического материала в верхнем плече соответствующей хромосомы; +q — избыток генетического материала в нижнем плече соответствующей хромосомы; — q — недостаток генетического материала в нижнем плече соответствующей хромосомы.], синдром Вольфа-Киршхорна (-4р), синдром рта карпа (-18pq), синдром кошачьих глаз (+22pq). Однако олигофрении могут развиваться и при поражении отдельных генов, например, фенилкетонурия, гистидинемия, лейциноз и болезнь Хартнупа, или нескольких генов (амавротическая идиотия, гаргоилизм, болезнь Реклингаузена и другие). Обычно моногенные олигофрении связаны с нарушением обмена аминокислот, углеводов, микроэлементов, полигенные — с нарушением обмена пептидов, мукополисахаридов. Нарушения обмена приводят к прогредиентному течению дефекта при умственной отсталости, а также присоединению таких симптомов, как припадки, соматическая патология. Причиной умственной отсталости могут быть эмбриопатии с дизостозами, в частности синдром Апера, Крузона, COFS синдром, синдром Корнелии де Ланге и Рубинштейна, а также фетопатии, в частности болезнь Марфана. Эндогенные случаи умственной отсталости передаются полигенно, рецессивно, доминантно, хотя встречаются случаи, сцепленные с полом.

    Экзогенными причинами являются тератогенные воздействия вирусов, психоактивных и нейротоксических веществ в период беременности, травмы в родах, болезни обмена у матери, черепно-мозговые травмы, энцефалиты в возрасте до 3-х лет. Они приводят к клинике олигофрении, сочетающейся с симптомами парезов, параплегии или гемиплегии (детский церебральный паралич), хотя часто сами по себе параличи не означают развития умственной отсталости.

    Таблица 12. Умственная отсталость, связанная с болезнями обмена веществ

    Нарушения обмена Заболевания, приводящие к умственной отсталости
    Аминокислоты Фенилкетонурия
    Гистидинемия
    Лейциноз
    Болезнь Хартнупа
    Пептиды Амавротическая идиотия
    Болезнь Гоше
    Болезнь Нимана Пика
    Мукополисахариды Гаргоилизм
    Синдром Гурлера
    Синдром Санфилиппо
    Синдром Морото-Лами
    Углеводы Галактоземия
    Идиопатическая гипогликемия
    Микроэлементы Гипофосфатазия
    Болезнь Менкеса
    Факоматозы Болезнь Реклингаузена
    Туберозный склероз
    Болезнь Луи Бар

    В основе патогенеза лежит механизм дизонтогенетической задержки, который проявляется в задержке развития интеллекта, структуре эмоций и поведения. Важным звеном является вторичная депривация, связанная с тем, что пациенты с умственной отсталостью дистанцируются и изолируются. Тем не менее иногда при умственной отсталости возможны десинхронии развития, которые приводят к тому, что некоторые стороны психики декомпенсируются. В.П. Эфроимсон, М.Г. Блюмина (1978) цитируют Tredgold, Soddy (1956), описавшего Готфрида Минда, имбецила, неспособного к чтению и письму, который приобрел общеевропейскую известность как художник. Джордж Пуллен, родившийся от кузенного брака, страдавший полной немотой и глухотой, начавший ходить в 7-летнем возрасте, изобрел и изготовил человека-автомата, открывавшего и закрывавшего рот и глаза, который умел поднимать голову и руки. При вскрытии у Джорджа было симметричное недоразвитие лобных и височных долей мозга. Исключительные способности у детей с олигофренией, больных эпилепсией в сфере музыки, математики, счете приводятся Steinkopf (1973), Cain (1970), о так называемых экстрасенсорных способностях при психических расстройствах пишут супруги Walter & Mary Jo Uphoff (1977). Нами описаны случаи исключительной памяти и возможностей с точным называнием дней недели на основе «бессознательного» счета у имбецилов (В.П. Самохвалов, 1995).

    Этот и подобный случай принято объяснять асинхронией развития мозга, при которой недоразвитие в одной области сопровождается гиперкомпенсацией в другой. Вероятно, замечательные способности у пациентов есть всегда, но их трудно обнаружить и трудно подыскать им подходящую нишу.

    Клиника

    В клинике выделяют психопатологическую оценку умственной отсталости от легкой до глубокой отсталости; неврологические нарушения, в частности очаговые нарушения и дискинезии, например нарушение способности к тонким моторным действиям; нарушения поведения от расторможенности до аномальной реакции на стресс; высокую степень имитативности и внушаемости при отсутствии или невыраженной гипнабельности. При генетически обусловленных олигофрениях характерны также поражения других органов или систем (зрения, печени, кожи) и часто особый фенотип. Например, при фенилпировироградной олигофрении характерна мраморность кожи, мышиный запах, при нарушении обмена меди (болезнь Менкеса) — низкий порог судорожной активности и курчавость волос, при болезни Марфана — глубоко сидящие глаза, паучьи пальцы и выступающие надбровные дуги и т. д.

    На фоне умственной отсталости возможно развитие психозов, напоминающих гебефреническую или параноидную шизофрению, аффективных расстройств, напоминающих депрессивные и маниакальные эпизоды. В этом случае они относятся к органическим аффективным или шизофреноподобным расстройствам, поскольку олигофрения вызвана всегда органическими причинами.

    Умственная отсталость может развиваться при тяжелых соматических заболеваниях или сенсорной недостаточности (глухота, слепота), которые препятствуют оценке интеллектуального уровня (F78). При развитии умственной отсталости возможны нарушения поведения, которые ранее относились к олигофрениям с атипичной структурой дефекта. В настоящее время говорят о поведенческих нарушениях, требующих внимания или лечебных мер. K. Schneider считал, что у пациентов с умственной отсталостью черты личности выглядят более ярко, чем у лиц с нормальным интеллектом, он, в частности, выделял у них следующие черты: торпидные (тормозимые), эректильные (возбудимые), апатично пассивные, ленивые любители наслаждений, упрямо своенравные, безрассудно сопротивляющиеся, постоянно изумленные, упрямые проныры, коварные хитрецы, преданно навязчивые, самоуверенные резонеры, хвастливые краснобаи, вечно обиженные, агрессивные обвинители.

    Диагностика

    Диагноз основан на выявлении умственной отсталости по нижеследующим критериям:


    Легкая умственная отсталость (F70).

    Уровень когнитивных способностей КИ 50–69 соответствует возрасту 9—12 лет. Социальное функционирование ограничено, но возможно в любой общественной группе.

    Речь развивается с задержкой, но она используется в повседневной жизни. Возможно достижение полной независимости в уходе за собой (прием пищи, комфортное поведение), домашних навыках. Основные затруднения в школьной успеваемости, задержка обучаемости чтению и письму. Возможна частичная компенсация благодаря социальному окружению. Мышление предметно-конкретное, повышена имитативность. Абстрактное мышление недостаточно развито. Возможно обучение неквалифицированному ручному труду. Эмоциональная и социальная незрелость. Соответствует дебильности.


    Умеренная умственная отсталость (F71).

    Уровень когнитивных способностей (КИ) 35–49, соответствует возрасту 6–9 лет. Уровень социального функционирования ограничен пределами семьи и специальной группы.

    Отставание в развитии понимания и использовании речи, навыков самообслуживания и моторики, заметное с раннего возраста. В школе развиваются только базисные навыки при постоянном специальном педагогическом внимании (специальные школы). В зрелом возрасте также нуждаются в надзоре. Речевой запас достаточен для сообщения о своих потребностях. Фразовая речь слабо развита. При недоразвитии речи может быть достаточным ее понимание при невербальном сопровождении. Часто сочетается с аутизмом, эпилепсией, неврологической патологией. Соответствует имбецильности.


    Тяжелая умственная отсталость (F72).

    Уровень когнитивных способностей (IQ) 20–34, соответствует возрасту 3–6 лет. Уровень социального функционирования низкий.

    Причины в основном органические. Сочетается с выраженными моторными нарушениями. Сходно с умеренной умственной отсталостью. Возможно развитие коммуникативных навыков. Соответствует глубокой имбецильности.


    Глубокая умственная отсталость (F73).

    Уровень когнитивных способностей (IQ) до 20, соответствует возрасту до 3 лет. Не способны к пониманию и выполнению требований или инструкций. Часто недержание мочи и кала. Моторика грубо нарушена. Тяжелые неврологические нарушения. Соответствует идиотии.

    Дифференциальная диагностика

    Умственная отсталость дифференцируется с другими расстройствами в детском возрасте, которые могут внешне затруднять оценку интеллекта, например, синдром Ретта, симбиотический психоз. Дефект при шизофрении, развивающейся в детском возрасте, также может быть похож на олигофрению. Кроме того, с психической депривацией в детстве, связанной с принадлежностью родителей ребенка к тоталитарной секте, дефектами зрения и слуха родителей, пребыванием их в хроническом психозе.

    Терапия

    Терапия умственной отсталости является комплексной и включает медикаментозную, медико-педагогическую работу как с ребенком, так и с его родителями. Последовательно назначают стимуляторы нейрональных процессов, к которым относятся мегадозы витаминов, глютаминовая кислота, пирацетам (ноотропил), энцефабол, пантогам, церебролизин, аминалон. При нарушении поведения — малые и средние дозы нейролептиков.

    Нарушения психологического развития (F8)

    Для данных расстройств характерно: начало расстройства в младенчестве или детстве; наличие повреждения или задержки в развитии функций, тесно связанных с биологическим созреванием центральной нервной системы; постоянное течение, без ремиссий или рецидивов, характерных для многих психических расстройств.

    Этиология

    Для нарушений психологического развития характерна наследственная отягощенность подобными или родственными расстройствами. Важна роль генетических факторов в этиологии большинства расстройств. Наследственные факторы являются полигенными. Средовое влияние не имеет первостепенного значения, однако в большинстве случаев оказывает существенное воздействие на развитие нарушенных функций.

    Современная точка зрения на этиологию — многофакторность. Наиболее значимы взаимодействующие группы факторов — наследственность, темперамент, минимальная мозговая дисфункция, соматическая патология, особенно с поражением мозга, социально-экономические и культуральные факторы.


    Специфические расстройства развития речи (F80).

    Этиология и патогенез

    Причина специфических расстройств развития речи неизвестна. Нормальное речевое развитие нарушено на ранних этапах онтогенеза. Состояние нельзя объяснить неврологическим или речевым механизмом патологии, сенсорными повреждениями, умственной отсталостью или средовыми факторами.

    Клиника

    Позднее овладение разговорной речью (в сравнении с возрастными нормами).

    Задержка развития речи часто сопровождается трудностями в чтении и письме, нарушениями межперсональных связей, эмоциональными и поведенческими расстройствами. Не существует яркого отличия от вариантов нормы, важно клиническое суждение с опорой на основные нейропсихологические критерии и возрастные нормы, с учетом тяжести течения, сопутствующих проблем.

    Дифференциальная диагностика

    Проводят с умственной отсталостью — при данном диагнозе задержка речевого развития находится в соответствии с общим уровнем когнитивного функционирования и является частью общего отставания умственного развития или общей задержки развития. Расстройства развития речи следует отличать от вторичных расстройств вследствие глухоты или некоторых других специфических неврологических нарушений. Тяжелая глухота в раннем детстве всегда ведет к задержке и искажению речевого развития, но расстройства речи в данном случае являются следствием повреждения слуха.

    Терапия

    Наиболее предпочтительно сочетание речевой терапии, психотерапии и симптоматического медикаментозного лечения, как при всех формах умственной отсталости. Обычно используется «семейный подход» к лечению (то есть решение проблем ребенка посредством воздействия на семью). При лечении речевых нарушений используются методики интенсивной нейрофизиологической реабилитации В.И. Козявкина, акупунктура, лазеротерапия и полимодальное стимуляционное воздействие на рефлексогенные зоны и на речевые зоны коры головного мозга.

    При медикаментозном лечении речевых расстройств предпочтительны ноотропы (пирацетам, пантогам, аминалон, энцефабол, оксибрал).

    При нарушениях двигательных речевых и когнитивных функций эффективен церебролизин, особенно в случаях гибели нейронов. Препарат аминокислотного ряда — когитум в большей степени стимулирует церебральные и нейросенсорные процессы. Целесообразно использование и вазоактивных средств (кавинтон, циннаризин, теоникол, никотиновая кислота) или фезама (содержащего пирацетам и циннаризин). Для лечения кортикальных дисфункций, включая нарушения памяти и речи, используется рекогнан (цитиколин, нихолин). При спастических формах расстройств оправдано назначение препаратов, снижающих мышечный тонус (мидокалм, миэлостан, сирдалуд), и препаратов магния.


    Специфическое расстройство артикуляции речи (F80.0).

    Характеризуется частым и повторяющимся нарушением звуков речи. Использование ребенком звуков ниже уровня, соответствующего его умственному возрасту — то есть приобретение ребенком звуков речи, либо задержано, либо отклоняется, приводя к дизартикуляции с трудностями в понимании его речи, пропускам, заменам, искажениям речевых звуков, изменениям в зависимости от их сочетания (то говорит правильно, то нет). Большинство речевых звуков приобретается к 6–7 годам, к 11 годам все звуки должны быть приобретены.

    В большинстве случаев невербальный интеллектуальный уровень в пределах нормы.

    Этиология и патогенез

    Причина расстройств развития артикуляции неизвестна. Предположительно, в основе нарушения речи лежит задержка развития или созревания нейрональных связей и неврологических процессов, а не органическая дисфункция. Высокий процент детей с данным расстройством, у которых многие родственники страдают сходными расстройствами, указывает на генетический компонент. При данном расстройстве нет тонкой дифференциации моторных кинестетических поз языка, неба, губ; мозговая основа — активность постцентральных отделов левого полушария головного мозга.

    Распространенность

    Частота расстройств развития артикуляции установлена у 10 % детей младше 8 лет и у 5 % детей старше 8 лет. Это расстройство встречается в 2–3 раза чаще у мальчиков, чем у девочек.

    Клиника

    Существенной особенностью является дефект артикуляции, с устойчивой неспособностью применять в соответствии с ожидаемым уровнем развития звуки речи, включая пропуски, замены и искажение фонем. Это расстройство не может быть вызвано структурной или неврологической патологией и сопровождается нормальным развитием языковой сферы.

    В более тяжелых случаях расстройство распознается в возрасте около 3 лет. В более легких случаях клинические проявления могут не распознаваться до 6 лет. Существенными особенностями расстройства артикуляции речи является нарушение приобретения ребенком звуков речи, приводящее к дизартикуляции с трудностями для других понимания его речи. Речь может оцениваться как дефектная при сравнении с говором детей того же самого возраста и которая не может быть объяснена за счет патологии интеллекта, слуха или физиологии речевых механизмов. Часто нарушается произношение речевых звуков, которые наиболее поздно появляются в онтогенезе, но никогда не нарушается произношение гласных звуков. Наиболее тяжелый тип нарушений — пропуски звуков. Замены и искажения — менее тяжелый тип нарушений. Дети с расстройством развития артикуляции могут обнаруживать сопутствующие расстройства социального, эмоционального и поведенческого характера. У 1/3 этих детей отмечается наличие психического расстройства.

    Дифференциальная диагностика

    Включает три стадии:

    1. Выделение степени выраженности расстройства артикуляции.

    2. Исключение физической патологии, которая могла бы обусловить нарушение произношения, дизартрии, нарушения слуха или умственной отсталости.

    3. Исключение расстройства развития экспрессивной речи, общего расстройства развития.

    Для нарушений артикуляции, обусловленных структурной или неврологической патологией (дизартрия) характерны малая скорость речи, некоординированное двигательное поведение, расстройства вегетативных функций, например жевательной, сосательной. Возможны патология губ, языка, неба, мышечная слабость. Расстройство касается всех фонем, включая гласные.

    Терапия

    Наиболее успешна речевая терапия для большинства ошибок артикуляции.

    Медикаментозное лечение показано при наличии сопутствующих проблем эмоционального и поведенческого характера.


    Расстройство экспрессивной речи (F80.1).

    Выраженное нарушение развития речи, которое нельзя объяснить за счет умственной отсталости, неадекватного обучения и которое не связано с общим расстройством развития, нарушениями слуха или неврологическим расстройством. Это специфическое нарушение развития, при котором способность ребенка использовать выразительную разговорную речь заметно ниже уровня, соответствующего его умственному возрасту. Понимание речи в пределах нормы.

    Этиология и патогенез

    Причина расстройства развития экспрессивной речи неизвестна. Минимальная мозговая дисфункция или задержка формирования функциональных нейрональных систем выдвигаются в качестве возможных причин. Наличие семейного анамнеза указывает на генетическую детерминированность данного расстройства. Нейропсихологический механизм расстройства может быть связан с кинетическим компонентом, при заинтересованности в процессе премоторных отделов мозга или заднелобных структур; с несформированностью номинативной функции речи или несформированностью пространственного представления речи (височно-теменные отделы и зона теменно-височно-затылочного перекреста) при условии нормальной левополушарной локализации речевых центров и нарушений функционирования именно в левом полушарии.

    Распространенность

    Частота расстройств экспрессивной речи колеблется от 3 до 10 % у детей школьного возраста. В 2–3 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Более часто встречается среди детей, в семейном анамнезе которых встречаются расстройства артикуляции или другие расстройства развития.

    Клиника

    Тяжелые формы расстройства обычно проявляются до 3 лет. Отсутствие отдельных словообразований — к 2 и простых предложений и фраз к 3 годам — признак задержки. Более поздние нарушения — ограниченное словарное развитие, использование небольшого набора шаблонных слов, трудности в подборе синонимов, сокращенное произношение, незрелая структура предложений, синтаксические ошибки, пропуски словесных окончаний, приставок, неправильное использование предлогов, местоимений, спряжений, склонений глаголов, существительных. Отсутствие плавности в изложении, отсутствие последовательности в изложении и при пересказе. Понимание речи не затруднено. Характерно адекватное использование невербальных реплик, жестов, стремление к общению. Артикуляция обычно незрелая. Могут быть компенсаторные эмоциональные реакции во взаимоотношениях со сверстниками, поведенческие расстройства, невнимательность. Расстройство развития координации и функциональный энурез часто являются сопутствующими нарушениями.

    Диагностика

    Показатели экспрессивной речи существенно ниже, чем показатели, полученные по невербальным интеллектуальным способностям (невербальная часть теста Векслера).

    Расстройство значительно препятствует успехам в школе и повседневной жизни, требующим выражения в вербальной форме.

    Не связано с общими расстройствами развития, дефектом слуха или неврологическим расстройством.

    Дифференциальная диагностика

    Следует проводить с умственной отсталостью, для которой характерно полное нарушение интеллекта в вербальной и невербальной сфере; с общими расстройствами развития, при которых характерны отсутствие внутреннего языка символической или воображаемой игры, неадекватное применение жестов и неспособность поддерживать теплые социальные отношения.

    При приобретенной афазии или дисфазии характерно нормальное речевое развитие до травмы или других неврологических расстройств.

    Терапия

    Предпочтительна речевая и семейная терапия. Речевая терапия включает овладение фонемами, словарным запасом, построением предложений. При наличии признаков вторичного или сопутствующего нарушения в сфере поведения или эмоций показаны медикаментозное лечение и психотерапия.


    Расстройство рецептивной речи (F80.2).

    Специфическое нарушение развития, при котором понимание ребенком речи ниже уровня, соответствующего его умственному развитию. Часто дефект фонетико-фонематического анализа и словесно-звукового произношения. Для обозначения этого расстройства применяются термины: афазия или дисфазия развития, рецептивный тип (сенсорная афазия), словесная глухота, врожденная слуховая невосприимчивость, сенсорная афазия Вернике, связанная с развитием.

    Этиология и патогенез

    Причина данного расстройства неизвестна. Имеют место теории минимального органического поражения головного мозга, задержки нейронального развития, генетической предрасположенности, однако окончательного подтверждения ни одна из теорий не получила. Возможные нейропсихологические механизмы — нарушения зоны звукоразличения — задние отделы левой височной области, или нарушения дифференцирования невербальных компонентов речи вследствие дисфункции правого полушария головного мозга. Большинство детей с расстройством развития рецептивной речи лучше реагируют на звуки окружающей среды, чем на звуки речи.

    Распространенность

    Частота расстройства варьирует от 3 до 10 % у детей школьного возраста. Встречается в 2–3 раза чаще у мальчиков, чем у девочек.

    Клиника

    Расстройство обычно обнаруживается в возрасте около 4 лет. Ранние признаки — неспособность реагировать на знакомые названия (в отсутствие невербальных реплик) с раннего возраста, неспособность идентифицировать несколько предметов к 18 месяцам, неспособность следовать простым инструкциям в возрасте 2 лет. Поздние нарушения — неспособность к пониманию грамматических структур — отрицаний, сравнений, вопросов; непонимание паралингвистических составляющих речи — тон голоса, жесты и т. д. Нарушается восприятие просодических характеристик речи. Отличие таких детей в нормальной подражательной речи — «милая речь с обилием литеральных парафазии» — что-то слышит, но отражает близкими по звучанию словами. Однако характерно нормальное использование жестов, нормальные ролевые игры и отношение к родителям. Часты компенсаторные эмоциональные реакции, гиперактивность, невнимательность, социальная неприспособленность, тревога, чувствительность и застенчивость, изоляция от сверстников. Менее часты энурез, расстройство развития координации.

    Дифференциальная диагностика

    При расстройстве развития экспрессивной речи понимание (декодирование) речевых стимулов остается сохранным. При нарушениях артикуляции сохранены другие речевые способности. Следует исключать нарушения слуха, умственную отсталость, приобретенную афазию и общие расстройства развития.

    Терапия

    Подходы к ведению детей с такой патологией различны. Существует точка зрения о необходимости изоляции таких детей с последующим обучением речевым навыкам при отсутствии сторонних раздражителей. Часто рекомендуется психотерапия для купирования сопутствующих эмоциональных и поведенческих проблем. Применима семейная терапия с целью нахождения правильных форм взаимоотношений с ребенком.


    Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау — Клеффнера) (F80.3).

    Представляет собой регресс речевых навыков после периода нормального речевого развития. Основные черты — сенсомоторная афазия, эпилептические изменения ЭЭГ в виде мультифокальных спайков и комплексов спайк-волна (заинтересованы височные отделы мозга, чаще билатерально) и эпилептические припадки.

    Этиология и патогенез

    В большинстве случаев неизвестна. Предположительно наличие энцефалитического процесса. У 12 % детей с синдромом Ландау — Клеффнера в семейном анамнезе выявляются случаи эпилепсии. Инструментальные методы исследования (пневмоэнцефалография, КТ, артериография) не выявляют морфологических нарушений. Биопсия мозга и серологические исследования дают неоднозначные результаты и не позволяют подтвердить наличие специфической энцефалопатии.

    Клиника

    Типично начало в возрасте 3–7 лет, но может возникать раньше и позже. В начале заболевания наблюдается относительно медленно прогрессирующее нарушение понимания речи. С нейропсихологической точки зрения, развивается слуховая вербальная агнозия. В дальнейшем к нарушению понимания речи присоединяются расстройства экспрессивной речи. Спонтанная речь исчезает в течение нескольких недель или месяцев. Часто наблюдается полная утрата речи. Операциональная сторона мышления остается сохранной. У 50 % детей с синдромом Ландау — Клеффнера выявляются расстройства поведения, в первую очередь гипердинамический синдром. Клинически эпилептические приступы проявляются только в 70 % случаев. В 1/3 случаев отмечается единичный приступ или эпилептический статус в начале заболевания. После достижения 10-летнего возраста приступы наблюдаются только у 20 % больных, а после 15 лет прекращаются. На ЭЭГ регистрируются множественные, билатеральные высокоамплитудные спайки и комплексы спайк-волна, наиболее выраженные в височных областях. С возрастом эпилептические проявления в ЭЭГ становятся менее заметными и к 15–16 годам исчезают у всех больных. В подростковом возрасте отмечается незначительное улучшение речи. Однако при сенсомоторной афазии речь полностью не восстанавливается. Прогноз восстановления речи зависит от возраста манифестации и времени начала противоэпилептической терапии и восстановительных логопедических занятий.

    Большинство детей с данным расстройством чаще попадает в поле зрения клиницистов даже не по поводу припадков и, тем более, не речевых расстройств, а по поводу поведенческих нарушений — «расторможенность», гиперкинезы. Нейрофизиологи указывают, что ЭЭГ — это единственный патогномоничный критерий выявления синдрома на тех стадиях, когда правильное лечение еще может спасти речь, хотя прогноз неблагоприятный.

    Терапия

    Предполагается положительный эффект от приема кортикостероидов в начале заболевания. В течение всего заболевания рекомендуется прием антиконвульсантов. Препаратами первого выбора являются карбамазепины (финлепсин), второго выбора — ламиктал (ламотриджин). Речевая терапия и семейная терапия рекомендованы в течение всего заболевания.


    Специфические расстройства развития школьных навыков (F81).

    Эти расстройства возникают вследствие нарушений в обработке когнитивной информации, что во многом происходит в результате биологической дисфункции. Характерно, что нормальное приобретение навыков нарушено с ранних стадий развития. Они не являются следствием неблагоприятных условий обучения и не связаны с получением мозговой травмы или болезни. Необходимо оценивать не уровень обучения, а школьные достижения с учетом динамики развития, так как тяжесть и отставание в чтении на 1 год в 7 лет имеет совершенно иное значение, чем на 1 год в 14 лет.

    Тип проявлений расстройств обычно с возрастом изменяется — задержка речи в дошкольные годы исчезает в разговорной речи, но сменяется специфической задержкой чтения, что в свою очередь уменьшается в подростковом возрасте, а в юности — это нарушения спеллингования/письма. То есть состояние во всех отношениях равное, но учитывается динамика взросления. Школьные навыки — не только функция биологического созревания, они должны быть преподаны и усвоены. Специфические нарушения школьных навыков охватывают группы расстройств, проявляющихся специфической и значительной недостаточностью в обучении школьным навыкам в данной возрастной группе-классе, популяции, школе.

    Эти нарушения не являются прямым следствием других состояний — умственной отсталости, грубых неврологических дефектов, эмоциональных или гностических расстройств. Часто сочетаются с синдромом гиперактивности и дефицитом внимания, специфическими расстройствами моторных функций. Совершенно не значит, что это дети с задержкой навыков, и «догонят со временем сверстников» — такие нарушения наблюдаются и в подростковом возрасте, и при дальнейшем обучении. Они связаны с появлением вторичных нарушений в виде отсутствия интереса к учебе, плохой программой образования, эмоциональными расстройствами.

    Диагностика

    Диагностические требования

    Должна быть наиболее клинически значимая степень нарушения какого-либо навыка:

    — наличие задержек или отклонений в развитии речи в дошкольном периоде;

    — сопутствующие проблемы — невнимательность или повышенная активность, эмоциональные нарушения или нарушения в поведении;

    — наличие качественных нарушений — явное отличие от нормы;

    — неадекватная реакция на терапию (отсутствие эффекта при усилении помощи дома и/или в школе).

    Нарушение в большей степени строго специфично и не зависит от умственной отсталости или от общего снижения интеллектуального уровня. Диагностика нарушений проводится на основе психолого-педагогического тестирования. Нарушение должно присутствовать с первых лет обучения, а не приобретаться в ходе образования. Нарушения не должны быть обусловлены нелеченными или некорригированными зрительными или слуховыми расстройствами.

    Специфические расстройства развития школьных навыков включают:

    — специфическое нарушение навыков чтения «дислексия»;

    — специфическое нарушение навыков письма «дисграфия»;

    — специфическое нарушение арифметических навыков «дискалькулия»;

    — смешанное расстройство школьных навыков «трудности обучения».

    Предпочтительным методом лечения является корригирующая терапия обучением. Большее значение имеют эмоциональные реакции, чем определенные методы преподавания. Эффективна нейропсихологическая коррекция с интегративным подходом к овладению фонетическими сочетаниями и пространственной структурой слов. Сопутствующие эмоциональные и поведенческие нарушения должны лечиться соответствующими медикаментозными и психотерапевтическими способами. Хороший эффект оказывает консультативно-семейная терапия.


    Специфическое расстройство развития двигательных функций (F82).

    Существенной особенностью расстройства является серьезное нарушение двигательной координации, которое нельзя объяснить общей интеллектуальной отсталостью или каким-либо врожденным или приобретенным неврологическим расстройством, дисплазией развития. Диагноз ставится, если нарушение значительно влияет на способности к обучению или повседневную жизнь. Характерно наличие моторной неуклюжести с некоторой степенью нарушений зрительно-пространственных когнитивных задач.

    Этиология и патогенез

    Возможные этиологические факторы подразделяются на две группы: факторы развития и органические. Гипотеза развития предполагает причину данного расстройства в несформированности или задержке развития перцептивно-моторных навыков. Согласно этой теории, возможен благоприятный прогноз при данном расстройстве, так как наступает созревание заинтересованных в патологическом процессе структур головного мозга.

    Соответственно органической теории минимальные мозговые инсульты или дисфункции создают предрасположенность к развитию расстройства двигательных функций. Эти нарушения являются следствием пренатальных и перинатальных осложнений (токсикоза беременности у матери, гипоксии плода, малой массы тела при рождении; внутриутробных событий, которые могут обусловить травму мозга или физическую травму плода или новорожденного). Иногда синдром детской неуклюжести диагностируют как минимальную мозговую дисфункцию, но в настоящее время этот термин не рекомендуется, так как имеет много различных и порой противоречивых значений.

    Распространенность

    Частота этого расстройства у детей в возрасте от 5 до 11 лет составляет 6 %. Соотношение заболеваемости мальчиков и девочек неизвестно, однако, как и при большинстве расстройств развития, больше поражаются мальчики, чем девочки. Данных о большем проценте случаев среди родственников не имеется.

    Клиника

    В младенчестве и раннем детстве расстройство проявляется как задержка в достижении нормальных этапов развития (например, в поворотах, ползании, сидении, стоянии, ходьбе). Трудности координации не обусловлены дефектами зрения, слуха, неврологическими расстройствами. В возрасте 2–4 лет неловкость проявляется во всех сферах деятельности, требующих двигательной координации. Такие дети неуклюжи в своих движениях, медленно обучаются бегать, прыгать, подниматься и спускаться по ступеням, не удерживают в руках предметы, легко их роняют. Их походка неустойчива, они часто спотыкаются и ударяются о препятствия. Вероятны трудности в завязывании шнурков, ловле мяча, расстегивании и застегивании пуговиц. Степень нарушений варьирует от нарушений «тонкой моторики» (плохой почерк) до грубой двигательной дискоординации. Могут наблюдаться стертые нарушения речи, которые носят в большей степени сопутствующий характер (чаще включающие тонкую артикуляцию).

    Характерны плохие навыки рисования, дети плохо выполняют задания с составными картинками, конструкторами, строительными моделями, не ориентируются в настольных играх, распознавании карт — это дети с типичной подкорковой дисфункцией, незрелостью правого полушария головного мозга и/или нарушениями становления межполушарных взаимоотношений.

    Во время осмотра выявляются незрелость развития нервной системы, наличие тотальных синкинезий и зеркальных движений, признаки плохой тонкой моторной координации. Сухожильные рефлексы или повышены или понижены с обеих сторон. Отсутствуют неврологические расстройства, проявления детского церебрального паралича (ДЦП), мышечная дистрофия.

    В старшем возрасте часто имеются вторичные расстройства (плохая успеваемость в школе, нарушения в сфере эмоций и поведения, тенденция к заниженной самооценке, замкнутости). В целом двигательная неловкость сохраняется в подростковом возрасте и в течение всей взрослой жизни.

    Диагностика

    Диагноз ставится при наличии следующих критериев:

    1. Успешность двигательных координированных действий существенно ниже ожидаемого уровня, соответствующего хронологическому возрасту и интеллектуальным способностям.

    2. Двигательное расстройство значительно влияет на успехи в обучении и в повседневной жизни.

    3. Расстройство не связано с физическим заболеванием (ДЦП, гемиплегия, мышечная дистрофия).

    Дифференциальная диагностика

    Для умственной отсталости характерно общее снижение уровня выполнения всех видов деятельности как в вербальной, так и в невербальной сфере, Необходимо исключать общие расстройства развития, особенно сочетающиеся с расстройствами в двигательной сфере.

    Неврологические и нейромышечные заболевания (ДЦП, мышечная дистрофия, гемиплегия) сопровождаются наличием неврологических знаков.

    Терапия

    Включает сочетание медикаментозных, нейрофизиологических, нейропсихологических методов коррекции моторной дисфункции и модифицированных методик перцептивного моторного обучения и физического воспитания. Для большинства детей дошкольного возраста полезен метод Montessori, способствующий развитию моторных навыков. Вторичные поведенческие или эмоциональные проблемы и сопутствующие речевые расстройства нуждаются в адекватном медикаментозном и психотерапевтическом лечении. Семейно-консультативная терапия рекомендуется для снижения тревоги и чувства вины у родителей.


    Общие расстройства развития (F84).

    Включают группу расстройств, характеризующихся качественными аномалиями в социальном общении и ограниченным, стереотипным, повторяющимся набором интересов и действий. В большинстве случаев развитие нарушено с младенчества, всегда в первые 5 лет.

    В некоторых случаях расстройства сочетаются и предположительно обусловлены врожденной краснухой, туберозным склерозом, церебральным липидозом, фрагильностью Х-хромосомы. Любое из сопутствующих состояний кодируется отдельно. При наличии умственной отсталости обязательно кодировать и ее (F70 — F79), но она не является обязательным признаком общих расстройств развития.


    Детский аутизм (F84.0).

    К собственно детскому аутизму относятся аутистическое расстройство, инфантильный аутизм, инфантильный психоз, синдром Каннера.

    Первые описания этого расстройства были сделаны Henry Maudsley (1867). В 1943 г. Leo Kanner в труде «Аутистические расстройства аффективного общения» дал отчетливое описание этого синдрома, назвав его «инфантильным аутизмом».

    Этиология и патогенез

    Причины детского аутизма до конца не известны.

    Существует ряд клинически и экспериментально подтвержденных гипотез об этиопатогенезе расстройства:

    1) Слабость инстинктов и аффективной сферы;

    2) информационная блокада, связанная с расстройствами восприятия;

    3) нарушение переработки слуховых впечатлений, ведущее к блокаде контактов;

    4) нарушение активирующего влияния ретикулярной формации ствола мозга;

    5) нарушение функционирования лобно-лимбического комплекса, ведущее к расстройству мотивации и планирования поведения;

    6) искажения обмена серотонина и функционирования серотонинэргических систем мозга;

    7) нарушения парного функционирования полушарий головного мозга.

    Наряду с этим существуют психологические и психоаналитические причины расстройства. Существенную роль играют генетические факторы, так как в семьях, страдающих аутизмом, данное заболевание встречается чаще, чем среди населения в целом. Аутизм в какой-то мере связан с органическим мозговым расстройством (часто в анамнезе сведения об осложнениях в период внутриутробного развития и при родах), корреляция с эпилепсией в 2 % случаев (по некоторым данным, в общей детской популяции эпилепсии в 3,5 %). У некоторых больных выявлены диффузные неврологические аномалии — «мягкие признаки». Специфические нарушения ЭЭГ отсутствуют, но обнаружена различная ЭЭГ патология у 10–83 % аутичных детей.

    Распространенность

    Распространенность детского аутизма составляет 4–5 случаев на 10000 детей. Преобладают перворожденные мальчики (в 3–5 раз чаще, чем девочки). Но у девочек аутизм имеет более тяжелое течение, и, как правило, в этих семьях уже встречались случаи с когнитивными нарушениями.

    Клиника

    В своем первоначальном описании Kanner выделил основные признаки, которые используются до настоящего времени.

    — Начало расстройства в возрасте до 2,5–3 лет, иногда после периода нормального развития в раннем детстве. Обычно это красивые дети с как будто прорисованным карандашом задумчивым, сонным, отрешенным лицом — «лицо принца».

    — Аутистическое одиночествонеспособность устанавливать теплые эмоциональные взаимоотношения с людьми. Такие дети не отвечают улыбкой на ласки и проявления любви родителей. Им не нравится, когда их берут на руки или обнимают. На родителей они реагируют не больше, чем на других людей. Одинаково ведут себя с людьми и неодушевленными предметами. Практически не выявляют тревоги при разлуке с близкими и в незнакомой обстановке. Типичным является отсутствие глазного контакта.

    — Расстройство навыков речи. Речь часто развивается с задержкой или не возникает вообще. Иногда она нормально развивается до 2-летнего возраста, а затем частично исчезает. Аутичные дети мало используют категории «значения» в памяти и мышлении. Некоторые дети производят шум (щелчки, звуки, хрипы, бессмысленные слоги) в стереотипной манере при отсутствии желания в общении. Речь обычно построена по типу немедленных или задержанных эхолалий или в виде стереотипных фраз вне контекста, с неправильным использованием местоимений. Даже к 5–6 годам большинство детей называет себя во втором или третьем лице или по имени, не используя «Я».

    — «Навязчивое желание однообразия». Стереотипное и ритуальное поведение, настаивание на сохранении всего в неизмененном виде и сопротивление переменам. Они предпочитают есть одну и ту же пищу, носить одну и ту же одежду, играть в повторяющиеся игры. Деятельность и игра аутичных детей характеризуются ригидностью, повторяемостью и монотонностью.

    — Типичны также причудливое поведение и манерность (например, ребенок постоянно кружится или раскачивается, теребит свои пальцы или хлопает в ладоши).

    — Отклонения в игре. Игры чаще стереотипны, не функциональны и не социальны. Преобладает нетипичное манипулирование игрушками, отсутствуют воображение и символические черты. Отмечено пристрастие к играм с неструктурированным материалом — песком, водой.

    — Атипичные сенсорные реакции. Аутичные дети отвечают на сенсорные стимулы либо чрезвычайно сильно, либо слишком слабо (на звуки, боль). Они избирательно игнорируют на обращенную к ним речь, проявляя интерес к неречевым, чаще механическим звукам. Болевой порог чаще понижен, или отмечается атипичная реакция на боль.

    При детском аутизме могут наблюдаться и другие признаки. Внезапные вспышки гнева, или раздражения, или страха, не вызванные какими-либо очевидными причинами. Иногда такие дети либо гиперактивны, либо растеряны. Поведение с самоповреждением в виде ударов головой, кусания, царапания, вырывания волос. Иногда отмечаются нарушения сна, энурез, энкопрез, проблемы с питанием. В 25 % случаев могут быть судорожные припадки в предпубертатном или пубертатном возрасте.

    Первоначально Kanner полагал, что умственные способности у детей с аутизмом нормальны. Однако около 40 % детей с аутизмом имеют IQ ниже 55 (тяжелая умственная отсталость); 30 % — от 50 до 70 (легкая отсталость) и около 30 % имеют показатели выше 70. У некоторых детей обнаруживаются способности в какой-либо определенной сфере деятельности — «осколки функций», несмотря на снижение других интеллектуальных функций.

    Диагностика

    Критерии:

    1) невозможность устанавливать полноценные отношения с людьми с начала жизни;

    2) крайняя отгороженность от внешнего мира с игнорированием средовых раздражителей до тех пор, пока они не становятся болезненными;

    3) недостаточность коммуникативного использования речи;

    4) отсутствие или недостаточность зрительного контакта;

    5) страх изменений в окружающей обстановке («феномен тождества» по Kanner);

    6) непосредственные и отставленные эхолалии («грамофонная попугайная речь» по Kanner);

    7) зарержка развития «Я»;

    8) стереотипные игры с неигровыми предметами;

    9) клиническое проявление симптоматики не позднее 2–3 лет.

    При использовании этих критериев важно:

    а) не расширять содержание;

    б) строить диагностику на синдромологическом уровне, а не на основе формальной фиксации наличия тех или иных симптомов;

    в) учитывать наличие или отсутствие процессуальной динамики выявляемых симптомов;

    г) принимать во внимание, что неспособность к установлению контакта с другими людьми создает условия для социальной депривации, ведущей к симптомам вторичных задержек развития и компенсаторных образований.

    Дифференциальная диагностика

    Неполные синдромы встречаются чаще. Их необходимо отличать от психозов детского возраста, аутистической психопатии Аспергера. Детская шизофрения редко встречается в возрасте до 7 лет. Она сопровождается галлюцинациями или бредом, судорожные припадки встречаются крайне редко, умственная отсталость не типична.

    Следует исключать расстройства слуха. Аутистичные дети редко лепечут, в то время как у глухих детей отмечается относительно нормальное лепетание до 1 года. Аудиограмма и вызванные потенциалы указывают на значительную потерю слуха у глухих детей.

    Расстройство развития речи отличается от аутизма тем, что ребенок адекватно реагирует на людей и способен к невербальному общению.

    Умственная отсталость должна дифференцироваться с детским аутизмом, так как около 40–70 % аутистичных детей страдают умеренной или выраженной умственной отсталостью. Основные отличающие особенности: 1) умственно отсталые дети обычно относятся к взрослым и другим детям в соответствии со своим возрастом; 2) они используют речь, которой владеют в той или иной степени для общения с другими; 3) у них имеет место относительно ровный профиль задержки без «осколков» усиленных функций; 4) у ребенка с детским аутизмом речь поражается сильнее, чем другие способности.

    Дезинтегративный (регрессивный) психоз (липоидоз, лейкодистрофия или болезнь Геллера) обычно начинается в возрасте от 3 до 5 лет. Заболевание начинается после периода нормального развития и прогрессирует в течение нескольких месяцев с развитием нарушений интеллекта, всех сфер поведения со стереотипиями и манерностью. Прогноз неблагоприятный.

    Терапия

    Включает в себя три направления:

    1. Лечение нарушений поведения.

    2. Медико-психолого-педагогическая коррекция.

    3. Семейная терапия.

    Необходима разноплановость, разносторонность и комплексность лечебно-реабилитационных мероприятий с единством биологических и психологических методов. Медико-педагогическая и психологическая помощь наиболее продуктивна на основных этапах формирования личности (до 5–7 лет).

    Медикаментозное лечение.

    Патогенетический эффект медикаментозных средств максимален в возрасте до 7–8 лет, после чего медикаменты оказывают симптоматическое действие.

    В настоящее время наиболее рекомендован амитриптилин как основное психотропное средство у детей дошкольного возраста (15–50 мг/сут), длительными курсами по 4–5 мес. Некоторые исследователи отводят роль этиопатогенетического средства витамину В6 (в дозах до 50 мг/сут). Применимы атипичные нейролептики рисперидон (рисполепт) в дозах 0,5–2 мг/сут в течение 1–2 лет. При их приеме редуцируются нарушения поведения, снижается гиперактивность, стереотипии, суетливость и замкнутость, ускоряется обучение.

    Фенфлурамин, препарат с антисеротонинергическими свойствами, влияет на расстройства поведения и аутизм.

    Транквилизаторы не оказывают влияния на патогенетические звенья. Они воздействуют на невротическую симптоматику. Более уместны бензодиазепины.

    Традиционные нейролептики оказывают на клиническую картину неоднозначное действие. Предпочтительны препараты без выраженного седативного действия (галоперидол 0,5–1 мг/сут; трифтазин 1–3 мг/сут), иногда эффективны небольшие дозы неулептила. В целом существенного и стойкого улучшения нейролептики не обеспечивают. Заместительная терапия (ноотропил, пирацетам, аминалон, пантогам, баклофен, фенибут) используется развернутыми повторными курсами в течение ряда лет.

    Перспективы медикаментозной терапии зависят от сроков начала, регулярности приема, индивидуальной обоснованности и от включенности в общую систему лечебно-реабилитационной работы.


    Синдром Ретта (F84.2).

    Прогрессирующее дегенеративное заболевание ЦНС предположительно генетического происхождения, встречается преимущественно у девочек, названо по имени австрийского ученого A. Rett, впервые описавшего его в 1966 г. Автор сообщил о 31 девочке с регрессией психического развития, аутистичным поведением, утратой целенаправленных движений и появлением особых стереотипных двигательных актов, «сжимания рук».

    Этиология и патогенез

    Подтверждена наследственная природа заболевания. Вопросы патогенеза заболевания остаются спорными. Генетическая природа связывается с ломкой Х-хромосомой и наличием мутаций в генах — регуляторах процесса репликации. Выявлены селективный дефицит ряда регулирующих рост дендритов белков, низкое количество глутаминовых рецепторов в базальных ганглиях, дофаминергических рецепторов в хвостатом ядре, нарушения холинергической функции. Гипотезу «прерванного развития», в основе которой лежит дефицит нейротрофических факторов, выдвинул D. Armstrong. Предполагается поражение нижних моторных нейронов, базальных ганглиев, вовлечение спинного мозга, ствола и гипоталамуса.

    Анализ морфологических изменений при синдроме Ретта указывает на замедление развития мозга после рождения и остановку его роста к 4-летнему возрасту. Выявлено замедление роста тела и отдельных органов (сердца, печени, почек, селезенки).

    Распространенность

    Частота его относительно высока — 1:10 000 девочек. В мире описано более 20 тыс. случаев заболевания; большинство из них спорадические, менее 1 % — семейные. При изучении близнецов показана конкордантность по синдрому Ретта монозиготных и дискордантность дизиготных пар. Географическое распространение синдрома Ретта неравномерно. Отмечено скопление больных в определенных небольших сельских районах «Ретт-ареалы», что может быть связано с существующими популяционными изолятами. Такая концентрация заболевания наблюдается в Норвегии, Италии, Албании и Венгрии.

    Клиника

    В анте- и перинатальном периодах, в первом полугодии жизни развитие оценивается как нормальное. Однако во многих случаях наблюдаются врожденная гипотония, незначительное отставание в становлении основных двигательных навыков. Начало заболевания от 4 мес. до 2,5 лет, но наиболее часто оно проявляется в возрасте от 6 мес. до 1,5 года. Описывая психопатологический процесс при синдроме Ретта, одни авторы говорят о «дементировании», другие — о неравномерности психических нарушений.

    В течении заболевания выделяют 4 стадии:

    I стадия (возраст ребенка 6—12 мес.): слабость мышечного тонуса, замедление роста в длину кистей, стоп, окружности головы.

    II стадия (возраст 12–24 мес.): атаксия туловища и походки, машущие и подергивающие движения рук, необычные перебирания пальцами.

    III стадия: утрата ранее приобретенных навыков, способности к игре, коммуникациям (в том числе визуальным).

    IV стадия: распад речи, возникновение эхолалий (в том числе ретардированных), неправильное употребление местоимений.

    Первая стадия — стагнация. Включает замедление психомоторного развития ребенка, замедление роста головы, потерю интереса к играм, диффузную мышечную гипотонию.

    Вторая стадия — регресса нервно-психического развития — сопровождается приступами беспокойства, «безутешного крика», нарушениями сна. В течение нескольких недель ребенок утрачивает ранее приобретенные навыки, перестает говорить. Что часто ошибочно интерпретируется как аутизм. Появляются стереотипные движения — «мытье рук», их сжимание, стискивание, сосание и кусание рук, постукивание ими по груди и лицу, атаксия и апраксия. Нарушается равновесие при ходьбе, теряется способность ходить. Больше чем у половины детей отмечается аномальное дыхание в виде апноэ до 1–2 мин, чередующееся с периодами гипервентиляции. Дыхательные нарушения отмечаются в период бодрствования и отсутствуют во время сна. У 50–80 % девочек с синдромом Ретта возникают эпилептические припадки различных типов, плохо поддающиеся терапии антиконвульсантами. Чаще всего это генерализованные тонико-клонические припадки, комплексные и простые парциальные судороги, дроп-атаки.

    После фазы регресса наступает третья стадия — псевдостационарная, охватывающая длительный период дошкольного и раннего школьного возраста. Состояние детей относительно стабильно. На первый план выступают глубокая умственная отсталость, судорожные припадки, экстрапирамидные расстройства по типу мышечной дистонии, атаксии, гиперкинезов. Приступов беспокойства не отмечается.

    В конце первого десятилетия жизни начинается четвертая стадия — прогрессирования двигательных нарушений. Больные становятся обездвиженными, нарастают спастичность, мышечные атрофии, вторичные деформации — сколиоз, появляются вазомоторные расстройства преимущественно в нижних конечностях. Характерно отставание в росте без задержки полового созревания. Имеется тенденция к развитию кахексии. Судорожные приступы редкие. У больных с синдромом Ретта на фоне тотального распада всех сфер деятельности наиболее длительно сохраняются эмоциональное общение и привязанности, соответствующие уровню их психического развития.

    Диагностика

    Диагностические критерии синдрома Ретта по Е. Trevathan

    Обязательные:

    1) нормальный пре- и перинатальный периоды;

    2) нормальное психомоторное развитие в течение первых 6— 18 мес. жизни;

    3) нормальная окружность головы при рождении;

    4) замедление роста головы в период от 5 мес. до 4 лет;

    5) потеря приобретенных движений рук в возрасте от 6 до 30 мес., связанная по времени с нарушением общения;

    6) глубокое повреждение экспрессивной и импрессивной речи, грубая задержка психомоторного развития;

    7) стереотипные движения рук, напоминающие выжимание, стискивание рук, хлопки, «мытье рук», потирание их, появляющееся после потери целенаправленных движений;

    8) появление нарушений походки (апраксии и атаксии) в возрасте 1–4 лет.

    Дополнительные:

    1) дыхательные расстройства (периодическое апное во время бодрствования, перемежающееся гипервентиляцией, аэрофагия);

    2) судорожные припадки;

    3) спастичность, часто сочетающаяся с дистонией и атрофией мышц;

    4) сколиоз;

    5) задержка роста;

    6) гипотрофичные маленькие ступни;

    7) ЭЭГ аномалии (медленный фоновый ритм и периодическое замедление ритма до 3–5 Гц, описаны центральновисочные Spikes как при фрагильной Х-хромосоме и роландической эпилепсии).

    Дифференциальная диагностика

    Дифференциальный диагноз синдрома Ретта и раннего детского аутизма (РДА) (Международная конференция по синдрому Ретта, 1988)

    Признак Синдром Ретта РДА
    Аутистические черты в возрасте 6—18 мес. Отсутствуют Часто проявляются
    Стереотипии Ритмические движения обеих рук по средней линии тела Более сложные и не по средней линии
    Стереотипные манипуляции с предметами Отсутствуют Типичны
    Моторика туловища и походка Прогрессирующие атаксия и апраксия Манерность, иногда грациозность позы и походки
    Судорожные припадки Значительно большие частота и полиморфизм Значительно меньшие частота и полиморфизм
    Расстройства дыхания, бруксизм, замедление роста головы и конечностей Типичны Отсутствуют

    Терапия

    В большей степени симптоматическая. Препаратом выбора является бромокриптин или перлодел. При наличии судорожных приступов рекомендованы антиконвульсанты. Уместна терапия семьи. Требуется широкий воспитательный подход, помогающий развить адаптивные навыки.


    Другое дезинтегративное расстройство детского возраста (синдром Геллера, симбиотический психоз, детская деменция, болезнь Геллера — Цапперта) (F84.3).

    Быстро прогрессирующее слабоумие у детей раннего возраста (после периода нормального развития) с отчетливой потерей на протяжении нескольких месяцев ранее приобретенных навыков, с появлением аномалий социального, коммуникативного или поведенческого функционирования.

    Этиология и патогенез

    Причины расстройства не выяснены. Преобладает представление о наличии органической природы заболевания.

    Клиника

    После периода нормального развития до 2–3 лет в течение 6-12 мес. формируется тотальное слабоумие. Часто отмечается продромальный период неясной болезни: ребенок становится своенравным, раздражительным, тревожным и гиперактивным. Речь обедняется, а затем распадается. Утрачиваются ранее приобретенные поведенческие, игровые и социальные навыки. Теряется контроль за функцией кишечника и мочевого пузыря. Интерес к окружающей обстановке потерян, характерны стереотипные двигательные действия. За ухудшением в течение нескольких месяцев следует состояние плато, затем может наступить незначительное улучшение. Расстройство часто сочетается с прогрессирующим неврологическим состоянием, которое обычно кодируется отдельно.

    Прогноз заболевания неблагоприятный. Большинство больных остаются с тяжелой умственной отсталостью.

    Дифференциальная диагностика

    Расстройство напоминает дементные состояния взрослого возраста, но отличается в 3 аспектах: 1) нет доказательств распознанного органического заболевания или повреждения; 2) потеря приобретенных навыков может сопровождаться некоторой степенью выздоровления и восстановления функций; 3) нарушения общения имеют характер, сходный с аутизмом, а не с интеллектуальным снижением.

    Дифференциальная диагностика

    Проводится с аутизмом, ранней детской шизофренией. Для синдрома Геллера характерно общее психическое опустошение.

    Терапия

    Преимущественно симптоматическое. Включает три направления: лечение нарушений поведения и неврологических расстройств; мероприятия социальной и образовательной служб; помощь семье и семейную терапию.

    Нет данных об эффективности какой-либо формы лекарственной терапии, за исключением краткосрочного лечения нарушений поведения. (Существуют сообщения, что расстройство вызывается «фильтрующимся вирусом», а специфичность клиники связана возрастными особенностями поражения.)


    Синдром Аспергера (аутистическая психопатия, шизоидное расстройство детского возраста) (F84.5).

    Это редкое состояние впервые было описано Asperger (1944). Характеризуется нарушениями социального поведения (как при аутизме) в сочетании со стереотипными, повторяющимися действиями на фоне нормального когнитивного развития и речи.

    Этиология и патогенез

    Причины аутистической психопатии неизвестны. Некоторые случаи, вероятно, представляют собой смягченный вариант детского аутизма, но в основном это самостоятельное заболевание. Симптомы обычно сохраняются во взрослом возрасте. Большинство страдающих этим заболеванием в состоянии работать, но у них не складываются взаимоотношения с другими людьми, редко кто из них вступает в брак.

    Распространенность

    Состояние встречается чаще у мальчиков (соотношение 8:1).

    Клиника

    До 3-летнего возраста наблюдается период нормального развития. Потом появляются нарушения во взаимоотношениях со взрослыми и сверстниками. Речь становится монотонной. Ребенок начинает держаться отстраненно, обособлено, много времени посвящает узкому, стереотипному кругу интересов. Поведение определяют импульсивность, контрастные аффекты, желания, представления. У некоторых детей обнаруживается способность к необычному, нестандартному пониманию себя и окружающих. Логическое мышление хорошо развито, но знания крайне неравномерны. Активное и пассивное внимание неустойчиво. В отличие от других случаев детского аутизма нет существенной задержки в речевом и когнитивном развитии. Во внешнем виде обращает на себя внимание отрешенное «красивое» выражение лица, мимика застывшая, взгляд обращен в пустоту, фиксация на лицах мимолетная. Иногда взгляд направлен «внутрь себя». Моторика угловатая, движения неритмичные, стереотипные. Коммуникативные функции речи ослаблены, она своеобразна по мелодике, ритму и темпу, голос то тихий, то резкий. Характерна привязанность к дому, а не к родным.

    Дифференциальная диагностика

    В отличие от детского аутизма, диагноз синдрома Аспергера основывается на наличии нарушений общения, социального взаимодействия; ограниченного, стереотипного поведения, интересов и занятий; и отсутствии общей задержки речи и когнитивного развития.

    Терапия

    Ведение пациентов, страдающих синдромом Аспергера, включает психолого-педагогические мероприятия, поведенческую и семейную психотерапию. Медикаментозное лечение носит вспомогательный характер.

    Поведенческие и эмоциональные расстройства, начинающиеся обычно в детском и подростковом возрасте (F9)

    Гиперкинетические расстройства (F90).

    Данная группа расстройств характеризуется ранним началом; сочетанием чрезмерно активного, слабо модулируемого поведения с выраженной невнимательностью и отсутствием упорства в выполнении любых заданий. Поведенческие особенности проявляются в любых ситуациях и постоянны во временном интервале.

    Гиперкинетические расстройства возникают обычно в первые 5 лет жизни. Их главными особенностями являются отсутствие настойчивости в познавательной деятельности, тенденция переходить от одного задания к другому, не завершая ни одного из них; чрезмерная, но непродуктивная активность. Эти характеристики сохраняются в школьном возрасте и даже во взрослой жизни. Гиперкинетичные дети часто безрассудны, импульсивны, склонны попадать в затруднительные ситуации из-за необдуманных действий. Взаимоотношения со сверстниками и взрослыми нарушены, без чувства дистанции.

    Вторичные осложнения включают дисоциальное поведение и сниженное чувство собственного достоинства. Часто наблюдаются сопутствующие трудности в освоении школьных навыков (вторичная дислексия, диспраксия, дискалькулия и другие школьные проблемы).

    Распространенность

    Гиперкинетические расстройства встречаются в несколько раз чаще у мальчиков, чем у девочек (3:1). В начальной школе расстройство наблюдается у 4 — 12 % детей.

    Клиника

    Основные признаки — нарушения внимания и гиперактивность, проявляющиеся в различных ситуациях — дома, в детских и лечебных учреждениях. Характерна частая смена и прерывание любой деятельности, без попыток ее завершить. Такие дети чрезмерно нетерпеливы, неусидчивы. Они могут вскакивать с места во время любой работы, чрезмерно болтать и шуметь, ерзать… Диагностически значимым является сравнение поведения таких детей с другими детьми данной возрастной группы.

    Сопутствующие клинические характеристики: расторможенность в социальном взаимодействии, безрассудство в опасных ситуациях, бездумное нарушение социальных правил, прерывание занятий, необдуманные и неправильные ответы на вопросы. Довольно часто наблюдаются нарушения обучения и двигательная неуклюжесть. Они должны кодироваться под рубрикой (F80—89) и не должны являться частью данного расстройства.

    Наиболее ярко клиника расстройства проявляется в школьном возрасте. У взрослых гиперкинетическое расстройство может проявляться в дисоциальном личностном расстройстве, токсикомании или другом состоянии с нарушениями социального поведения.

    Дифференциальная диагностика

    Наиболее трудно дифференцировать от расстройств поведения. Однако если имеется большинство критериев гиперкинетического расстройства, то следует ставить его диагноз. Когда имеются признаки выраженной общей гиперактивности и расстройств поведения, ставится диагноз «гиперкинетическое расстройство поведения» (F90.1).

    Явления гиперактивности и невнимательности могут быть симптомами тревоги или депрессивных расстройств (F40 — F43, F93), на-рушений настроения (F30—F39). Диагноз данных расстройств ставится при наличии их диагностических критериев. Двойной диагноз возможен тогда, когда имеется отдельная симптоматика гиперкинетического расстройства и, например, нарушений настроения.

    Наличие острого начала гиперкинетического расстройства в школьном возрасте может быть проявлением реактивного (психогенного или органического) расстройства, маниакального состояния, шизофрении, неврологического заболевания.


    Нарушение активности и внимания (расстройство или синдром дефицита внимания с гиперактивностью, гиперактивное расстройство дефицита внимания) (F90.0).

    Ранее называлось минимальной мозговой дисфункцией (ММД), гиперкинетическим синдромом, минимальным повреждением головного мозга. Это одно из наиболее распространенных детских поведенческих расстройств, у многих сохраняющееся во взрослом возрасте.

    Этиология и патогенез

    Ранее гиперкинетическое расстройство связывалось с внутриутробным или постнатальным повреждением мозга («минимальным поражением мозга»). Выявлена генетическая предрасположенность к данному расстройству. У однояйцевых близнецов конкордантность выше, чем у двуяйцовых. 20–30 % родителей больных страдали или страдают нарушениями активности и внимания. Врожденная склонность к гиперактивности усиливается под влиянием определенных социальных факторов, так как такое поведение чаще встречается у детей, живущих в неблагоприятных социальных условиях. У родителей больных чаще, чем у населения в целом встречаются алкоголизм, асоциальная психопатия и аффективные расстройства. Предполагаемые причины расстройства связываются с пищевой аллергией, длительной интоксикацией свинцом и воздействием пищевых добавок, однако эти гипотезы не подкреплены убедительными доказательствами. Выявлена сильная связь между нарушениями активности и внимания и нечувствительностью к тиреоидным гормонам — редким состоянием, в основе которого лежит мутация гена бета-рецептора тиреоидных гормонов.

    Распространенность

    Расстройство чаще встречается у мальчиков. Относительная распространенность среди мальчиков и девочек от 3:1 до 9:1, в зависимости от критериев диагноза. В настоящее время распространенность среди школьников от 3 до 20 %. В 30–70 % случаев синдромы расстройства переходят во взрослый возраст. Гиперактивность в подростковом возрасте у многих уменьшается, даже если остаются другие нарушения, однако высок риск развития асоциальной психопатии, алкоголизма и наркомании.

    Клиника

    Диагностические критерии расстройства с годами несколько изменились. Симптоматика почти всегда проявляется до 5–7 лет. Средний возраст обращения к врачу 8—10 лет.

    Основные проявления включают:

    — Нарушения внимания. Неспособность сохранять внимание, снижение избирательного внимания, неспособность надолго сосредоточиться на предмете, частые забывания того, что нужно сделать; повышенная отвлекаемость, возбудимость. Такие дети суетливы, неусидчивы. Еще больше внимание снижается в непривычных ситуациях, когда необходимо действовать самостоятельно. Некоторые дети даже не могут досмотреть до конца любимые телепередачи.

    — Импульсивность. В виде неряшливого выполнения школьных заданий, несмотря на усилия делать их правильно; частых выкриков с места, шумных выходок во время занятий; «влезания» в разговор или работу других; нетерпеливости в очереди; неумения проигрывать (вследствие этого частые драки с детьми). С возрастом проявления импульсивности могут меняться. В раннем возрасте это недержание мочи и кала; в школе — излишняя активность и крайняя нетерпеливость; в подростковом возрасте — хулиганские выходки и асоциальное поведение (кражи, употребление наркотиков и т. д.). Однако чем старше ребенок, тем импульсивность выраженнее и заметнее для окружающих.

    — Гиперактивность. Это необязательный признак. У части детей двигательная активность может быть снижена. Однако двигательная активность качественно и количественно отличается от возрастной нормы. В дошкольном и раннем школьном возрасте такие дети непрерывно и импульсивно бегают, ползают, вскакивают, очень суетливы. К пубертату гиперактивность часто уменьшается. Дети без гиперактивности менее агрессивны и враждебны к окружающим, но у них чаще наблюдаются парциальные задержки развития, в том числе школьных навыков.

    Дополнительные признаки

    — Нарушения координации отмечаются в 50–60 % в виде невозможности тонких движений (завязываний шнурков, пользования ножницами, раскрашивания, письма); нарушений равновесия, зрительно-пространственной координации (неспособность к спортивным играм, катанию на велосипеде, играм с мячом).

    — Эмоциональные нарушения в виде неуравновешенности, вспыльчивости, нетерпимости к неудачам. Отмечается запаздывание эмоционально развития.

    — Отношения с окружающими. В психическом развитии дети с нарушениями активности и внимания отстают от сверстников, но стремятся быть лидерами. Дружить с ними трудно. Это дети — экстраверты, они ищут друзей, но быстро их теряют. Поэтому они чаще общаются с более «покладистыми» младшими по возрасту. Трудно складываются отношения с взрослыми. На них не действуют ни наказания, ни ласка, ни похвала. Именно «невоспитуемость» и «плохое поведение» с точки зрения родителей и педагогов — основной повод обращения к врачам.

    — Парциальные задержки развития. Несмотря на нормальный IQ, успеваемость в школе у многих детей низкая. Причины — невнимательность, отсутствие упорства, нетерпимость к неудачам. Характерны парциальные задержки развития письма, чтения, счета. Основной признак — несоответствие высокого интеллектуального уровня и плохой успеваемости в школе. Критерием парциальной задержки считается отставание навыков от должных не менее чем на 2 года. Однако необходимо исключать другие причины неуспеваемости: расстройства восприятия, психологические и социальные причины, низкий интеллект и неадекватное преподавание.

    — Поведенческие расстройства. Наблюдаются не всегда. Не у всех детей с расстройствами поведения могут быть нарушения активности и внимания.

    — Ночное недержание мочи. Расстройства засыпания и сонливость по утрам.

    Нарушения активности и внимания могут быть разделены на 3 типа: с преобладанием невнимательности; с преобладанием гиперактивности; смешанный.

    Диагностика

    Необходимо наличие невнимательности или гиперактивности и импульсивности (или всех проявлений одновременно), не соответствующих возрастной норме.

    Особенности поведения:

    1) проявляются до 8 лет;

    2) обнаруживаются по меньшей мере в двух сферах деятельности — школе, дома, труде, играх, клинике;

    3) не обусловлены тревожными, психотическими, аффективными, диссоциативными расстройствами и психопатиями;

    4) вызывают значительный психологический дискомфорт и дезадаптацию.

    Невнимательность:

    1. Неспособность сосредотачиваться на деталях, ошибки по невнимательности.

    2. Неспособность поддерживать внимание.

    3. Неспособность вслушиваться в обращенную речь.

    4. Неспособность доводить задания до конца.

    5. Низкие организаторские способности.

    6. Отрицательное отношение к заданиям, требующим умственного напряжения.

    7. Потери предметов, необходимых для выполнения задания.

    8. Отвлекаемость на посторонние раздражители.

    9. Забывчивость. (Из перечисленных признаков хотя бы шесть должны сохраняться более 6 мес.)

    Гиперактивность и импульсивность (из перечисленных ниже признаков хотя бы четыре должны сохраняться не менее 6 мес.):

    — гиперактивность: ребенок суетлив, неусидчив. Вскакивает с места без разрешения. Бесцельно бегает, ерзает, карабкается. Не может отдыхать, играть в тихие игры;

    — импульсивность: выкрикивает ответ, не дослушав вопрос. Не может ждать своей очереди.

    Дифференциальная диагностика

    Для постановки диагноза необходимы: подробный анамнез жизни. Информацию необходимо выяснять у всех, кто знает ребенка (родители, воспитатели, учителя). Подробный семейный анамнез (наличие алкоголизма, синдрома гиперактивности, тиков у родителей или родственников). Данные о поведении ребенка в настоящее время.

    Необходимы сведения об успеваемости и поведении ребенка в учебном заведении. Информативных психологических тестов для диагностики данного расстройства в настоящее время нет.

    Нарушения активности и внимания не имеют четких патогномоничных признаков. Заподозрить это расстройство можно на основании анамнеза и психологического тестирования с учетом диагностических критериев. Для постановки окончательного диагноза показано пробное назначение психостимуляторов.

    Явления гиперактивности и невнимательности могут быть симптомами тревоги или депрессивных расстройств, нарушений настроения. Диагноз данных расстройств ставится при наличии их диагностических критериев. Наличие острого начала гиперкинетического расстройства в школьном возрасте может быть проявлением реактивного (психогенного или органического) расстройства, маниакального состояния, шизофрении, неврологического заболевания.

    Терапия

    Медикаментозное лечение эффективно в 75–80 % случаев, при правильно поставленном диагнозе. Его действие в большей степени симптоматическое. Подавление симптомов гиперактивности и нарушений внимания облегчает интеллектуальное и социальное развитие ребенка. Медикаментозное лечение подчиняется нескольким принципам: эффективна только многолетняя терапия, заканчивающаяся в подростковом возрасте. Подбор препарата и дозы исходят из объективного эффекта, а не ощущений больного. Если лечение эффективно, то необходимо через определенные промежутки времени делать пробные перерывы для выяснения, может ли ребенок обходиться без препаратов. Первые перерывы желательно устраивать на каникулах, когда психологическая нагрузка на ребенка меньше.

    Фармакологические вещества, применяемые для лечения этого расстройства, являются стимуляторами ЦНС. Механизм их действия до конца неизвестен. Однако психостимуляторы не только успокаивают ребенка, но и влияют на другие симптомы. Повышается способность к сосредоточению, появляются эмоциональная устойчивость, чуткость к родителям и сверстникам, налаживаются социальные отношения. Может резко улучшиться психическое развитие. В настоящее время используют амфетамины (дексамфетамин (Декседрин), метамфетамин), метилфенидат (Риталин), пемолин (Цилерт). Индивидуальная чувствительность к ним различна. Если неэффективен один из препаратов, переходят на другой. Преимущество амфетаминов — большая длительность действия и наличие пролонгированных форм. Метилфенидат обычно принимают 2–3 раза в сут., он чаще оказывает седативное действие. Промежутки между приемами обычно 2,5–6 ч. Пролонгированные формы амфетаминов принимают 1 раз в сут. Дозы психостимуляторов: метилфенидата — 10–60 мг/сут.; метамфетамина — 5—40 мг/сут.; пемолина — 56,25–75 мг/сут. Начинают лечение обычно с низких доз с постепенным повышением. Физическая зависимость обычно не развивается. В редких случаях развития толерантности переходят на другой препарат. Не рекомендуется назначать метилфенидат детям младше 6 лет, дексамфетамин — детям младше 3 лет. Пемолин назначают при неэффективности амфетаминов и метилфенидата, однако его эффект может быть отсроченным, в течение 3–4 недель. Побочные эффекты — снижение аппетита, раздражительность, боль в эпигастрии, головная боль, бессоница. У пемолина — повышение активности печеночных ферментов, возможная желтуха. Психостимуляторы повышают ЧСС, АД. Некоторые исследования свидетельствуют об отрицательном влиянии препаратов на рост и массу тела, однако это временные нарушения.

    При неэффективности психостимуляторов рекомендуют гидрохлорид имипрамина (тофранил) в дозах от 10 до 200 мг/сут.; другие антидепрессанты (дезипрамин, амфебутамон, фенелзин, флуоксетин) и некоторые нейролептики (хлорпротиксен, тиоридазин, сонапакс). Нейролептики не способствуют социальной адаптации ребенка, поэтому показания для их назначения ограничены. Их следует применять при наличии выраженной агрессивности, неуправляемости или когда другая терапия и психотерапия неэффективны.

    Психотерапия

    Положительного эффекта позволяет добиться психологическая помощь детям и их семьям. Целесообразна рациональная психотерапия с объяснением ребенку причин его неудач в жизни; поведенческая терапия с обучением родителей методам вознаграждения и наказания. Уменьшение психологической напряженности в семье и в школе, создание благоприятной для ребенка обстановки способствуют эффективности лечения. Однако как метод радикального лечения нарушений активности и внимания психотерапия неэффективна.

    Контроль за состоянием ребенка должен устанавливаться с начала лечения и проводиться в нескольких направлениях — изучение поведения, успеваемости в школе, социальных взаимоотношений.


    Гиперкинетическое расстройство поведения (F90.1).

    Диагноз ставится при наличии критериев гиперкинетического расстройства и общих критериев для расстройства поведения. Характерно наличие дисоциального, агрессивного или вызывающего поведения с выраженным нарушением соответствующих возрастных и социальных норм, которое не является симптомами других психических состояний.

    Терапия

    Применимы психостимуляторы амфетамин (5—40 мг/сут.) или метилфенидат (5—60 мг/сут.), нейролептики с выраженным седативным эффектом. Рекомендовано применение нормотимических противосудорожных препаратов (карбамазепины, соли вальпроевой кислоты) в индивидуально подобранных дозах. Психотерапевтические приемы в большей степени социально обусловлены и носят вспомогательный характер.


    Расстройства поведения (F91).

    Включают расстройства в виде деструктивного, агрессивного или асоциального поведения, с нарушением принятых в обществе норм и правил, с нанесением вреда другим людям. Нарушения более серьезные, чем ссоры и шалости детей и подростков.

    Этиология и патогенез

    В основе расстройства поведения лежит ряд биопсихосоциальных факторов:

    Связь с отношением родителей. Плохое или неправильное обращение с детьми влияет на развитие дезадаптивного поведения. Этиологически значимым является борьба родителей между собой, а не разрушение семьи. Большую роль играет наличие психических расстройств, социопатий или алкоголизма у родителей.

    Социокультуральная теория — наличие тяжелых социально-экономических условий, способствует развитию расстройств поведения, так как они считаются приемлемыми в условиях социоэкономической депривации.

    Предрасполагающими факторами являются наличие минимальной дисфункции или органического поражения головного мозга; отвергнутость родителями, раннее помещение в дома-интернаты; неправильное воспитание с жесткой дисциплиной; частая смена воспитателей, опекунов; незаконнорожденность.

    Распространенность

    Достаточно часто встречается в детском и подростковом возрасте. Определяется у 9 % мальчиков и 2 % девочек в возрасте до 18 лет. Соотношение мальчиков и девочек колеблется от 4:1 до 12:1. Чаще встречается у детей, чьи родители являются асоциальными личностями или страдают алкоголизмом. Преобладание данного расстройства коррелирует с социально-экономическими факторами.

    Клиника

    Расстройство поведения должно продолжаться не менее 6 мес., во время которых наблюдается не менее трех проявлений (диагноз ставится только до 18-летнего возраста):

    1. Воровство чего либо без ведома жертвы и борьбы более чем один раз (включая подделку документов).

    2. Побеги из дома на всю ночь не менее 2 раз, или один раз без возвращения (при проживании с родителями или опекунами).

    3. Частая ложь (кроме случаев, когда лгут для избежания физического или сексуального наказания).

    4. Специальное участие в поджогах.

    5. Частые прогулы уроков (работы).

    6. Необычно частые и тяжелые вспышки гнева.

    7. Специальное проникновение в чужой дом, помещение, машину; специальное разрушение чужой собственности.

    8. Физическая жестокость к животным.

    9. Принуждение кого-либо к сексуальным отношениям.

    10. Применение оружия более одного раза; часто зачинщик драк.

    11. Воровство после борьбы (например, ударил жертву и выхватил кошелек; вымогательство или вооруженное ограбление).

    12. Физическая жестокость к людям.

    13. Вызывающее провокационное поведение и постоянное, откровенное непослушание.

    Дифференциальная диагностика

    Отдельные акты асоциального поведения недостаточны для постановки диагноза. Следует исключать биполярное расстройство, шизофрению, общее расстройство развития, гиперкинетическое расстройство, манию, депрессию. Однако наличие легких, ситуационно специфических явлений гиперактивности и невнимательности; низкой самооценки и легких эмоциональных проявлений не исключает диагноз расстройства поведения.


    Эмоциональные расстройства, специфические для детского возраста (F93).

    Диагноз эмоционального (невротического) расстройства широко используется в детской психиатрии. По частоте встречаемости оно уступает только поведенческим расстройствам.

    Этиология и патогенез

    В некоторых случаях данные расстройства развиваются при наличии у ребенка тенденции чрезмерно реагировать на повседневные стрессоры. Предполагается, что подобные особенности заложены в характере и генетически обусловлены. Иногда такие расстройства возникают как реакция на постоянно тревожащихся и гиперопекающих родителей.

    Распространенность

    Составляет 2,5 % как среди девочек, так и среди мальчиков.

    Терапия

    Специфического лечения до настоящего времени не выявлено. Эффективны некоторые виды психотерапии и работа с семьями. При большинстве форм эмоциональных расстройств прогноз благоприятный. Даже тяжелые расстройства постепенно смягчаются и со временем проходят без лечения, не оставляя резидуальных симптомов. Однако если эмоциональное расстройство, начавшееся в детстве, продолжается и во взрослом возрасте, то оно чаще принимает форму невротического синдрома или аффективного расстройства.


    Фобическое тревожное расстройство детского возраста (F93.1).

    Незначительные фобии обычно типичны для детского возраста. Возникающие страхи относятся к животным, насекомым, темноте, смерти. Их распространенность и выраженность варьирует от возраста. При данной патологии отмечается наличие выраженных страхов, характерных для определенной фазы развития, например, боязнь животных в дошкольный период.

    Диагностика

    Диагноз ставится, если: а) начало страхов соответствует определенному возрастному периоду; б) степень тревоги клинически патологическая; в) тревога не является частью генерализованного расстройства.

    Терапия

    Большинство детских фобий проходит без специфического лечения при условии, что родители придерживаются последовательного подхода, поддерживая и ободряя ребенка. Эффективна простая поведенческая терапия с десенсибилизацией ситуаций, вызывающих страх.


    Социальное тревожное расстройство (F93.2).

    Осторожность перед незнакомыми является нормальной для детей в возрасте 8—12 мес. Для данного расстройства характерно устойчивое, чрезмерное избегание контактов с незнакомыми людьми и сверстниками, мешающее социальному взаимодействию, длящееся более 6 мес. и сочетающееся с отчетливым желанием общаться только с членами семьи или лицами, которых ребенок хорошо знает.

    Этиология и патогенез

    Имеется генетически обусловленная предрасположенность к данному расстройству. В семьях детей с таким расстройством сходная симптоматика наблюдалась и у матерей. Психотравмы, физические повреждения в раннем детстве могут способствовать развитию расстройства. Различия в темпераменте обуславливают предрасположенность к этому расстройству, особенно если родители поддерживают скромность, застенчивость и замкнутость ребенка.

    Распространенность

    Социальное тревожное расстройство встречается не часто, преимущественно наблюдается у мальчиков. Оно может развиваться уже с 2,5 лет, после периода нормального развития или состояния незначительной тревоги.

    Клиника

    У ребенка с социальным тревожным расстройством наблюдается постоянный рецидивирующий страх и/или избегание незнакомых. Этот страх имеет место и среди взрослых и в компании сверстников, сочетается с нормальной привязанностью к родителям и другим близким. Избегание и страх выходят за границы возрастных критериев и сочетаются с проблемами социального функционирования. Такие дети избегают контакта долгое время даже после знакомства. Они медленно «оттаивают»; обычно естественны только в домашнем окружении. Для таких детей характерны покраснения кожи, затруднения речи, легкая смущаемость. Фундаментальных нарушений общения и интеллектуального снижения не наблюдается. Иногда робость и застенчивость усложняют процесс обучения. Истинные способности ребенка могут проявиться только при исключительно благоприятных условиях воспитания.

    Диагностика

    Диагноз ставится на основании чрезмерного избегания контактов с незнакомыми людьми в течение 6 мес. и более, мешающего социальной активности и отношениям со сверстниками. Характерно желание иметь дело только со знакомыми людьми (членами семьи или сверстниками, которых ребенок хорошо знает), теплое отношение к членам семьи. Возраст проявления расстройства не ранее 2,5 лет, когда проходит фаза нормальной тревожности по отношению к незнакомым людям.

    Дифференциальная диагностика

    Дифференциальный диагноз проводится с расстройством адаптации, для которого характерна отчетливая связь с недавним стрессом. При тревоге в связи с разлукой симптомы проявляются по отношению к лицам, являющимся субъектами привязанности, а не в том, что необходимо общаться с незнакомыми. При тяжелой депрессии и дистимии наблюдается замкнутость в отношении всех лиц, включая знакомых.

    Терапия

    Предпочтительна психотерапия. Эффективно развитие навыков общения в танцах, пении, музыкальных занятиях. Родителям разъясняется необходимость переструктурирования отношений с необходимостью стимуляции ребенка к расширению контактов. Анксиолитики назначаются короткими курсами, для преодоления поведения избегания.


    Расстройство сиблингового соперничества (F93.3).

    Характеризуется появлением эмоциональных расстройств у маленьких детей вслед за рождением младшего сиблинга.

    Клиника

    Соперничество и ревность могут проявляться заметной конкуренцией между детьми с целью получения внимания или любви родителей. Это расстройство должно сочетаться с необычной степенью негативных чувств. В более тяжелых случаях это может сопровождаться открытой жестокостью или физической травмой младшего ребенка, принижением и злобностью к нему. В более легких случаях расстройство проявляется в виде нежелания ничем делиться, отсутствием внимания, дружеских взаимодействий с младшим ребенком. Эмоциональные проявления принимают различные формы в виде некоторого регресса с потерей ранее приобретенных навыков (контроля за функцией кишечника и мочевого пузыря), тенденцией к младенческому поведению. Часто такой ребенок копирует поведение младенца с целью привлечения большего внимания родителей. Часто отмечаются конфронтация с родителями, немотивированные вспышки гнева, дисфории, выраженная тревога или социальная отгороженность. Иногда нарушается сон, часто усиливается требование внимания родителей, особенно в ночное время.

    Диагностика

    Расстройство сиблингового соперничества характеризуется сочетанием:

    а) очевидности существования соперничества сибсов и/или ревности;

    б) начала в течение месяцев, следующих за рождением младшего (обычно, следующего по счету) ребенка;

    в) эмоциональных нарушений, аномальных по степени и/или по стойкости и сочетающихся с психосоциальными проблемами.

    Терапия

    Эффективно сочетание индивидуальной рациональной и семейной психотерапии. Оно направлено на ослабление стрессовых воздействий, нормализацию обстановки. Важно поощрять ребенка к обсуждению соответствующих проблем. Нередко благодаря таким приемам симптомы расстройств смягчаются и исчезают. Для лечения эмоциональных нарушений иногда применяются антидепрессанты с учетом индивидуальных показаний и в минимальных дозировках, анксиолитики короткими курсами для облегчения психотерапевтических мероприятий. Важно общеукрепляющее и биостимулирующее лечение.


    Расстройства социального функционирования с началом, специфическим для детского и подросткового возраста (F94).

    Гетерогенная группа расстройств, для которых общими являются нарушения социального функционирования. Решающую роль в возникновении расстройств играет изменение адекватных условий среды или лишение благоприятного средового воздействия. Заметных половых различий при данной группе не имеется.


    Элективный мутизм (F94.0).

    Характеризуется устойчивым отказом говорить в одной или более социальных ситуациях, в том числе в детских учреждениях, при способности понимать разговорную речь и разговаривать.

    Этиология и патогенез

    Элективный мутизм — психологически обусловленный отказ разговаривать. Предрасполагающим фактором может быть материнская гиперопека. У некоторых детей развитие расстройства происходит после эмоциональной или физической травмы, перенесенных в раннем детстве.

    Распространенность

    Встречается редко, менее чем у 1 % больных психическими расстройствами. Одинаково часто или даже чаще встречается у девочек, чем мальчиков. У многих детей отмечаются задержка начала речи или проблемы артикуляции. У детей с элективным мутизмом чаще, чем у детей с другими расстройства речи, встречаются энурез и энкопрез. Колебания настроения, компульсивные черты, негативизм, нарушения поведения с агрессией у таких детей проявляются больше в домашних условиях. Вне дома они стеснительны и молчаливы.

    Клиника

    Наиболее часто дети говорят дома или с близкими друзьями, но молчат в школе или с незнакомыми. Вследствие этого может наблюдаться плохая успеваемость или они становятся мишенью нападок сверстников. Некоторые дети вне дома общаются с помощью жестов или междометий — «хм», «угу, ага».

    Диагностика

    Диагностические критерии:

    1) нормальный или почти нормальный уровень понимания речи;

    2) достаточный уровень в речевом выражении;

    3) доказуемые сведения, что ребенок может говорить нормально или почти нормально в некоторых ситуациях;

    4) продолжительность более 4 недель;

    5) отсутствует общее расстройство развития;

    6) расстройство не обусловлено отсутствием достаточных знаний разговорного языка, требуемых в социальной ситуации, в которой отмечается неспособность говорить.

    Дифференциальная диагностика

    Очень стеснительные дети могут не разговаривать в незнакомых ситуациях, но у них происходит спонтанное выздоровление, когда проходит смущение. Дети, попадающие в ситуацию, в которой говорят на другом языке, могут отказываться перейти на новый язык. Диагноз ставится, если дети вполне овладели новым языком, но отказываются говорить и на родном и на новом языке.

    Терапия

    Успешны индивидуальная, поведенческая и семейная терапия.


    Тикозные расстройства (F95).

    Тики непроизвольные, неожиданные, повторяющиеся, рекуррентные, неритмические, стереотипные моторные движения или вокализация.

    И двигательные, и голосовые тики могут быть классифицированы как простые или сложные. Обычные простые двигательные тики включают в себя мигание, дергание шеи, подергивание носом, подергивание плечами, гримасничанье лица. Обычные простые вокальные тики включают в себя покашливание, шмыгание, похрюкивание, лаяние, фырканье, шипение. Обычные сложные двигательные тики — поколачивание себя, дотрагивание до себя и/или предметов, подпрыгивание, приседание, жестикуляция. Обычный комплекс голосовых тиков включает повторение особых слов, звуков (палилалия), фраз, ругательств (копролалия). Тики имеют тенденцию переживаться как неодолимые, но обычно они могут быть подавлены на различные периоды времени.

    Тики часто встречаются как изолированный феномен, но нередко они сочетаются с эмоциональными нарушениями, особенно с навязчивыми или ипохондрическими феноменами. Специфические задержки развития иногда связывают с тиками.

    Главным признаком разграничения тиков от других двигательных расстройств является внезапный, быстрый, преходящий и ограниченный характер движений при отсутствии неврологического расстройства. Характерна повторяемость движений и исчезновение их во время сна, легкость, с которой они добровольно могут быть вызваны или подавлены. Отсутствие ритмичности позволяет их отличать от стереотипии при аутизме или умственной отсталости.

    Этиология и патогенез

    Одним из наиболее важных факторов возникновения тиков является нарушение нейрохимической регуляции центральной нервной системы. В возникновении тиков определенную роль играют травмы головы. Применение психостимуляторов усиливает существующие тики или обусловливает их появление, что позволяет предполагать роль дофаминергических систем, в частности, повышения уровня дофамина в возникновении тиков. Кроме того, блокатор дофамина, галоперидол, эффективен при лечении тиков. Патология норадренергической регуляции доказывается ухудшением тиков под влиянием тревоги и стресса. Не менее важна генетическая обусловленность расстройств. В настоящее время не существует ни одного удовлетворительного объяснения вариаций течения, реакций на фармакологические препараты, семейного анамнеза при тикозных расстройствах.


    Транзиторное тикозное расстройство (F95.0).

    Для данного расстройства характерно наличие одиночных или множественных двигательных и/или голосовых тиков. Тики появляются много раз в день, почти каждый день за период не менее 2 недель, но не больше чем в течение 12 месяцев. В анамнезе должны отсутствовать проявления синдрома Жиля де ля Туретта или хронические двигательные или голосовые тики. Начало заболевания в возрасте до 18 лет.

    Этиология и патогенез

    Транзиторное тикозное расстройство имеет, скорее всего, либо невыраженное органическое, либо психогенное происхождение. Органические тики чаще встречаются в семейном анамнезе. Психогенные тики наиболее часто подвергаются спонтанной ремиссии.

    Распространенность

    От 5 до 24 % детей школьного возраста переносили данное расстройство. Распространенность тиков не известна.

    Клиника

    Это наиболее частая разновидность тиков и самая частая в возрасте 4–5 лет. Тики обычно имеют форму мигания, гримасничанья лица или подергивания головы. В некоторых случаях тики встречаются как единственный эпизод, в других есть ремиссии и рецидивы через некоторый период времени.

    Наиболее частое проявление тиков:

    1) Лицо и голова в виде гримасничанья, сморщивания лба, поднятия бровей, моргания век, зажмуривания, сморщивания носа, дрожания ноздрей, сжимания рта, оскаливания зубов, покусывания губ, высовывания языка, вытягивания нижней челюсти, наклонов или покачивания головой, скручивания шеи, вращения головой.

    2) Руки: потирание, подергивание пальцами, перекручивание пальцев, сжимание рук в кулак.

    3) Тело и нижние конечности: пожимание плечами, дергание ногами, странная походка, покачивание туловищем, подпрыгивание.

    4) Органы дыхания и пищеварения: икота, зевание, принюхивание, шумное выдувание воздуха, свистящий вздох, усиленное дыхание, отрыжка, сосательные или чмокающие звуки, покашливание, прочищение горла.

    Дифференциальная диагностика

    Тики следует дифференцировать от других двигательных нарушений (дистонических, хореиформных, атетоидных, миоклонических движений) и неврологических заболеваний (хореи Гентингтона, хореи Сиденхема, паркинсонизма и др.), побочных действий психотропных препаратов.

    Терапия

    С самого начала расстройства нет ясности, исчезает тик самопроизвольно или прогрессирует, превращаясь в хронический. Так как привлечение внимания к тикам усиливает их, рекомендовано игнорировать их появление. Психофармакологическое лечение не рекомендуется при условии, что расстройство нетяжелое и не приводит к инвалидности. Рекомендована поведенческая психотерапия, направленная на изменение привычек.


    Хроническое двигательное или голосовое тикозное расстройство (F95.1).

    Разновидность тикозного расстройства, при котором есть или имелись множественные двигательные тики и один или более голосовых тиков, возникающие не одновременно. Почти всегда отмечается начало в детском или подростковом возрасте. Характерно развитие двигательных тиков перед голосовыми. Симптоматика часто ухудшается в подростковом возрасте, характерно сохранение элементов расстройства в зрелом возрасте.

    Этиология и патогенез

    Большая роль как генетических факторов, так и нарушений нейрохимической функции центральной нервной системы.

    Распространенность

    Сочетание хронических двигательных или голосовых тиков встречается у 1,6 % населения.

    Клиника

    Характерно наличие либо двигательных, либо голосовых тиков, но не обоих вместе. Тики появляются много раз в день, почти каждый день или периодически в течение более одного года. Начало в возрасте до 18 лет. Тики появляются не только во время интоксикации психоактивными веществами или вследствие известных заболеваний ЦНС (например, болезни Гентингтона, вирусного энцефалита). Типы тиков и их локализация сходны с транзиторными. Хронические голосовые тики встречаются реже, чем хронические двигательные. Голосовые тики часто не громкие и не сильные, состоят из шумов, создаваемых сокращением гортани, живота, диафрагмы. Редко они бывают множественными с взрывчатыми, повторяющимися вокализациями, откашливанием, хрюканием. Как и двигательные тики, голосовые тики могут быть самопроизвольно подавлены на некоторое время, исчезать во время сна и усиливаться под воздействием стрессовых факторов. Прогноз несколько лучше у детей, заболевающих в возрасте 6–8 лет. Если тики охватывают конечности или туловище, а не только лицо, прогноз обычно хуже.

    Дифференциальная диагностика

    Необходимо также проводить с тремором, манерностью, стереотипиями или расстройствами в виде плохих привычек (наклоны головы, раскачивания тела), чаще встречающихся при детском аутизме или умственной отсталости. Произвольная природа стереотипии или плохих привычек, отсутствие субъективного огорчения по поводу расстройства отличают их от тиков. Лечение синдрома гиперактивности с дефицитом внимания психостимуляторами усиливает имеющиеся тики или ускоряет развитие новых тиков. Однако в большинстве случаев после отмены препаратов тики прекращаются или возвращаются на уровень, имевшийся до лечения.

    Терапия

    Зависит от тяжести и частоты тиков, субъективных переживаний, вторичных нарушений в школе и наличия других сопутствующих психотических расстройств.

    Основную роль в лечении занимает психотерапия.

    Малые транквилизаторы неэффективны. В ряде случаев эффективен галоперидол, но следует учитывать риск возникновения побочных эффектов этого препарата, в том числе развитие поздней дискинезии.


    Комбинированное голосовое и множественное двигательное тикозное расстройство (синдром де ля Туретта) (F95.2).

    Характеризуется как психоневрологическое заболевание с множественными двигательными и голосовыми тиками (моргание, покашливание, произношение фраз или слов, например «нет»), то усиливающимися, то ослабевающими. Возникает в детском или подростковом возрасте, имеет хроническое течение и сопровождается неврологическими, поведенческими и эмоциональными нарушениями. Синдром Жиля де ля Туретта чаще всего бывает наследственным.

    Gilles de la Tourette впервые описал это заболевание в 1885 г., изучив его в клинике Шарко в Париже. Современные представления о синдроме Жиля де ля Туретта сформировались благодаря работам Артура и Элейн Шапиро (60—80-е гг. XX в.).

    Этиология и патогенез

    Выявлены морфологические и медиаторные основы синдрома в виде диффузных нарушений функциональной активности преимущественно в базальных ядрах и лобных долях. Предполагается определенная роль некоторых нейромедиаторов и нейромодуляторов, включая дофамин, серотонин и эндогенные опиоиды. Основную роль играет генетическая предрасположенность к данному расстройству.

    Распространенность

    Данные о распространенности синдрома противоречивы. Полностью выраженный синдром де ля Туретта встречается 1 на 2000 (0,05 %). Риск заболевания в течение жизни составляет 0,1–1 %. Во взрослом возрасте синдром начинается в 10 раз реже, чем в детском. Генетические данные свидетельствуют об аутосомно-доминантном наследовании синдрома Жиля де ля Туретта с неполной пенетрантностью. Наибольший риск развития этого заболевания имеют сыновья матерей с синдромом де ля Туретта. Показано семейное накопление синдрома Жиля де ля Туретта, хронического тика и невроза навязчивых состояний. Носительство гена, вызывающего синдром Жиля де ля Туретта у лиц мужского пола, сопровождается повышенной вероятностью невроза навязчивых состояний у лиц женского пола.

    Клиника

    Характерно наличие множественных двигательных и одного и более голосовых тиков, хотя не всегда одновременно. Тики возникают много раз в течение дня, обычно приступообразно, практически ежедневно или с перерывами в течение года и более. Количество, частота, сложность, выраженность и локализация тиков меняются. Голосовые тики чаще множественные, с взрывчатыми вокализациями, иногда используются непристойные слова и фразы (копролалия), которые могут сопровождаться непристойными жестами (копропраксия). Как двигательные, так и голосовые тики могут на короткое время произвольно подавляться, обостряться при тревоге и стрессе и возникать или исчезать во время сна. Тики не связаны с непсихическими заболеваниями, такими как болезнь Гентингтона, энцефалиты, интоксикациями и двигательными расстройствами, вызванными лекарственными препаратами.

    Синдром Жиля де ля Туретта протекает волнообразно. Заболевание обычно начинается до 18 лет, в 6–7 лет появляются тики мышц лица, головы или шеи, затем в течение нескольких лет они распространяются сверху вниз. Голосовые тики обычно появляются в 8–9 лет, а в 11–12 присоединяются навязчивости и сложные тики. У 40–75 % больных имеются черты синдрома гиперактивности с дефицитом внимания. Со временем симптоматика стабилизируется. Отмечается частое сочетание синдрома с парциальными задержками развития, тревожностью, агрессивностью, навязчивостями. У детей с синдромом Жиля де ля Туретта часто бывают трудности в обучении.

    Дифференциальная диагностика

    Наиболее сложна с хроническими тиками. Для тикозных расстройств типичны повторяемость, быстрота, неритмичность, непроизвольность. В то же время некоторые больные с синдромом де ля Туретта считают, что тик — это произвольная реакция на предшествующее ему ощущение. Для этого синдрома характерно волнообразное течение с началом в детском или подростковом возрасте.

    — Хорея Сиденгама (малая хорея) является следствием неврологического осложнения ревматизма, при нем наблюдаются хореические и атетозные (медленные червеобразные) движения, обычно рук и пальцев и движения туловища.

    — Хорея Гентингтона является аутосомно-доминантным заболеванием, проявляющимся деменцией и хореей с гиперкинезами (нерегулярные, спастические движения, обычно конечностей и лица).

    — Болезнь Паркинсона — это заболевание позднего возраста, характеризующееся маскообразностью лица, нарушениями походки, повышением мышечного тонуса («зубчатое колесо»), тремором покоя в виде «катания пилюль».

    — Лекарственные экстрапирамидные расстройства развиваются на фоне лечения нейролептиками, наиболее сложно диагносцировать поздние нейролептические гиперкинезы. Так как нейролептики используют при лечении синдрома Жиля де ля Туретта, необходимо перед началом медикаментозного лечения подробно описывать все имеющиеся у больного расстройства.

    Терапия

    Направлена на уменьшение тикозных проявлений и социальную адаптацию больного. Большую роль играют рациональная, поведенческая, индивидуальная, групповая и семейная виды психотерапии. Рекомендована тренировка сдерживания (или по типу утомления тика «подобное-подобным»), даже на фоне успешного медикаментозного лечения.

    Медикаментозное лечение на сегодняшний день является основным методом терапии. Лечение начинается только после полного обследования, с минимальных доз препаратов с постепенным увеличением в течение нескольких недель. Предпочтительно начало с монотерапии. До настоящего времени препаратом выбора остается галоперидол. Он блокирует D2 рецепторы в области базальных ганглиев. Детям назначают с 0,25 мг/сут, увеличивая по 0,25 мг/сут. еженедельно. Терапевтический диапазон от 1,5 до 5 мг/сут., в зависимости от возраста. Иногда предпочтителен пимозид, который обладает большим сродством к нервным путям стриатума, чем к мезокортикальным путям. У него меньше побочных эффектов, чем у галоперидола, но он противопоказан при заболеваниях сердца. Дозы от 0,5 до 5 мг/сут. Применяются и другие нейролептики — фторфеназин, пенфлуридол.

    Эффективен стимулятор альфа2-адренорецепторов клонидин. Его действие связывают со стимуляцией пресинаптических рецепторов норадренергических окончаний. Он значительно уменьшает возбудимость, импульсивность и расстройства внимания. Доза 0,025 мг/сут. с последующим увеличением каждые 1–2 недели до среднетерапевтических от 0,05 до 0,45 мг/сут.

    Применимы препараты, влияющие на серотонинэргическую передачу — кломипрамин (10–25 мг/сут.), флуоксетин (5—10 мг/сут.), особенно при наличии навязчивостей. Возможно, эффективны сертралин, пароксетин, однако опыт их применения недостаточен. Изучается эффект воздействия бензодиазепинов, антагонистов наркотических аналгетиков, некоторых психостимуляторов.

    Во всех случаях рекомендуются просветительная работа среди больных и членов их семей, академическая и профессиональная реабилитация.


    Другие эмоциональные расстройства и расстройства поведения, начинающиеся обычно в детском и подростковом возрасте (F98).


    Неорганический энурез (F98.0).

    Характеризуется непроизвольным мочеиспусканием днем и/или ночью, не соответствующим умственному возрасту ребенка. Не обусловлено отсутствием контроля за функцией мочевого пузыря вследствие неврологического нарушения, эпилептических припадков, структурной аномалии мочевого тракта.

    Этиология и патогенез

    Контроль за мочевым пузырем развивается постепенно, на него влияют особенности нейромышечной системы, когнитивные функции, и, возможно, генетические факторы. Нарушения одного их этих компонентов могут способствовать развитию энуреза. Дети, страдающие энурезом, примерно вдвое чаще имеют задержки развития. 75 % детей с неорганическим энурезом имеют близких родственников, страдающих энурезом, что подтверждает роль генетических факторов. Большинство страдающих энурезом детей имеют анатомически нормальный мочевой пузырь, но он «функционально мал». Психологический стресс может усиливать энурез. Большую роль играет рождение сиблинга, начало обучения в школе, распад семьи, переезд на новое место жительства.

    Распространенность

    Энурезом страдает больше мужчин, чем женщин, в любом возрасте. Заболевание встречается у 7 % мальчиков и 3 % девочек в возрасте 5 лет, у 3 % мальчиков и 2 % девочек в возрасте 10 лет и у 1 % мальчиков и почти полностью отсутствует у девочек в возрасте 18 лет. Дневной энурез встречается реже, чем ночной, приблизительно у 2 % 5-летних детей. В отличие от ночного, дневной энурез встречается чаще у девочек. Психические нарушения имеются лишь у 20 % детей с неорганическим энурезом, наиболее часто они встречаются у девочек или у детей с дневным и ночным энурезом. В последние годы все чаще в литературе появляются описания редких форм эпилепсии: эпилептический вариант энуреза у детей (5—12 лет).

    Клиника

    Неорганический энурез может наблюдаться с рождения — «первичный» (в 80 %), или возникать вслед за периодом более 1 года, приобретенного контроля над мочевым пузырем — «вторичный». Позднее начало обычно наблюдается в возрасте 5–7 лет. Энурез может быть моносимптомом или сочетаться с другими эмоциональными или поведенческими расстройствами, и составляет первичный диагноз, если непроизвольное мочеиспускание наблюдается несколько раз в неделю, или если другие симптомы показывают временную связь с энурезом. Энурез не связан с какой-либо определенной фазой сна или временем ночи, чаще он наблюдается в случайном порядке. Иногда он возникает при затруднении перехода из медленной фазы сна в быструю. Эмоциональные и социальные проблемы, возникающие вследствие энуреза, включают низкую самооценку, чувство собственной неполноценности, ограничения в социальном плане, скованность и внутрисемейные конфликты.

    Диагностика

    Минимальный хронологический возраст для постановки диагноза должен быть 5 лет, а минимальный умственный возраст — 4 года.

    — Непроизвольные или произвольные мочеиспускания в постель или одежду могут наблюдаться в течение дня (F98.0) или ночи (F98.01) или наблюдаться в течение ночи и дня (F98.02).

    — По меньшей мере, два эпизода в месяц для детей в возрасте 5–6 лет и одно событие в месяц для детей более старшего возраста.

    — Расстройство не связано с физическим заболеванием (диабет, инфекции мочевых путей, эпилептические припадки, умственная отсталость, шизофрения и другие психические заболевания).

    — Длительность расстройства не менее 3 месяцев.

    Дифференциальная диагностика

    Необходимо исключать возможные органические причины возникновения энуреза. Органические факторы наиболее часто обнаруживаются у детей, у которых имеется дневной и ночной энурез, сочетающийся с частым мочеиспусканием и срочной необходимостью опорожнить мочевой пузырь. Они включают: 1) нарушения мочеполовой системы — структурные, неврологические, инфекционные (уропатия, цистит, скрытая расщелина позвоночника и др.); 2) органические расстройства, обусловливающие полиурию — сахарный или несахарный диабет; 3) расстройства сознания и сна (опьянение, сомнамбулизм, эпилептические припадки), 4) побочные явления лечения некоторыми антипсихотическими препаратами (тиоридазин и пр.).

    Терапия

    Из-за полиэтиологичности расстройства в лечении используются различные методы.

    Гигиенические требования включают обучение пользованию туалетом, ограничение употребления жидкости за 2 часа перед сном, иногда ночное пробуждение для посещения туалета.

    Поведенческая терапия. В классическом варианте — обусловливание сигналом (звонок, гудок) времени начала непроизвольного мочеиспускания. Эффект наблюдается в более чем 50 % случаев. При данной терапии используются аппаратные методы. Разумно сочетание данного варианта лечения с похвалой или вознаграждением за более длительные периоды воздержания.

    Медикаментозное лечение

    Рекомендовано применение мелипрамина. На фоне его приема у 30 % больных энурез полностью прекращается, а у 85 % ослабевает.

    Однако эффект не всегда продолжителен. Имеются сообщения об эффективности использования дриптана (активное вещество — оксибутрин), оказывающего прямой спазмолитический эффект на мочевой пузырь и переферическое М-холинолитическое действие со снижением гипертонуса парасимпатической нервной системы. Дозы 5 — 25 мг/сут.

    Традиционные варианты психотерапии при энурезе в некоторых случаях не эффективны.


    Неорганический энкопрез (F98.1).

    Неорганический энкопрез — недержание кала в том возрасте, когда контроль за деятельностью кишечника физиологически должен быть выработан и когда завершено обучение пользованию туалетом.

    Контроль за кишечником развивается последовательно со способности воздерживаться от опорожнения кишечника ночью, потом днем.

    Достижение этих особенностей в развитии определяется физиологическим созреванием, интеллектуальными способностями, степенью культуры.

    Этиология и патогенез

    Отсутствие или недостаточно эффективное обучение пользованию туалетом может приводить к задержке навыка сдерживать опорожнение кишечника. Некоторые дети страдают недостаточностью сократительной функции кишечника. О наличии сопутствующего психического расстройства часто свидетельствует опорожнение кишечника в неположенных местах (при нормальной консистенции выделений). Иногда энкопрез связан с проблемами развития нервной системы, включая неспособность длительно удерживать внимание, легкую отвлекаемость, гиперактивность и плохую координацию. Вторичный энкопрез иногда является регрессией, связанной со стрессовыми факторами (рождение сиблинга, разводы родителей, изменение места жительства, начало школьного обучения).

    Распространенность

    Данное расстройство наблюдается у 6 % трехлетних и у 1,5 % 7-летних детей. В 3–4 раза чаще у мальчиков. Примерно у 1/3 детей, страдающих энкопрезом, наблюдается и энурез. Наиболее часто энкопрез наблюдается в дневные часы, если он происходит и ночью — прогноз неблагоприятный.

    Клиника

    Решающим диагностическим признаком является акт дефекации в неподходящих местах. Выделение экскрементов (в постель, одежду, на пол) бывает либо произвольное, либо непроизвольное. Частота не менее одного проявления в месяц в течение не менее 6 мес. Хронологический и умственный возраст не менее 4 лет. Расстройство не должно быть связано с соматическим заболеванием.

    Первичный энкопрез: если расстройству не предшествовал период контроля за функцией кишечника не менее 1 года.

    Вторичный энкопрез: расстройству предшествовал период контроля за функцией кишечника длительностью 1 год и более.

    В некоторых случаях расстройство обусловлено психологическими факторами — отвращением, сопротивлением, неспособностью подчиняться социальным нормам, при этом есть нормальный физиологический контроль над дефекацией. Иногда расстройство наблюдается вследствие физиологической задержки кала с вторичным переполнением кишечника и отхождением кала в неподходящих местах. Такая задержка дефекации может возникать как результат конфликтов между родителями и ребенком при обучении контролю за кишечником или из-за болезненного акта дефекации.

    В некоторых случаях энкопрез сопровождается размазыванием кала по телу, окружающей обстановке или могут быть введение пальца в анус и мастурбация. При этом часто наблюдается сопутствующие эмоциональные и поведенческие расстройства.

    Дифференциальная диагностики

    При постановке диагноза важно учитывать: 1) энкопрез, обусловленный органическим заболеванием (аганглиоз толстой кишки), расщелиной позвоночника; 2) хронические запоры, включающие перегрузку калом и последующее пачкание полужидкими фекалиями в результате «переполнения кишечника».

    Однако в некоторых случаях энкопрез и запоры могут сосуществовать, в таких случаях ставится диагноз энкопреза с дополнительным соматическим кодированием состояния, обусловившего запор.

    Терапия

    Эффективна психотерапия, направленная на снижение напряжения в семье и облегчение эмоциональных реакций лица, страдающего энкопрезом (акцент на повышение самооценки). Рекомендовано постоянное положительное подкрепление. При недержании кала, связанном с нарушениями функции кишечника, вторичном по отношению к периоду задержки каловых масс (запору), больного обучают правилам гигиены. Принимаются меры к ослаблению болей при дефекации (трещины заднего прохода или твердый стул), в данных случаях необходимо наблюдение педиатра.


    Расстройство питания в младенчестве и детстве (F98.2).

    Проявления нарушений питания специфичны для младенческого и раннего детского возраста. Они включают отказ от пищи, крайнюю привередливость при наличии адекватного количества и качества пищи и кормящего лица; при отсутствии органического заболевания. В качестве сопутствующего расстройства может отмечаться жевание жвачки «Rumination» (повторные срыгивания без тошноты и нарушений функционирования желудочно-кишечного тракта). В эту группу включено расстройство срыгивания в младенчестве.

    Этиология и патогенез

    Предполагается существование нескольких этиологических факторов (различные расстройства отношений между матерью и ребенком). В результате неадекватных взаимоотношений с матерью, ребенок недополучает достаточной эмоциональной удовлетворенности и стимуляции и вынужден искать удовлетворения сам. Неспособность заглатывать пищу интерпретируется как попытка младенца восстановить процесс питания и обеспечить удовлетворение, которое ему не в состоянии обеспечить мать. В качестве возможных причин рассматриваются чрезмерная стимуляция и напряжение.

    В этом нарушении определенную роль играет дисфункция вегетативной нервной системы. Некоторое число детей с данным расстройством имеют гастроэзофагальный рефлюкс или грыжу пищеводного отверстия диафрагмы, иногда частые срыгивания являются симптомом внутричерепной гипертензии.

    Распространенность

    Встречается редко. Наблюдается у детей от 3 мес. до 1 года и у умственно отсталых детей и взрослых. Одинаково часто встречается среди девочек и мальчиков.

    Клиника

    Диагностические критерии

    Повторяющиеся отрыгивания без рвоты или сопутствующего желудочно-кишечного заболевания, продолжающиеся не менее 1 мес., вслед за периодом нормальной функции.

    Снижение массы тела или невозможность достигнуть желаемой массы тела.

    При явных проявлениях диагноз не вызывает сомнений. Частично переваренная пища или молоко опять попадает в рот без рвоты, позывов на рвоту. Пища затем снова заглатывается или выбрасывается изо рта. Характерна поза с напряжением и выгнутой спиной, голова кзади. Ребенок совершает сосательные движения языком, и создается впечатление, что он получает удовольствие от своей деятельности.

    Младенец раздражен и голоден в промежутках между периодами отрыгивания.

    Обычно при данном заболевании имеются спонтанные ремиссии, но могут развиваться тяжелые вторичные осложнения — прогрессирующее нарушение питания, обезвоживание или понижение устойчивости к инфекциям. Имеют место ухудшения самочувствия, усиление недоразвития или задержки развития во всех сферах. В тяжелых случаях смертность достигает до 25 %.

    Расстройство может проявляться в виде аномальной привередливости, атипичного недоедания или переедания.

    Дифференциальная диагностика

    Дифференцируют с врожденной аномалией или инфекциями желудочно-кишечного тракта, которые могут обусловливать отрыгивание пищи.

    Следует отличать данное расстройство от:

    1) состояний, когда ребенок берет пищу от иных взрослых, чем кормящих лиц или воспитателей;

    2) органического заболевания, достаточного для объяснения отказа от пищи;

    3) нервной анорексии и других расстройств приема пищи;

    4) общего психического расстройства;

    5) трудностей питания или нарушений управления питанием (R63.3).

    Терапия

    Преимущественно лечатся осложнения (алиментарная дистрофия, обезвоживание).

    Необходимо улучшать психосоциальное окружение ребенка, проводить психотерапевтическую работу с лицами, осуществляющими уход за ребенком. Эффективна поведенческая терапия аверсивным обусловливанием (в моменты появления расстройства дается неприятное вещество, например, лимонный сок), это оказывает самый выраженный эффект.

    В нескольких исследованиях сообщается, что если больным дают есть, сколько они хотят, выраженность расстройства снижается.


    Поедание несъедобного (пика) в младенчестве и детстве (F98.3).

    Характеризуется стойким питанием непищевыми веществами (грязь, краски, клей). Пика может возникать как один из многих симптомов, являясь частью психического расстройства, или может встречаться как относительно изолированное психопатологическое поведение.

    Этиология и патогенез

    Предполагаются следующие причины: 1) результат ненормальных отношений между матерью и ребенком, влияющих на неудовлетворительное состояние оральных потребностей; 2) специфический дефицит питания; 3) культуральные факторы; 4) наличие умственной отсталости.

    Распространенность

    Заболевание наиболее распространено среди детей с умственной отсталостью, однако может наблюдаться и у маленьких детей с нормальным интеллектом. Частота встречаемости — 10–32,3 % детей от 1 года до 6 лет. Наблюдается одинаково часто у обоих полов.

    Клиника

    Диагностические критерии

    Повторяющееся употребление в пищу непищевых веществ в течении около 1 мес.

    Не отвечает критериям расстройств в виде аутизма, шизофрении, синдрома Кляйна — Левина.

    Поедание несъедобных веществ считается патологическим с возраста 18 мес. Обычно дети пробуют краски, штукатурку, веревки, волосы, одежду; другие предпочитают грязь, фекалии животных, камни и бумагу. Клинические последствия могут быть иногда угрожающими для жизни, в зависимости от того, какой предмет проглочен. За исключением умственно отсталых детей, пика обычно проходит к подростковому возрасту.

    Дифференциальная диагностика

    Непищевые вещества могут поедаться больными с расстройствами в виде аутизма, шизофрении и некоторыми физическими расстройствами (синдром Кляйна — Левина).

    Поедание необычных и иногда потенциально опасных веществ (пищи для животных, мусора, употребление туалетной воды) является частой патологией поведения у детей с недоразвитием какого-то органа (психосоциальный дварфизм).

    Терапия

    Лечение носит симптоматический характер и включает в себя психосоциальный, поведенческий и/или семейный подходы.

    Наиболее эффективна поведенческая терапия с использованием аверсивных методик или негативного подкрепления (слабые электрические стимулы, неприятные звуки или рвотные средства). Также используют положительное подкрепление, моделирование, корректирующую терапию. Играют терапевтическую роль повышение внимания родителей к больному ребенку, стимуляция и эмоциональное воспитание.

    Необходимо лечить вторичные осложнения (например, отравления ртутью, свинцом).


    Заикание (F98.5).

    Характерные особенности — частые повторения или пролонгация звуков, слогов или слов; или частые остановки, нерешительность в речи с нарушениями ее плавности и ритмического течения.

    Этиология и патогенез

    Точные этиологические факторы не известны. Выдвинут ряд теорий:

    1. Теории «блока заикания» (генетическая, психогенная, семантогенная). Основа теории — церебральная доминантность речевых центров с конституциональной предрасположенностью к развитию заикания вследствие стрессогенных факторов.

    2. Теории начала (включают теорию срыва, теорию потребностей и теорию антиципации).

    3. Теория научения основана на объяснении принципов природы подкрепления.

    4. Кибернетическая теория (речь — автоматический процесс по типу обратной связи. Заикание объясняется срывом обратной связи).

    5. Теория изменения функционального состояния мозга. Заикание является следствием неполной специализации и латерализации языковых функций.

    Исследования последних лет свидетельствуют о том, что заикание является генетически наследуемым неврологическим расстройством.

    Распространенность

    Заиканием страдает от 5 до 8 % детей. Расстройство в 3 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. У мальчиков оно более устойчиво.

    Клиника

    Заикание обычно начинается в возрасте до 12 лет, в большинстве случаев имеется два острых периода — между 2–4 и 5–7 годами. Оно обычно развивается в течение нескольких недель или месяцев, начинаясь с повторения начальных согласных или целых слов, которые являются началом предложения. По мере прогрессирования расстройства повторения становятся все более частыми с заиканием на более важных словах и фразах. Иногда оно может отсутствовать при чтении вслух, пении, разговоре с домашними животными или неодушевленными предметами. Диагноз ставится при продолжительности расстройства не менее 3 месяцев.

    Клонико-тоническое заикание (нарушены ритм, темп, плавность речи) — в виде повторения начальных звуков или слогов (логоклония), в начале речи клонические судороги с переходом в тонические.

    Тонико-клоническое заикание характеризуется нарушением ритма, плавности речи в виде запинок и остановок с частым повышением вокала и выраженными нарушениями дыхания, сопутствующими речи. Наблюдаются дополнительные движения в мышцах лица, шеи, конечностей.

    В течении заикания выделяют:

    1 фаза — дошкольный период. Расстройство появляется эпизодически с длительными периодами нормальной речи. После такого периода может наступать выздоровление. Во время этой фазы заикание отмечается тогда, когда дети взволнованны, огорчены или когда им нужно много говорить.

    2 фаза возникает в начальной школе. Расстройство носит хронический характер с очень небольшими периодами нормальной речи. Дети осознают и болезненно переживают свой недостаток. Заикание касается основных частей речи — существительных, глаголов, прилагательных и наречий.

    3 фаза наступает после 8–9 лет и длится до подросткового возраста. Заикание возникает или усиливается только в определенных ситуациях (вызов к доске, покупка в магазине, разговор по телефону и др.). Некоторые слова и звуки являются более трудными, чем остальные.

    4 фаза бывает в позднем подростковом возрасте и у взрослых. Выражен страх перед заиканием. Типичными являются подмена слов и приступы многословия. Такие дети избегают ситуаций, требующих речевого общения.

    Течение заикания обычно хроническое, с периодами частичных ремиссий. От 50 до 80 % детей с заиканием, особенно в легких случаях, выздоравливают.

    Осложнения расстройства включают снижение успеваемости в школе из-за стеснительности, страха речевых нарушений; ограничения в выборе профессии. Для страдающих хроническим заиканием типичны фрустрация, тревога, депрессия.

    Дифференциальная диагностика

    Спастическая дисфония является расстройством речи, подобным заиканию, но отличается наличием патологического паттерна дыхания.

    Нечеткость речи в отличие от заикания характеризуется беспорядочными и дизритмичными речевыми паттернами в виде быстрых и резких вспышек слов и фраз. При нечеткости речи отсутствует осознание своего недостатка, тогда как заикающиеся остро ощущают свои нарушения речи.

    Терапия

    Включает несколько направлений. Наиболее типично — отвлечение внимания, внушение и релаксация. Заикающихся обучают говорить одновременно с ритмическими движениями руки и пальцев или медленно нараспев и монотонно. Эффект чаще временный.

    Классический психоанализ, психотерапевтические методы не эффективны в лечении заикания. Современные методы основаны на точке зрения, что заикание является формой выученного поведения, не связанного с невротическими проявлениями или неврологической патологией. В рамках этих подходов рекомендуется минимизировать факторы, усиливающие заикание, уменьшить вторичные нарушения, убедить заикающегося разговаривать, даже с заиканием, свободно, без стеснения и страха, чтобы избежать вторичных блоков.

    Эффективен метод самотерапии, основанный на предпосылке, что заикание является определенным поведением, которое можно изменить. Этот подход включает десенсибилизацию, снижающую эмоциональные реакции, страх перед заиканием. Так как заикание — это то, что человек делает, и человек может научиться изменить то, что он делает.

    Медикаментозное лечение носит вспомогательный характер и направлено на купирование симптомов тревоги, выраженного страха, депрессивных проявлений, облегчение коммуникативных взаимодействий. Применимы успокаивающие, седативные, общеукрепляющие средства (препараты валерианы, пустырника, алое, поливитамины и витамины группы В, препараты магния). При наличии спастических форм используют спазмолитики: мидокалм, сирдалуд, миэлостан, диафен, амизил, теофедрин. Транквилизаторы применяют с осторожностью, рекомендован мебикар 450–900 мг/сут., непродолжительными курсами. Значительный эффект приносят курсы дегидратации.

    Альтернативные варианты медикаментозного лечения:

    1) При клонической форме заикания используется пантогам от 0,25 до 0,75 — 3 г/сут., курсы длительностью 1–4 месяца.

    2) Карбамазепины (преимущественно тегретол, тимонил или финлепсин-ретерд) с 0,1 г/сут. до 0,4, г/сут. в течение 3–4 недель, с постепенным снижением дозы до 0,1 г/сут. в качестве поддерживающего лечения, длительностью до 1,5–2 мес.

    Комплексное лечение заикания также включает физиотерапевтические процедуры, курсы общего и специализированного логопедического массажа, речевую терапию, психотерапию с использованием суггестивного метода.


    Речь взахлеб (F98.6).

    Расстройство беглости речи, включающее нарушение скорости и ритма речи, в результате чего речь становится непонятной. Речь беспорядочная, неритмичная, состоящая из быстрых и резких вспышек, которые обычно содержат неправильно составленные фразы (периоды пауз и вспышек речи не связаны с грамматической структурой предложения).

    Этиология и патогенез

    Причины возникновения расстройства неизвестны. У лиц, страдающих данным расстройством, наблюдаются аналогичные случаи среди членов семьи.

    Распространенность

    Сведений о распространенности нет. Чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

    Клиника

    Расстройство начинается в возрасте между 2 и 8 годами. Развивается в течение нескольких недель или месяцев, ухудшается в ситуациях эмоционального стресса или давления. Для постановки диагноза необходима продолжительность не менее 3 месяцев.

    Речь быстрая, речевые вспышки делают ее еще более непонятной. Около 2/3 детей спонтанно выздоравливают к подростковому возрасту. В небольшом проценте случаев имеют место вторичные эмоциональные расстройства или отрицательные семейные реакции.

    Дифференциальная диагностика

    Речь взахлеб следует дифференцировать от заикания, других расстройств развития речи, характеризующихся частыми повторениями или удлинением звуков или слогов, что нарушает беглость речи. Основной дифференциально-диагностической особенностью является то, что при речи взахлеб субъект обычно не осознает своего расстройства, даже в начальной стадии заикания дети очень болезненно относятся к своему речевому дефекту.

    Терапия

    В большинстве случаев при умеренной и сильной степени выраженности показана речевая терапия.

    Психотерапевтические приемы и симптоматическое лечение показаны при наличии фрустрации, тревоги, признаков депрессии, затруднений в социальной адаптации.

    Эффективна семейная терапия, направленная на создание адекватных для больного условий в семье.

    Эпилепсия (G40)

    Эпилепсия — хроническое заболевание головного мозга различной этиологии, характеризующееся повторными припадками, возникающими в результате чрезмерных нейронных разрядов и сопровождающееся разнообразными клиническими и параклиническими симптомами.

    Этиология

    Несмотря на многообразие этиологических факторов, а также синдромологическую неоднородность, эпилепсия остается хотя и собирательной, но единой нозологической единицей, где главным обобщающим клиническим критерием является наличие повторяющихся приступов. Одиночные или случайные эпилептические приступы не могут рассматриваться как эпилепсия, а являются, при понижении порога судорожной готовности, разновидностью реакций мозга и могут возникнуть в определенных условиях у любого человека.

    Эпилептический припадок представляет собой приступ с внезапным началом, стереотипный по клиническим проявлениям, возникающий в результате нейронных разрядов, обнаруживаемых с помощью ЭЭГ, и проявляющийся в форме сенсорных, двигательных, аффективных, когнитивных и вегетативных симптомов. Наиболее важным основанием для классификации припадков является характер их начала. При генерализованных припадках приступ начинается с внезапной потери сознания и на ЭЭГ очаг не обнаруживается. Парциальные (фокальные, локальные) припадки начинаются вследствие импульса из очага (фокуса) в ограниченной части одного полушария мозга. Они подразделяются на простые и комплексные: первые отличаются от вторых отсутствием во время приступа нарушений сознания. Парциальные припадки могут распространяться и переходить в генерализованные (вторичная генерализация). Этиология заболевания может быть вызвана множеством экзогенных и эндогенных факторов. Принято считать, что основными причинами являются индивидуальная предрасположенность конституционального или наследственного характера, наличие эпилептического повреждения в мозге и локальных или генерализованных электрических изменений. При этом чем интенсивнее представлены одни из них, тем меньшая выраженность других достаточна для проявления эпилепсии. Лишь отдельные синдромы жестко детерминированы только генетическими или исключительно экзогенными причинами. Дети примерно в 4 раза чаще болеют эпилепсией, чем взрослые. Наиболее частыми причинами являются перинатальная патология и родовые травмы, врожденные пороки развития, метаболические нарушения и нарушения питания, инфекции. В среднем и пожилом возрастах в этиологии большую роль играют черепно-мозговые трамвы, сосудистые и дегенеративные заболевания мозга, опухоли. Почти в половине случаев причину эпилепсии установить не удается даже при самом тщательном обследовании. Эти идиопатические эпилепсии связаны главным образом с наследственным предрасположением, имеют, помимо других отличий, типичный возраст заболевания и в большинстве случаев хорошо реагируют на терапию. В остальных случаях припадки представляют вторичное явление по отношению к какому-либо уточненному заболеванию головного мозга. При этих симптоматических эпилепсиях (эпилептических синдромах) эндогенное предрасположение выступает в роли фактора риска. В случаях, когда при анализе особенностей клинического синдрома и данных исследования предполагается вероятность отнесения эпилепсии к симптоматической, но причины остаются невыясненными, принято говорить о криптогенной эпилепсии.

    Распространенность

    Распространенность эпилепсии в общей популяции составляет 7 — 10 случаев на 1000 населения. Риск развития эпилептических припадков на протяжении жизни составляет до 10 %. Заболевание может развиваться в любом возрасте, однако в 75 % эпилепсия начинается до 20-летнего возраста. Показатели заболеваемости среди мужского и женского пола практически одинаковы. Как минимум у 30 % больных со временем возникают психические расстройства и наиболее часто — при симптоматических формах.

    В диагностике эпилепсии важное значение играют: семейный анамнез, возраст развития, анамнез приступов, исключение неэпилептических заболеваний, психические нарушения, эффекты проводимой терапии.


    Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области («роландическая», РЭ, «сильвиева», «языковый синдром») (G 40.0).

    Этиология

    К настоящему времени локализованы гены, в значительной мере определяющие развитие РЭ (15ql4). Предполагаются и аутосомно-доминантное наследование с низкой пенетрантностью и возрастной зависимостью (особенно у лиц мужского пола — 60 %), и полигенное. Наследственная отягощенность весьма вариабельна (9 — 59 %). У родственников наблюдаются как аналогичные приступы, так и генерализованные.

    Распространенность

    РЭ относится к одной из наиболее часто встречающихся форм и составляет примерно 15–30 % всех случаев эпилепсии детского возраста; среди пациентов преобладают мальчики (в соотношении 3:2).

    Клиника

    Возраст начала — 3—12 лет, кульминация — в 9—10 лет.

    Приступы редкие, протекают в мягкой форме и в 70–80 % случаев носят характер простых парциальных (при сохранном сознании): фаринго-оральные и односторонние лицевые миоклонии и клонии, вызывающие перекос лица, соматосенсорные ощущения (покалывания, онемение в языке, деснах, щеке с одной стороны), вокализация и остановка речи, гиперсаливация. При вторичной генерализации — гемисудороги или генерализованный припадок. Почти 75 % приступов возникает во сне, из них в 80 % — в первую половину ночи. У детей до 5 лет — преимущественно ночные, более тяжелые приступы с нарушением сознания (головокружения, боли в животе, зрительные феномены). У детей старше 5 лет — приступы более частые, но и более легкие, нередко сочетаются с приступообразными головными болями или мигренью (62 %). Примерно у 5 % больных РЭ проявляет атипичность: наряду с обычными появление других приступов (миоклонических, миоклонически-астатических, атонических, атипичных абсансов), а также более ранний возраст дебюта.

    Психика и неврология, как правило, без особенностей. У 17 % детей с РЭ диагностируется нарушение внимания с гиперактивностью.

    Нейропсихологическое обследование у большинства детей выявляет умеренные функциональные нарушения зрительно-моторной координации (тест Bender), снижение школьной успеваемости, дефицит внимания, памяти и поведенческие расстройства. Расстройства подобного типа, а также заикание, дислексия, энурез чаще обнаруживаются у лиц с роландическими паттернами в ЭЭГ, даже без клинических проявлений болезни.

    Типичная роландическая активность в левом полушарии. Скорость — 30 мм/с. Амплитуда уменьшена в 2 раза.

    Диагностика

    Диагноз основывается на типичных проявлениях приступов и ЭЭГ данных. На нормальном или умеренно измененном общем фоне ЭЭГ имеются локальные пики или острые волны и/или комплексы пик-волн в одном полушарии или двух, но с односторонним преобладанием в центрально-средневисочных отведениях. Характерно извращение фазы над роландической или височной областью. Эпиактивность может иногда отсутствовать, их выявлению помогает подготовка с частичной депривацией сна.

    Наряду с типичными центрально-височными пиками при РЭ обнаруживаются и другие эпилептиформные паттерны. Так, примерно в 10–30 % случаев регистрируются пик-волновые комплексы, преимущественно в затылочных регионах. Морфология этих комплексов близка к роландическим и типична для другой формы эпилепсии — доброкачественной парциальной эпилепсии с затылочными пароксизмами. Частота представленности затылочных пароксизмов при РЭ обратно пропорциональна возрасту ребенка, чаще встречается до 3 лет. Примерно в 10–20 % случаев может быть зарегистрирована типичная генерализованная пик-волновая активность с частотой 3 Гц (абсансная), чаще при гипервентиляции. Пик-волновые комплексы в лобных или затылочных регионах при РЭ отмечаются примерно в 20 % случаев. Корреляции между локализацией эпилептиформной активности на ЭЭГ и особенностями течения заболевания нет.

    Дифференциальная диагностика

    Диффдиагностику следует проводить с оперкулярными приступами при височной эпилепсии, джексоновскими присупами. Моторными пароксизмами и центротемпоральными острыми волнами могут проявляться глиомы, каверномы, поэтому необходима нейрорадиологическая диагностика. При атипичности приступов более разнообразной пароксизмальной активности в ЭЭГ, большей выраженностью интеллектуально-мнестических и речевых нарушений дифференцировать с синдромом Леннокса — Гасто. Такой вариант РЭ получил название «атипичной РЭ», или синдрома псевдоЛеннокса.

    Центрально-темпоральные спайки могут обнаруживаться у 5 % людей общей популяции здорового населения, иногда при синдромах Ретта и фрагильной Х-хромосомы, перисильвиевом синдроме (кортикальная дисплазия), каверномах, глиомах.

    Прогноз

    Прогноз благоприятный, в пубертатный период наступает полное выздоровление. Случаи возобновления приступов после выздоровления крайне редки (1–2 %). Факторы риска высокой частоты приступов — начало болезни с генерализованного судорожного приступа и большой временной интервал (1 год) между первым и вторым приступами. Чем раньше дебют, тем больше общая продолжительность заболевания.

    Терапия

    Исторически тактика терапевтических подходов при РЭ определялась дилеммой «лечить — не лечить». Определяющими факторами были, с одной стороны, абсолютно благоприятный прогноз, с другой стороны — факт наличия приступов, причем существовал явный «перекос» в оценке картины данной болезни — она рассматривалась только с точки зрения выраженности пароксизмальных проявлений. Наиболее сбалансированная точка зрения — признание необходимости лечения данной формы. Эта необходимость определяется возможностью присутствия очень частых приступов, тяжелых форм приступов, даже эпилептических статусов при РЭ. Препаратом первой очереди выбора является Султиам (Осполот). В последнее время обоснована предпочтительность применения другого антиконвульсанта (АК) — Вальпроата. Тем не менее Вальпроаты, несколько «проигрывают» Султиаму. Карбамазепин в настоящее время оттеснен на 3-е место, но реально является наиболее частым средством лечения. Барбитураты применять нежелательно. При терапии не имеет смысла добиваться улучшения ЭЭГ проявлений болезни (то есть ЭЭГ ремиссии). Лечение АК стоит проводить не более 2–3 лет клинической ремиссии, реакция болезни на отмену АК подскажет дальнейшую тактику. При лечении статуса приступов РЭ обычно применяемые препараты бензодиазепинового ряда типа диазепама малоэффективны. Особенность — предпочтительный выбор кортикостероидов (дексаметазон) в сочетании с клоназепамом.

    Реабилитация: лица, ориентированные на благоприятный прогноз, становятся уравновешенными и имеют активную жизненную позицию. Там, где рекомендовались ограничения, — воспитывался комплекс неполноцености, присутствовали проблемы социальной адаптации, часто развивалось антисоциальное поведение.


    Детская эпилепсия с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области (доброкачественная затылочная эпилепсия, ДЗЭ, эпилепсия Гасто) (G40.0).

    Этиология и патогенез

    ДЗЭ наследуется по аутосомно-доминантному типу с вариабельной пенетрантностью и возраст-зависимой экспрессивностью. Наличие судорожных проявлений у кровных родственников — до 37 %, мигрени — до 16 %. Это функциональная эпилепсия, развивающаяся при конституциональной эпи-предиспозиции, которая демаскирует минимальные церебральные повреждения, получаемые в родах.

    Распространенность

    ДЗЭ вторая по частоте форма детской идиопатической фокальной эпилепсии (10–13 %).

    Клиника

    Возраст начала вариабелен (15 мес. — 17 лет). Пик манифестации симптомов 5–7 лет.

    Приступы и дебют имеют 2 различных варианта:

    1. Ранний дебют (2–7 лет). Редкие ночные приступы, начинающиеся со рвоты, девиации глаз в сторону и нарушением сознания. Иногда — переход в гемиконвульсивный или генерализованный тонико-клонический приступ.

    2. Поздний дебют (старше 7 лет). Преходящие нарушения зрения — 65 %, амавроз — 52 %, элементарные зрительные галлюцинации — 50 %, сценоподобные галлюцинации — 14 %. Сознание чаще сохранено, приступы, как правило, в дневное время. Гемиклонические судороги — 43 %, ГКТП — 13 %, автоматизмы — 13 %, версивные движения — 25 %. Послеприступное состояние в 33 % случаев сопровождается головной, чаще мигренеподобной болью, в 17 % — тошнотой и рвотой. Провоцирующие факторы: в 25 % — резкая смена освещенности при переходе из темного помещения в светлое.

    Психика обычно без особенностей, иногда — эмоциональные расстройства. В нейропсихологическом статусе — снижение зрительной памяти, проявления идеомоторной апраксии.

    Неврология, как правило, без особенностей.

    Диагностика

    Диагноз основывается на клинических данных и ЭЭГ, напоминающих таковую при роландической эпилепсии, только с другой локализацией. Локальные пики и комплексы пик-волн в одном полушарии или в двух, но с односторонним преобладанием в затылочных отведениях, которые в 38 % случаев сочетаются с генерализованными билатеральными комплексами «пик-волна», «полипик-волна». Характерно возникновение пароксизмальной активности сериями вскоре после закрывания глаз и блокирование эпилептической активности при открывании глаз. Эпилептиформная активность на ЭЭГ, а иногда и клинический приступ провоцируются фотостимуляцией. Приступная активность в ЭЭГ иногда может и отсутствовать. В то же время затылочная пик-волновая активность встречается на ЭЭГ здоровых детей с резким снижениям зрения, при синдроме Леннокса — Гасто, симптоматической затылочной эпилепсии, височной эпилепсии, при осложненной базиллярной мигрени.

    Дифференциальная диагностика

    Диффдиагноз следует проводить: при ранних формах — с нарушением мозгового кровообращения, при поздних формах — с симптоматической затылочной эпилепсией, парциальной эпилепсией с билатеральными затылочными кальцификатами (при целиакии, после операций на открытом сердце), митохондриальным заболеванием — синдромом MELAS, лактатацидозом, гиперглицинемией, миоклонус-эпилепсией Лафора, паразитарными заболеваниями, мигренью. При сочетании эпилепсии и мигрени важным является различие в характере галлюцинаций: для эпилепсии более характерны многокрасочные перспективные галлюцинации и сферические образы, для мигрени — чаще плоские, черно-белые, линейные. Рекомендуется проводить МР томографию во всех случаях затылочной эпилепсии.

    Прогноз

    При начале до 10 лет прогноз более благоприятный. Если ранний дебют, то обычно к 12 годам наступает полная ремиссия. Причиной синдрома затылочной эпилепсии с резистентностью к лечению могут быть кортикальные дисплазии. В случае синдромов, в клинической картине преобладают симптомы выпадения (амавроз, гемианопсия), а не раздражения (фотопсии).

    Терапия

    Средство первого выбора — Вальпроат, в странах Европы — Султиам (Осполот), Ламиктал, Карбамазепин. Средства второго выбора — Бензодиазепины (Клобазам), комбинация обоих препаратов.


    Локализованная (фокальная, парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками (G40.1).

    В Международной классификации эпилепсии к рубрикам МКБ— 10 G40.1 и G40.2 отнесены локализационно обусловленные симптоматические формы с известной этиологией и верифицированными морфологическими нарушениями.

    Приступы без нарушения сознания

    Эта группа простых парциальных припадков включает моторные, вегетативные приступы и разнообразные сенсорные и соматосенсорные припадки, во время которых сознание не нарушается.

    Простые парциальные приступы, которые переходят во вторично генерализованные приступы

    Критерий генерализации — выключение (а не изменение) сознания. Припадки могут быть судорожными и бессудорожными. Кроме нарушения сознания характерно: а) массивные вегетативные проявления; б) двусторонние синхронные и симметричные разряды на ЭЭГ.

    Парциальный припадок может переходить в комплексный (сложнопарциальный).


    Локализованная (фокальная, парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с комплексными парциальными судорожными припадками (G40.2).

    Комплексные парциальные припадки заменили ранее употребляемые термины «психомоторные припадки» и «височная эпилепсия». Им часто предшествуют простые парциальные приступы. При этих припадках нарушена способность осознания происходящего или адекватного ответа на стимулы. Практически обязательная особенность сложнопарциального приступа — это симптомы нарушения когнитивных функций. Чаще — идеаторные (навязчивая, странная, ненужная мысль) — то есть форсированное мышление, иллюзии восприятия времени и симптомы дереализации-деперсонализации, например, «уже виденного». Дисмнестические феномены, например, насильственные воспоминания, носят характер экмнезий.


    Эпилепсия лобной доли (фронтальные эпилепсии, ФЭ) (G40.1/G40.2).

    Этиология и патогенез

    Часто обнаруживается этиологическая связь с очаговой атрофией, травмами, нейроинфекциями, опухолями (астроцитомы и олигодендроглиомы) или артерио-венозными мальформациями (АВМ). Нередко причиной является обнаруживаемые с помощью ЯМР нарушения миграции нейронов или дисгенезии. Эпилептический статус формируется при эпилепсии лобной доли особенно часто.

    Распространенность

    Среди симптоматических форм составляет 15–20 %.

    Клиника

    Возраст начала — любой.

    Приступы обычно частые, с нерегулярными интервалами, нестереотипные, часто во время сна. Нередки автоматизмы жестов с внезапным началом и окончанием, почти без постприпадочной спутанности, продолжительностью обычно менее 30 с, эмоционально окрашенные речевые автоматизмы. Автоматизмы часто причудливы, бурные («двигательная буря»), сексуально окрашены, истероподобны. Редко неопределенная аура или парциальный соматосенсорный припадок в виде ощущения тепла, дуновения, паутины, мягкого прикосновения.

    Приступы при эпилепсии дополнительной моторной зоны (префронтальная) проявляются в виде постуральных, простых фокальных тонических с вокализацией, позой фехтовальщика, остановкой речи, размахиванием руками либо сложные фокальные с недержанием мочи.

    Приступы при цингулярной эпилепсии (поясная извилина) — это комплексные фокальные припадки с начальными автоматизмами сексуального характера, вегетативными проявлениями, изменениями настроения, возбуждением, недержанием мочи.

    Для приступов с очагом в передней (полюс) лобной области характерны насильственное мышление, вегетативное сопровождение, утрата реактивности — «псевдоабсанс». Припадки начинаются с потери контакта, адверсивного и вслед за этим контраверсивного движения глаз и головы, аксиальных клонических подергиваний, падения, а также с автономных проявлений. Очень часто переходят в генерализованные тонико-клонические судороги.

    Припадки орбито-фронтальной области являются комплексными фокальными; сначала появляются проявления автоматизма или обонятельные галлюцинации, вегетативная пароксизмальная симптоматика и мочеиспускание.

    Припадки дорсолатеральные являются простыми фокальными тоническими (вращения, пропульсии, поклоны), сопровождаются афазией и комплексными фокальными с начальными автоматизмами, без ауры.

    Приступы оперкулярной эпилепсии парциальные с клониями в лице, эпигастральными ощущениями, вкусовыми галлюцинациями, торможением речи, страхом и вегетативными симптомами. Сложные парциальные припадки с глотательными, жевательными движениями, слюнотечением, лярингеальными симптомами.

    При лобной моторно-кортикальной эпилепсии — парциальные джексоновские припадки с послеприпадочным параличем Тодда. При вовлечении прероландической коры — остановка речи, вокализация, афазия.

    Психика: «лобные» изменения личности, эксцентричность, персеверативное и инертное поведение, трудности социальной адаптации, расторможенность, снижение критики. При дорсолатеральной эпилепсии психика достаточно быстро изменяется, наблюдаются персеверация, расторможенность, ухудшаются когнитивные процессы.

    Неврология соответствует этиологическому фактору (опухоль, локальные лобные деструктивные нарушения при травме).

    Диагностика

    Исходит из этиологических факторов, клинических типов припадков, психических и неврологических особенностей, нейрорадиологической диагностики, КТ, ЯМР, ангиографии и ЭЭГ данных.

    ЭЭГ при эпилепсии лобной доли часто оказывает лишь незначительную помощь. Иктальная ЭЭГ показывает уплощение ритмических полиспайков (16–24 /с) и вторичную генерализацию из очага. При цингулярной эпилепсии точная локализация очага возможна только по СЭЭГ (стереотаксическая ЭЭГ). ЭЭГ орбито-фронтальной области во время припадка сглажена, с появлением ритмичных полиспайков 16–24 /с и вторичной генерализацией. При дорсолатеральной эпилепсии в большинстве случаев очаг можно хорошо определить регистрацией поверхностной ЭЭГ во время припадка или интериктальном периоде. ЭЭГ при лобной моторно-кортикальной эпилепсии в 75 % случаев без фокальной патологии.

    Дифференциальная диагностика

    Детальное обследование больных с лобной эпилепсией позволяет в первую очередь исключить текущие церебральные процессы.

    Общими особенностями пароксизмов при эпилепсии с очагом в лобной доле является типичная феноменология приступов: тоническая или постуральная активность, повышенная двигательная активность, комплексные жестикуляционные автоматизмы, вокализации, их частота, кратковременность, отсутствие или незначительная спутанность сознания после приступа. Последнее часто приводит к ошибочной трактовке припадка, как психогенного. Отличать припадки лобной доли от психогенных очень сложно, и в первую очередь в связи с тем, что нередко оба вида припадков могут наблюдаться у одного и того же больного. В большинстве диагностически сложных случаев окончательный диагноз может быть поставлен только после видео- и телеэнцефалографического мониторирования. Приступы лобной доли можно принять за припадки, исходящие из височной доли головного мозга. Нередко затруднения возникают в дифференциальной диагностике эпилептических вегетативно-висцеральных припадков и обмороков, относящихся к аноксическим (аноксоишемическим) припадкам.

    Прогноз

    Течение ФЭ характеризуется нередко неблагоприятными тенденциями и более прогредиентно при преобладании более ранних экзогенных факторов в этиологии, начале заболевания с частых припадков, наличии грубых психопатологических расстройств и изменений на ЭЭГ органического типа. Прогноз зависит также от локализации очага в лобной доле.

    Терапия

    Фронтальные эпилепсии относятся к трудным для терапии формам. Средства первого выбора АК — Карбамазепин. Второй выбор — Вальпроат, Дифенин, Гексамидин. Этиологическая (симптоматическая) терапия. При неэффективности — хирургическое лечение.


    Эпилепсия височной доли (височная эпилепсия, ВЭ).

    Этиология

    Причинами ВЭ являются перинатальная травма и гипоксемия, посттравматический очаговый глиоз височного полюса, склероз гиппокампа, постэнцефалитические изменения, травма, ганглиоглиомы, малые глиомы, АВМ, венозные ангиомы и рубцы после мозговых инфарктов, церебрально-сосудистые нарушения в позднем возрасте.

    Распространенность

    ВЭ чаще всего встречающаяся форма симтоматической локализованной эпилепсии (60–65 %).

    Клиника

    Возраст начала — любой, но чаще или в детстве или во втором десятилетии жизни.

    Приступы: элементарно-фокальные (обонятельные, слуховые, эпигастральные феномены), комплексные парциальные, вторично генерализованные. Комплексные парциальные часто начинаются с остановки движения с оро-алиментарными автоматизмами. Длительность более минуты, нечеткое окончание, послеприступная спутанность, амнезия приступа. Приступы часто серийные.

    При гиппокампальной (медиобазальная лимбическая или первичная ринэнцефалическая психомоторная) форме, составляющей 70–80 % эпилепсии височной доли, припадки появляются в группах или по отдельности: бывают комплексными очаговыми, начинающиеся со странных неописуемых ощущений, галлюцинаций или иллюзий с последующим отключением (оцепенением взгляда), ротаторными или пищевыми автоматизмами. Продолжаются в среднем 2 минуты. При прогрессировании могут отмечаться генерализованные тонико-клонические судороги.

    Амигдалярная эпилепсия (передняя полюсно-амигдалярная) сопровождается припадками с эпигастральным дискомфортом, тошнотой, выраженными вегетативными симптомами и другими проявлениями (отрыжка, бледность, отечность, покраснение лица, диспноэ, мидриаз, страх, паника, обонятельно-вкусовые галлюцинации). Ступор, бессознательное состояние наступают постепенно, сопровождаются оцепеневшим взглядом, оральными и пищевыми автоматизмами, внешними проявлениями «растерянности». Сочетание с генерализованными тонико-клоническими судорогами, имеющими фокальное начало, является редким (30 %).

    При латеральной задневисочной эпилепсии припадки с аурой в виде слуховых галлюцинаций, зрительных галлюцинаций с нарушением речи в случае локализации очага в гемисфере, доминантной для речи. Вслед за этим наступают дисфазия, нарушения ориентировки или продолжительные слуховые галлюцинации, движения головы в одну сторону, иногда автоматизмы с остановкой взгляда. Часто — сноподобные состояния (Dreamy State).

    Оперкулярные (инсулярные) эпилепсии проявляются вестибулярными или слуховыми галлюцинациями, отрыжкой или вегетативными проявлениями, односторонними подергиваниями лица и парестезиями. Бывают обонятельно-вкусовые галлюцинации.

    Психика: часто трудности обучения, нарушения памяти, тенденция к персеверациям, эгоцентризм, обстоятельность, аккуратность, повышенное чувство долга, конфликтность, эмоциональная лабильность.

    Неврология: зависит от этиологии, часто скудна.

    Диагностика

    Исходит из этиологических факторов, клинических типов припадков, психических и неврологических особенностей, нейрорадиологической диагностики, КТ, ЯМР, ангиографии и ЭЭГ данных. ЭЭГ между припадками показывает типичные передневисочные острые волны, особенно при регистрации во сне. Для ЭЭГ, снятой во время припадка, типично начальное одностороннее уплощение, особенно на височных отведениях. При СЭЭГ регистрируются высокочастотные (16–28 Гц) пики низкого вольтажа, исходящие из одного гиппокампа и распространяющиеся в миндалевидное тело и поясную извилину того же полушария или медиобазальные структуры контралатеральной стороны. При приступах по типу автоматизмов — возможна ритмичная первично- или вторичногенерализованная тета-активность без острых феноменов.

    Дифференциальная диагностика

    В диффдиагностике следует учитывать, что височные приступы можно принять за приступы лобной эпилепсии. Объем специальных исследований и проведение дифференциального диагноза — как и при парциальных симптоматических эпилепсиях лобной доли.

    Прогноз

    Течение ВЭ характеризуется неблагоприятными тенденциями и более прогредиентно при преобладании ранних экзогенных факторов в этиологии, начале заболевания с частых припадков, наличии грубых психопатологических расстройств и изменений на ЭЭГ органического типа. Прогностически благоприятными являются упрощение припадков, переход от сложных форм парциальных припадков к простым, а при судорожных проявлениях — от развернутых к абортивным. У 30–40 % при правильной терапии можно добиться прекращения приступов, стойких медикаментозных ремиссий.

    Терапия

    Медикаментозное лечение симптоматичеких фокальных эпилепсии в большинстве случаев является сложным. Средства первого выбора АК — Карбамазепин. Второй выбор — Вальпроат, Дифенин, Гексамидин. Этиологическая (симптоматическая) терапия. При неэффективности — хирургическое лечение.


    Эпилепсии затылочной и теменной доли (затылочные и теменные эпилепсии, ЗЭ, ТЭ).

    Этиология

    При ТЭ наиболее часто встречаются в этиологии нейроинфекции и черепно-мозговые травмы, опухоли и артериовенозные аневризмы. Вместе с тем приступы ТЭ могут являться следствием резидуального мозгового поражения. При ЗЭ преобладают любые деструктивные корковые нарушения; в пожилом возрасте — чаще опухоль, последствия НМК.

    Распространенность

    ТЭ встречается значительно чаще, чем ЗЭ.

    Клиника

    Возраст начала любой. Большинство больных с ТЭ к началу заболевания были старше 16 лет. Заболевание редко начинается до 6 лет. Эта особенность отличает ТЭ от ЗЭ.

    Припадки при ТЭ представляют собой простые парциальные сенсорные приступы в виде ощущений покалывания, онемения, с ощущением электризации. Парестезии могут быть ограниченными или распространяться по типу джексоновских. Может возникнуть желание перемещения части тела или ощущение, как будто часть тела уже двигалась. Чаще всего поражаются те участки, которым соответствует наибольшая площадь коркового представительства — например, рука, плечо и лицо. Могут возникать ощущения онемения с покалыванием языка, жесткого или холодного языка. Сенсорные нарушения в области лица могут быть двусторонними. Иногда, особенно при поражении нижней и латеральной париетальных долек, появляется ощущения тошноты, захлебывания или удушья. Ощущение боли возникает редко, воспринимается чаще как поверхностное жжение или эпизодически возникающее, неопределенное очень болезненное ощущение.

    Зрительные проявления поражения париетальной доли могут быть красочными и приобретать звериный вид. Может возникать метаморфопсия с искажением, сокращением или удлинением образа, которая чаще наблюдается при разрядах в недоминантном полушарии. Наряду с этими «положительными» феноменами или продуктивной симптоматикой образуются и так называемые негативные феномены, проявляющиеся, кроме онемения, ощущением отсутствия какой-либо части тела, утратой способности осознавать часть или половину тела — асоматогнозия (чаще при правосторонних припадках). Тяжелое головокружение может свидетельствовать о вовлечении супрасильвиевой париетальной доли. Припадки левой задней доли сопровождаются рецептивными и кондуктивными нарушениями речи (центр Вернике).

    Довольно редко встречающееся сенсорное нарушение с участием парацентральной дольки охватывает обе нижние конечности. Припадки парацентральной дольки имеют тенденцию к вторичной генерализации.

    При ЗЭ обычно припадки проявляются зрительными симптомами: простыми — летучие зрительные порропсии (скотома, гемианопсия, амавроз, или искры, вспышки). Чаще они в поле зрения, противоположном месту разряда в зрительной коре. Иллюзии восприятия с искажением предметов: односторонняя диплопия, изменения размера, расстояния, расположение объектов в определенной части пространства, искажение предметов, внезапное изменение формы. Зрительные галлюцинаторные припадки могут быть комплексными и принимать вид красочных сцен. Наряду с этим сцена может быть искажена или уменьшена, иногда человек может увидеть свое собственное изображение (разряды в височно-затылочной коре).

    Припадки могут проявляться без зрительных симптомов — контраверсией глаз или головы и глаз, подергиванием век, насильственным закрыванием глаз, ощущением дрожания глаз или всего тела, головокружением изолированным или головокружением и шаткой ходьбой, вместе с головной болью и мигренью.

    Неврология — очаговая неврологическая симтоматика.

    Диагностика

    Исходит из этиологических факторов, клинических типов припадков, психических и неврологических особенностей, нейрорадиологической диагностики, ангиографии и ЭЭГ данных. ЭЭГ при эпилепсии париетальной доли сопровождается соответствующим образом локализованными разрядами острых волн. При ЭЭГ ЗЭ разряды фокальные, могут распространяться в височную долю (тогда присоединяются симптомы задневисочного, гиппокампального или амигдалярного припадка). Если первичный фокус находится в area supracalcarinea — разряд может распространяться на супрасильвиеву зону и приобретать симптоматику приступов париетальной доли или дополнительной моторной зоны.

    Дифференциальная диагностика

    Следует учитывать, что данные формы эпилепсии как по клиническим проявлениям, так и по специфическим изменениям ЭЭГ значительно труднее в дифференциальной диагностике, чем при дифференциации других парциальных эпилепсии. Объем специальных исследований и проведение дифференциального диагноза — как и при других парциальных симптоматических эпилепсиях.

    Прогноз

    Зависит от прогредиентности этиологического фактора. Течение имеет три основных типа: с быстрым нарастанием частоты и тяжести приступов, стабильный тип с относительным постоянством приступов и доброкачественный с постепенным урежением и ослаблением приступов.

    Терапия

    Медикаментозное лечение симптоматических фокальных эпилепсии в большинстве случаев является сложным. Средства первого выбора АК — Карбамазепин. Второй выбор — Вальпроат, Дифенин, Гексамидин. Этиологическая (симптоматическая) терапия. При неэффективности — хирургическое лечение.


    Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы (G40.3).

    Генерализованные идиопатические эпилепсии (связанные с возрастом) — это те формы, припадки которых всегда вначале генерализованы, а их проявлением на ЭЭГ является нормальная активность фона и только пароксизмальные Генерализованные двусторонние симметричные разряды, которые увеличиваются в период медленного сна. Приступы появляются обычно на фоне совершенно нормального состояния. Больные не имеют локальных ЭЭГ и других нейрорадиологических изменений.

    Генерализованные идиопатические и/или симптоматические эпилепсии включают в себя формы как идиопатических, так и симптоматических вариантов (таких как Уэста и Леннокса — Гасто, хотя они и вынесены в МКБ-10 в отдельную рубрику — G40.4), а также таких, статус которых не определен. Некоторые их признаки свидетельствуют об идиопатическом происхождении (сильная генетическая предрасположенность, отсутствие известной этиологии), некоторые — о симптоматическом происхождении (неврологические изменения, задержка умственного развития).

    Генерализованные симптоматические эпилепсии встречаются в основном в грудном возрасте и детстве. Эти генерализованные припадки в самом деле чем-то отличаются от идиопатических, также как и их ЭЭГ. Они чаще не однотипны, а включают и миоклонические подергивания, и тонические приступы, и атонические, и атипичные изменения сознания. ЭЭГ изменения, конечно, тоже двусторонние, но менее регулярные, менее правильные и механические, чем при идиопатических формах, а также всегда более или менее асимметричны.

    Главное в ЭЭГ при всех этих формах — это то, что в межприступный период они тоже патологичны — это супрессивные вспышки, медленные пик-волны, генерализованные быстрые ритмы или даже гипсаритмия. Частые находки и очаговые непароксизмальные изменения. Однако самое главное — присутствуют клинические, нейрорадиологические и, конечно, нейропсихологические признаки энцефалопатии, специфической или неспецифической.


    Доброкачественные: миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста (доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенческого возраста).

    Этиология

    Относится к идиопатическим формам. Этиология неизвестна, но часто имеется семейный анамнез судорог или эпилепсии.

    Распространенность

    Очень редко, до 70 % — мальчики.

    Клиника

    Возраст начала чаще в 1–2 года.

    Припадки носят характер очень кратковременных генерализованных миоклоний.

    Психика чаще без изменений, может наблюдаться некоторое запаздание интеллектуального развития.

    Неврология — без особенностей.

    Диагностика

    Основой для диагностики являются характер приступов, этиологические факторы и данные ЭЭГ, которые, как правило, в пределах нормы или имеют умеренные изменения, иногда с острыми волнами, пиками, комплексами пик-волн, острая-медленная волна, преобладающими в ранних стадиях сна. ЭЭГ во время припадка — картина генерализованной эпилептической активности с нерегулярными пиками, пик-волнами, острыми волнами, обычно асимметричными, иногда — билатерально-синхронными.

    Дифференциальная диагностика

    Миоклонии детского возраста всегда составляют значительные сложности в дифференциально-диагностическом плане, так как нередко встречаются даже в норме. Физиологические миоклонии наблюдаются во сне практически у всех здоровых людей.

    Патологические миоклонии делятся на эпилептические и неэпилептические; последние возникают при разнообразных заболеваниях и связаны с поражением серотонинергических нейронов ядра шва или берущих отсюда начало восходящих и нисходящих путей, а также при поражении зубчатого ядра мозжечка и передних его ножек. Миоклонии могут иметь гередитарное происхождение (например, при фенилкетонурии, мозжечковой диссинергии), а также быть результатом энцефалопатий (постаноксической, интоксикационной, дисметаболической) и при тяжелых энцефалопатиях типа парамиоклонуса Фридрейха, миоклонической церебральной диссинергии Ханта. Миоклонические судороги типичны при ревматическом энцефалите, болезни Крейцфельда — Якоба, склерозирующем подостром лейкоэнцефалите и др.

    Эпилептические миоклонии позволяет дифференцировать ЭЭГ.

    Важным в диагностике является учет возраста начала заболевания, что облегчает диффдиагностку с синдромом Леннокса — Гасто, эпилепсией Янца, миоклонической эпилепсией Унферрихта — Лундборга. На начальных этапах особые сложности возникают при разграничении с синдромом Уэста.

    Прогноз

    Как правило, очень благоприятный. Приступы хорошо реагируют на лечение, но в подростковом возрасте могут встречаться ГТКП (генерализованные тонико-клонические приступы).

    Терапия

    Вальпроаты (депакин, орфирил и др.).


    Неонатальные приступы (семейные) (доброкачественные семейные идиопатические неонатальные судороги).

    Этиология

    Доказан аутосомно-доминантный тип наследования. Ген картирован на длинном плече 20-й хромосомы, локус 20q13.2, второй ген на длинном плече 8-й хромосомы, локус 8q24.

    Распространенность

    Относятся к редким формам эпилепсии, к настоящему времени описано менее 200 случаев. Одинаково часто у мальчиков и девочек, в 100 % случаев — наследственное отягощение с аналогичными приступами в период новорожденности.

    Клиника

    Возраст начала — 1—7-й день жизни, максимально часто 2—3-й сутки.

    Приступы достигают частоты до 3–6 в день, длительностью 1–8 минут. Судороги сцеплены с ритмом «сон-бодрствование», чаще во сне. Приступы носят чаще фокальный характер: мягко протекающие кратковременные припадки типа апноэ или клоний, тонических проявлений, характерны глазные симптомы (фиксация взгляда широко раскрытых глаз, девиация глаз, вверх, нистагмоидные подергивания, моргания век, расширение зрачка), ороавтоматизмы (орофациальные, ороалиментарные). Период персистирования приступов — до нескольких недель.

    Психика — без особенностей.

    Неврология — без особенностей.

    Диагностика

    Основой для диагностики являются характер приступов, уточненные этиологические факторы и данные ЭЭГ, хотя они, естественно, недостаточно изучены. Очень низкая амплитуда активности в этом возрасте сравнима с уровнем «шума» самого энцефалографа. Специфических феноменов межприступная ЭЭГ не содержит. Во время приступа — билатеральная симметричная супрессия амплитуды на 5— 19 с (тоническая фаза с апноэ), затем — ритмичные вспышки «крутых» медленных волн, прерывающиеся высокоамплитудными полиспайками и острыми волнами (клоническая фаза).

    Дифференциальная диагностика

    Проводится с метаболическими нарушениями, перинатальными повреждениями и аномалиями головного мозга, доброкачественными идиопатическими судорогами новорожденных («судороги пятого дня»), инфекциями, недостаточностью холекальциферола.

    Прогноз

    Приступы спонтанно прекращаются через несколько недель жизни (68 % — в первые 6 недель), без последствий. У части детей повторно возникают судороги в 3–4 мес. жизни, 10–15 % трансформируются в эпилепсию.

    Терапия

    Фенобарбитал 5 мг/кг/сут.


    Детский эпилептический абсанс (пикнолепсия) (абсансная эпилепсия Кальпа).

    Этиология

    Выраженная генетическая предрасположенность у нормальных во всех других отношениях детей. Чаще встречается у девочек — примерно в 1,5–2 раза.

    Распространенность

    Абсансы — один из наиболее частых типов приступа у детей и подростков, ежегодно впервые диагностируются у 6 — 13 детей на 100 000 детского населения (до 16 лет). Абсансы составляют до 50 % случаев всех генерализованных форм эпилепсии. Пикнолепсия составляет 8 — 10 % всех эпилепсии.

    Клиника

    Возраст начала 5–8—10 лет.

    Приступы — простые (типичные и атипичные) абсансы, обычно серийные и могут быть чрезвычайно частыми — до 50 и более в день. Начинаются внезапно, без предвестников, кратковременным выключением сознания и также внезапно заканчиваются. После припадка не остается никаких следов психических нарушений, больные продолжают начатую деятельность. Простые абсансы встречаются примерно в четверти случаев, длятся секунды с так называемым «пустым взглядом», нередко направленным вверх. Нередко приступы сопровождаются частым миганием век, ретропульсией головы (сложные абсансы). Сложные абсансы более характерны и сопровождаются минимальным моторным (тоническим — 50 %, миоклоническим — 38 %, атоническим — в единичных случаях, с автоматизмом — 37 %), а также вегетативным компонентом (5 %) и даже фокальными феноменами (12 %). У одного пациента могут наблюдаться различные виды абсансов. Примерно у трети больных абсансы сочетаются с большими генерализованными судорожными припадками во время бодрствования. В 7—24 % случаев при пикнолепсии развивается статус абсансов (пик-волновой ступор).

    Приступы могут провоцироваться напряженной умственной работой или, наоборот, состоянием «скуки», депривацией сна, фотостимуляцией, почти в 100 % случаев — гипервентиляцией. Нарушение когнитивных функций может быть результатом неправильного лечения (барбитураты).

    Психика: интеллектуальный дефицит наблюдается не более чем у 5 % детей с пикнолепсией и чаще всего при атипичных абсансах. Примерно в 25 % случаев имеются гиперактивность и дефицит внимания.

    Неврологический статус, как правило, нормальный.

    Диагностика

    Основой для диагностики являются характер приступов, уточненные этиологические факторы и данные ЭЭГ.

    По ЭЭГ данным частота выявляемости типичной абсансной активности в межприступном периоде — до 85 %. Наиболее типичный паттерн — вспышки генерализованной высокоамплитудной пик-волновой активности с частотой 3 в секунду. Характерно внезапное возникновение разряда и более плавное прекращение. Гипервентиляция легко провоцирует пароксизмальную активность и служит хорошим критерием адекватности терапии.

    Дифференциальная диагностика

    Проводится с другими формами эпилепсии, сопровождающимися абсансами. Ювенильный эпилептический абсанс позволяет дифференцировать возрастной аспект начала приступов. При сложных абсансах — с эпилепсией с миоклоническими приступами. Важную роль в дифференциальной диагностике играют данные ЭЭГ — корреляция приступов с типичной картиной абсансной активности.

    Прогноз

    Считавшиеся благоприятными течение и исход пикнолепсии к настоящему времени рассматриваются иначе. Утверждение, что приступы исчезают ближе к периоду половой зрелости, подтверждается лишь в 60 % случаев. У части больных припадки лишь урежаются, принимают иную форму или присоединяются генерализованные судорожные припадки. Полная терапевтическая ремиссия достигается в 80 % случаев. При раннем начале лечения и адекватной терапии прогноз более благоприятен.

    Терапия

    В настоящее время препарат выбора — Вальпроат. Применение этосуксимида (суксилеп) в монотерапии не предотвращает развитие ГТКП. Возможна комбинация этих препаратов. Сочетание суксилепа с барбитуратами резко увеличивает частоту когнитивных и поведенческих расстройств. Карбамазепин обычно способствует учащению абсансов, и в связи с этим применяется иногда как своеобразный тест с диагностической целью. Применение барбитуратов приводит к развитию резистентности абсансов к другим базовым препаратам.

    Лечение следует проводить до пубертатного периода.

    Типичный абсанс — первично генерализованный разряд высокоамплитудных комплексов «пик-волна» с частотой 3 в секунду. (Уменьшено в 4 раза.). Ребенок 7 лет


    Эпилепсия с большими судорожными приступами Grand mal во время пробуждения.

    Этиология

    Вероятно, это форма вытекает из нелеченных или недолеченных пикнолепсий детской и ювенильной. Эпилептическая система при этом изменяется, поэтому в каждом случае приходится ее уточнять и подбирать медикамент индивидуально. В связи с малой проявляемостью этих эпилепсии на ЭЭГ, целесообразно уточнение эпилептической системы нейропсихологическими методами. Генетическая предрасположенность довольно четкая; от 4 до 12 % членов семьи страдают эпилептическими приступами.

    Распространенность

    Приблизительно 25 % всех эпилепсии с «большими припадками» следует относить к данному синдрому.

    Клиника

    Начало — синдром чаще развивается на 2-м десятилетии жизни, преимущественно в период полового созревания.

    В подавляющем большинстве случаев припадки ГТКП (генерализованный тонико-клонический припадок) возникают вскоре после пробуждения (90 %), независимо от времени пробуждения. Второй суточный пик припадков — в вечернее время, в релаксации. Существует выраженная корреляция с повышенной светочувствительностью.

    Приступы — обычный большой развернутый припадок сразу после пробуждения или в течение 1–1,5 часа после пробуждения. Если имеется при этом другой тип припадков, то это скорее всего абсансы или миоклонические припадки.

    Диагностика

    Основывается на типичности приступов и времени их возникновения. ЭЭГ уточнение проблематично, так как приступы скорее будут регистрироваться в «фазовых» состояниях, когда человек «не до конца проснулся». Помогает депривация сна. До 30 % пациентов выявляют светочувствительность.

    Прогноз

    Даже при устойчивой терапевтической ремиссии припадков прекращение лечения следует начинать не ранее чем спустя пять лет после исчезновения приступов при наличии хороших результатов на ЭЭГ, а также после достижения двадцатилетнего возраста.

    Терапия

    Достаточный и регулярный сон, соблюдение режима сна-бодрствования имеет важное значение. На первом месте — вальпроаты, на втором — фенитоины. Применение карбамазепинов противопоказано, так как при этой форме нередки абсансы и миоклонические приступы.


    Ювенильная миоклоническая эпилепсия (эпилепсия с импульсивными Petit Mal, ЮМЭ, с миоклоническим Petit Mal, синдром Янца, синдром Герпина — Янца).

    Этиология

    Форма генерализованной идиопатической эпилепсии с выраженным генетическим предрасположением, идентифицированным генетическим дефектом (короткое плечо 6-й хромосомы на расстоянии 21 сМ от теломеры и локус 15ql4).

    Распространенность

    Синдром частый, составляет около трети случаев с дебютом в подростковом возрасте и до 11–12 % среди всех форм эпилепсии.

    Клиника

    Возраст начала: 12–20 лет.

    Приступы короткие, «простреливающие», билатерально-синхронные, массивные, симметричные миоклонии, преимущественно в руках и верхнем плечевом поясе, в большинстве случаев с сохраненным сознанием. При вовлечении ног — внезапное падение. Иногда припадки следуют залпами. Как правило, после пробуждения при движении, провоцируются бессонницей. Обычно комбинируются с генерализованными тонико-клоническими приступами, которые возникают или при пробуждении, или вечером в состоянии расслабления («эпилепсия конца рабочего дня»).

    Неврология без особенностей, иногда — фокальная микросимптоматика, оживление глубоких рефлексов.

    Психика: характерологические особенности по типу непостоянства, поверхностности, недостаточной критичности, недооценки заболевания.

    Диагностика

    Основывается на типичных клинических проявлениях. На ЭЭГ обычно хорошо выраженный и широко распространенный альфа-ритм, иногда заостренные волны или комплексы множественных пиков или множественные пик-волны. Нет непосредственной корреляции между ЭЭГ пиками и подергиваниями. Часто наблюдается повышенная светочувствительность.

    Дифференциальная диагностика

    Эпилептические миоклонии возникают при разнообразных заболеваниях, о чем указано в разделе диффдиагностики миоклонической эпилепсии детского возраста.

    Важным в диагностике является учет данных ЭЭГ, возраста начала заболевания, что облегчает диффдиагностку с доброкачественной миоклонической эпилепсией детского возраста, синдромом Леннокса — Гасто, миоклонической эпилепсией Унферрихта — Лундборга, синдромом Уэста.

    Прогноз

    При адекватной терапии и отрегулируемым образом жизни прогноз благоприятный. Приступы могут персистировать в зрелом возрасте «большими припадками». Почти у всех больных после отмены лечения приступы возобновляются, поэтому даже при многолетнем отсутствии припадков нельзя прекращать прием антиконвульсантов. Социальный и витальный прогнозы благоприятные.

    Терапия

    Первый выбор — Вальпроат. Второй выбор — Этосуксимид, Клоназепам, Гексамидин.


    Эпилепсия с миоклоническим абсансом (синдром Тассинари) (G40.4).

    Этиология

    Данный синдром относится к криптогенным формам эпилепсии.

    Распространенность

    Встречается крайне редко, в основном у мальчиков.

    Клиника

    Возраст начала в 4–9 лет, в среднем — 7 лет.

    Приступы клинически характеризуются нарушением сознания по типу абсансов, которые сопровождаются тяжелыми двусторонними ритмическими клоническими (абсансы с миоклониями плечевого пояса) подергиваниями, часто сочетающимися с тоническими сокращениями. Припадки наблюдаются несколько раз в день, осознавание подергиваний может быть сохранено. Сочетанные припадки бывают редкими.

    Неврология: без грубых органических нарушений.

    Психика: в основном психомоторное развитие соответствует возрасту, но с развитием заболевания возможно отставание.

    Диагностика

    ЭЭГ: всегда двусторонние синхронные и симметричные разряды ритмических пик-волн 3 Гц, так же как и при типичных абсансах.

    Дифференциальная диагностика

    Проводится с другими формами эпилепсии, сопровождающимися абсансами. Основную роль в диффдиагностике играют данные ЭЭГ — корреляция приступов с типичной картиной абсансной активности. Учитывая, что типичные абсансы наблюдаются почти исключительно в детском возрасте, важным для диагностики является возраст их начала.

    Прогноз

    В отношении приступов и психического развития является куда менее благоприятным, чем при пикнолепсии, в связи с довольно выраженной резистентностью припадков к терапии, умственным отставанием и возможным переходом в другие виды эпилепсии, например в синдром Леннокса — Гасто. Нередко миоклонии вообще не поддаются лечению.

    Терапия

    Первый выбор: Этосуксимид, Вальпроат. Второй выбор — Карбамазепин, Бензодиазепины. Рекомендуется сочетание Вальпроата и Этосуксимида, Вальпроата и Ламотриджина, Вальпроата и Клобазама, применение новых генераций АК — Фелбамат, Габапентин, Вигабатрин.


    Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами.

    Этиология

    Часто генетическая предрасположенность. У 37 % больных выявлено семейное заболевание этой формой.

    Распространенность

    Встречается редко, мальчики поражаются чаще, чем девочки.

    Клиника

    Возраст начала между 7 мес. и 6-м годом жизни, обычно 2–5 лет.

    Приступы на фоне правильного психомоторного развития начинаются обычно с фебрильных или афебрильных тонико-клонических приступов, малых атонических, миоклонических, миоклонически-астатических припадков и сложных абсансов. Часто припадки идут в виде статусоподобных серий. Бессудорожные приступы составляют 36 % всех случаев. В приступе бывает и тонический компонент, и даже чистые тонические приступы, но они возникают на поздних стадиях заболевания, и обычно в неблагоприятных ситуациях. Это отличает данную форму от синдрома Уэста, которому они как раз свойственны.

    Неврология: обычно без грубых органических нарушений.

    Психика: в 50 % случаев психомоторное развитие соответствует возрасту.

    Морфология: без структурных нарушений.

    Диагностика

    Проводится с учетом этиологии, клиники приступов. ЭЭГ в начале болезни — без особенностей или с преобладанием тета-ритма. С развитием болезни — на нормальном или умеренно измененном фоне, нерегулярные комплексы пик-волна и полипик-волна 3–4 Гц. Может напоминать картину при синдроме Леннокса — Гасто, но с менее выраженной дезорганизацией и тенденцией к генерализованным, регулярным комплексам пик-волна. Выражена фотосензитивность. Фокальные и мультифокальные проявления обычно отсутствуют.

    Дифференциальная диагностика

    При неэффективности терапии, снижении познавательной способности следует провести диффдиагностику с идиопатическим синдромом Леннокса — Гасто, с миоклоническими формами детской эпилепсии.

    Прогноз

    Более благоприятный, чем при синдромах Уэста и Леннокса — Гасто, но не более чем в 50 % всех случаев.

    Терапия

    Первый выбор — Вальпроат, Этосуксимид, Ламотриджин. Начинать лечение следует с Вальпроата. Второй выбор — Бензодиазепины, Клобазам, Клоназепам. При присоединении ГТКП, особенно при резистентности к терапии — бромиды, применять АКТГ.


    Респираторные аффективные судороги.

    Эти пароксизмальные состояния чреваты ошибочной диагностикой. Дифференциация между респираторными аффективными приступами и эпилепсией строится на анамнестических данных и связи приступов с эмоциональными реакциями на фоне невротических проявлений. В отличие от эпилепсии, при этих приступах характерны провоцирующие факторы, крик перед судорогами, цианоз, появляющийся до судорог, опистотонус при нормальной ЭЭГ, хотя даже выявленная патология на ЭЭГ не решает вопроса дифференциации. АК при респираторных аффективных судорогах безрезультативны. Лечение должно быть направлено на устранение невротизирующих факторов.


    Фебрильные судороги.

    Этиология и патогенез

    До сих пор нет общепринятого мнения о природе этих приступов. Существует мнение, что гиперпирексия провоцирует идиопатическую эпилепсию и Фебрильные судороги являются нередко результатом не столько экстрацеребральных, сколько церебральных процессов. Считается, что гиперпирексия является провоцирующим моментом в вызывании судорожного припадка на благоприятной для этого почве (перинатальная патология — до 50 %, инфекции, травмы — до 20 % и др.). Нередко в семьях обнаруживаются случаи аналогичных приступов.

    Распространенность

    Встречаются до 15 % в общей популяции. Среди 55 % детей, перенесших «беспричинные» детские судороги, у 27 %, перенесших фебрильные судороги, наблюдается эпилепсия.

    Клиника

    Приступы тонико-клонических судорог (всегда первично-генерализованных) строго связаны с возрастом, спонтанно прекращаются в 4–5 лет, развиваются только при высокой температуре. Продолжительность приступа не более двух минут. Наблюдаются у детей не более 4–5 раз, чаще только в исключительных случаях.

    Затяжные фебрильные судороги могут стать причиной склероза аммонова рога с риском развития фокальной эпилепсии.

    Диагностика

    Основывается на типичности клиники, этиологии и данных ЭЭГ.

    Дифференциальная диагностика

    Дети нуждаются в тщательном исследовании и контроле. О возможности развития эпилепсии следует думать, если имеются указания в анамнезе на неврологические повреждения, фокальное начало приступов, и/или фокальности на ЭЭГ, а также при наличии более 4–5 приступов, при их появлении при температуре менее 38,5 град. С и при семейной предрасположенности к эпилепсии.

    Прогноз

    При первичных проявлениях в возрасте 3 лет рецидивы встречаются крайне редко. Почти у 30 % детей с фебрильными судорогами в дальнейшем развивается эпилепсия.

    Терапия

    При наличии доброкачественных форм нет необходимости в применении АК терапии. При затяжных фебрильных судорогах требуется целенаправленное применение АК и другое этиопатогенетическое лечение.


    Синдром Леннокса — Гасто.

    Этиология и патогенез

    Относится (как и синдром Уэста) к мультифакторным эпилепсиям, то есть имеются подозрения на наличие симптоматической этиологии, но не подкрепляющиеся результатами морфологических исследований, и этиология в таком случае остается криптогенной. В Международной классификации эпилепсия выделена в разделе Генерализованные формы эпилепсии как криптогенная и симптоматическая. Нередко прослеживаются органические резидуальные церебральные синдромы (пре-, пери- и постнатальные), подострые энцефалопатии, нейрометаболические заболевания, туберозный склероз.

    Распространенность

    Проявляется у детей от 2 до 8 лет, но чаще в дошкольном возрасте, 2–6 лет.

    Примерно 30 % таких приступов рекрутируются из случаев синдрома Уэста.

    Клиника

    Начало в возрасте от 2 до 8 лет, поздние формы от 10 до 20 лет.

    Наиболее часты виды припадков — миоклонико-астатические припадки, атипичные абсансы, молниеносные кивательные судороги, внезапные падения, тонические приступы (обычно во сне). Нередко встречаются и генерализованные тонико-клонические, миоклонические, парциальные припадки. Имеется тенденция к серийности разнообразных приступов с состоянием ступора, а также незаметному переходу в эпилептический статус.

    Неврология: в 40 % случаев — церебральные парезы и гипотонико-астатические нарушения.

    Психика: обычно — умственная отсталость до степени тяжелой деменции, психоорганические нарушения. В 80 % случаев — тяжелые когнитивные и личностные нарушения органического типа.

    Нейрорадиология и патоморфология: фокальные или диффузные структурные нарушения.

    Диагностика

    Основывается на типичной клинической картине и ЭЭГ данных. На ЭЭГ обычно имеются изменения фона в виде медленных пик-волн меньше 3 Гц, ночью серии пиков (доходит до 100 за ночь), часто — мультифокальные изменения. Ранее считалось, что для синдрома Леннокса — Гасто патогномонична картина ритмических комплексов «пик-волна» 2,5 Гц. На самом деле описание паттерна ЭЭГ при синдроме Леннокса — Гасто это та же гипсаримия, только с большим содержанием «острых» феноменов. Заключение по ЭЭГ о гипсаритмии подтверждает диагноз синдрома Леннокса — Гасто.

    Дифференциальная диагностика

    Синдром Уэста.

    Прогноз

    В 75 % случаев — резистентность к терапии. Возможно персистирование миоклонико-астатических припадков во взрослый возраст, переход в большие судорожные приступы. Неблагоприятные прогностические признаки — предшествующее органическое поражение мозга или синдром Уэста, распространенные и частые тонические судороги, наклонность к статусному течению.

    Лечение

    Обычно приступы купируются с трудом. Более чем в половине случаев синдром развивается на фоне предшествующей энцефалопатии, но в 40 % случаев возникает как бы первично.

    Препараты первого выбора — Вальпроат, Этосуксимид. Второй выбор — Бензодиазепины, АКТГ, кортикостероиды. В последние годы препаратом первого выбора становятся Вигабатрин и Ламотриджин, которые избирательно увеличивают содержание в мозге тормозного нейротрансмиттера — ГАМК.


    Салаамов тик.

    В изолированном варианте — в виде ритмических движений головой в передне-заднем направлении, к которым присоединяются кивательные движения туловища в том же направлении и, иногда, с нистагмом. Эти движения медленные и возникают у лиц с интеллектуальной недостаточностью (олигофренов), особенно в сидячем положении, сериями по 20–30. В таком варианте эти состояния не имеют отношение к эпилепсии.

    Салаамов тик следует отличать от салаамовых приступов, которыми обозначаются инфантильные (младенческие) спазмы или пропульсивные припадки при синдроме Уэста. При этом синдроме судороги в виде флексорных туловищных движений или даже более простых движений — «кивки», «клевки», «поклоны», «складывания» — по типу «перочинного ножа» (во франкоязычной литературе). Это как бы рудиментарные судороги, но именно судороги, насильственный поклон, а не падение головы вперед из-за утраты тонуса. Такая картина получается из-за незрелости механизмов кортико-спинального контроля.

    ЭЭГ в более раннем возрасте — больше разрядов дельта-активности, а в более позднем возрасте, когда нейросинаптические медиаторные системы уже обеспечивают генерацию, — больше быстрых эпилептических феноменов.


    Симптоматическая ранняя миоклоническая энцефалопатия (ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с паттернами «вспышка-угнетение» [burst-suppression] на ЭЭГ, синдром Отахара).

    Этиология

    Заболевание относится к симптоматическим генерализованным эпилепсиям неспецифической этиологии. Часто встречаются семейные случаи заболевания, что указывает на какое-то нарушение метаболизма.

    Распространенность

    Синдром описан в 1976 году, определяется по очень раннему началу болезни, встречается редко.

    Клиника

    Начало в первые несколько месяцев жизни частым фрагментарным миоклонусом. Затем — парциальные припадки, массивные миоклонусы или тонические спазмы.

    Диагностика

    Основывается на клинических особенностях и ЭЭГ данных. На ЭЭГ — супрессивно-взрывчатая активность, которая может перейти в гипсаритмию.

    Дифференциальная диагностика

    Синдром Уэста.

    Прогноз

    Неблагоприятный. В возрасте 4–6 месяцев часто отмечается переход в синдром Уэста. Течение очень тяжелое и быстрое драматическое развитие. Психомоторное развитие прекращается и на первом же году может наступить смерть.

    Терапия

    Выраженная резистентность к лечению АК.


    Синдром Уэста (эпилепсия с судорогами типа молниеносных «салаам»-поклонов, «инфантильные спазмы», пропульсивные припадки).

    Этиология

    Относится (как и синдром Леннокса — Гасто) к мультифакторным эпилепсиям. В Международной классификации эпилепсии выделена как криптогенная и симптоматическая в разделе «Генерализованные формы эпилепсии». Нередко прослеживаются органические резидуальные церебральные синдромы (пре-, пери- и постнатальные), подострые энцефалопатии, нейрометаболические заболевания, в 10 % случаев — туберозный склероз.

    Синдром Уэста можно подразделить на 2 группы: симптоматическая группа — наличие предшествующих признаков поражения мозга (предшествующая приступам умственная отсталость, неврологические, нейрорадиологические изменения или другие типы припадков, или известная этиология) и идиопатическая (меньшая) группа.

    Распространенность

    Проявляется у детей возраста 3–7 месяцев жизни, чаще у мальчиков.

    Клиника

    Характерна триада признаков: инфантильные спазмы + задержка психомоторного развития + гипсаритмия. Один из признаков триады может выпадать.

    Спазмы могут быть сгибательными, разгибательными, чаще же — смешанные. Приступы в большинстве случаев заключаются во внезапно начинающемся, напоминающим испуг, генерализованном миоклонусе с рывками вверх, поднятием головы, напоминающими реакцию Моро — молниеносные (длительность — до 1 с) клонические судороги со сгибанием головы и туловища, иногда — с падением на колени. В некоторых случаях приступы проявляются также в коротком, но серийном, кивательном движении головы («кивки»). Реже эти приступы протекают как при замедленной киносъемке, чем напоминают восточное приветствие «саалам». Всегда выявляется выраженная тенденция к серийности судорог, незаметному переходу к статусу, комбинирование с большими приступами.

    Психика: задержка психомоторного развития.

    Неврология: в 80 % случаев — церебральные парезы, гипотонико-атактические нарушения, микроцефалия.

    Нейрорадиология: в 90 % случаев находят грубые структурные нарушения.

    Патоморфология: микроцефалия, лиссэнцефалия, пахигирия, микрогирия, глиоматоз, глобарный склероз, сосудистые мальформации.

    Гипсаритмия. Скорость — 30 мм/с. Амплитуда — уменьшена по сравнению с обычным усилением в 3 раза.

    Диагностика

    Основывается на типичной триаде клиники и патогномоничных ЭЭГ данных, активизирующихся во сне. ЭЭГ вне припадка — гипсаритмия. Гипсаритмия — это непрерывная генерализованная высокоамплитудная медленная и гиперсинхронная активность с острыми волнами, пиками, медленными пик-волновыми комплексами. ЭЭГ данным во время припадка при молниеносных миоклониях соответствуют генерализованные пики и острые волны, при тонических судорогах — низкоамплитудные высокочастотные генерализованные пики, нарастающие по амплитуде к концу припадка.

    Дифференциальная диагностика

    Синдром Леннокса — Гасто.

    Прогноз

    Чаще зависит от своевременного лечения АКТГ, но принципиально — от симптоматического или идиопатического характера синдрома. В основном прогноз неблагоприятный. Смертность отмечается примерно в 20 % случаев. В 90 % случаев — нарушение психического развития. Часто переход в синдром Леннокса — Гасто. Благоприятные прогностические признаки: нормальное психомоторное развитие к началу приступов, отсутствие других эпилептических проявлений, нормальный неврологический и нейрорадиологический статус, быстрый ответ на терапию и отсутствие рецидивов, отсутствие фокальных или мультифокальных проявлений на ЭЭГ после исчезновения гипсаритмии.

    Большинство идиопатических случаев показывают благоприятный прогноз, если лечение начато своевременно.

    Терапия

    На первом этапе — высокие дозировки витамина В6, что проявляется уже в первые дни лечения. При неэффективности — Вигабатрин в высоких дозах. Если нет эффекта в течение 2 недель — начать прием Вальпроата, кортикостероидов. Побочные эффекты значительны (синдром Кушинга, нефролитиаз и др.).


    Эпилепсия парциальная постоянная (Кожевникова) (G40.5).

    Этиология

    Кожевников описал 2 синдрома. Первый — собственно эпилепсия Кожевникова (epilepsia partialis continua) детского возраста, в этиологии которой лежит деструктивное локальное поражение мозга любой этиологии (опухоль, сосудистое, глиоз). Второй — хроническая прогредиентная Epilepsia Partialis continua (синдром Кожевникова детского возраста, синоним — синдром прогрессирующей энцефалопатии Расмуссена), где этиология вирусно-воспалительная.

    При собственно эпилепсии Кожевникова (epilepsiapartialis conlinua) детского возраста

    Клиника

    Представлена парциальной непрогредиентной роландической эпилепсией у детей или у взрослых, связанной с повреждением моторной коры.

    Возраст начала любой.

    Приступы: фокальные моторные припадки, длящиеся в течение дней, недель, месяцев.

    Психика: без особенностей.

    Нейрорадиология: соответствующие этиологическому фактору морфологические изменения.

    Неврология: клинические проявления соответствуют поражению коры и не имеют тенденции к прогрессу (резидуальная органика); прогрессирование указывает на опухоль.

    Диагностика

    Основывается на клинических проявлениях и ЭЭГ данных. На ЭЭГ — ограниченные эпилептиформные разряды в роландической области, контрлатеральной стороне судорожных проявлений.

    Дифференциальная диагностика

    Проводится на ранних этапах — с роландической эпилепсией, в дальнейшем — с локализованными симптоматическими формами.

    Прогноз

    Непрогредиентное течение, если не прогрессирует этиологический фактор.

    Терапия

    Первый выбор — Карбамазепин. Второй выбор — Вальпроат, бензодиазепины (клоназепам, клобазам).


    Хроническая прогредиентная Epilepsia Partialis continua (синдром прогрессирующей энцефалопатии Расмуссена).

    Клиника

    Приступы имеют начало с фокальных моторных с последующим присоединением локальных миоклоний. Вначале приступы четко фокальны, затем локально непостоянны, тенденция к генерализации. Часто припадки во сне.

    Возраст начала 2—10 лет.

    Неврология: с развитием заболевания развивается прогредиентный гемипарез.

    Психика: нарастание деменции, задержки психического развития.

    Нейрорадиология: деструктивные изменения контрлатерально гемипарезу.

    Диагностика

    Основа — клиника и ЭЭГ данные. На ЭЭГ выявляются преимущественно диффузные дельта-волны с преобладанием в контлатеральном неврологическому проявлению полушарии, мультифокальные высокоамплитудные спайки, острые волны, пик-волны в больном полушарии, с последующим вовлечением второго.

    Прогноз

    Прогредиентное течение с развитием тяжелых неврологических и интеллектуальных дефектов.

    Терапия

    Первый выбор АК — Карбамазепин, второй выбор — Вальпроат, бензодиазепины. Медикаментозному лечению не поддается. При четко одностороней локализации требуется оперативное лечение (гемисферэктомия).


    Первичная эпилепсия чтения (ЭЧ).

    Этиология

    В МКБ-10 не выделена. Редкая форма идиопатической фокальной эпилепсии с предположительной локализацией очага в теменно-височной области доминантного по речи полушария. Предполагается аутосомно-доминантное наследование при ЭЧ, и она имеет семейное накопление (до 40 %). Раньше относилась к рефлекторным фотосензитивным, однако тот факт, что приступы провоцируются даже во время чтения по системе Брайля, опровергло этот взгляд. В настоящее время считается, что пусковым механизмом приступа является трансформация графем в фонематическую речь.

    Распространенность

    ЭЧ — один из самых редких эпилептических синдромов. Частота встречаемости ЭЧ варьирует у народов, использующих разные системы письменности: максимальна для систем с буквенным написанием и минимальна для систем с иероглифическим. Отмечено преобладание больных мужского пола в соотношении примерно 2:1.

    Клиника

    Начало ЭЧ обычно приходится на пубертатный период и позже. Редко возникает у детей раннего школьного возраста.

    Приступы возникают почти исключительно во время чтения, особенно вслух. Провокация связана с индивидуальными особенностями ситуации (содержание текста, характер артикуляции, освещенность). Наиболее частое проявление приступа — клонические подергивания в мышцах нижней челюсти, в жевательной мускулатуре, ощущения затруднения дыхания, «подавливания», или сенсорные нарушения, чаще в виде расплывающегося изображения. При продолжении чтения возможен переход в большой припадок.

    Психика и неврология — без особенностей.

    Диагностика

    ЭЭГ в межприступном периоде в 80 % случаев регистрирует нормальную электроактивность. Фотосенситивность отмечена всего у 9 % больных, зато провокация пароксизмальной активности во время чтения наблюдается почти в 80 % случаев. Во время приступа обычно регистрируется билатерально-синхронная пик-волновая активность с амплитудным преобладанием в теменно-височных отделах доминантного полушария и/или генерализованные пик-волны.

    Прогноз

    В целом — благоприятный.

    Терапия

    Лечение АК оправдано, так как приступы имеют тенденцию со временем провоцироваться и другими факторами (разговор, игры, еда), даже могут стать спонтанными. Средства первого выбора — Вальпроат; второго выбора — Клоназепам. Имеются данные о хорошем эффекте блокатора кальциевых каналов — Флунаризина (Сибелиум) в качестве дополнительной терапии.


    Эпилептический статус (Status epilepticus, SE) (G41).

    Определяется как «стойкое эпилептическое состояние» с повторяющимися или непрерывными приступами, которые продолжаются более 30 минут или между которыми больной не может полностью достичь своего нормального психического и неврологического состояния.

    Этиология

    Этиологические факторы, определяющие развитие статуса, разнообразны. Статус может возникать как осложнение эпилепсии или быть ее манифестным проявлением. Основные причины возникновения эпилептического статуса без предшествующих эпилептических пароксизмов (de novo):

    — нейроинфекции,

    — острые нарушения мозгового кровообращения,

    — черепно-мозговая травма,

    — прогрессирующие заболевания ЦНС,

    — интоксикации.

    Распространенность

    Эпилептический статус встречается с частотой 18–20 случаев на 100 000 населения и является одним из наиболее распространенных неотложных неврологических состояний. В 50 % случаев эпилептический статус возникает у детей раннего возраста. Среди больных эпилепсией статус также чаще отмечается у детей (10–25 %), чем у взрослых (5 %).

    Классификация

    Разновидности эпилептического статуса обозначаются в соответствии со встречающимися при нем формами приступов. Наиболее известны — статус судорожных припадков, статус малых припадков, статус сложных фокальных приступов, эпилепсия Кожевникова (G40.5), статус миоклонических приступов.

    Прогноз

    При SE представляет собой ситуацию, требующую неотложной помощи, так как связанная с ним смертность даже в настоящее время может доходить до 30–50 %.

    Терапия

    «Статус является истинным кризисом болезни (эпилепсии) и в меньшей степени вероятным ее завершением, которого нужно избегать с помощью правильного лечения…» (L.P. Clare, T.P. Prout, 1903).

    Если ранее была диагностирована эпилепсия, то развитие SE всегда указывает на необходимость критического переосмысления стратегии применяемого медикаментозного лечения и прежде всего в тех случаях, когда не удается выяснить факторы, провоцирующие SE.


    Эпилептический статус Grand mal (судорожных припадков) (Тонико-клонический эпилептический статус) (G41.0).

    Этиология

    Причины, чаще встречающиеся у взрослых (цереброваскулярные процессы, лишение алкоголя, гипоксические состояния), в детском возрасте почти не играют никакой роли. У детей этиологически доминируют менинго-энцефалические инфекции, врожденные аномалии развития, последствия церебральных повреждений, прогрессирующие нейродегенеративные заболевания. У новорожденных в подавляющем большинстве случаев статусы обусловлены нейрометаболическими нарушениями, инфекциями, кровоизлияниями в мозг, гипоксически-ишемическими энцефалопатиями, а в раннем грудном возрасте — острыми воспалениями и электролитными нарушениями.

    У пациентов с выявленной ранее эпилепсией наиболее частой причиной статусов является снижение концентрации АК в крови (неправильная смена терапии, отмена антиконвульсантов). Наиболее частые «поставщики» статусов — лобнодолевые эпилепсии. Если статус встречается впервые, причиной может быть целый ряд основных заболеваний (опухоль мозга, энцефалит, церебро-васкулярная патология, черепно-мозговые травмы, интоксикации, алкоголизм, метаболические нарушения). Эти заболевания должны быть диагностированы и лечиться параллельно со статусом приступов.

    Клиника

    Частота судорожных приступов составляет от 3 до 20 в час. Основные критерии SE — наличие выраженных изменений, вызванных предшествующим припадком и относящихся к состоянию сознания, дыхания, гемодинамики. Сознание ко времени возникновения следующего припадка полностью не восстанавливается, и больной остается в состоянии оглушения, сопора или комы. При SE пролонгированном в клинике наступают изменения: длительность ГТКП уменьшается, коматозное состояние углубляется, судороги принимают тонический характер, гипотония мышц сменяется атонией, а гиперрефлексия — арефлексией. Нарастают гемодинамические и дыхательные нарушения. Наконец, судороги могут полностью прекратиться и наступает стадия эпилептической прострации: глазные щели и рот полуоткрыты, взор безучастный, зрачки широкие. В таком состоянии может наступить смерть.

    Диагностика

    SE изучен достаточно хорошо и его диагностика не вызывает затруднений при клиническом наблюдении.

    Прогноз

    Прогноз значительно зависит от его этиологии, так как смертность от статусов Grand mal в случаях ранее диагностированной эпилепсии — не 30–50 %, как при острых симптоматических, а только около 5 %. Вторым по важности прогностическим фактором является продолжительность статуса. Если статус длится более 30 минут, следует опасаться развития серьезных церебральных, сердечно-сосудистых, респираторных, вегетативных и метаболических осложнений (отек мозга, гипоксия, гипотензия, гиперпирексия, лактатацидоз, изменения электролитного баланса), которые приводят к необратимым неврологическим и нейропсихологическим нарушениям.

    Терапия

    В международной практике принято использовать унифицированную этапную схему со строго определенными временными рамками. На первом этапе применяется комбинированное лечение Диазепамом и Фенитоином, которое купирует статус больших приступов в 85–90 % случаев.

    Этап 1 (0—10 мин.)

    A) Необходимо обеспечить функции дыхания и кровообращения, при необходимости — кислородный зонд.

    Б) Определить концентрацию противоэпилептического препарата в крови.

    B) Измерить температуру.

    Этап 2 (30–40 мин)

    А) Диазепам 20 мг (детям 0,2–0,4 мг/кг/м.т.) ректально, или медленно внутривенно, или Клоназепам 2 мг (детям 0,01 — 0,04 мг/кг/ м.т.) медленно внутривенно. Следует учитывать быстрое наступление действия (5—15 мин), однако не только в плане противосудорожных эффектов, но и угнетения дыхания, седативного эффекта.

    Б) Сразу после А) назначается внутривенно Фенитоин (детям — 10–15—20 мг/кг/м.т.), скорость инъекции — менее 50 мг/мин. Следует учитывать, что максимальный эффект наступит через 20–30 мин. При падении АД, возникновении аритмии скорость введения необходимо уменьшать. Часто первым симптомом интоксикации является нистагм.

    В настоящее время на нашем рынке появляется инфузионная форма Фенитоина (например, Фенгидан фирмы «Деситин»).

    Имеются «альтернативные» варианты международных стандартизированных схем, причем оговаривается, что «для лечения невосприимчивого к терапии статуса не существует надежных рекомендаций».

    «Невосприимчивым», или резистентным (рефрактерным), считают статус, который продолжается 60 и более минут, несмотря на применение не менее двух антиконвульсантов первой очереди выбора. Эти варианты предполагают применение инфузионных форм Фенобарбитала или Лидокаина, или бензодиазепинов (Лоразепама, Паральдегида).

    Фенобарбитал (детям: 4–6—10 мг/кг/м.т.) вводится внутривенно, скорость введения — менее 100 мг/мин. Следует учитывать возможность угнетения дыхания, седативный эффект, большой период полувыведения из организма.

    Лидокаин — инъекция вводятся ударной дозы 100–200 мг внутривенно, затем — инфузия 3–4 мг/кг. Следует учитывать возможность аритмии, падения АД, реакции идиосинкразии, немедленное действие.

    Лоразепам 4 мг (+4 мг через 10 минут) вводится внутривенно.

    Следует учитывать возможность угнетения дыхания, седативный эффект, длительность действия около 12 часов.

    Этап 3 (рефрактерный статус)

    Применяется общая анестезия (наркоз), например с помощью тиопентала, который проводится в отделении интенсивной терапии (реанимации). Наркоз необходимо продолжать 12–24 часа после последнего приступа. Лучше, конечно, постоянно регистрировать ЭЭГ с целью подавления «вспышек».


    Эпилептический статус Petit mal (Эпилептический статус абсансов, SEA) (G41.1).

    Этиология

    Эта форма статуса может быть первым проявлением эпилепсии, при котором у пожилых людей внезапно развивается спутанность сознания. Статус абсансов может последовать за «большим» приступом или перейти в него.

    Распространенность

    Наиболее часто встречается у детей. Может возникать в 5 % случаев генерализованных эпилепсии.

    Клиника

    SEA представляет собой разновидность генерализованного бессудорожного статуса. Состояние известно под устаревшими терминами: «статус спутанности», «пик-волновой ступор». Имеющиеся нарушения сознания выражены в различной степени — от легкого нарушения концентрации до дезориентации и ступора. В отдельных случаях изменение сознания столь незначительно, что может быть выявлено только при психологическом тестировании. Примерно у 50 % больных наблюдается дрожание век, подергивание рук и другие судорожные проявления. SEA в ряде случаев является причиной эпилептической фуги.

    Различают две разновидности — статус типичных и статус атипичных абсансов — по ряду признаков, главным из которых являются ЭЭГ проявления.

    Для статуса «типичных» абсансов клинически характерны:

    — внезапное начало и окончание,

    — продолжительность — до нескольких дней (обычно — меньше),

    — трансоподобное состояние с отсутствием реакций на внешние стимулы,

    — наличие в анамнезе идиопатических форм генерализованных эпилепсии.

    Для статуса «атипичных» абсансов клинически характерны:

    — постепенное начало и окончание, наличие продромального периода,

    — продолжительность — до нескольких недель,

    — сочетание атипичных абсансов с тоническими, миоклоническими приступами,

    — наличие в анамнезе симптоматических или криптогенных генерализованных эпилепсии (чаще — синдрома Леннокса — Гасто).

    Диагностика

    Основывается на клинике и обязательном ЭЭГ исследовании. ЭЭГ всегда показывает комплексы пик-волн, более или менее непрерывные.

    Частота разрядов и морфология комплексов может часто отличаться от их классического рисунка — 3 в с.

    Для статуса «типичных» абсансов характерны на ЭЭГ — наличие генерализованных билатерально-синхронных комплексов «пик-волна», регулярно повторяющихся с частотой 3 в с.

    Для статуса «атипичных» абсансов на ЭЭГ — наличие продолжительных медленных комплексов «пик-волн», нерегулярно повторяющихся с частотой 1,5–2 Гц.

    Терапия

    Вводятся в/в инъекции препаратов группы бензодиазепинов — Диазепам в дозе 10–20 мг, детям — 0,02 — 0,04 мг/кг/м.т., или ректальное введение 20–30 мг Диазепама. Грудным детям — 5 мг, детям с массой тела более 15 кг — 10–20 мг.

    В последнее время применяют также в/в введение Вальпроатов. Терапия статуса абсансов должна проводиться по возможности при продолжающемся ЭЭГ контроле.






     

    Главная | В избранное | Наш E-MAIL | Прислать материал | Нашёл ошибку | Верх